Análisis de una serie de casos con diagnóstico inicial de encefalomielitis aguda diseminada en el período 2000-2010 / Analysis of a series of cases with an initial diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis over the period 2000-2010

RESUMEN

Introducción. La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad desmielinizante que afecta fundamentalmente a la sustancia blanca del sistema nervioso central. El diagnóstico se basa en hallazgos clinicorradiológicos y evolutivos. La resonancia magnética cerebral es la herramienta diagnóstica más útil. El curso suele ser monofásico y el tratamiento inicial de elección, los corticoides.Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de 18 pacientes con diagnóstico de sospecha inicial de EMAD. Se analizó la sintomatología, los hallazgos radiológicos, la evolución y el tratamiento. El diagnóstico definitivo se estableció en 12 pacientes, excluyendo un paciente con reacción en cadena de la polimerasa positiva para el virus herpes simple en el líquido cefalorraquídeo, uno con clínica compatible pero resonancia magnética cerebral normal, y cuatro con inicio similar a EMAD cuyos diagnósticos definitivos fueron: síndrome de Rassmusen, síndrome hemofagocítico, tumor cerebral y MELAS(encefalomiopatía mitocondrial con acidosis láctica y accidentes cerebrovasculares). Resultados. La mediana de edad fue de 31 meses, sin predominio de sexo. La infección de la vía respiratoria superior fue la causa más frecuente en niños mayores y la gastrointestinal, en menores de 2 años. Todos presentaron alteración en el nivel de conciencia y déficits neurológicos multifocales. El hallazgo radiológico más frecuente fue la alteración multifocal bihemisférica de la sustancia blanca. Los corticoides fueron el tratamiento de elección en la mayoría. La evolución fue favorable en casi todos los pacientes excepto en dos, que tuvieron secuelas importantes. Conclusiones. La EMAD puede presentarse a cualquier edad, incluyendo lactantes. Hay múltiples entidades que pueden simular una EMAD en un inicio (AU)

ABSTRACT

Introduction. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a demyelinating disease that essentially affects the white matter of the central nervous system. The diagnosis is based on clinical-imaging and developmental findings. Magnetic resonance imaging of the brain is the most useful diagnostic tool. The disease course is usually monophasic and the preferred initial treatment is with corticoids. Patients and methods. We conducted a retrospective study of 18 patients with a presumptive diagnosis of ADEM. Symptoms, imaging findings, progress and treatment were analysed. The definitive diagnosis was established in 12 patients, excluding one patient with positive polymerase chain reaction for herpes simplex virus in cerebrospinal fluid, one with a clinicalpicture that was consistent but normal magnetic resonance imaging of the brain, and four with an onset that was similar to ADEM whose definitive diagnoses were: Rassmusen’s syndrome, haemophagocytic syndrome, brain tumour, and MELAS (mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes). Results. The median age was 31 months with no predominance of either sex. Infection of the upper respiratory tract was the most frequent cause in children over 2 years of age and of the gastrointestinal tract in those under the age of 2. All of them presented altered levels of consciousness and multifocal neurological deficits. The most frequent imaging finding was multifocal alteration of the white matter in both hemispheres. Corticoids were the preferred treatment in most cases. Progression was favourable in nearly all patients except for two, who were left with important sequelae. Conclusions. ADEM may present at any age, including in infants. There are a number of conditions that can mimic ADEM in the early stages (AU)