Nagelbefall kann bei Patienten mit Psoriasis auf eine Enthesiopathie hinweisen.

HINTERGRUND: Obwohl subklinische Enthesiopathie ein gut etabliertes diagnostisches Merkmal der Psoriasisarthritis (PsA) ist, wird sie häufig übersehen, da viele Patienten asymptomatisch sind. Gäbe es klinische Hinweise auf das Vorliegen einer Enthesiopathie, würde dies den Klinikern die Möglichkeit eröffnen, eine PsA frühzeitig zu diagnostizieren. MATERIAL UND METHODEN: Es wurde eine monozentrische prospektive Studie mit insgesamt 90 Psoriasis-Patienten durchgeführt, um mittels Ultraschall das Vorliegen von Enthesenanomalien zu untersuchen und eine Korrelation mit dem Befall der Nägel festzustellen. ERGEBNISSE: Enthesenanomalien wurden bei 23 Patienten (25,5 %) gefunden, von denen 19 (82,6 %) Nagelbefall aufwiesen. Bei 4 Patienten waren die Nägel nicht betroffen. Enthesiopathie lag bei 31,1 % (19/61) der Patienten mit Onychopathie vor, von den Patienten ohne Nagelbefall litten nur 13,8 % (4/29) an Enthesiopathie (p = 0,07). Zwischen dem Target-NAPSI-Score und dem Vorliegen einer Enthesiopathie bestand eine signifikante Korrelation. Eine signifikante Korrelation bestand darüber hinaus auch zwischen dem Vorliegen einer Enthesiopathie und der Anzahl der betroffenen Nägel (p = 0,035). SCHLUSSFOLGERUNGEN: Klinische Belege für eine Onychopathie können der Schlüssel für die frühe Diagnose einer Enthesiopathie bei Psoriasis-Patienten sein.

Nail involvement can predict enthesopathy in patients with psoriasis.

BACKGROUND: Although subclinical enthesopathy is a well-established diagnostic criterion for psoriatic arthritis (PsA), it is frequently overlooked, as many patients are asymptomatic. The possibility of finding a clinical clue predicting enthesopathy would help clinicians establish an early diagnosis of PsA. MATERIAL AND METHODS: A prospective single-center study of a total of 90 patients with psoriasis was conducted to assess the presence of entheseal abnormalities as detected by ultrasound, and to determine any correlation with nail involvement. RESULTS: Entheseal abnormalities were found in 23 patients (25.5 %), 19 (82.6 %) of whom showed nail involvement, whereas four (17.4 %) individuals did not. Enthesopathy was present in 31.1 % (19/61) of patients with onychopathy compared to 13.8 % (4/29) of those without nail involvement (p  =  0.07). There was a significant correlation between target NAPSI score and evidence of enthesopathy. In addition, the number of nails affected also showed a significant correlation with the presence of enthesopathy (p  = 0.035). CONCLUSIONS: Clinical evidence of onychopathy may be the clue to an early diagnosis of enthesopathy in psoriasis patients.

Multisystemic Langerhans cell histiocytosis mimicking diffuse neonatal hemangiomatosis.

We report the first case of multisystemic Langerhans cell histiocytes mimicking diffuse neonatal hemangiomatosis clinically. This has been described in patients with congenital self-healing reticulohistiocytosis but not in patients with acute, disseminated, and multisystemic disease. In our experience, dermoscopic findings did not help to diagnose the condition.

[Paraneoplastic dermatomyositis as a clue to occult gallbladder carcinoma]. / Dermatomiositis paraneoplásica como clave de un carcinoma de vesícula biliar oculto.

Adult-onset dermatomyositis (DM) is an idiopathic inflam- matory myopathy frequently associated with underlying cancer, including gastrointestinal tumors. However, its as- sociation with carcinomas of the hepatobiliary tract is exceptional. We present a case of paraneoplastic DM occurring as the first and only clinical manifestation of an underlying carcinoma of gallbladder.

[Rosacea fulminans: report of two cases]. / Rosácea fulminans inducida por corticoides tópicos. Casos clínicos.

BACKGROUND: Rosacea fulminans is a rare condition, characterized by a sudden onset of papulopustules, cysts, edema, and draining sinuses usually confined to the facial area. It is often accompanied by low-grade fever, myalgias and leukocytosis. Patients usually have a background of mild rosacea. We report two male patients aged 29 and 54 years, presenting with rosacea fulminans and ocular involvement, triggered by the use of topical steroids. Both responded to systemic treatment with corticosteroids, isotretinoin and metronidazole. Rosacea fulminans should be considered as a variant of rosacea that includes papulopustular, ocular, phymatous and erythematotelangiectatic types.

[Palmar-plantar erythrodysaesthesia syndrome local cold prevention]. / Eritrodisestesia palmoplantar: prevención con frío local.

OBJECTIVE: to evaluate the role of local cold applied to the tips on the prevention of palmar-plantar erythrodysaesthesia (PPE) caused by pegylated liposomal doxorubicin (PLD). MATERIALS AND METHODS: from may 2006 to june 2009, 8 patients with cutaneous T-cell lymphoma mycosis fungoides type were treated with PLD. The median age was 56 years and was administered a total of 63 cycle, with an average of 7.87 cycle per person, with a dose of PLD 20 mg/m2 every 2 weeks. All patients had premedication with dexamethasone, ondasetron and pyridoxine. At the time all were given prophylaxis with local cold for an hour RESULTS: only one patient had grade 4 PPE (12.5%), which appeared after the first cycle, subsequent can manage a total of 10. In absolute terms was recorded EPP grade 4 only 1.58% of cycles administered (1/63). In the remaining patients there was no degree of EPP. CONCLUSIONS: this paper demonstrates the effectiveness of several preventive measures (pyridoxine, corticosteroid and local cold) in the prevention of the PPE.

Photoletter to the editor: Diffuse capillary malformation with overgrowth: a new and unusual case of a recent entity.

Diffuse capillary malformation with overgrowth (DCMO) has recently been proposed as an independent entity within the wide spectrum of vascular abnormalities associated with overgrowth. We present a new case of DCMO with an unusual harlequin-like appearance. Physicians should bear in mind this diagnosis because its better prognosis.

Cuadro ampolloso distal de inicio brusco y hemorragias en astilla / Sudden onset of distal bullae and splinter hemorraghes

No disponible

Rosácea fulminans inducida por corticoides tópicos: Casos clínicos / Rosacea fulminans: report of two cases

Background: Rosacea fulminans is a rare condition, characterized by a sudden onset of papulopustules, cysts, edema, and draining sinuses usually confined to the facial area. It is often accompanied by low-grade fever, myalgias and leukocytosis. Patients usually have a background of mild rosacea. We report two male patients aged 29 and 54 years, presenting with rosacea fulminans and ocular involvement, triggered by the use of topical steroids. Both responded to systemic treatment with corticosteroids, isotretinoin and metronidazole. Rosacea fulminans should be considered as a variant of rosacea that includes papulopustular, ocular, phymatous and erythematotelangiectatic types.

Eritrodisestesia palmoplantar. Prevención con frío local / Palmar-plantar erythrodysaesthesia syndrome local cold prevention

Objetivos: evaluar la labor del frío local aplicado sobre las extremidades en la prevención de la eritrodisestesia palmoplantar (EPP) ocasionada por la doxorrubicina liposomal pegilada (DLP). Material y Métodos: en el periodo comprendido entre mayo de 2006 y junio de 2009 se trató un total de ocho pacientes con linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoide en estadios avanzados. La media de edad fue de 56 años, administrándose un total de 63 ciclos, con una media de 7,87 ciclos/persona, con una dosis de DLP de 20mg/m2 cada dos semanas. A todos los pacientes se les premedicó con dexametasona, ondasetron y piridoxina. A su vez se les administró profilaxis con frío local durante una hora. Resultados: de los ocho pacientes tratados, únicamente se objetivó una EPP grado 4 en uno de ellos (12,5%), que apareció tras el primer ciclo, pudiendo administrar los ciclos posteriores hasta un total de 10. En términos absolutos se registró EPP grado 4 únicamente en un 1,58% de los ciclos administrados (1/63). En el resto de los pacientes no se registró ninguno. Conclusiones: se demuestra la eficacia de las diferentes medidas de prevención (piridoxina, corticoides y frío local) en la prevención de PersonNameProductIDla EPP.la EPP(AU)

Objetive: to evaluate the role of local cold applied to the tips on the prevention of palmar-plantar erythrodysaesthesia (PPE) caused by pegylated liposomal doxorubicin (PLD). Materials and Methods: from may 2006 to june 2009, 8 patients with cutaneous T-cell lymphoma mycosis fungoides type were treated with PLD. The median age was 56 years and was administered a total of 63 cycle, with an average of 7.87 cycle per person, with a dose of PLD 20mg/m2 every 2 weeks. All patients had premedication with dexamethasone, ondasetron and pyridoxine. At the time all were given prophylaxis with local cold for an hour. Results: only one patient had grade 4 PPE (12.5%), which appeared after the first cycle, subsequent can manage a total of metricconverterProductID10. In10. In absolute terms was recorded EPP grade 4 only 1.58% of cycles administered (1 / 63). In the remaining patients there was no degree of EPP. Conclusions: this paper demonstrates the effectiveness of several preventive measures (pyridoxine, corticosteroid and local cold) in the prevention of the PPE(AU)

Dermatitis artefacta de localización periorbitaria y perioral / Periocular and perioral artefactual dermatitis

-La dermatitis artefacta, que pertenece al espectro de los trastornos facticios, se define como cualquier cuadro dermatológico autoinfligido en el que el paciente niega sistemáticamente su responsabilidad. Es necesario un alto índice de sospecha para el diagnóstico, especialmente en pacientes con enfermedades sistémicas inusuales, lesiones cutáneas atípicas o ingresos hospitalarios recurrentes. Presentamos el caso de una mujer de 43 años, con historia reumatológica de 13 años, que consulta por un cuadro dermatológico atípico de 1 año de evolución, que consiste en brotes recurrentes de vesículas y pústulas localizados en las regiones periorbitaria y perioral, con distribución simétrica y borde bien definido en 'antifaz', que evolucionan a la formación de costras. El cuadro ha requerido hospitalización en cinco ocasiones. Las pruebas complementarias no presentaron alteraciones significativas. La histología fue inespecífica. El cultivo bacteriano y vírico de una de las lesiones vesiculosas fue negativo. El vendaje oclusivo fue el único tratamiento parcialmente eficaz. La valoración psiquiátrica confirmó el diagnóstico de trastorno facticio, estableciéndose una relación empática y de apoyo, evitando la confrontación directa. En definitiva, se recomienda una estrecha colaboración entre dermatólogos y psiquiatras (AU)

Histiocitosis de células de Langerhans en un paciente anciano asociada a leucemia mielomonocítica crónica / Langerhans cell histiocytosis in an elderly patient associated with cronic myelomonocytic leukemia

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) comprende un grupo polimorfo de enfermedades poco frecuentes que tienen en común la proliferación clonal de células con el fenotipo de las células de Langerhans. La HCL se presenta generalmente en niños. La incidencia en ancianos es excepcional; en ellos es difícil de diagnosticar clínicamente, pero generalmente tiene mejor pronóstico. Su etiología es desconocida, existiendo en la actualidad gran controversia respecto a si se trata de un proceso reactivo o neoplásico. Ha sido descrita la asociación de HCL y leucemias de la línea mielomonocítica, lo que sugiere un origen común para ambos procesos, por alteración de la célula madre pluripotencial. Presentamos un caso de HCL en un varón de 76 años con afectación cutánea extensa y ganglionar que posteriormente se asoció a una leucemia de la línea mielomonocítica (leucemia mielomonocítica crónica), sin existir previamente ningún tratamiento capaz de inducirla (AU)

Papulosis linfomatoide en una niña de 23 meses / Lymphomatoid papulosis in a 23-month-old child

La papulosis linfomatoide (PL) es un linfoma cutáneo de células T de bajo grado; consiste en una erupción crónica, recurrente y autolimitada de pápulas y pequeños nódulos. Las lesiones predominan en tronco y región proximal de extremidades, pudiendo aparecer en distinto estadio evolutivo simultáneamente. Esta enfermedad afecta principalmente a adultos jóvenes, siendo muy rara en niños. Presentamos un caso de una niña de 23 meses de edad que tras un período de seguimiento de 10 meses presentó dos brotes de lesiones papulonodulares ulceradas, de predominio en tronco y miembros, que remitieron tras aplicación de un corticosteroide tópico. El estudio histopatológico reveló un linfoma T CD30 positivo, compatible con PL tipo A, siendo el reordenamiento de genes del receptor de células T policlonal, tanto en piel como en sangre periférica. Aunque la PL está bien descrita en adultos, el curso clínico, pronóstico, riesgo de linfoma y recomendaciones de seguimiento no han sido establecidas en niños. Las terapéuticas empleadas en adultos no suelen ser bien toleradas en pacientes pediátricos; además, como el tratamiento no modifica el riesgo de malignidad, estos niños requieren un seguimiento continuo a lo largo de su vida por el riesgo permanente de desarrollar otro tipo de linfoma (AU)

Metástasis de carcinoma pulmonar en las falanges distales de dos dedos del pie. Una localización excepcional / Lung carcinoma metastatic to the terminal phalanxes of the two toes. An unusual location

Las metátasis en los dedos son excepcionales y están asociadas con un mal pronóstico. Presentamos un varón de 38 años con carcinoma epidermoide de pulmón que metastatizó a las falanges distales del primer dedo del pie izquierdo y segundo y tercero del pie derecho. Aunque estas acrometástasis son infrecuentes, creemos que deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial de los procesos inflamatorios de los dedos, especialmente en los pacientes con neoplasia conocida (AU)

Penfigoide ampolloso infantil: a propósito de dos casos / Infantile bullous pemphigoid: a report of two cases

El penfigoide ampolloso suele afectar a individuos mayores de 60 años. Su aparición en la infancia, descrita en 1970, es muy poco frecuente, habiéndose descrito unos 50 casos. Aunque básicamente las dos formas comparten la mayoría de las características, existen algunos rasgos en el penfigoide infantil como su localización típica en palmas, plantas y mucosas y su rápida resolución que lo diferencian del del adulto. Aportamos dos casos de penfigoide infantil en una niña de 8 meses y un niño de 4 meses de edad que presentaron lesiones eritematoedematosas de superficie vesiculoampollosa en manos y pies junto con fiebre y eosinofilia sanguínea. En el primer caso aparecieron tras un cuadro infeccioso de vías respiratorias y en el segundo tras la vacuna DTTP. Ambos remitieron en pocas semanas con tratamiento corticoesteroideo (AU)