[Cryoglobulinemia for use]. / Cryoglobulinémies.

ABSTRACT

Cryoglobulinemia. Cryoglobulinemia is defined by the presence of a circulating cryoglobulin, a cold-precipitating immunoglobulin. The typing of this cryoglobulin is fundamental. Indeed, there are two subgroups cryoglobulin type I and mixed cryoglobulins. The physiopathology and treatments are different in these two entities. Cryoglobulinemia type 1 is associated with an underlying monoclonal lymphoid B hemopathy, while mixed cryoglobulinemia (types II and III) emerge in quite varied antigenic stimulation situations, the most common being the hepatitis C virus. The intensity of the symptoms is very variable, many patients are asymptomatic. In symptomatic patients, the most frequently affected organs are the skin, the peripheral nervous system and the renal glomerulus. Few patients have visceral involvement that is life-threatening. The treatment always takes into account the intensity of the symptoms and the underlying pathology. In cryoglobulinemia type I, treatment of the underlying clone is essential. In type II, immunosuppressive therapy is most often associated with treatment of the cause, if identified.

Cryoglobulinémies. La cryoglobulinémie est définie par la présence d'une cryoglobuline circulante, immunoglobuline précipitant au froid. Le typage de cette cryoglobuline est fondamental. En effet, on distingue deux sous-groupes les cryoglobulines de type I et les cryoglobulines mixtes. La physiopathologie et les traitements sont différents dans ces deux entités. Les cryoglobulinémies de type I sont liées à une hémopathie lymphoïde B monoclonale sous-jacente, alors que les cryoglobulinémies mixtes (types II et III) émergent dans des situations de stimulation antigénique assez variées, la plus fréquente étant le virus de l'hépatite C. L'intensité des symptômes est très variable, beaucoup de patients sont asymptomatiques. Chez les patients symptomatiques, les organes les plus fréquemment touchés sont la peau, le système nerveux périphérique et le glomérule rénal. Quelques rares patients ont des atteintes viscérales mettant en jeu le pronostic vital. Le traitement prend toujours en compte l'intensité des symptômes et la pathologie sous-jacente. Dans les cryoglobulinémies de type I, le traitement du clone sous-jacent est primordial. Dans celles de type II, on associe le plus souvent un traitement immunosuppresseur au traitement de la cause, si elle est identifiée.