Presentación atípica del síndrome de Guillain Barre / Atypical presentation of the Guillian Barra syndrome

RESUMEN

Se presenta el caso de un paciente con una variante clínica del Síndrome de Guillain-Barré (SGB), caracterizado por afección primordial de pares craneales y cuadro motor en miembros superiores, de predominio proximal. Evolucionó hacia el compromiso de las cuatro extremidades y de función ventilatoria. El SGB ha sido definido como "Parálisis simétrica, ascendente y rápidamente progresiva que lleva al deterioro respiratorio y la muerte". Los primeros casos reportados datan de 1859 y corresponden a LANDRY. Posteriormente, en 1916, Guillain y Stróhl describieron un cuadro similar, pero sin el desenlace fatal señalado por Landry. En 1927, Draganescu y Claudian utilizaron por primeras vez el término de SGB para designar esta entidad clínica. En 1937, Guillain-Barré propuso en Bruselas criterios basados en cuatro consideraciones topográficas la forma donde solo se involucran las extremidades; la mixta, cuando hay además, afectación de pares craneales; la mesencefálica pura, con exclusivo deficit de pares craneales y la asociada a cambios en la esfera mental. Además, de los criterios clínicos, se requieren alteraciones Electromiográficas, y de Líquido cefaloraquídeo (LCR). El curso de la enfermedad es variable, y la debilidad llega a ser máxima entre 1 semana y un mes. La mortalidad alcanza el 5%, y el 50% manifiestan daño del sistema nervioso periferico; siendo las causas de muerte inherentes a su complicaciones, tales como insuficiencia ventilatoria y procesos infecciosos. El 65.4% experimenta recuperación completa. La etiología del SGB continúa siendo discutida; considerado por algunos como un desorden de hipersensibilidad tardía; sin embargo, el antígeno es desconocido. Como factores de desencadenantes se han invocado Infecciones, vacunas, neoplasias, embarazo, entre otros. Se ha sugerido la presencia de anticuerpos antimielina, pero su importancia en la patogénesis continúa en debate. En cuanto a la terapéutica, además de las medidas de soporte ventilatorio y el control de las infecciones, la misma sigue en discusión. Sin embargo el mecanismo de producción de algunas manifestaciones, tales como la hipertensión arterial y las alteraciones del ritmo cardíaco han sido explicadas por hiperreactividad simpática, con evidencia de elevación de la resistencia periférica asociada con aumento de los niveles de nerepinefrina, lo cual justifica en algunos pacientes el uso de bloqueadores beta. El uso de glucocorticoides es cuestionado, y la mayoría opina que no alte