Iminosugar-based inhibitors of glucosylceramide synthase prolong survival but paradoxically increase brain glucosylceramide levels in Niemann-Pick C mice.

Nietupski, Jennifer B; Pacheco, Joshua J; Chuang, Wei-Lien; Maratea, Kimberly; Li, Lingyun; Foley, Joseph; Ashe, Karen M; Cooper, Christopher G F; Aerts, Johannes M F G; Copeland, Diane P; Scheule, Ronald K; Cheng, Seng H; Marshall, John

Nietupski, Jennifer B; Pacheco, Joshua J; Chuang, Wei-Lien; Maratea, Kimberly; Li, Lingyun; Foley, Joseph; Ashe, Karen M; Cooper, Christopher G F; Aerts, Johannes M F G; Copeland, Diane P; Scheule, Ronald K; Cheng, Seng H; Marshall, John.

Afiliación

Nietupski JB; Genzyme, a Sanofi Company, Framingham, MA 01701-9322, USA.

Mol Genet Metab ; 105(4): 621-8, 2012 Apr.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-22366055

Asunto(s)

Encéfalo/metabolismo; Inhibidores Enzimáticos/uso terapéutico; Glucosiltransferasas/antagonistas & inhibidores; Iminoazúcares/uso terapéutico; Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/tratamiento farmacológico; Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/mortalidad; Animales; Encéfalo/citología; Encéfalo/efectos de los fármacos; Modelos Animales de Enfermedad; Sinergismo Farmacológico; Glucosilceramidas/metabolismo; Glicoesfingolípidos/metabolismo; Hígado/citología; Hígado/efectos de los fármacos; Hígado/metabolismo; Ratones; Ratones Endogámicos BALB C; Ratones Noqueados; Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/enzimología; Tasa de Supervivencia

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Encéfalo / Inhibidores Enzimáticos / Iminoazúcares / Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C / Glucosiltransferasas Límite: Animals Idioma: En Revista: Mol Genet Metab Asunto de la revista: BIOLOGIA MOLECULAR / BIOQUIMICA / METABOLISMO Año: 2012 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos

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