[Merkel cell carcinoma. Study of five cases]. / Carcinoma de células de Merkel. Estudio de cinco casos.

Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare malignant skin tumor of neuroendocrine origin with a poor prognosis and rapid progression. It is usually an erythematous nodule on the face, and is associated with other skin neoplasms. Its histology shows a large mass of small cells containing oval nuclei with powdery chromatin in the dermis. These cells are positive for neurospecific enolase, chromogranin, synaptophysin and cytokeratins AE1/AE3. We present five patients (3 males and 2 females, aged 58 to 89 years) seen at our hospital in the last three years for MCC. Their treatment and evolution were tracked, and many of the aspects indicated were seen. MCC must be kept in mind in the differential diagnosis, as early detection along with aggressive treatment significantly improve the patients survival rate. Close follow up is necessary because of the high recurrence rates. The development of a response protocol in order to better manage this disease would be desirable.

Dermatosis neutrofílica del dorso de la mano / Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands

La Dermatosis Neutrofílica del dorso de la mano (DNDM) es una entidad descrita recientemente. Se presenta con placas eritematosas, pústulas y ampollas limitadas al dorso de las manos, y la anatomía patológica se caracteriza por un denso infiltrado de neutrófilos. Desde hace unos años existe un debate para clasificar esta patología dentro de las dermatosis neutrófilicas o de las vasculitis pustulosas. Presentamos un nuevo caso de DNDM en la que no se objetiva vasculitis en la anatomía patológica

Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands (NDDH) is a recently described disorder. This condition presented with erythematous plaques, pustules and bullae limited to the dorsal hands, and it is characterized histologically by a dense neutrophilic infiltrate. Controversy remains to categorize this entity as a neutrophilic dermatosis or a pustular vasculitis. We described a new case of NDDH that lack vasculitis in the biopsy findings

Carcinoma de células de Merkel. Estudio de cinco casos / Merkel cell carcinoma. Study of five cases

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un raro tumor maligno cutáneo de origen neuroendocrino, de mal pronóstico y evolución rápida. Suele tratarse de un nódulo eritematoso localizado en la cara y se asocia a otras neoplasias cutáneas. Su histología muestra en la dermis una gran masa de células pequeñas con núcleos ovalados de cromatina polvorienta, que son positivas para enolasa neuroespecífica, cromogranina, sinaptofisina y citoqueratinas AE1/AE3. Se presentan 5 pacientes (3 varones y 2 mujeres de entre 58 y 89 años) visitados en nuestro hospital en los últimos 3 años por CCM. Se siguió su tratamiento y evolución, mostrando muchos de los aspectos reseñados. El CCM se debe tener presente en el diagnóstico diferencial, puesto que una detección precoz, junto con un tratamiento agresivo, aumenta de forma notable la supervivencia de los pacientes. Su elevado grado de recidivas condiciona un seguimiento estrecho del enfermo. Sería conveniente realizar un protocolo de actuación para su mejor manejo

Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare malignant skin tumor of neuroendocrine origin with a poor prognosis and rapid progression. It is usually an erythematous nodule on the face, and is associated with other skin neoplasms. Its histology shows a large mass of small cells containing oval nuclei with powdery chromatin in the dermis. These cells are positive for neurospecific enolase, chromogranin, synaptophysin and cytokeratins AE1/AE3. We present five patients (3 males and 2 females, aged 58 to 89 years) seen at our hospital in the last three years for MCC. Their treatment and evolution were tracked, and many of the aspects indicated were seen. MCC must be kept in mind in the differential diagnosis, as early detection along with aggressive treatment significantly improve the patients’ survival rate. Close follow up is necessary because of the high recurrence rates. The development of a response protocol in order to better manage this disease would be desirable

Ictiosis adquirida en paciente con neumotórax espontáneo / No disponible

No disponible

Sarcoidosis cicatrizal / Scar Sarcoidosis

La afectación cutánea en forma de sarcoidosis cicatrizal representa una de las formas más inusuales de la sarcoidosis cutánea. Se presenta el caso de una mujer de 56 años con cambios en antiguas cicatrices como forma de inicio de una sarcoidosis sistémica. La paciente presentaba infiltración violácea en algunas de sus antiguas cicatrices, previamente estables. Mediante estudio histopatológico se observaron granulomas de células epitelioides en dermis superficial y parte de dermis reticular. Las lesiones fueron progresando y afectaron también piel sana coincidiendo con el desarrollo de una uveítis anterior bilateral. El cuadro se controló con corticoides oftálmicos tópicos y cloroquina. La patogenia de sarcoidosis cicatrizal parece detenerse a una reacción de hipersensibilidad en la que el macrófago previamente estimulado por una sustancia inerte contaminante de la herida se reactiva por la sarcoidosis, infiltrando así dichas cicatrices antiguas (AU)

Nevo poroqueratósico de los ostios y ductos ecrinos / Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus

Se considera que el nevo poroqueratósico de los ostios y ductos ecrinos (NPODE) es un hamartoma del conducto sudoríparo. Presentamos el caso de una niña de un mes de edad que presentaba desde el nacimiento una erupción distribuida según las líneas de Blaschko en las extremidades y el tronco, con clara afectación palmoplantar. No se acompañaba de ningún otro defecto congénito y la paciente presentaba un desarrollo normal. La biopsia de una de las lesiones mostró los hallazgos típicos del nevo poroqueratósico de los ostios y ductos ecrinos. La anatomía patológica y las técnicas de inmunohistoquímica en este trastorno parecen revelar que la invaginación epidérmica en donde se halla la lámina paraqueratósica (similar a una lamela cornoide) es atravesada por un acrosiringio aparentemente normal. Dada la distribución de las lesiones y su aparición esporádica, el trastorno parece representar un mosaicismo genético (AU)

Pénfigo IgA / IgA pemphigus

El pénfigo IgA es una dermatosis ampollosa, caracterizada por la presencia de lesiones vesiculosas y pustulosas, junto con depósito de IgA en los espacios intercelulares de la epidermis superficial. Se distinguen dos tipos de pénfigo IgA: el tipo dermatosis pustulosa subcórnea y el tipo dermatosis IgA neutrofílica intraepidérmica. La dapsona es el tratamiento de elección en el pénfigo IgA, pero en ocasiones hay que añadir acitretín, colchicina, isotretinoína o corticoides sistémicos.Aportamos 2 casos de pénfigo IgA del tipo dermatosis pustulosa subcórnea (AU)