[Nonsystemic vasculitic neuropathy]. / Neuropatía vasculítica no sistémica.

BACKGROUND: Nonsystemic vasculitic neuropathy (NSVN) is an infrequent type of vasculitic neuropathy that evolves without manifestations of vasculitis in other organs and in the absence of serological abnormalities. There are non clarified conjectures about the pathogenesis, outcome and treatment approach. PATIENTS AND METHOD: A retrospective study of a series of six patients diagnosed of NSVN during a period of 12 years. Clinical, electrophysiological and pathological features, as well as the response to therapy and outcome are analysed. RESULTS: Four cases presented with a pattern of multiple mononeuropathy, evolving towards a symmetrical sensory and motor polyneuropathy in two of them. One patient presented with an acute sensory neuropathy and another had a subacute asymmetric sensory and motor neuropathy. No signs of accompanying systemic vasculitis were observed during the follow-up (mean 35 months) and the only outstanding serological abnormality was the presence of antibodies against hepatitis B virus in four of them. The nerve conduction studies showed typical features of axonal degeneration. The diagnostic was obtained due to the presence of a necrotizing vasculitis in the sural nerve biopsy in all cases. The mean time from symptom onset to diagnosis was 11 months. All patients were treated with immunosuppressive therapy presenting a favourable response, except the case of the sensory neuropathy that remained stable. CONCLUSIONS: NSVN is a benign type of vasculitic neuropathy with a variable clinical pattern of presentation and favourable response to immunosuppression. This neuropathy requires a high index of suspicion for diagnosis, so nerve biopsy must be carried out in all neuropathy of unknown etiology. Careful follow-up of patients is necessary, so that life-threatening systemic vasculitis neuropathy can be diagnosed early.

Neuropatía vasculítica no sistémica / Nonsystemic vasculitic neuropathy

FUNDAMENTO: La neuropatía vasculítica no sistémica (NVNS) es una forma infrecuente de neuropatía vasculítica, sin participación de otros órganos y con escasas alteraciones analíticas, existiendo conjeturas no aclaradas acerca de su patogenia, pronóstico y enfoque terapéutico. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo de una serie de 6 pacientes diagnosticados de NVNS durante un período de 12 años. Se analizan los patrones clínicos, los hallazgos electrofisiológicos y patológicos, la respuesta al tratamiento y el pronóstico. RESULTADOS: El patrón de neuropatía predominante fue el de mononeuropatía múltiple, evolucionando dos de ellos a polineuropatía simétrica sensitivomotora. Un paciente cursó como polineuropatía sensitiva pura aguda y otro como neuropatía sensitivomotora asimétrica subaguda. No se detectaron datos de participación de otros órganos durante el tiempo de evolución de los síntomas (media, 35 meses), siendo la única alteración serológica destacable la presencia de anticuerpos frente al virus hepatitis B en 4 pacientes. Los estudios electrofisiológicos fueron compatibles con degeneración axonal. El diagnóstico se estableció al detectar una vasculitis necrosante en la biopsia de nervio sural, obteniéndose tras una latencia media de 11 meses desde el inicio de los síntomas. Todos los pacientes recibieron tratamiento inmunodepresor con respuesta favorable, salvo el caso de la neuropatía sensitiva aguda, que permaneció estable. CONCLUSIONES: La NVNS es una forma benigna de neuropatía vasculítica, con un patrón clínico de presentación variado y buena respuesta a la inmunodepresión. Se requiere un alto nivel de sospecha para su diagnóstico, por lo que es obligada la biopsia de nervio en toda neuropatía cuya etiología no esté clara. No obstante, se recomienda efectuar un estrecho seguimiento durante un período razonable por si se tratase de la fase temprana de una vasculitis sistémica con neuropatía como presentación inicial (AU)