Protocolo ALLIC-BFM 2002 en el Instituto de Hematologia e Inmunologia: experiencia de 10 años December 21, 2015 / ALLIC-BFM 2002 protocol in the Institute of Hematology and Inmunology: ten years of experience

Introducción: la leucemia linfoide aguda (LLA) es la enfermedad maligna más frecuente en la infancia y la primera que se trató con un protocolo común en Cuba.Objetivo: presentar los resultados alcanzados en el tratamiento de la LLA con el protocolo del grupo ALLIC-BFM 2002 en el Instituto de Hematología e Inmunología.Métodos: fueron incluidos 125 pacientes pediátricos tratados en el período comprendido entre enero de 2002 y diciembre de 2011. Se clasificaron en grupos de riesgo de acuerdo con la edad y el número inicial de leucocitos, las alteraciones moleculares y la respuesta al tratamiento.Resultados: las medianas de seguimiento y edad fueron 5,8 y 5,2 años, respectivamente. Predominó el sexo masculino, relación 1,5:1. La frecuencia de la LLA B fue del 81,3 por ciento y el reordenamiento más común el TEL-AML1 (24,1 por ciento). La respuesta a la profase con prednisona fue favorable en el 95,2 por ciento y se alcanzó remisión inicial en el 91,6 por ciento de los enfermos, con 4,0 por ciento de muertes en la inducción. La sobrevida global y libre de eventos a los 7 años fue del 74,3 por ciento y el 68,9 por ciento, respectivamente; en el grupo de riesgo estándar fue del 84,2 por ciento y el 82,0 por ciento; en el intermedio, del 71,8 por ciento y el 68,5 por ciento; y en el de riesgo alto, del 25,4 por ciento para ambas variables. Al momento de la evaluación, el 75 por ciento de los pacientes estaban en remisión.Conclusiones: los valores de sobrevida fueron comparables a los alcanzados por otros centros que utilizan protocolos similares(AU)

Introduction: acute lymphoid leukemia (ALL) is the most common malignancy in childhood and it was the first disease treated with a common protocol in Cuba.Objective: to show therapeutic results achieved at the Instituto de Hematología e Inmunología, La Habana, with protocol ALL-IC BFM 2002 from 2002 to 2008.Methods and Patients: 125 children treated from January 2002 and December 2011 were included in the study. Patients were classified in prognostic groups according to age at diagnosis, initial leukocyte count, molecular rearrangement studies and response to therapy.Results: median follow up was 5,8 years; median of age was 5,2 years, and there were more boys than girls with a 1,5/1 ratio. Percentage of ALL of B-cell origin was 81,3 percent and TEL-AML1 genetic rearrangement was the most common one with 24,1 percent.There were a good response to prednisone prophase in 95,2 percent and initial remission was obtained in 91,6 percent of the patients and 4 percent died during the induction phase. Overall survival and event free survival for the whole group after seven years were 74,3 percent and 68,9 percent, respectively. In standard risk patients results were 84,2 percent up were 71,8 percent and 68,5 percent; and in the high risk group were 25,4 percent for both curves. At the moment of the evaluation 75 percent of the patients were in remission.Conclusions: percentages of overall survival and event free survival were similar to the ones obtained by other centers that use similar protocols elsewhere(AU)

Resultados del tratamiento de la Leucemia Linfoide Aguda del niño en Cuba / Results of the treatment of child Acute Lymphoid Leukemia in Cuba

Introducción: la leucemia linfoide aguda (LLA) es la enfermedad maligna más frecuente en la infancia y la primera que se trató con un protocolo común en Cuba. Se han aplicado diferentes protocolos a lo largo del tiempo y actualmente existen en el país 10 centros que tratan niños con LLA. Objetivo: presentar los resultados alcanzados en el tratamiento de la LLA desde 2002 hasta 2008 con el protocolo del grupo ALLIC (Acute Lymphoblastic Leukemia Intercontinental). Métodos: se trataron 166 niños menores de 18 años al inicio de la enfermedad. Para conformar los grupos pronóstico se utilizaron diferentes criterios que incluyeron la edad y el número de leucocitos en el momento del diagnóstico, las alteraciones moleculares y la respuesta al tratamiento. Resultados: la supervivencia libre de eventos (SLE) a los 4 años fue del 69 por ciento y la supervivencia global del 78 por ciento. La SLE en los diferentes grupos pronósticos fue del 85 por ciento para los pacientes de riesgo estándar, 77 por ciento para los de riesgo intermedio y 59 por ciento para los de riesgo alto. El porcentaje de remisión inicial fue inferior al obtenido por el grupo total. La mayoría de las muertes ocurrieron al inicio de la aplicación del protocolo. La recaída hematológica fue la causa más frecuente de terminación de la remisión completa. Las recaídas del sistema nervioso central, las testiculares y las combinadas fueron inferiores al 5 por ciento. La presencia de reordenamientos genéticos del tipo bcr/abl o MLL/AF4 se confirmaron como elementos de muy mal pronóstico. Conclusiones: estos resultados, aunque son susceptibles de ser mejorados, muestran un nivel adecuado, sobre todo si se tiene en cuenta que se han logrado en un país en vías de desarrollo(AU)

Introduction: Acute lymphoid leukaemia (ALL) is the most frequent malignant disease in childhood and the first one to be treated with a common protocol in Cuba. Different protocols have been used and at present there are 10 health centers in Cuba treating children with ALL. Objective: To present the results achieved in the treatment of ALL from 2002 to 2008 with protocol ALLIC (Acute Lymphoblastic Leukemia Intercontinental). Methods: 166 children under 18 years old at the beginning of the disease were treated. Different criteria were used to make prognostic groups which included age and leukocyte counts in the peripheral smear at diagnosis, DNA molecular rearrangements and response to therapy. Results: Event free survival (EFS) after 4 years for the whole group was 69 percent and overall survival (SV) was 78 percent. EFS in the different prognostic groups were 85 percent for standard risk patients, 77 percent for the intermediate risk group and 59 percent for high risk children. Percentage of initial remission in our patients was lower than the one obtained for the whole group. The majority of early deaths occurred at the beginning of the protocol application. Bone marrow relapses were the more frequent ones. Central nervous system, testicular or combined relapses were lower than 5 percent. DNA rearrangements for bcr/ abl or MLL/AF4 were signs of very bad prognosis. Conclusions: These results, even when susceptible to be better, show an adequate level considering that they were achieved in a developing country(AU)

Resultados del tratamiento de la Leucemia Linfoide Aguda del niño en Cuba / Results of the treatment of child Acute Lymphoid Leukemia in Cuba

Introducción: la leucemia linfoide aguda (LLA) es la enfermedad maligna más frecuente en la infancia y la primera que se trató con un protocolo común en Cuba. Se han aplicado diferentes protocolos a lo largo del tiempo y actualmente existen en el país 10 centros que tratan niños con LLA. Objetivo: presentar los resultados alcanzados en el tratamiento de la LLA desde 2002 hasta 2008 con el protocolo del grupo ALLIC (Acute Lymphoblastic Leukemia Intercontinental). Métodos: se trataron 166 niños menores de 18 años al inicio de la enfermedad. Para conformar los grupos pronóstico se utilizaron diferentes criterios que incluyeron la edad y el número de leucocitos en el momento del diagnóstico, las alteraciones moleculares y la respuesta al tratamiento. Resultados: la supervivencia libre de eventos (SLE) a los 4 años fue del 69 por ciento y la supervivencia global del 78 por ciento. La SLE en los diferentes grupos pronósticos fue del 85 por ciento para los pacientes de riesgo estándar, 77 por ciento para los de riesgo intermedio y 59 por ciento para los de riesgo alto. El porcentaje de remisión inicial fue inferior al obtenido por el grupo total. La mayoría de las muertes ocurrieron al inicio de la aplicación del protocolo. La recaída hematológica fue la causa más frecuente de terminación de la remisión completa. Las recaídas del sistema nervioso central, las testiculares y las combinadas fueron inferiores al 5 por ciento. La presencia de reordenamientos genéticos del tipo bcr/abl o MLL/AF4 se confirmaron como elementos de muy mal pronóstico. Conclusiones: estos resultados, aunque son susceptibles de ser mejorados, muestran un nivel adecuado, sobre todo si se tiene en cuenta que se han logrado en un país en vías de desarrollo

Introduction: Acute lymphoid leukaemia (ALL) is the most frequent malignant disease in childhood and the first one to be treated with a common protocol in Cuba. Different protocols have been used and at present there are 10 health centers in Cuba treating children with ALL. Objective: To present the results achieved in the treatment of ALL from 2002 to 2008 with protocol ALLIC (Acute Lymphoblastic Leukemia Intercontinental). Methods: 166 children under 18 years old at the beginning of the disease were treated. Different criteria were used to make prognostic groups which included age and leukocyte counts in the peripheral smear at diagnosis, DNA molecular rearrangements and response to therapy. Results: Event free survival (EFS) after 4 years for the whole group was 69 percent and overall survival (SV) was 78 percent. EFS in the different prognostic groups were 85 percent for standard risk patients, 77 percent for the intermediate risk group and 59 percent for high risk children. Percentage of initial remission in our patients was lower than the one obtained for the whole group. The majority of early deaths occurred at the beginning of the protocol application. Bone marrow relapses were the more frequent ones. Central nervous system, testicular or combined relapses were lower than 5 percent. DNA rearrangements for bcr/ abl or MLL/AF4 were signs of very bad prognosis. Conclusions: These results, even when susceptible to be better, show an adequate level considering that they were achieved in a developing country

Evolución clonal en la leucemia mieloide crónica / Clonal evolution in chronic myeloid leukemia

Evolución clonal en la leucemia mieloide crónica se denomina a la presencia de alteraciones cromosómicas adicionales al cromosoma Filadelfia. Ocurre aproximadamente en el 30 por ciento de los pacientes en fase acelerada y en el 80 por ciento de los pacientes en crisis blástica. Es considerada un criterio de la fase acelerada de la enfermedad. Aunque se plantea que su presencia implica peor pronóstico, su significado es controversial y está en dependencia de la alteración citogenética específica, su frecuencia en el cariotipo, la asociación con otras alteraciones citogenéticas y clínicas de progresión, relación con el tiempo en que aparece en la evolución de la enfermedad y los tratamientos empleados(AU)

Clonal evolution in chronic myeloid leukemia is defined as the presence of a variety of additional, nonrandom chromosomal abnormalities besides the Philadelfia chromosome. It occurs in approximately 30 percent of patients in accelerated phase and 80 percent of patients in blastic phase. It is considered a criterion for accelerated phase. Although it is associated with a poor prognosis, its significance is controversial. It depends on the specific cytogenetic abnormality, its frequency in karyotype study, the association with other progression clinical and cytogenetic alterations, its relationship with the time of appearance during the course of the disease and the therapy used(AU)

Evolución clonal en la leucemia mieloide crónica / Clonal evolution in chronic myeloid leukemia

Evolución clonal en la leucemia mieloide crónica se denomina a la presencia de alteraciones cromosómicas adicionales al cromosoma Filadelfia. Ocurre aproximadamente en el 30 por ciento de los pacientes en fase acelerada y en el 80 por ciento de los pacientes en crisis blástica. Es considerada un criterio de la fase acelerada de la enfermedad. Aunque se plantea que su presencia implica peor pronóstico, su significado es controversial y está en dependencia de la alteración citogenética específica, su frecuencia en el cariotipo, la asociación con otras alteraciones citogenéticas y clínicas de progresión, relación con el tiempo en que aparece en la evolución de la enfermedad y los tratamientos empleados

Clonal evolution in chronic myeloid leukemia is defined as the presence of a variety of additional, nonrandom chromosomal abnormalities besides the Philadelfia chromosome. It occurs in approximately 30 percent of patients in accelerated phase and 80 percent of patients in blastic phase. It is considered a criterion for accelerated phase. Although it is associated with a poor prognosis, its significance is controversial. It depends on the specific cytogenetic abnormality, its frequency in karyotype study, the association with other progression clinical and cytogenetic alterations, its relationship with the time of appearance during the course of the disease and the therapy used

Esferocitosis hereditaria: de la biogénesis a la patogénesis / Hereditary spherocytosis: from biogenesis to pathogenesis

La esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica congénita más frecuente en la población caucásica. Tiene una amplia variabilidad clínica y desde el punto de vista hematológico se caracteriza por anemia y presencia de esferocitos en la lámina periférica. Su base fisiopatológica está determinada por el defecto de algunas de las proteínas que conforman la membrana eritrocitaria, por el efecto del bazo sobre los hematíes anómalos y otros factores. A la luz de los conocimientos actuales, la interpretación dinámica del proceso requiere adentrarse en los estadios iniciales de la hematopoyesis, pues desde etapas tan tempranas como la enucleación del eritroblasto en la formación del reticulocito, hasta posibles procesos inflamatorios tardíos, pudieran modular la expresión de la enfermedad. Se hace una revisión de las características estructurales y funcionales de la membrana eritrocitaria, así como algunos aspectos generales de las propiedades del hematíe para facilitar la comprensión de los eventos que tienen lugar a partir del compromiso molecular de las proteínas que conforman la membrana(AU)

Hereditary spherocytosis is the most common congenital hemolytic anemia among Caucasian population. It has wide clinical variety and from the haematological point of view, it is characterized by the presence of spherocytes anemia in peripheral lamina. Its pathophysiological defect is determined by some of the proteins that make up the red cell membrane due to the effect on erythrocytes of abnormal spleen, and other factors. In view of current knowledge, the dynamic interpretation of this process requires delving into the early stages of hematopoiesis, since the expression of this disease could modulate from early stages of erythroblast enucleation in reticulocyte formation until late potential inflammatory processes. A review was made on the structural and functional characteristics of the erythrocyte membrane, as well as some general aspects of the properties of the red cell to facilitate understanding of events which take place through proteins molecular involvement forming the membrane(AU)

Esferocitosis hereditaria: de la biogénesis a la patogénesis / Hereditary spherocytosis: from biogenesis to pathogenesis

La esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica congénita más frecuente en la población caucásica. Tiene una amplia variabilidad clínica y desde el punto de vista hematológico se caracteriza por anemia y presencia de esferocitos en la lámina periférica. Su base fisiopatológica está determinada por el defecto de algunas de las proteínas que conforman la membrana eritrocitaria, por el efecto del bazo sobre los hematíes anómalos y otros factores. A la luz de los conocimientos actuales, la interpretación dinámica del proceso requiere adentrarse en los estadios iniciales de la hematopoyesis, pues desde etapas tan tempranas como la enucleación del eritroblasto en la formación del reticulocito, hasta posibles procesos inflamatorios tardíos, pudieran modular la expresión de la enfermedad. Se hace una revisión de las características estructurales y funcionales de la membrana eritrocitaria, así como algunos aspectos generales de las propiedades del hematíe para facilitar la comprensión de los eventos que tienen lugar a partir del compromiso molecular de las proteínas que conforman la membrana

Hereditary spherocytosis is the most common congenital hemolytic anemia among Caucasian population. It has wide clinical variety and from the haematological point of view, it is characterized by the presence of spherocytes anemia in peripheral lamina. Its pathophysiological defect is determined by some of the proteins that make up the red cell membrane due to the effect on erythrocytes of abnormal spleen, and other factors. In view of current knowledge, the dynamic interpretation of this process requires delving into the early stages of hematopoiesis, since the expression of this disease could modulate from early stages of erythroblast enucleation in reticulocyte formation until late potential inflammatory processes. A review was made on the structural and functional characteristics of the erythrocyte membrane, as well as some general aspects of the properties of the red cell to facilitate understanding of events which take place through proteins molecular involvement forming the membrane

Urgencias en Hematología. II. Extravasación de citostáticos / Emergencies in Hematology II. Extravasation of cytostatics

Una de las complicaciones más graves de la administración intravenosa de citostáticos es su extravasación. En este trabajo se define cómo puede ocurrir la salida no intencionada de un fármaco citostático al espacio perivascular o subcutáneo durante su administración, lo que puede deberse a diversos factores. Su incidencia es entre el 0,1 y el 6 por ciento, según diferentes reportes. Existen disímiles protocolos para su tratamiento y todos coinciden en que lo más importante es aplicar lo antes posible las medidas físicas y farmacológicas que requiera cada caso(AU)

Extravasation is one of the most serious complications during intravenous administration of cytostatics. In this paper we describe how an unintentional output of a cytostatic drug to the perivascular or subcutaneous space can occur during its administration, resulting from diverse factors. Its incidence is 0,1 to 6 percent , according to different reports. There are dissimilar protocols for treatment and all agree that applying physical and pharmacological measures is the most important, as soon as each case require(AU)

Urgencias en Hematología. II. Extravasación de citostáticos / Emergencies in Hematology II. Extravasation of cytostatics

Una de las complicaciones más graves de la administración intravenosa de citostáticos es su extravasación. En este trabajo se define cómo puede ocurrir la salida no intencionada de un fármaco citostático al espacio perivascular o subcutáneo durante su administración, lo que puede deberse a diversos factores. Su incidencia es entre el 0,1 y el 6 por ciento, según diferentes reportes. Existen disímiles protocolos para su tratamiento y todos coinciden en que lo más importante es aplicar lo antes posible las medidas físicas y farmacológicas que requiera cada caso

Extravasation is one of the most serious complications during intravenous administration of cytostatics. In this paper we describe how an unintentional output of a cytostatic drug to the perivascular or subcutaneous space can occur during its administration, resulting from diverse factors. Its incidence is 0,1 to 6 percent , according to different reports. There are dissimilar protocols for treatment and all agree that applying physical and pharmacological measures is the most important, as soon as each case require

Transcripto BCR-ABL atípico en un paciente con leucemia mieloide crónica / Atypical BCR-ABL transcript in a patient with chronic myeloid leukemia

Se presenta un paciente con leucemia mieloide crónica (LMC) y un transcripto BCR-ABL atípico. Mediante el análisis cualitativo de los productos de la reacción en cadena de la polimerasa, y por comparación con los pesos moleculares del producto de amplificación de muestras de pacientes positivos a los puntos de ruptura más frecuentes e13a2 (b2a2) y e14a2 (b3a2), se determinó que el gen quimérico BCR-ABL de este paciente debe corresponder al transcripto e13a3 (b2a3) que aparece con muy poca frecuencia en la LMC. El paciente se encuentra en tratamiento con imatinib (400 mg diarios) desde el inicio de la enfermedad. A los 6 meses no se detectó presencia del gen quimérico BCR-ABL; 2 estudios moleculares posteriores, al año y a los 2 años de tratamiento, resultaron positivos, pero esto no implicó modificación del tratamiento. La evolución favorable del paciente, a pesar de la recaÍda molecular, concuerda con lo esperado descrito en la literatura en relación con la presencia del transcripto b2a3 en la LMC(AU)

The case of a patient with chronic myeloid leukemia and atypical BCR-ABL transcript was presented. By using the qualitative analysis of the polymerase chain reaction products and the comparison with the molecular weights of the amplification product from the samples taken from those patients positive to the most frequent rupture points e13a2 (b2a2) and e14a2 (b3a2), it was determined that chimeric gen BCR-ABL of this patient should correspond to transcript e13a3 (b2a3) that rarely occurs in CML. The patient is being treated with Imatinib (400 mg daily) since the onset of his disease. After six months, the chimeric gen BCR-ABL was not detected. Two molecular studies carried out one year and two years after the treatment yielded positive results, but this did not imply any change to the treatment. Despite the molecular relapse, the favorable recovery of the patient agreed with the expected result described in the literature in terms of the presence of transcript b2a3 in CML(AU)

Transcripto BCR-ABL atípico en un paciente con leucemia mieloide crónica / Atypical BCR-ABL transcript in a patient with chronic myeloid leukemia

Se presenta un paciente con leucemia mieloide crónica (LMC) y un transcripto BCR-ABL atípico. Mediante el análisis cualitativo de los productos de la reacción en cadena de la polimerasa, y por comparación con los pesos moleculares del producto de amplificación de muestras de pacientes positivos a los puntos de ruptura más frecuentes e13a2 (b2a2) y e14a2 (b3a2), se determinó que el gen quimérico BCR-ABL de este paciente debe corresponder al transcripto e13a3 (b2a3) que aparece con muy poca frecuencia en la LMC. El paciente se encuentra en tratamiento con imatinib (400 mg diarios) desde el inicio de la enfermedad. A los 6 meses no se detectó presencia del gen quimérico BCR-ABL; 2 estudios moleculares posteriores, al año y a los 2 años de tratamiento, resultaron positivos, pero esto no implicó modificación del tratamiento. La evolución favorable del paciente, a pesar de la recaÍda molecular, concuerda con lo esperado descrito en la literatura en relación con la presencia del transcripto b2a3 en la LMC

The case of a patient with chronic myeloid leukemia and atypical BCR-ABL transcript was presented. By using the qualitative analysis of the polymerase chain reaction products and the comparison with the molecular weights of the amplification product from the samples taken from those patients positive to the most frequent rupture points e13a2 (b2a2) and e14a2 (b3a2), it was determined that chimeric gen BCR-ABL of this patient should correspond to transcript e13a3 (b2a3) that rarely occurs in CML. The patient is being treated with Imatinib (400 mg daily) since the onset of his disease. After six months, the chimeric gen BCR-ABL was not detected. Two molecular studies carried out one year and two years after the treatment yielded positive results, but this did not imply any change to the treatment. Despite the molecular relapse, the favorable recovery of the patient agreed with the expected result described in the literature in terms of the presence of transcript b2a3 in CML

Actualización en trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en pacientes pediátricos en los últimos 15 años / Updating in transplant of hematopoietic progenitor cells in pediatric patients during the past 15 years

En el pasado año 2010 se conmemoró el 25º aniversario de la introducción en Cuba del trasplante de médula ósea, y su desarrollo ha seguido la secuencia de la historia universal del trasplante hematopoyético. En este trabajo nos referimos a los logros más importantes que se han alcanzado en los últimos 15 años, como ha sido la introducción del trasplante con células movilizadas hacia la sangre periférica. Se exponen los resultados parciales de un estudio comparativo de 2 grupos de pacientes pediátricos, uno que recibió células progenitoras hematopoyéticas obtenidas de médula ósea y otro con células movilizadas hacia la sangre periférica mediante factores de crecimiento hematopoyéticos. Otros avances han sido: la introducción del trasplante no mieloablativo en el año 2002, la aplicación de factores recombinantes producidos en Cuba en el manejo de los pacientes trasplantados, y la introducción de técnicas de quimerismo. Se analizan diferentes aspectos relacionados con la histocompatibilidad y los requerimientos para mejorar los resultados del trasplante. Se señala la contribución que ha tenido la experiencia obtenida con este proceder, para el desarrollo de la medicina regenerativa(AU)

In the past year 2010, it was commemorate the 25 Anniversary of introduction in Cuba of the bone marrow transplantation and its development has followed the sequence of the universal history of the hematopoietic transplantation. In present paper authors made reference to more important achievements over the past 15 years including the introduction of the transplantation with mobilized cell to peripheral blood. Partial results of a comparative study of 2 groups of pediatric patients are showed; one received hematopoietic progenitor cells obtained from the bone marrow and other with cells mobilized to the peripheral blood by means of hematopoietic growth factors. Other advances include: the introduction of non-myeloablation transplantation in 2002, the application of recombinant factors produced in Cuba in the management of transplanted patients and the introduction of chimerism. Different features related to histocompatibility are analyzed as well as the requirements to improve the transplantation results. It is indicated the contribution of the experience obtained with this procedure for the development of the regenerative medicine(AU)

Actualización en trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en pacientes pediátricos en los últimos 15 años / Updating in transplant of hematopoietic progenitor cells in pediatric patients during the past 15 years

En el pasado año 2010 se conmemoró el 25º aniversario de la introducción en Cuba del trasplante de médula ósea, y su desarrollo ha seguido la secuencia de la historia universal del trasplante hematopoyético. En este trabajo nos referimos a los logros más importantes que se han alcanzado en los últimos 15 años, como ha sido la introducción del trasplante con células movilizadas hacia la sangre periférica. Se exponen los resultados parciales de un estudio comparativo de 2 grupos de pacientes pediátricos, uno que recibió células progenitoras hematopoyéticas obtenidas de médula ósea y otro con células movilizadas hacia la sangre periférica mediante factores de crecimiento hematopoyéticos. Otros avances han sido: la introducción del trasplante no mieloablativo en el año 2002, la aplicación de factores recombinantes producidos en Cuba en el manejo de los pacientes trasplantados, y la introducción de técnicas de quimerismo. Se analizan diferentes aspectos relacionados con la histocompatibilidad y los requerimientos para mejorar los resultados del trasplante. Se señala la contribución que ha tenido la experiencia obtenida con este proceder, para el desarrollo de la medicina regenerativa

In the past year 2010, it was commemorate the 25 Anniversary of introduction in Cuba of the bone marrow transplantation and its development has followed the sequence of the universal history of the hematopoietic transplantation. In present paper authors made reference to more important achievements over the past 15 years including the introduction of the transplantation with mobilized cell to peripheral blood. Partial results of a comparative study of 2 groups of pediatric patients are showed; one received hematopoietic progenitor cells obtained from the bone marrow and other with cells mobilized to the peripheral blood by means of hematopoietic growth factors. Other advances include: the introduction of non-myeloablation transplantation in 2002, the application of recombinant factors produced in Cuba in the management of transplanted patients and the introduction of chimerism. Different features related to histocompatibility are analyzed as well as the requirements to improve the transplantation results. It is indicated the contribution of the experience obtained with this procedure for the development of the regenerative medicine

Linfohistiocitosis hemofagocítica: inforne de un caso / Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a case report

El síndrome hemofagocítico es un desorden del sistema fagocítico-mononuclear que se caracteriza por una proliferación histiocítica generalizada y benigna con fenómeno de hemofagocitosis. Se presenta un caso de linfohistiocitosis hemofagocítica en un recién nacido de 17 días, con hepatoesplenomegalia, pancitopenia y serología positiva para citomegalovirus. Se hace el diagnóstico; se trata con protocolo para linfohistiocitosis hemofagocítica, con remisión completa del paciente(AU)

The hemophagocytosis syndrome is a disorder of the phagocytic-mononuclear system characterized by a systemic and benign histiocytic proliferation with hemophagocytosis phenomenon. This is a case diagnosed with a hemophagocytic lymphohistiocytosis in a newborn aged 17 presenting with hepatosplenomegaly, pancytopenia and cytomegalovirus-positive serology. Diagnosis is made; is treated with hemophagocytic lymphohistiocytosis protocol a total remission of patient(AU)

Linfohistiocitosis hemofagocítica. Inforne de un caso / Hemophagocytic lymphohistiocytosis: A case report

El síndrome hemofagocítico es un desorden del sistema fagocítico-mononuclear que se caracteriza por una proliferación histiocítica generalizada y benigna con fenómeno de hemofagocitosis. Se presenta un caso de linfohistiocitosis hemofagocítica en un recién nacido de 17 días, con hepatoesplenomegalia, pancitopenia y serología positiva para citomegalovirus. Se hace el diagnóstico; se trata con protocolo para linfohistiocitosis hemofagocítica, con remisión completa del paciente

The hemophagocytosis syndrome is a disorder of the phagocytic-mononuclear system characterized by a systemic and benign histiocytic proliferation with hemophagocytosis phenomenon. This is a case diagnosed with a hemophagocytic lymphohistiocytosis in a newborn aged 17 presenting with hepatosplenomegaly, pancytopenia and cytomegalovirus-positive serology. Diagnosis is made; is treated with hemophagocytic lymphohistiocytosis protocol a total remission of patient

Evaluación a largo plazo de la esplenectomía parcial en pacientes con esferocitosos hereditaria / Long-term assessment of the partial splenectomy in patients with hereditary spherocytosis

Se evaluó la efectividad de la esplenectomía parcial (EP) en 17 pacientes con esferocitosis hereditaria atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología. La edad al diagnóstico fue de 6,71 ± 5,38 meses. Todos presentaron esplenomegalia. Un paciente presentó litiasis vesicular antes de la intervención. Los criterios para indicar la esplenectomía fueron: requerimientos transfusionales (82,4 por ciento), anemia crónica y esplenomegalia (11,7 por ciento) y esplenomegalia (5,9 por ciento). La edad al momento de la EP fue de 7,0 ± 2,6 años. La hemoglobina (Hb) estaba disminuida en el 94,1 por ciento de los enfermos; los reticulocitos aumentados en el 100 por ciento y la bilirrubina total e indirecta elevada en el 76,5 por ciento y 88,2 por ciento, respectivamente. El promedio de edad actual de los pacientes es de 16,24 ± 4,26 años, con un tiempo de evolución de 9,24 ± 4,47 años. Las variables de laboratorio posoperatorio mostraron incremento significativo de la Hb (p= 4 × 10-9) y disminución de los reticulocitos (p= 0,003). La tendencia en el tiempo de la Hb mantuvo estabilidad de los niveles alcanzados luego de la intervención, en todos los pacientes con más de 10 años de operados, no así para los reticulocitos. Dos pacientes presentaron crecimiento del fragmento esplénico; uno se asoció con mala respuesta clínico-hematológica. No se comprobó sepsis ni complicaciones tromboembólicas con posterioridad al proceder(AU)

The effectiveness of partial splenomegalia (PS) was assessed in 17 patients with hereditary spherocytosis seen in the Hematology and Immunology Institute. Age at diagnosis was of 6.71 ± 5.38 months. All of them had splenomegalia. A patient had vesicular lithiasis before intervention. Criteria to presence of splenomegalia were: transfusion requirements (822.4 percent), chronic anemia and splenomegalia (11.7 percent) and splenomegalia (5.9 percent). Age at moment of PS was of( 7.0 ± 2.6 years). Hemoglobin (Hb) was low in the 94,1 percent of patients; reticulocytes increased in the 100 percent and the total and indirect bilirubin was high in the 76,5 percent and the 88,2 percent, respectively. Current mean age of patients is 16,24 ± 4,26 years with a course time of 9,24 ± 4,47 years. Postoperative laboratory variables showed a significant increase of Hb (p= 4 × 10-9) and a decrease of reticulocytes (p= 0.003). Trend in time of Hb remained stable in levels achieved after intervention in all patients with more than 10 years of operated on, but not for reticulocytes. Two patients showed a growing of splenic fragment; one was associated with a poor clinical-hematological response. There not sepsis or thromboembolism complications after procedure(AU)

Tratamiento de la leucemia mieloide crónica con mesilato de imatinib en pacientes resistentes o intolerantes al interferón alfa recombinante: resultados preliminares / Chronic myeloid leukemia treated with Imatinib Mesilate in patients resistant to or intolerant to recombinant alpha Interferon: preliminary studies

Se evaluaron 43 pacientes adultos con leucemia mieloide crónica, Philadelphia positivo, que recibieron tratamiento con mesilato de imatinib como droga de segunda línea por resistencia o intolerancia al interferón alfa recombinante. La manifestación más frecuente al inicio de la enfermedad fue la esplenomegalia. El tratamiento con mesilato de imatinib se inició por resistencia (33; 76,7 por ciento) o intolerancia grado 3 o 4 (10; 23,3 por ciento). El mayor porcentaje de respuesta citogenética mayor (22; 91,7 por ciento) y completa (11; 61,1 por ciento) se alcanzó a los 18 y 24 meses de evolución. El 74,3 por ciento no mostró respuesta molecular y el 5,1 por ciento ya presentaba respuesta molecular antes del tratamiento; 9 (26,5 por ciento) mostraron pérdida de la remisión hematológica completa, de ellos, 7 fallecieron por progresión de la enfermedad. La sobrevida global fue de 90,7 por ciento, 83,3 por ciento, 82,6 por ciento y 78,9 por ciento a los 5, 6, 7 y 8 años de evolución, respectivamente. La sobrevida global y libre de eventos a los 3 años de iniciado el mesilato de imatinib fue de 92,3 por ciento y 81,8 por ciento, respectivamente. Se encontró diferencia significativa entre la sobrevida libre de eventos y el índice pronóstico de Sokal. Las reacciones clínicas secundarias más frecuentes fueron dolores óseos, musculares o ambos; y las hematológicas: anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia(AU)

Forty three patients presenting with chronic positive-Philadelphia myeloid leukemia were assessed treated with Imatinib Mesilate as a second line drug by resistance or intolerance to recombinant alpha Interferon. At onset, the more frequent manifestation of this condition was the splenomegalia. Imatinib Mesilate treatment was started by resistance (33; 7.6 percent) or 3 or 4 degree intolerance (10; 23.3 percent). The greater percentage of cytogenetic response (22; 91.7 percent) and complete (11; 61.1 percent) was achieved at 18 and 24 course months. The 74,3 percent hadn't ,molecular response and the 5,1 percent yet had it before treatment; 9 (26.5 percent) showed a loss of complete hematologic remission, from them, 7 deceased from disease progression. Global survival was of 90.7 percent, 83,3 percent(AU)

Tratamiento de la leucemia mieloide crónica con mesilato de imatinib en pacientes resistentes o intolerantes al interferón alfa recombinante. Resultados preliminares / Chronic myeloid leukemia treated with Imatinib Mesilate in patients resistant to or intolerant to recombinant alpha Interferon. Preliminary studies

Se evaluaron 43 pacientes adultos con leucemia mieloide crónica, Philadelphia positivo, que recibieron tratamiento con mesilato de imatinib como droga de segunda línea por resistencia o intolerancia al interferón alfa recombinante. La manifestación más frecuente al inicio de la enfermedad fue la esplenomegalia. El tratamiento con mesilato de imatinib se inició por resistencia (33; 76,7 por ciento) o intolerancia grado 3 o 4 (10; 23,3 por ciento). El mayor porcentaje de respuesta citogenética mayor (22; 91,7 por ciento) y completa (11; 61,1 por ciento) se alcanzó a los 18 y 24 meses de evolución. El 74,3 por ciento no mostró respuesta molecular y el 5,1 por ciento ya presentaba respuesta molecular antes del tratamiento; 9 (26,5 por ciento) mostraron pérdida de la remisión hematológica completa, de ellos, 7 fallecieron por progresión de la enfermedad. La sobrevida global fue de 90,7 por ciento, 83,3 por ciento, 82,6 por ciento y 78,9 por ciento a los 5, 6, 7 y 8 años de evolución, respectivamente. La sobrevida global y libre de eventos a los 3 años de iniciado el mesilato de imatinib fue de 92,3 por ciento y 81,8 por ciento, respectivamente. Se encontró diferencia significativa entre la sobrevida libre de eventos y el índice pronóstico de Sokal. Las reacciones clínicas secundarias más frecuentes fueron dolores óseos, musculares o ambos; y las hematológicas: anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia

Forty three patients presenting with chronic positive-Philadelphia myeloid leukemia were assessed treated with Imatinib Mesilate as a second line drug by resistance or intolerance to recombinant alpha Interferon. At onset, the more frequent manifestation of this condition was the splenomegalia. Imatinib Mesilate treatment was started by resistance (33; 7.6 percent) or 3 or 4 degree intolerance (10; 23.3 percent). The greater percentage of cytogenetic response (22; 91.7 percent) and complete (11; 61.1 percent) was achieved at 18 and 24 course months. The 74,3 percent hadn't ,molecular response and the 5,1 percent yet had it before treatment; 9 (26.5 percent) showed a loss of complete hematologic remission, from them, 7 deceased from disease progression. Global survival was of 90.7 percent, 83,3 percent