Síndrome de Sjõgren primária: manifestações exócrinas e não exócrinas / Primary Sjõgren's syndrome: exocrine and non-exocrine manifestations

Objetivo: caracterizar as manifestações clínicas, exócrinas e não exócrinas, de 74 pacientes com síndrome de Sjõgren primária (SSp). Métodos: estudo retrospectivo dos pacientes com SSp de acordo com os novos critérios americano-europeus de 2002, seguidos no serviço de reumatologia e doenças ósseas metabólicas do Hospital de Santa Maria (HSM) nos últimos 25 anos (média de seguimento de 7,7 anos). Resultados: todos os pacientes apresentaram doença exócrina dos epitélios superficiais, com destaque para xerostomia e a queratoconjuntivite seca. Doença exócrina dos órgãos internos foi encontrada em 25 pacientes (33,8 por cento), enquanto apenas um paciente (1,4 por cento) desenvolveu doença linfocitária B monoclonal (pseudolinfoma pulmonar). Do total, 55 pacientes (74,3 por cento) também apresentaram manifestações não-exócrinas, com predomínio das induzidas por mediadores da inflamação (68,9 por cento). As manifestações vasculares inflamatórias estiveram presentes em 54 por cento dos pacientes e as vasculares não-inflamatórias em 27 por cento. A tiroidite auto-imune surgiu em 5 pacientes (6,8 por cento). Conclusões: os componentes oral e ocular dominam a doença, sendo mais limitadas as manifestações orgânicas graves. Este modelo classificativo permite comparar alterações fisiopatológicas entre os pacientes e abre uma via de estudo para encontrar marcadores de atividade/cronicidade com estas relacionadas.

[Primary Sjögren's syndrome: exocrine and non-exocrine manifestations]. / Síndrome de Sjögren primária: manifestações exócrinas e não exócrinas.

OBJECTIVE: to characterize the exocrine and non-exocrine clinical disease manifestations of 74 patients with primary Sjögren's Syndrome (pSS). METHODS: retrospective study of pSS patients according to the new 2002 American-European criteria, followed in the Hospital Santa Maria, Rheumatology Outpatient Clinics, in the last 25 years (mean follow-up of 7.7 years). RESULTS: all patients presented surface exocrine disease, especially xerostomia and keratoconjunctivitis sicca. Internal organ exocrine disease was found in 25 patients (33.8%), whilst only one patient (1.4%) developed monoclonal B lymphocyte disease (pulmonary pseudolymphoma). Fifty-five patients (74.3%) also displayed non-exocrine manifestations, in particular inflammatory mediator-induced disease (68.9%). Inflammatory vascular disease was present in 54% of patients and noninflammatory vascular disease in 27%. Autoimmune thyroiditis was found in 5 patients (6.8%). CONCLUSIONS: the disease is dominated by oral and ocular involvement, while severe organic manifestations are less frequent. This classification model allows a comparison of patients with physiopathological abnormalities and offers the possibility of finding markers of activity/cronicity related to them.