Hipertensão arterial pulmonar idiopática manifestada durante a gestação: correlação anátomo-clínica com necropsia. Relato de caso / Idiopathic pulmonary arterial hypertension manifested during pregnancy: anatomical-clinical correlation with necropsy. Case report

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) é uma entidade rara, com prevalência estimada em 1-2 casos por milhão de pessoas. Sua relação com a gestação é relatada na literatura com freqüência de 4,5% em pacientes com HAPI. O objetivo deste estudo foi demonstrar um caso de HAPI relacionado com a gravidez, de evolução prolongada, a discordância entre o grau de lesão das artérias de pequeno calibre na anatomia patológica e a medida da pressão da artéria pulmonar no ecocardiograma. RELATO DO CASO Paciente com 33 anos, branca, em sua segunda gestação, iniciou com quadro de dispnéia e edema nos membros inferiores, intensificados ao final do segundo trimestre, sendo realizada cesariana eletiva. Manteve os sintomas por dois meses. Referiu também dor precordial no hipocôndrio direito em sua segunda internação. Ao exame físico, observou-se estase jugular e hepatomegalia dolorosa, à ausculta cardíaca observou-se ritmo de galope protodiastólico, hiperfonese de segunda bulha em focos da base e sopro holossistólico em foco tricúspide. A investigação complementar confirmou a origem idiopática da doença. O óbito ocorreu por choque cardiogênico. CONCLUSÕES: A observação clínica indicou o diagnóstico de HAPI, afastando outras causas de hipertensão pulmonar. À necropsia, o diagnóstico pôde ser reforçado e foram afastadas outras causas específicas de hipertensão pulmonar na gestação. Apesar de não ter sido realizado estudo hemodinâmico, a pressão média da artéria pulmonar estimada pelo exame ultra-sonográfico foi discordante com a magnitude das lesões nas artérias de pequeno calibre detectadas no exame histopatológico. A HAPI durante a gestação possui elevada mortalidade e trata-se de uma doença ainda sem cura e com muitos aspectos fisiopatológicos a serem esclarecidos. As medidas de maior impacto continuam sendo a prevenção na gestação; e, se esta ocorrer, recomenda-se a sua interrupção precoce.(AU)

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) is a rare entity, with prevalence estimated in 1-2 cases/1.000.000. Its relationship with pregnancy, in the literature, is reported a 4.5% rate of patients with IPAH. The objective of this study was to demonstrate a case of IPAH related to pregnancy with extended evolution and the discord between the injury degree of the small bore arteries in the pathological anatomy and the measure of pulmonary artery pressure in echocardiography. CASE REPORT Patient, 33 years-old, white, in her second pregnancy, initiated with symptoms of dyspnea and peripheral edema, intensified in the end of the second trimester, been realized cesarean section. She kept the symptoms for two months and related precordial and right hypochondriac pain in her second hospitalization. On physical examination, there were elevated jugular venous pressure and painful enlarged liver. On auscultation, there were gallop rhythm, prominent aortic and pulmonary second heart sounds and tricuspid pansystolic murmur. The complementary investigation confirmed the idiopathic origin of the disease. The death occurred due cardiogenic shock. CONCLUSION: The clinical observation indicates the diagnosis of IPAH, excluding other causes of pulmonary hypertension. In the necropsy, the diagnosis could have been confirmed and other specific causes of pulmonary hypertension in pregnancy could have been excluded. Although right heart catheterization haven’t been realized, the pulmonary artery pressure determined by echocardiography is discordant of the magnitude of the injuries in the small bore arteries detected in the microscopic examination. IPAH during pregnancy has great mortality and is an illness still without cure and with many physiopathological aspects to be revealed. The pregnancy prevention is recommended, if the pregnancy occurs, precocious interruption of the same one must be realized.(AU)