Trombose arterial coronariana recorrente associado a aneurisma de artéria coronária: uma apresentação rara da síndrome antifosfolípide / Recurrent coronary artery thrombosis associated with coronary artery aneurysm: a rare presentation of antiphospholipid syndrome

INTRODUÇÃO: A síndrome antifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune que promove morbidade gestacional, além de fenômenos trombóticos. Pacientes com essa condição estão mais suscetíveis a apresentar aterosclerose acelerada, infarto agudo do miocárdio (IAM) e acidente vascular cerebral. Pacientes com tripla positividade de anticorpos são considerados de alto risco para trombose. A terapia com anticoagulantes orais diretos, em comparação com antagonistas de vitamina K, foi associada a maior risco de trombose arterial. RELATO DE CASO: homem, 59 anos, hipertenso, dislipidêmico e ex-tabagista. Apresenta histórico de IAM em 2016 sem etiologia definida e IAM com supradesnivelamento de ST inferior (março/2023), submetido a cateterismo cardíaco que evidenciou trombo em artéria coronária direita, na ocasião tratado com Rivaroxabana. Após seis meses, apresentou novo quadro de angina típica e náuseas. Ao eletrocardiograma, ritmo sinusal e área eletricamente inativa em parede inferior. A troponina ultrassensível atingiu um pico de 1628ng/L (valor de referência: inferior a 11ng/L). Submetido à angiografia coronariana que evidenciou, em terço distal da artéria coronária direita, assim como em terço médio do ramo ventricular posterior direita, imagem sugestiva de trombo intracoronário, seguido de oclusão no sub-ramo inferior, indicando sinais de embolização distal recente. O ecocardiograma transtorácico apresentava função sistólica biventricular preservada e acinesia da parede inferosseptal e hipocontratilidade da parede inferior e inferolateral. A angiotomografia coronariana revelou aneurisma fusiforme parcialmente trombosado em terço médio de coronária direita e em óstio de ramo ventricular posterior, além de trombose difusa atapetando a parede da descendente anterior. A pesquisa de hipercoagulabilidade evidenciou anticorpos com positividade de antibeta2glicoproteína IgM em duas ocasiões com diferença de 12 semanas entre as coletas, bem como para anticoagulante lúpico e anticardiolipina. Assim, foi confirmado o diagnóstico de SAF e modificado agente antitrombótico para a combinação de clopidogrel e varfarina. O paciente apresentou-se assintomático em consultas de retorno ambulatorial, mantendo-se na meta estabelecida de INR. CONCLUSÃO: É necessário recordar do diagnóstico de SAF frente a episódios recorrentes de IAM por trombose coronária. A mortalidade por acometimento cardiovascular é elevada na SAF e o infarto pode ser a primeira manifestação clínica da doença.

Aneurisma gigante de ponte safena para artéria circunflexa com compressão do tronco da coronária esquerda causando isquemia com padrão circunferencial / Giant saphenous bypass aneurysm for the circumflex artery with compression of the left main coronary artery causing ischemia with a circumferential pattern

INTRODUÇÃO: A cirurgia de revascularização miocárdica continua sendo realizada em grande número de pacientes. Apesar dos enxertos arteriais serem preferidos devido sua patência, enxertos de veia safena continuam sendo usados regularmente. Os aneurismas de enxertos venosos são uma rara complicação cirúrgica tardia, aprensentandose em média 10 anos após a revascularização. A maioria dos pacientes com aneurisma são assintomáticos e suas principais complicações são embolização distal, IAM e formação de fístula e rotura. RELATO DE CASO: Paciente feminina, 65 anos, com antecedente de RVM com ponte mamária para coronária descendente anterior (MIE-DA) e pontes safena para diagonal, primeiro e segundo marginal e coronária direita. Em cateterismo 2023, ponte MIE-DA estava pérvia, com oclusão das demais. Relatou dor torácica típica, com piora do padrão há 15 dias. Apresentou ECG com padrão de isquemia circunferencial e curva ascendente de troponina, sendo Internada por IAMSSST. No ecocardiograma visualizou-se aumento da porção distal de aorta ascendente com grande dilatação e formação de uma neocavidade medindo 63x57mm, adjacente a parede posterior da aorta ascendente próximo a junção sinotubular com fluxo, rechaçando a parede do átrio esquerdo e o anel valvar mitral e possível compressão do tronco da coronária esquerda e artéria pulmonar. À ressonância cardíaca evidenciou neocavidade junto à raiz da aorta e porção ascendente com sinais de compressão extrínseca importante das artérias pulmonares. Foi considerado como hipótese diagnóstica um aneurisma do enxerto Ao-MG2, com compressão extrínseca da circulação coronariana causando dor e isquemia. DISCUSSÃO: Aneurisma de enxertos venosos geralmente são assintomáticos, mesmo quando possuem diâmetros entre 5 e 10 cm. A compressão do leito coronariano nativo por efeito de massa pode levar a IAM, até mesmo com alteração de ECG, como observado no caso relatado. O tratamento mais comumente proposto é a correção cirúrgica, contudo, em pacientes com múltiplas toracotomias e alto risco cirúrgico, pode-se optar pela embolização percutânea. CONCLUSÃO: Apesar de complicação relativamente rara, os aneurismas de enxertos venosos devem ser considerados diante de episódio de dor torácica em pacientes previamente submetidos à revascularização miocárdica.

Padrão de realce tardio não descrito na cardiomiopatia hipertrófica: subendocárdico circunferencial / Delayed enhancement pattern not described in hypertrophic cardiomyopathy: circumferential subendocardial

INTRODUÇÃO: Na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) o achado mais típico na ressonância magnética é o realce tardio do mesocárdico, localizado principalmente na parede inferosseptal. Este realce não está presente em todos os casos e ocorre preferencialmente em paredes onde há maior hipertrofia. Apresentamos dois casos com fenótipo típico de CMH e padrão atípico de realce tardio. RELATO DE CASO: CASO 1-Assintomático, confirmou o diagnóstico de CMH durante a investigação de quadro recorrente de acidente vascular encefálico isquêmico. CASO 2- Histórico familiar de morte súbita, assintomático, feito diagnóstico de CMH por cascata familiar. Demais detalhes das características e achados podem ser avaliados na tabela 1. Na ressonância cardíaca: 1: hipertrofia ventricular esquerda com predomínio septal, com espessura máxima de 20 mm em septo ínfero-medial associado a presença de realce tardio miocárdico com predomínio subendocárdico difuso nos segmentos apicais. (Figura A/B). 2- aumento significativo da espessura do ápice do ventrículo direito causando redução da sua cavidade efetiva e dilatação do átrio direito. Função sistólica do ventrículo direito preservadas com presença de realce tardio subendocárdico no ápice. Espessura normal das paredes do ventrículo esquerdo com a presença de áreas de realce tardio subendocárdico circunferencial envolvendo as porções basal, médio e apical com pontos de infiltração gordurosa esparsos predominantemente na porção apical e média (Figura C/D). DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Na CMH, o padrão de realce tardio mais prevalente é o mesocárdico, geralmente nas paredes ventriculares onde há maior hipertrofia, e é puntiforme. Na presença de aneurisma apical na CMH, tem sido descrito o padrão transmural de realce. O realce subendocárdico circunferencial evidenciado no presente estudo, representa um achado radiológico atípico e infrequente da CMH. Suscitando amplo debate quanto a sua fisiopatologia. Após discussão, sua ocorrência foi atribuída a um possível infarto tipo 2, relacionado à isquemia na CMH por desproporção entre oferta e demanda. Assim sendo, propomos a consideração do realce tardio subendocárdico circunferencial como uma potencial apresentação da CMH e concluímos ser de suma importância clínica o reconhecimento dos diversos padrões de realce tardio, ainda que atípicos, para uma abordagem propedêutica mais precisa e eficaz.

Angiotomography in the diagnosis of coronary aneurysm secondary to Kawasaki disease

CASE REPORT: A 13yo patient, with a history of Kawasaki disease at the age of 2yo, diagnosed at the time with coronary artery aneurysm, treated with immunoglobulin and continued dual antiplatelet. Without follow-up, remained asymptomatic until January 2024, when has began to develop sporadic episodes of short-term chest pain, without well-identified triggering factors. He underwent Cardiac Computed Tomography Angiography (CCTA) demonstrating partially thrombosed aneurysm and calcified walls in the middle segment of the Right Coronary Artery (RCA), measuring 23 mm length and diameters of 12 x 10.5mm, with slight luminal reduction (Figure 1); There was also evidence of an aneurysm at the origin of the Circumflex Artery (ACx) with diameters of 7 x 6 mm without signs of a thrombus (Figure 2). After the test results, antithrombotic therapy and outpatient follow-up care was estabilished. In subsequent evaluations, the patient reported absent of new episodes of chest pain. DISCUSSION: An aneurism of coronary artery is an uncomun lesion, wich is defined as a 50% or greater increase in coronary artery diameter compared with an adjacent arterial segment. The number of complications related to coronary aneurysm are many, and includes embolic phenomenon, thrombosis, spasm, arteriovenous fistulization, and rupture. Kawasaki desease is a granulomatous inflammatory vasculitis wich can affect different anatomic regions of the heart, including the coronary arteries in 20-40% of the cases leading to stenosis or aneurysms. To date, there is no consensus on the most assertive method for diagnosing Kawasaki disease when transthoracic echocardiography is limitated. However, CCTA has been shown to be highly specific and sensitive for the accurate detection of coronary artery aneurysms. It can be considered a better and safer strategy, since it doesn't expose this population, pediatric in most cases, to the risk of possible procedural and vascular complications associated with invasive coronary angiography; and it has been also shownd to be superior to transthoracic echocardiogram. CONCLUSION: Based on the results demonstrated by imaging exams illustrated in the case described, we can highlight that CCTA can be considered a superior diagnostic instrument. As it is a non-invasive method, it offers a better safety profile for the diagnosis and long-term follow-up of patients with coronary artery aneurysm, to quickly guide appropriate management in order to avoid complications.

Giant left atrium in rheumatic mitral valve disease

CASE: We present the case of a 58yo woman, with a history of rheumatic mitral valve disease and Atrial Fibrillation (AF), who underwent mitral valve replacement surgery with bioprosthesis implanted in 1992. Since 2021, she presented symptoms of heart failure, with evidence of severe tricuspid valve insufficiency, mitral prothesis dysfunction (insufficiency) and biatrial enlargement; echocardiography showed left atrium (LA) indexed volume of 178 ml/m² and anteroposterior measurement of 64mm. Due to COVID-19 pandemic related delays, she awaited surgery until 2024, when cardiac magnetic resonance (CMR) was performed to interoperative programming. CMR showed an increase in LA measures, with an anteroposterior diameter of 75 mm and indexed volume of 263 ml/m² by the biplanar method and 333 ml/m² by volumetry. No thrombi were visualized at the LA. DISCUSSION: A giant left atrium (GLA) is a rare condition, more commonly related to rheumatic mitral valve disease. The most used definition is an anteroposterior size of 65mm in the parasternal long axis view on echocardiogram; this view is mimicked in the CMR, with higher space resolution, as a 3-chamber scan. At CMR, the estimation of the total volume of the LA using the biplanar method in scenarios of great deformation of the cavity is less accurate, hence volumetry is a more reliable measurement. However, when less accurate methods are implemented, GLA can be mistaken with tumors and pericardial effusion, leading to interventions such as biopsies or pericardiocentesis, that can be particularly dangerous in this setting. The consequences of GLA involve symptoms related to extra-cardiac compression, refractory thrombus formation and AF. The main indication to perform LA volume reduction surgery is generally related to the occurrence of such complications; otherwise, the mitral valve replacement itself showed to be capable of eventual reduction of the LA size. CONCLUSION: GLA is a rare condition that can be mistaken with a few possible differential diagnoses when less accurate methods are implemented, which may lead particularly dangerous procedures in this setting. Advanced cardiovascular imaging methods such as CMR can be useful in this differentiation and offer high spatial resolution, enabling the correct diagnosis and surgical programming. Furthermore, GLA quantitative evaluation by volumetry instead of the biplanar method in these cases of large deformity ensures better accuracy of the values obtained.

Ressonância magnética cardíaca no diagnóstico da endomiocardiofibrose / Cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of endomyocardial fibrosis

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 38 anos, hipertensa, procurou atendimento com queixa de dispneia de início recente. Relata diagnóstico de fibrilação atrial e trombo em ventrículo esquerdo, com início de anticoagulação oral. Na internação foi realizada ressonância magnética cardíaca (RMC) que evidenciou preenchimento da cavidade do ventrículo esquerdo com tecido fibrótico na porção apical e dos segmentos inferior e inferolateral médios, causando obliteração apical e realce tardio subendocárdico na porção apical ("morfologia em V"). Além disso, observou-se aumento do átrio esquerdo, fração de ejeção ventricular esquerda preservada e insuficiência mitral. Os achados foram sugestivos de endomiocardiofibrose. Foi introduzido tratamento medicamentoso para insuficiência cardíaca, além da manutenção de terapia anticoagulante. DISCUSSÃO: A endomiocardiofibrose (EMC) é uma forma de cardiomiopatia restritiva de etiologia desconhecida, caracterizada por fibrose endocárdica dos ápices e vias de entrada de um ou ambos os ventrículos, levando à obliteração da cavidade ventricular e regurgitação das valvas atrioventriculares. É predominante nas regiões tropicais e subtropicais, afetando a população mais jovem. Fatores dietéticos, ambientais e infecciosos também podem estar associados, levando a um processo inflamatório e hipereosinofílico. A característica marcante da doença consiste no depósito de colágeno e proliferação de fibroblastos, levando a obliteração fibrótica do ventrículo e consequentemente à cardiomiopatia restritiva. As imagens de RMC são capazes de fornecer os volumes cardíacos e a função sistólica ventricular, além de distinguir a EMF de outras cardiomiopatias restritivas pela presença de fibrose subendocárdica e obliteração apical, podendo também demonstrar o padrão típico de realce tardio e a presença de trombo no ápice do ventrículo. O realce tardio estende-se da região subvalvar até o ápice dos ventrículos, onde é mais proeminente. Possui uma aparência de 3 camadas (sinal do duplo V), com uma camada interna sem perfusão devido à presença de trombo, uma camada intermediária refletindo o tecido fibrótico e uma camada externa de miocárdio quase normal. CONCLUSÃO: A EMF é uma doença com etiopatogenia não totalmente compreendida que consiste em uma das causas de cardimiopatia restritiva. A RMC é um exame de extrema importância para o diagnóstico de EMF, capaz de fornecer informações sobre a morfologia ventricular e caracterização tecidual.

Trinta anos de evolução de transplante cardíaco ortotópico: relato de caso / Thirty years of evolution of orthotopic heart transplantation: case report

INTRODUÇÃO: O transplante cardíaco (Tx) é a opção terapêutica de escolha para o tratamento da insuficiência cardíaca grave apesar do tratamento clínico otimizado. Está associado à sobrevida média de 12 anos. Complicações precoces como falência do enxerto, infecções oportunísticas e rejeição aguda; e tardias como doença vascular do enxerto e neoplasias limitam a sobrevida a longo prazo. Descrevemos caso de paciente (P) que sobrevive há 30 anos e 6 meses após tx cardíaco. MÉTODO: estudo retrospectivo e observacional RELATO DE CASO: masculino, 66 anos de idade, branco, com antecedentes de doença reumática, com duas trocas valvares mitral e aórtica em 1972 e 1981. Evoluiu com disfunção ventricular grave e Insuficiência Cardíaca CF III/IV refratária à terapêutica otimizada e função renal normal.Em 1992, aos 34 anos, submetido a TX cardíaco ortotópico biatrial doador masculino de maior peso corporal. Apresentou como única complicação no pós operatório precoce quadro psicótico relacionado a corticoesteróides. Foi medicado com ciclosporina e dose baixa de azatioprina. Não apresentou quadro de rejeição aguda nem infecção oportunista. Nos primeiros 20 anos de TX, não teve qualquer complicação e função renal normal. Em 2012, evidenciou-se aneurisma de aorta ascendente de 52mm, além do nível de sutura da aorta. Optado por observação clínica. Apesar de átrios muito aumentados, (AE de 71MM e vol index de 96ml/m2) não foi registrado nenhum episódio de arritmia atrial e a função biventricular permaneceu normal durante toda evolução. A partir de 2012 foi evidenciada proteinúria de em torno de 183mg/dl até 916mg/dl em amostra isolada. Em 2021 apresentou pré-síncope e foi evidenciado insuficiência tricúspide importante. Vem evoluindo com Insuficiência cardíaca direita e piora da função renal. Realizou implante de tricvalve e evoluiu sem melhora. COMENTÁRIOS E CONCLUSÕES: Sobrevida a longo prazo com boa qualidade de vida é possível após o transplante cardíaco ortotópico. Neste paciente, não ocorreram nem as clássicas complicações precoces nem tardias. A grande dilatação atrial pela técnica biatrial não foi correlacionada à ocorrência de arritmias atriais mas sim à dilatação anular tricúspide e ocorrência de Insuficiência tricúspide tardia que limita atualmente a qualidade de vida do paciente.

Fibrilação atrial e bloqueios atrioventriculares em jovens: doença de Fabry ou PRKAG2? / Atrial fibrillation and atrioventricular blocks in young people: Fabry disease or PRKAG2?

INTRODUÇÃO:A ocorrência de fibrilação atrial e bloqueios atrioventriculares em jovens são dados clínicos que chamam a atenção para o diagnóstico de Doença de Fabry, mas a síndrome de PRKAG2 também deve ser lembrada. Descrevemos uma série de casos de uma só família que tiveram o diagnóstico inicial de doença de Fabry mas posteriormente foi feito diagnóstico de síndrome de PRKAG2. MÉTODOS: estudo observacional retrospectivo. RELATO DE SÉRIE DE CASOS: caso índice: feminino, 55 anos, apresentou fibrilação atrial (FA) e, após, cardioversão elétrica, bradicardia juncional persistente, sendo submetida à implante de marcapasso definitivo (MP). Registrado em ecocardiograma fração de ejeção de 60% e espessura septal de 12 mm. Tinha 5 filhos, 2 com FA, 3 irmãos com morte súbita, 5 irmãos e pai com MP e 3 irmãos com doença renal. Caso 2: filho de 24 anos, submetido a duas ablações de via anômala, evoluía com paroxismos de FA, eletrocardiograma com intervalo PR curto onda p entalhada SVE, ecocardiograma e ressonância de coração (RC) normais. Caso 3: filho de 39 anos, com episódios de FA paroxística, eletrocardiograma com onda p entalhada e SVE, ecocardiograma com espessura aumentada de septo e parede posterior 15/13mm e RC com HVE sem realce tardio. O caso índice foi submetido a teste genético para pesquisa de Doença de Fabry e foi negativo. A realização de painel molecular possibilitou o diagnóstico de síndrome de PRKAG2 no caso índice e posteriormente nos 2 filhos relatados, sendo os 3 outros filhos negativos para esta mutação. Comentários e Conclusão: Por evoluir com episódios de fibrilação atrial e distúrbios de condução o diagnóstico inicial desta família foi doença de Fabry. O fato de dois filhos homens acometidos também com FA e em um deles, pr curto, como também no caso índice, levou a se cogitar o diagnóstico de doença de Fabry. Mas, nesta doença, a cardiopatia costuma acontecer apenas após os 40 anos de idade, e um dos filhos acometidos tinha apenas 24 anos. CONCLUIMOS que a apresentação clínica da síndrome de PRKAG2 é muito semelhante à da doença de Fabry e que diante de quadro clínico muito sugestivo de doença de Fabry mas com idade dos pacientes acometidos inferior a 40 anos, deve ser pensado em PRKAG2 e que o painel molecular é o método diagnóstico diferencial definitivo.

Ectasia de coronária: anticoagulação pode prevenir infarto precoce? / Coronary ectasia: can anticoagulation prevent early heart attack?

INTRODUÇÃO: Conceitua-se a ectasia de coronária EC como uma dilatação de pelo menos 1,5 vezes o tamanho da coronária adjacente normal. É documentada em 5% das coronariografias, sendo difusa ou localizada. A EC isolada aumenta o risco de isquemia miocárdica, e associada à doença arterial coronariana constitui uma combinação perigosa para eventos cardiovasculares. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de 44 anos, masculino, obeso, em uso de AAS, clopidogrel, estatina e antianginosos por infarto agudo do miocárdio sem supradesnivelamento de ST há um ano. História familiar de dois primos com infarto precoce aos 45 e 55 anos. Deu entrada no pronto socorro com dor torácica retroesternal em pontada iniciada há três horas da admissão. O eletrocardiograma demonstrava área elétrica inativa na parede inferior. Troponina de 3362ng/L (VR>1,5ng/L). Realizado cateterismo (CATE) que evidenciou ectasia difusa em coronária esquerda e seus ramos, bem como coronária direita (CD) ectasiada e ocluída em seu óstio, com imagem sugestiva de trombo e acinesia em parede inferior. A ressonância cardíaca evidenciou disfunção biventricular (FEVE 40% e FEVD 26%), infarto extenso em ventrículo direito, e ausência de viabilidade em parede inferior e inferosseptal médio-basal de ventrículo esquerdo, achados corroborados pela cintilografia com Tálio. Como cate realizado há 1 ano também evidenciou CD ocluída e EC, foi optado por tratamento clínico supracitado e foi associado metoprolol, sacubitril-valsartana, espironolactona, dapaglifozina, e rivaroxabana. Iniciada investigação para trombofilias como fator desencadeante do quadro, corroborado pelo histórico familiar. Segue assintomático em reabiltação cardiovascular e acompanhamento ambulatorial. DISCUSSÃO/CONCLUSÃO: Descrevemos um caso de EC com a presença de trombo em paciente com história familiar de infarto precoce, apontando para possível etiologia trombótica. Levanta-se a possibilidade de se prevenir o segundo evento coronariano e a evolução para disfunção ventricular em caso de instituída a precoce da anticoagulação, embora tal quadro tenha poucos relatos na literatura. Ratificamos ainda a importância da multimodalidade da imagem na construção de alicerces para decisão terapêutica.

Implante transcateter da válvula aórtica (TAVI) em pacientes com valva aórtica bicúspide versus tricúspide: um estudo retrospectivo comparativo / Transcatheter aortic valve implantation (TAVI) in patients with bicuspid versus tricuspid aortic valve: a comparative retrospective study

INTRODUÇÃO: A válvula aórtica bicúspide (BAV) ocorre em até 6% dos pacientes com estenose aórtica importante. Sua presença pode refletir um desafio para TAVI uma vez que pacientes com BAV podem possuir maiores diâmetros do anel valvar, calcificação acentuada dos folhetos e dilatação da aorta ascendente. O número crescente de TAVI nessa população torna imperativo um aprofundamento na investigação de seus resultados e desfechos clínicos. MÉTODOS: Retrospectivo, unicêntrico e observacional. Realizamos uma revisão de banco de dados e selecionamos pacientes submetidos a TAVI no período de novembro de 2020 a janeiro de 2024. O objetivo deste estudo é avaliar a incidência e resultados imediatos na população com BAV comparativamente aos pacientes com valva tricúspide. Para isso, foram coletados dados clínicos e demográficos, bem como informações sobre complicações e desfechos intrahospitalares após TAVI em ambas as populações, segundo o VARC 3. A análise dos dados foi realizada utilizando estatística descritiva e comparativa (Teste T de Student), com intuito de verificar se há diferenças significativas em desfechos entre as populações. RESULTADOS: De um total de 174 pacientes, 33 deles apresentaram BAV, resultando em uma incidência de 18,96%. A análise estatística não evidenciou diferença significativa nos dados de base de ambas as populações. Média de idade entre o grupo BAV (75,84 ± 8,19 anos) e o grupo tricúspide (78,61 ± 6,32 anos), com um p-valor não significativo de p 0,243. O STS score médio foi de 3,14 ± 1,86% no grupo BAV e 3,47 ± 1,97% no grupo tricúspide; p 0,12. Em relação ao procedimento, houve diferença significativa na necessidade de pré-dilatação entre os grupos, sendo necessária em 25 dos 33 casos de bicúspide (75,75%) e 71 dos 141 casos de tricúspide (50,35%) (p 0,008). Porém, não foi evidenciada diferença significativa no gradiente ventrículo esquerdo e aorta pós-procedimento de 4,53 ± 3,04 vs 5,33 ± 4,46; p 0,233, de bicúspide e tricúspide respectivamente; nem no tempo de permanência hospitalar pós procedimento 2,63 ± 2,11 vs 3,03 ± 4,29; p 0,439. Não foi observado também diferença significativa em relação a necessidade de marcapasso definitivo, refluxo paravalvular ou complicações hemorrágicas e vasculares. CONCLUSÃO: Com base nos resultados, não foi observada diferença significativa nos desfechos entre os pacientes com BAV e tricúspide. Estes achados sugerem que a TAVI é um tratamento seguro e eficaz para pacientes com BAV. No entanto, são necessários estudos adicionais com amostras mais amplas para confirmar esses resultados.

Disjunção do anel e prolapso de valva mitral: o que aprendemos com seguimento desses pacientes? / Ring disjunction and mitral valve prolapse: what have we learned from follow-up of these patients?

INTRODUÇÃO: A disjunção do anel mitral (DAM) é uma anormalidade estrutural do anel fibroso, caracterizado pela inserção superior do folheto posterior na parede do átrio esquerdo, associado principalmente ao prolapso de valva mitral (PVM). A presença de MAD está associado ao desenvolvimento de arritmias malignas em pacientes portadores de PVM. Os mecanismos fisiopatológicos encontram-se parcialmente elucidados e o curso clínico ainda é um tema controverso. MÉTODOS: Estudo observacional, longitudinal, com seguimento prospectivo, realizado no ambulatório de valvopatias em hospital terciário de cardiologia, em pacientes diagnosticados com PVM e DAM através de ecocardiograma transtorácico, no período de outubro de 2021 a fevereiro de 2024. Os pacientes foram submetidos a ressonância magnética cardíaca (RMC) e holter de 24h, para avaliação de fibrose cardíaca, medida da disjunção e avaliação de arritmias. RESULTADOS: Seguimento de 25 pacientes portadores de DAM, com média de idade 48 ± 21 anos, a maioria do sexo do feminino (72%). Todos os pacientes apresentavam PVM, com regurgitação considerada importante em 40% dos casos. 16 pacientes realizaram RMC, com medida média da DAM de 10,3 mm. Fibrose de padrão não coronariano foi identificada em 5 pacientes, sendo a parede lateral mais acometida. 22 pacientes (88%) com sintomas clínicos, apresentavam arritmia documentada por holter, sendo a taquicardia ventricular (TV) não sustentada a mais comum (40,9 % dos casos), seguido por ectopias ventriculares frequentes (31,8 %) e taquicardia supraventricular (27 %). Morte súbita abortada ocorreu em 4 pacientes (16%), com média de idade de 39 anos, medida média da DAM 12,25mm, insuficiência mitral discreta e fibrose em apenas 1 deles. Após implante de cardiodesfibrilador, 2 pacientes apresentaram novos episódios de TV não sustentada e TV, sem necessidade de terapias. CONCLUSÃO: A presença de MAD está associado ao desenvolvimento de arritmias malignas em pacientes portadores de PVM. Sabidamente, a presença de regurgitação mitral e fibrose miocárdica está associada a piores desfechos, porém em nossa amostra, morte súbita abortada foi evidenciada em pacientes que não apresentavam. Tal fato reforça, a importância do diagnóstico precoce e seguimento regular desses pacientes.

Primeiro relato de caso de implante percutâneo de stent bicaval após "valve in valve" aórtico em paciente com múltiplas abordagens / First case report of percutaneous bicaval stent implantation after aortic "valve in valve" in a patient with multiple approaches

INTRODUÇÃO: O acometimento multivalvar é comumente encontrado no paciente reumático em idade precoce levando a várias intervenções cirúrgicas. O sucesso no tratamento via transcateter, possibilitou a abordagem destes pacientes de alto risco. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente masculino, 59 anos, acompanhado por 40 anos em hospital terciário, com múltiplas cirurgias valvares devido à febre reumática. Realizou troca valvar aórtica biológica em 1982, seguida de retroca aórtica por prótese mecânica e troca mitral por prótese mecânica em 1989. Houve trombose em ambas as próteses mecânicas levando à substituição por biopróteses em 1986. Em 2004, endocardite levou a retroca valvar mitral e aórtica por próteses biológicas. Evoluiu com fibrilação atrial em 2005. Ecocardiograma em 2010, apresentava função biventricular preservada, discreta hipertensão pulmonar e insuficiência tricúspide (IT) discreta à moderada, secundária ao remodelamento atrial com progressão para importante em 2016 (anel tricuspídeo de 45 mm). Evoluiu em 2023 com sintomas congestivos refratários ao tratamento clínico, na ocasião, diagnosticado com IT torrencial e disfunção estrutural de bioprótese aórtica do tipo insuficiência. Devido ao risco cirúrgico elevado após as 4 intervenções cirúrgicas prévias (17,9% EUROSCORE, 22% STS Score), foi contra-indicada a cirurgia e proposto procedimento percutâneo, com abordagem inicial na IT e posteriormente na valva aórtica. Em virtude da instabilidade clínica apresentada, procedeu-se à realização sequencial, durante a mesma internação, de intervenção percutânea por meio do Tric-Valve® e Valve-in-Valve aórtico, com êxito. No seguimento ambulatorial, após 1, 6 e 8 meses o paciente estava em classe funcional I (NYHA), sem necessidade de novas consultas ao Pronto-Socorro e em baixa dose de furosemida. CONCLUSÃO: A mortalidade intra-hospitalar com a associação de intervenção cirúrgica aórtica e tricúspide mostrou mortalidade de 13,2% na literatura, sem considerar o número de reoperações. O tratamento percutâneo com implante de stent nas veias cavas superior e inferior e o Valve-in-valve aórtico emergem como opção promissora para pacientes com alto risco cirúrgico, oferecendo melhorias significativas na sintomatologia e na qualidade de vida.

Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy ­ 2024 / Diretriz sobre Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica ­ 2024

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a form of genetically caused heart muscle disease, characterized by the thickening of the ventricular walls. Diagnosis requires detection through imaging methods (Echocardiogram or Cardiac Magnetic Resonance) showing any segment of the left ventricular wall with a thickness > 15 mm, without any other probable cause. Genetic analysis allows the identification of mutations in genes encoding different structures of the sarcomere responsible for the development of HCM in about 60% of cases, enabling screening of family members and genetic counseling, as an important part of patient and family management. Several concepts about HCM have recently been reviewed, including its prevalence of 1 in 250 individuals, hence not a rare but rather underdiagnosed disease. The vast majority of patients are asymptomatic. In symptomatic cases, obstruction of the left ventricular outflow tract (LVOT) is the primary disorder responsible for symptoms, and its presence should be investigated in all cases. In those where resting echocardiogram or Valsalva maneuver does not detect significant intraventricular gradient (> 30 mmHg), they should undergo stress echocardiography to detect LVOT obstruction. Patients with limiting symptoms and severe LVOT obstruction, refractory to beta-blockers and verapamil, should receive septal reduction therapies or use new drugs inhibiting cardiac myosin. Finally, appropriately identified patients at increased risk of sudden death may receive prophylactic measure with implantable cardioverter-defibrillator (ICD) implantation.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una forma de enfermedad cardíaca de origen genético, caracterizada por el engrosamiento de las paredes ventriculares. El diagnóstico requiere la detección mediante métodos de imagen (Ecocardiograma o Resonancia Magnética Cardíaca) que muestren algún segmento de la pared ventricular izquierda con un grosor > 15 mm, sin otra causa probable. El análisis genético permite identificar mutaciones en genes que codifican diferentes estructuras del sarcómero responsables del desarrollo de la MCH en aproximadamente el 60% de los casos, lo que permite el tamizaje de familiares y el asesoramiento genético, como parte importante del manejo de pacientes y familiares. Varios conceptos sobre la MCH han sido revisados recientemente, incluida su prevalencia de 1 entre 250 individuos, por lo tanto, no es una enfermedad rara, sino subdiagnosticada. La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos. En los casos sintomáticos, la obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo (TSVI) es el trastorno principal responsable de los síntomas, y su presencia debe investigarse en todos los casos. En aquellos en los que el ecocardiograma en reposo o la maniobra de Valsalva no detecta un gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), deben someterse a ecocardiografía de esfuerzo para detectar la obstrucción del TSVI. Los pacientes con síntomas limitantes y obstrucción grave del TSVI, refractarios al uso de betabloqueantes y verapamilo, deben recibir terapias de reducción septal o usar nuevos medicamentos inhibidores de la miosina cardíaca. Finalmente, los pacientes adecuadamente identificados con un riesgo aumentado de muerte súbita pueden recibir medidas profilácticas con el implante de un cardioversor-desfibrilador implantable (CDI).

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma forma de doença do músculo cardíaco de causa genética, caracterizada pela hipertrofia das paredes ventriculares. O diagnóstico requer detecção por métodos de imagem (Ecocardiograma ou Ressonância Magnética Cardíaca) de qualquer segmento da parede do ventrículo esquerdo com espessura > 15 mm, sem outra causa provável. A análise genética permite identificar mutações de genes codificantes de diferentes estruturas do sarcômero responsáveis pelo desenvolvimento da CMH em cerca de 60% dos casos, permitindo o rastreio de familiares e aconselhamento genético, como parte importante do manejo dos pacientes e familiares. Vários conceitos sobre a CMH foram recentemente revistos, incluindo sua prevalência de 1 em 250 indivíduos, não sendo, portanto, uma doença rara, mas subdiagnosticada. A vasta maioria dos pacientes é assintomática. Naqueles sintomáticos, a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OTSVE) é o principal distúrbio responsável pelos sintomas, devendo-se investigar a sua presença em todos os casos. Naqueles em que o ecocardiograma em repouso ou com Manobra de Valsalva não detecta gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), devem ser submetidos à ecocardiografia com esforço físico para detecção da OTSVE.   Pacientes com sintomas limitantes e grave OTSVE, refratários ao uso de betabloqueadores e verapamil, devem receber terapias de redução septal ou uso de novas drogas inibidoras da miosina cardíaca. Por fim, os pacientes adequadamente identificados com risco aumentado de morta súbita podem receber medida profilática com implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI).

Ablação septal por RF para tratamento da obstrução de via de saída de VE em 70 pacientes: segurança em 30 dias / RF septal ablation for treatment of LV outflow tract obstruction in 70 patients: safety in 30 days

Ablação septal por radiofrequência para tratamento de obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo é um campo em expansão do tratamento de cardiopatias estruturais, habitualmente realizado por eletrofisiologistas. 70 pacientes portadores de estenose intraventricular sintomática (obstrução de via de saída ou médio ventricular de ventrículo esquerdo) com gradiente máximo obtido de 50mmHg a despeito de uso otimizado de betabloqueadores foram submetidos a ablação por radiofrequência conforme protocolo institucional já publicado em outra ocasião. Todos os pacientes foram submetidos a ablação por cateter de radiofrequência com ponta de 8mm guiado por ecocardiografia transesofagica intraoperatória. O protocolo descrito originalmente em 2022 foi aplicado sequencialmente em 70 pacientes, com idade média de 56,8 +-17,4anos, gradiente médio de 88,6 +-33mmhg, 69,7% de mulheres. O tempo médio de internação dos pacientes foi de 3 dias em Uti e 1 em enfermaria. Ao longo do primeiro mês dois pacientes foram readmitidos de forma não programada (um paciente com pneumonia bacteriana hospitalar após 5 dias da alta e um paciente com angina secundaria a piora de estenose de ponte miocárdica). Dois pacientes morreram durante a internação (um paciente com provável embolia coronariana após 36h do procedimento e uma com síndrome de takotsubo resolvida seguida por complicações infecciosas após 8 dias de internação). Complicações vasculares (fístula arteriosclerose, pseudoaneurismas demorais ocorreram em 12 casos, com 2 intervenções vasculares com sucesso). Nenhum paciente apresentou lesão do sistema de condução que justificasse uso de marcapasso definitivo. Conclusão: ablação septal por radiofrequência é um procedimento em ascensão, e a segurança intraoperatória depende de protocolos bem definidos e reconhecimento das complicações. Podemos estimar até o momento que uma das maiores series de caso no mundo possa contribuir para estimativa de taxa de complicações.

Mid-term outcomes following transcatheter aortic valve replacement with merils myval

BACKGROUND: TAVR has emerged as a revolutionary treatment for patients with symptomatic and severe AS, irrespective of surgical-risk scores. Novel transcatheter heart valves (THV) with a lower profile, easy of use and expected longer durability are being developed to target younger patients. Myval is a 14Fr-balloon expandable THV with a skirt to minimize the occurrence of paravalvular leak (PVL), and has been approved for commercial use in Brazil in 2020. METHODS: Single-center, single arm, open label prospective registry encompassing all consecutive patients referred to TAVR in our Institution between December 2020 and June 2023 with clinical and echocardiography follow up at 30 days and up to 1 year. Clinical and echocardiographic outcomes were defined accordingly to VARC-III criteria. RESULTS: A total of 136 pts were enrolled so far. 72 pts with year follow-up. Mean age was 78.1 ± 6.7 years, 44% were female and mean STS score was 3.3 ± 1.6 %. Pre-procedures mean gradient and aortic valve area were 57.7 ± 17.4 mmHg and 0.65 ± 0.15 cm2, respectively. 55 % of pts were in class III/IV NYHA. In the majority of pts, TAVR procedures were performed under a minimalist, percutaneous transfemoral approach, except two cases (one performed using transcarotid access and another using transubclavian access). 18,4% of pts were treated for bicuspid aortic stenosis and 10 pts (7.3%) underwent a valve-in- -valve procedure. Procedure success was achieved in all cases, and a post-procedure echo revealed a mean residual gradient of 5.2 ± 4.5 mmHg, with PVL greater than mild in nine cases (7%). A permanent pacemaker was required in 6 pts (4.4%), and the average hospital length of stay was 3.3 ± 2.4 days. At 30-days, there were 4 deaths, one due to COVID-19, other one non cardiovascular and two classified as cardiovascular deaths. Currently, 72 patients completed 12 months follow-up. One cardiovascular death was reported at follow-up and all the remaining patients were in NYHA class < II. We observed two cases of early valve deterioration with thrombosis, which were successfully managed with anticoagulation therapy. No further valve intervention was necessary for any of the patients. CONCLUSION: The mid-term follow-up of Meril's TAVR system was found to be satisfactory and comparable to other commercially available THV's. However, it is important to note that long-term follow-up studies are currently underway to further evaluate the performance and durability of the TAVR system.

Pericardite após infarto do miocárdio: o papel da ressonância magnética cardíaca no seu diagnóstico e predição de risco modalidade: imagem cardiovascular multimodalidade / Pericarditis after myocardial infarction: the role of cardiac magnetic resonance in its diagnosis and risk prediction modality: multimodality cardiovascular imaging

RESUMO: A pericardite secundária à injúria miocárdica tornou-se um raro diagnóstico com a propagação do uso da terapia de reperfusão no infarto agudo com supradesnivalemento do segmento ST (IAMCSST). Estudos retrospectivos demonstraram essa complicação em apenas 1,7% dos pacientes com IAMCSST reperfundidos dentro da janela terapêutica. No entanto, ainda são recorrentes os casos de infarto agudo que não são submetidos a terapia em tempo hábil, com possível aumento do risco de pericardite. A ressonância magnética cardíaca (RMC) tem importante papel na avaliação de doenças do pericárdio e na avaliação do território miocárdico infartado. OBJETIVO: Avaliar a prevalência da pericardite em paciente após IAMCSST nãoreperfundidos, avaliados por meio da RMC, e os fatores de risco associados a essa complicação. METODOLOGIA: Estudo retrospectivo transversal com pacientes admitidos em hospital terciário com o diagnóstico de IAMCSST não reperfundidos com mais de 12 horas até 30 dias do início da dor. Todos os pacientes foram submetidos a RMC conforme protocolo institucional, que incluiu sequências ponderadas em T2 para avaliação de edema, e realce tardio com gadolínio objetivando identificação de inflamação no território pericárdico e avaliação da extensão do infarto (figuras 1 e 2). RESULTADOS: Foram avaliados 113 pacientes com IAMCSST não reperfundido, dos quais 13 (11,5%) preenchiam critérios para pericardite aguda pela RMC. Essa incidência foi muito superior à demonstrada naqueles submetidos ao tratamento dentro do tempo recomendado. Parâmetros morfofuncionais que denotam maior acometimento miocárdico pelo infarto, incluindo dilatação das cavidades esquerdas, menor fração de ejeção do ventrículo esquerdo e maior número de seguimentos infartados, demonstraram uma tendência de associação com o diagnóstico da pericardite, apesar da ausência de significância estatística decorrente do pequeno número de casos positivos (Tabela 1). CONCLUSÃO: A RMC é importante método no diagnóstico de pericardite em pacientes com IAMCSST não-reperfundidos. Esse diagnóstico apresentou alta incidência no grupo de pacientes estudado, e estive associado a eventos isquêmicos que resultaram em maior comprometimento morfofuncional do ventrículo esquerdo.

Caso raro de artéria coronária direita única em paciente adulto com Síndrome de Wolff-Parkinson-White / Rare case of single right coronary artery in an adult patient with Wolff-Parkinson-White Syndrome

INTRODUÇÃO: Artéria coronária única (ACU) é uma anomalia congênita descrita como artéria originada do tronco aórtico por óstio coronário único que perfunde todo o miocárdio. A prevalência é rara, de 2-4% de todas as anomalias coronárias. ACU pode ser classificada de acordo com origem e distribuição anatômica dos ramos. Inicialmente, divide-se em dois grupos, segundo a localização do óstio ­ R, se a partir do seio direito, e L, se a partir do esquerdo. Esses grupos se subdividem em tipos I, II e III, conforme anatomia do vaso. No I, um vaso único segue o curso normal da coronária direita ou esquerda, e se continua, via colaterais, para nutrir o território contralateral. No II, uma coronária se origina na porção proximal da coronária contralateral, que tem origem normal, e atravessa a base do coração, até atingir sua distribuição normal. No III, o ramo descendente anterior e o ramo circunflexo nascem separadamente na parte proximal da coronária direita normal. Em relação à clínica, a anomalia pode se associar à valva aórtica bivalvular, Fallot, transposição dos grandes vasos, e pode causar isquemia. Porém, a maioria dos casos não causam repercussão sintomática ou hemodinâmica. DESCRIÇÃO DO CASO: Homem, 50 anos, tabagista e história familiar positiva para doença arterial coronariana queixava-se em consulta cardiológica de palpitações e dispneia classe funcional II. Na ocasião, foram solicitados exames para investigação. O ecocardiograma revelou função sistólica biventricular preservada; no teste ergométrico, o traçado eletrocardiográfico demonstrou presença de pré-excitação. A tomografia de artérias coronárias (TAC) mostrou ACU direita (ACUD), ausência de tronco de coronária e de artéria descendente anterior; artéria circunflexa emergia do terço proximal da ACUD, com trajeto anterior ao tronco pulmonar até a parede lateral do ventrículo esquerdo. Não havia calcificação e ateromatose coronariana. Devido às palpitações e à presença de préexcitação ventricular, caracterizando a síndrome de Wolff-Parkinson-White, optou-se por estudo eletrofisiológico e ablação de via acessória. Procedimento foi sem intercorrências, e paciente encontra-se assintomático. CONCLUSÃO: Relatamos caso de ACUD detectada por TAC. Paciente não apresentava sintomas relacionados à anomalia, como a maioria das descrições da literatura. Cardiologistas devem conhecer essa condição rara, cujo espectro clínico varia de achados em exames de imagem a quadros graves, com isquemia e morte súbita.

Caso raro de cardiomiopatia restritiva associada à mutação do Gene TNNI3 / Rare case of restrictive cardiomyopathy associated with TNNI3 gene mutation

APRESENTAÇÃO DO CASO: Mulher de 27 anos, com relato de dispneia desde a infância, não investigada previamente, encaminhada para cardiologia em 2014 devido piora do quadro, quando além da dispneia, apresentava episódios de cianose aos moderados esforços. Em história familiar, desconhecia informações em parte paterna e com relação à materna, negava doenças genéticas ou cardiopatias hereditárias. Ao exame físico apresenta-se normotensa, em ritmo regular, com presença de turgência jugular, fígado palpável a 5 cm do rebordo costal direito, ausculta pulmonar e cardíaca sem alterações. Exames laboratoriais apenas com aumento do BNP. Radiografia de tórax mostrou aumento da área cardíaca e sinal de duplo contorno atrial. Eletrocardiograma em ritmo sinusal, sinais de sobrecarga atrial direita e biventricular. Ecocardiograma transtorácico mostrou fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada (54% pelo método Simpson), aumento importante biatrial (volume indexado de átrio esquerdo 110ml/m²), presença de sinais indiretos de hipertensão pulmonar, valvas cardíacas sem anormalidades. Presença de afilamento da porção basal do septo interventricular (5 mm) e aumento da espessura dos segmentos médios das paredes do septo e lateral (medindo até 13mm). Observou-se disfunção diastólica (relação E/e­médio=17). E cálculo da deformidade longitudinal do ventrículo esquerdo reduzido (Strain Global Longitudinal do ventrículo esquerdo= 9,8%). Realizado painel genético mais amplo para pesquisa de cardiomiopatias e arritmias, que evidenciou variante heterozigótica provavelmente patogênica identificada no gene TNNI3, com mutação na posição do nucleotídeo 610 (c.610C>T). DISCUSSÃO: A relação entre a cardiomiopatia restritiva (CMR) e mutações na Troponina I (cTnI) foi descrita em 2003 através de estudos em familiares previamente classificados como CMR idiopática e se apresentavam com mutação no gene TNNI3, que codifica a cTnI, concluiuse que o fenótipo da CMR também ocorre com as mesmas mutações genéticas mais comumente associadas à cardiomiopatia hipertrófica. COMENTÁRIOS FINAIS: Os avanços dos estudos genéticos foram de suma importância para diagnóstico de cardiomiopatias até então consideradas idiopáticas, tal relato mostrou o quanto é necessário a ampla investigação para que haja o tratamento mais adequado e planejamento familiar com seguimento mais precoce de parentes portadores da mutação.

Primary Prevention of Cardiovascular Disease at Community Clinics in the State of Sao Paulo, Brazil: Results from the Epidemiological Information Study of Communities.

Background: Primary prevention of cardiovascular disease (CVD) remains a major challenge, especially in communities of low- and middle-income countries with poor medical assistance influenced by distinct local, financial, infrastructural, and resource-related factors. Objective: This a community-based study aimed to determine the proportion and prevalence of uncontrolled cardiovascular risk factors (CRF) in Brazilian communities. Methods: The EPICO study was an observational, cross-sectional, and community clinic-based study. Subjects were living in Brazilian communities and were of both sexes and ≥18 years old, without a history of a stroke or myocardial infarction but presenting at least one of the following cardiovascular risk factors: hypertension, diabetes mellitus and hypercholesterolemia. The study was carried out in Brazil, including 322 basic health units (BHU) in 32 cities. Results: A total of 7,724 subjects with at least one CRF were evaluated, and one clinical visit was performed. Mean age was 59.2 years-old (53.7% were >60 years old). A total of 66.7% were women. Of the total, 96.2% had hypertension, 78.8% had diabetes mellitus type II, 71.1% had dyslipidemia, and 76.6% of patients were overweight/obese. Controlled hypertension (defined by <130/80 mmHg or <140/90 mmHg) was observed in 34.9% and 55.5% patients among respective criteria, the rates of controlled blood glucose in patients taking antidiabetic medications was 29.5%, and among those with documented dyslipidemia who received any lipid-lowering medication, only 13.9% had LDL-c on target. For patients presenting three CRF less than 1.9% had LDL-c < 100 mg/dL once their BP and blood glucose were on target. High education level as associated with blood pressure (BP) target of less than 130 / 80mm Hg. The glucose and LDL-c levels on target were associated with the presence of hypertension and diabetes mellitus. Conclusion: In Brazilian community clinics, regarding most patients in primary prevention, the CRF such as BP, blood glucose, and lipid levels are poorly controlled, with a majority of patients not achieving guidelines/recommendations.