Consenso mexicano para el diagnóstico y tratamiento de la trombastenia de Glanzmann / Mexican consensus on the diagnosis and treatment of Glanzmann thrombasthenia
García-Chávez, Jaime; Hernández-Juárez, Jesús; Sánchez-Jara, Berenice; García-Lee, María Teresa; Rodríguez-Castillejos, Cecilia; Montiel-Cervantes, Laura; Moreno-Hernández, Manuel; Ramos-Blas, Gustavo J.; Soto-Padilla, Janet M.; Flores-Villegas, Luz V.; Pérez-Zúñiga, Juan M.; López-Arroyo, José L.; Villarreal-Martínez, Laura; Madera-Maldonado, Cristina E.; Herrejón-Carmona, Misael; Lozano-Garcidueñas, Mónica; Vargas-Ruiz, Ángel G.; Hernández-Hernández, Darinel; Peña-Díaz, Aurora de la; Aquino-Fernández, Efraín; Majluf-Cruz, Abraham.
Gac. méd. Méx
; 158(spe): 1-17, ene. 2022. tab, graf
Artículo
en Español
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LILACS-Express
| ID: biblio-1430381
Resumen Las plaquetas tienen un papel central en diferentes escenarios fisiológicos, incluyendo la hemostasia; se unen unas con otras en la agregación plaquetaria, lo cual permite formar un coágulo plaquetario. Para que la agregación sea apropiada se requiere del complejo glicoproteico IIb/IIIa (GPIIb/IIIa) en la superficie plaquetaria. Toda alteración funcional plaquetaria, hereditaria o adquirida, impide la formación adecuada del coágulo y se manifiesta como hemorragia. Las enfermedades plaquetarias hereditarias son raras y, hasta recientemente, fueron ignoradas. Una de las más reconocidas y estudiadas es la trombastenia de Glanzmann (TG), entidad en la cual el número de plaquetas puede ser normal pero la función está alterada. Es un padecimiento autosómico y recesivo que causa hemorragia de diferente intensidad toda la vida y en la cual el problema radica en precisamente en la GPIIb/IIIa. Las hemorragias son típicamente mucocutáneas equimosis, púrpura, epistaxis, gingivorragia; menos frecuentes son la hemorragia gastrointestinal, hemartrosis o en sistema nervioso central. La hiperpolimenorrea es común en las mujeres y llega a ser tan importante que amerita transfusiones en la menarca. La TG afecta a todos los grupos étnicos y su prevalencia varía entre 1/40,000 y 1/400,000. A pesar de esta información acerca de la TG en el mundo, hay pocas guías o recomendaciones basadas en la opinión de expertos y experiencias unicéntricas. En México la TG es rara y no se cuenta con una recomendación general para su diagnóstico y tratamiento. El objetivo de este documento fue establecer un consenso y hacer sugerencias generales para su diagnóstico y tratamiento.
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