ABSTRACT
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a form of genetically caused heart muscle disease, characterized by the thickening of the ventricular walls. Diagnosis requires detection through imaging methods (Echocardiogram or Cardiac Magnetic Resonance) showing any segment of the left ventricular wall with a thickness > 15 mm, without any other probable cause. Genetic analysis allows the identification of mutations in genes encoding different structures of the sarcomere responsible for the development of HCM in about 60% of cases, enabling screening of family members and genetic counseling, as an important part of patient and family management. Several concepts about HCM have recently been reviewed, including its prevalence of 1 in 250 individuals, hence not a rare but rather underdiagnosed disease. The vast majority of patients are asymptomatic. In symptomatic cases, obstruction of the left ventricular outflow tract (LVOT) is the primary disorder responsible for symptoms, and its presence should be investigated in all cases. In those where resting echocardiogram or Valsalva maneuver does not detect significant intraventricular gradient (> 30 mmHg), they should undergo stress echocardiography to detect LVOT obstruction. Patients with limiting symptoms and severe LVOT obstruction, refractory to beta-blockers and verapamil, should receive septal reduction therapies or use new drugs inhibiting cardiac myosin. Finally, appropriately identified patients at increased risk of sudden death may receive prophylactic measure with implantable cardioverter-defibrillator (ICD) implantation.
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una forma de enfermedad cardíaca de origen genético, caracterizada por el engrosamiento de las paredes ventriculares. El diagnóstico requiere la detección mediante métodos de imagen (Ecocardiograma o Resonancia Magnética Cardíaca) que muestren algún segmento de la pared ventricular izquierda con un grosor > 15 mm, sin otra causa probable. El análisis genético permite identificar mutaciones en genes que codifican diferentes estructuras del sarcómero responsables del desarrollo de la MCH en aproximadamente el 60% de los casos, lo que permite el tamizaje de familiares y el asesoramiento genético, como parte importante del manejo de pacientes y familiares. Varios conceptos sobre la MCH han sido revisados recientemente, incluida su prevalencia de 1 entre 250 individuos, por lo tanto, no es una enfermedad rara, sino subdiagnosticada. La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos. En los casos sintomáticos, la obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo (TSVI) es el trastorno principal responsable de los síntomas, y su presencia debe investigarse en todos los casos. En aquellos en los que el ecocardiograma en reposo o la maniobra de Valsalva no detecta un gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), deben someterse a ecocardiografía de esfuerzo para detectar la obstrucción del TSVI. Los pacientes con síntomas limitantes y obstrucción grave del TSVI, refractarios al uso de betabloqueantes y verapamilo, deben recibir terapias de reducción septal o usar nuevos medicamentos inhibidores de la miosina cardíaca. Finalmente, los pacientes adecuadamente identificados con un riesgo aumentado de muerte súbita pueden recibir medidas profilácticas con el implante de un cardioversor-desfibrilador implantable (CDI).
A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma forma de doença do músculo cardíaco de causa genética, caracterizada pela hipertrofia das paredes ventriculares. O diagnóstico requer detecção por métodos de imagem (Ecocardiograma ou Ressonância Magnética Cardíaca) de qualquer segmento da parede do ventrículo esquerdo com espessura > 15 mm, sem outra causa provável. A análise genética permite identificar mutações de genes codificantes de diferentes estruturas do sarcômero responsáveis pelo desenvolvimento da CMH em cerca de 60% dos casos, permitindo o rastreio de familiares e aconselhamento genético, como parte importante do manejo dos pacientes e familiares. Vários conceitos sobre a CMH foram recentemente revistos, incluindo sua prevalência de 1 em 250 indivíduos, não sendo, portanto, uma doença rara, mas subdiagnosticada. A vasta maioria dos pacientes é assintomática. Naqueles sintomáticos, a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OTSVE) é o principal distúrbio responsável pelos sintomas, devendo-se investigar a sua presença em todos os casos. Naqueles em que o ecocardiograma em repouso ou com Manobra de Valsalva não detecta gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), devem ser submetidos à ecocardiografia com esforço físico para detecção da OTSVE. Pacientes com sintomas limitantes e grave OTSVE, refratários ao uso de betabloqueadores e verapamil, devem receber terapias de redução septal ou uso de novas drogas inibidoras da miosina cardíaca. Por fim, os pacientes adequadamente identificados com risco aumentado de morta súbita podem receber medida profilática com implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI).
ABSTRACT
INTRODUÇÃO: O transplante cardíaco (Tx) é a opção terapêutica de escolha para o tratamento da insuficiência cardíaca grave apesar do tratamento clínico otimizado. Está associado à sobrevida média de 12 anos. Complicações precoces como falência do enxerto, infecções oportunísticas e rejeição aguda; e tardias como doença vascular do enxerto e neoplasias limitam a sobrevida a longo prazo. Descrevemos caso de paciente (P) que sobrevive há 30 anos e 6 meses após tx cardíaco. MÉTODO: estudo retrospectivo e observacional RELATO DE CASO: masculino, 66 anos de idade, branco, com antecedentes de doença reumática, com duas trocas valvares mitral e aórtica em 1972 e 1981. Evoluiu com disfunção ventricular grave e Insuficiência Cardíaca CF III/IV refratária à terapêutica otimizada e função renal normal.Em 1992, aos 34 anos, submetido a TX cardíaco ortotópico biatrial doador masculino de maior peso corporal. Apresentou como única complicação no pós operatório precoce quadro psicótico relacionado a corticoesteróides. Foi medicado com ciclosporina e dose baixa de azatioprina. Não apresentou quadro de rejeição aguda nem infecção oportunista. Nos primeiros 20 anos de TX, não teve qualquer complicação e função renal normal. Em 2012, evidenciou-se aneurisma de aorta ascendente de 52mm, além do nível de sutura da aorta. Optado por observação clínica. Apesar de átrios muito aumentados, (AE de 71MM e vol index de 96ml/m2) não foi registrado nenhum episódio de arritmia atrial e a função biventricular permaneceu normal durante toda evolução. A partir de 2012 foi evidenciada proteinúria de em torno de 183mg/dl até 916mg/dl em amostra isolada. Em 2021 apresentou pré-síncope e foi evidenciado insuficiência tricúspide importante. Vem evoluindo com Insuficiência cardíaca direita e piora da função renal. Realizou implante de tricvalve e evoluiu sem melhora. COMENTÁRIOS E CONCLUSÕES: Sobrevida a longo prazo com boa qualidade de vida é possível após o transplante cardíaco ortotópico. Neste paciente, não ocorreram nem as clássicas complicações precoces nem tardias. A grande dilatação atrial pela técnica biatrial não foi correlacionada à ocorrência de arritmias atriais mas sim à dilatação anular tricúspide e ocorrência de Insuficiência tricúspide tardia que limita atualmente a qualidade de vida do paciente.
Subject(s)
Humans , Male , Aged , Survival Rate , Heart Transplantation , Heart FailureABSTRACT
INTRODUÇÃO:A ocorrência de fibrilação atrial e bloqueios atrioventriculares em jovens são dados clínicos que chamam a atenção para o diagnóstico de Doença de Fabry, mas a síndrome de PRKAG2 também deve ser lembrada. Descrevemos uma série de casos de uma só família que tiveram o diagnóstico inicial de doença de Fabry mas posteriormente foi feito diagnóstico de síndrome de PRKAG2. MÉTODOS: estudo observacional retrospectivo. RELATO DE SÉRIE DE CASOS: caso índice: feminino, 55 anos, apresentou fibrilação atrial (FA) e, após, cardioversão elétrica, bradicardia juncional persistente, sendo submetida à implante de marcapasso definitivo (MP). Registrado em ecocardiograma fração de ejeção de 60% e espessura septal de 12 mm. Tinha 5 filhos, 2 com FA, 3 irmãos com morte súbita, 5 irmãos e pai com MP e 3 irmãos com doença renal. Caso 2: filho de 24 anos, submetido a duas ablações de via anômala, evoluía com paroxismos de FA, eletrocardiograma com intervalo PR curto onda p entalhada SVE, ecocardiograma e ressonância de coração (RC) normais. Caso 3: filho de 39 anos, com episódios de FA paroxística, eletrocardiograma com onda p entalhada e SVE, ecocardiograma com espessura aumentada de septo e parede posterior 15/13mm e RC com HVE sem realce tardio. O caso índice foi submetido a teste genético para pesquisa de Doença de Fabry e foi negativo. A realização de painel molecular possibilitou o diagnóstico de síndrome de PRKAG2 no caso índice e posteriormente nos 2 filhos relatados, sendo os 3 outros filhos negativos para esta mutação. Comentários e Conclusão: Por evoluir com episódios de fibrilação atrial e distúrbios de condução o diagnóstico inicial desta família foi doença de Fabry. O fato de dois filhos homens acometidos também com FA e em um deles, pr curto, como também no caso índice, levou a se cogitar o diagnóstico de doença de Fabry. Mas, nesta doença, a cardiopatia costuma acontecer apenas após os 40 anos de idade, e um dos filhos acometidos tinha apenas 24 anos. CONCLUIMOS que a apresentação clínica da síndrome de PRKAG2 é muito semelhante à da doença de Fabry e que diante de quadro clínico muito sugestivo de doença de Fabry mas com idade dos pacientes acometidos inferior a 40 anos, deve ser pensado em PRKAG2 e que o painel molecular é o método diagnóstico diferencial definitivo.
Subject(s)
Humans , Female , Middle AgedABSTRACT
INTRODUÇÃO: Conceitua-se a ectasia de coronária EC como uma dilatação de pelo menos 1,5 vezes o tamanho da coronária adjacente normal. É documentada em 5% das coronariografias, sendo difusa ou localizada. A EC isolada aumenta o risco de isquemia miocárdica, e associada à doença arterial coronariana constitui uma combinação perigosa para eventos cardiovasculares. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de 44 anos, masculino, obeso, em uso de AAS, clopidogrel, estatina e antianginosos por infarto agudo do miocárdio sem supradesnivelamento de ST há um ano. História familiar de dois primos com infarto precoce aos 45 e 55 anos. Deu entrada no pronto socorro com dor torácica retroesternal em pontada iniciada há três horas da admissão. O eletrocardiograma demonstrava área elétrica inativa na parede inferior. Troponina de 3362ng/L (VR>1,5ng/L). Realizado cateterismo (CATE) que evidenciou ectasia difusa em coronária esquerda e seus ramos, bem como coronária direita (CD) ectasiada e ocluída em seu óstio, com imagem sugestiva de trombo e acinesia em parede inferior. A ressonância cardíaca evidenciou disfunção biventricular (FEVE 40% e FEVD 26%), infarto extenso em ventrículo direito, e ausência de viabilidade em parede inferior e inferosseptal médio-basal de ventrículo esquerdo, achados corroborados pela cintilografia com Tálio. Como cate realizado há 1 ano também evidenciou CD ocluída e EC, foi optado por tratamento clínico supracitado e foi associado metoprolol, sacubitril-valsartana, espironolactona, dapaglifozina, e rivaroxabana. Iniciada investigação para trombofilias como fator desencadeante do quadro, corroborado pelo histórico familiar. Segue assintomático em reabiltação cardiovascular e acompanhamento ambulatorial. DISCUSSÃO/CONCLUSÃO: Descrevemos um caso de EC com a presença de trombo em paciente com história familiar de infarto precoce, apontando para possível etiologia trombótica. Levanta-se a possibilidade de se prevenir o segundo evento coronariano e a evolução para disfunção ventricular em caso de instituída a precoce da anticoagulação, embora tal quadro tenha poucos relatos na literatura. Ratificamos ainda a importância da multimodalidade da imagem na construção de alicerces para decisão terapêutica.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Dilatation, Pathologic , ObesityABSTRACT
Ablação septal por radiofrequência para tratamento de obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo é um campo em expansão do tratamento de cardiopatias estruturais, habitualmente realizado por eletrofisiologistas. 70 pacientes portadores de estenose intraventricular sintomática (obstrução de via de saída ou médio ventricular de ventrículo esquerdo) com gradiente máximo obtido de 50mmHg a despeito de uso otimizado de betabloqueadores foram submetidos a ablação por radiofrequência conforme protocolo institucional já publicado em outra ocasião. Todos os pacientes foram submetidos a ablação por cateter de radiofrequência com ponta de 8mm guiado por ecocardiografia transesofagica intraoperatória. O protocolo descrito originalmente em 2022 foi aplicado sequencialmente em 70 pacientes, com idade média de 56,8 +-17,4anos, gradiente médio de 88,6 +-33mmhg, 69,7% de mulheres. O tempo médio de internação dos pacientes foi de 3 dias em Uti e 1 em enfermaria. Ao longo do primeiro mês dois pacientes foram readmitidos de forma não programada (um paciente com pneumonia bacteriana hospitalar após 5 dias da alta e um paciente com angina secundaria a piora de estenose de ponte miocárdica). Dois pacientes morreram durante a internação (um paciente com provável embolia coronariana após 36h do procedimento e uma com síndrome de takotsubo resolvida seguida por complicações infecciosas após 8 dias de internação). Complicações vasculares (fístula arteriosclerose, pseudoaneurismas demorais ocorreram em 12 casos, com 2 intervenções vasculares com sucesso). Nenhum paciente apresentou lesão do sistema de condução que justificasse uso de marcapasso definitivo. Conclusão: ablação septal por radiofrequência é um procedimento em ascensão, e a segurança intraoperatória depende de protocolos bem definidos e reconhecimento das complicações. Podemos estimar até o momento que uma das maiores series de caso no mundo possa contribuir para estimativa de taxa de complicações.
ABSTRACT
BACKGROUND: TAVR has emerged as a revolutionary treatment for patients with symptomatic and severe AS, irrespective of surgical-risk scores. Novel transcatheter heart valves (THV) with a lower profile, easy of use and expected longer durability are being developed to target younger patients. Myval is a 14Fr-balloon expandable THV with a skirt to minimize the occurrence of paravalvular leak (PVL), and has been approved for commercial use in Brazil in 2020. METHODS: Single-center, single arm, open label prospective registry encompassing all consecutive patients referred to TAVR in our Institution between December 2020 and June 2023 with clinical and echocardiography follow up at 30 days and up to 1 year. Clinical and echocardiographic outcomes were defined accordingly to VARC-III criteria. RESULTS: A total of 136 pts were enrolled so far. 72 pts with year follow-up. Mean age was 78.1 ± 6.7 years, 44% were female and mean STS score was 3.3 ± 1.6 %. Pre-procedures mean gradient and aortic valve area were 57.7 ± 17.4 mmHg and 0.65 ± 0.15 cm2, respectively. 55 % of pts were in class III/IV NYHA. In the majority of pts, TAVR procedures were performed under a minimalist, percutaneous transfemoral approach, except two cases (one performed using transcarotid access and another using transubclavian access). 18,4% of pts were treated for bicuspid aortic stenosis and 10 pts (7.3%) underwent a valve-in- -valve procedure. Procedure success was achieved in all cases, and a post-procedure echo revealed a mean residual gradient of 5.2 ± 4.5 mmHg, with PVL greater than mild in nine cases (7%). A permanent pacemaker was required in 6 pts (4.4%), and the average hospital length of stay was 3.3 ± 2.4 days. At 30-days, there were 4 deaths, one due to COVID-19, other one non cardiovascular and two classified as cardiovascular deaths. Currently, 72 patients completed 12 months follow-up. One cardiovascular death was reported at follow-up and all the remaining patients were in NYHA class < II. We observed two cases of early valve deterioration with thrombosis, which were successfully managed with anticoagulation therapy. No further valve intervention was necessary for any of the patients. CONCLUSION: The mid-term follow-up of Meril's TAVR system was found to be satisfactory and comparable to other commercially available THV's. However, it is important to note that long-term follow-up studies are currently underway to further evaluate the performance and durability of the TAVR system.
Subject(s)
Transcatheter Aortic Valve ReplacementABSTRACT
RESUMO: A pericardite secundária à injúria miocárdica tornou-se um raro diagnóstico com a propagação do uso da terapia de reperfusão no infarto agudo com supradesnivalemento do segmento ST (IAMCSST). Estudos retrospectivos demonstraram essa complicação em apenas 1,7% dos pacientes com IAMCSST reperfundidos dentro da janela terapêutica. No entanto, ainda são recorrentes os casos de infarto agudo que não são submetidos a terapia em tempo hábil, com possível aumento do risco de pericardite. A ressonância magnética cardíaca (RMC) tem importante papel na avaliação de doenças do pericárdio e na avaliação do território miocárdico infartado. OBJETIVO: Avaliar a prevalência da pericardite em paciente após IAMCSST nãoreperfundidos, avaliados por meio da RMC, e os fatores de risco associados a essa complicação. METODOLOGIA: Estudo retrospectivo transversal com pacientes admitidos em hospital terciário com o diagnóstico de IAMCSST não reperfundidos com mais de 12 horas até 30 dias do início da dor. Todos os pacientes foram submetidos a RMC conforme protocolo institucional, que incluiu sequências ponderadas em T2 para avaliação de edema, e realce tardio com gadolínio objetivando identificação de inflamação no território pericárdico e avaliação da extensão do infarto (figuras 1 e 2). RESULTADOS: Foram avaliados 113 pacientes com IAMCSST não reperfundido, dos quais 13 (11,5%) preenchiam critérios para pericardite aguda pela RMC. Essa incidência foi muito superior à demonstrada naqueles submetidos ao tratamento dentro do tempo recomendado. Parâmetros morfofuncionais que denotam maior acometimento miocárdico pelo infarto, incluindo dilatação das cavidades esquerdas, menor fração de ejeção do ventrículo esquerdo e maior número de seguimentos infartados, demonstraram uma tendência de associação com o diagnóstico da pericardite, apesar da ausência de significância estatística decorrente do pequeno número de casos positivos (Tabela 1). CONCLUSÃO: A RMC é importante método no diagnóstico de pericardite em pacientes com IAMCSST não-reperfundidos. Esse diagnóstico apresentou alta incidência no grupo de pacientes estudado, e estive associado a eventos isquêmicos que resultaram em maior comprometimento morfofuncional do ventrículo esquerdo.
Subject(s)
Pericarditis , ST Elevation Myocardial Infarction , Magnetic Resonance Spectroscopy , ForecastingABSTRACT
INTRODUÇÃO: Artéria coronária única (ACU) é uma anomalia congênita descrita como artéria originada do tronco aórtico por óstio coronário único que perfunde todo o miocárdio. A prevalência é rara, de 2-4% de todas as anomalias coronárias. ACU pode ser classificada de acordo com origem e distribuição anatômica dos ramos. Inicialmente, divide-se em dois grupos, segundo a localização do óstio R, se a partir do seio direito, e L, se a partir do esquerdo. Esses grupos se subdividem em tipos I, II e III, conforme anatomia do vaso. No I, um vaso único segue o curso normal da coronária direita ou esquerda, e se continua, via colaterais, para nutrir o território contralateral. No II, uma coronária se origina na porção proximal da coronária contralateral, que tem origem normal, e atravessa a base do coração, até atingir sua distribuição normal. No III, o ramo descendente anterior e o ramo circunflexo nascem separadamente na parte proximal da coronária direita normal. Em relação à clínica, a anomalia pode se associar à valva aórtica bivalvular, Fallot, transposição dos grandes vasos, e pode causar isquemia. Porém, a maioria dos casos não causam repercussão sintomática ou hemodinâmica. DESCRIÇÃO DO CASO: Homem, 50 anos, tabagista e história familiar positiva para doença arterial coronariana queixava-se em consulta cardiológica de palpitações e dispneia classe funcional II. Na ocasião, foram solicitados exames para investigação. O ecocardiograma revelou função sistólica biventricular preservada; no teste ergométrico, o traçado eletrocardiográfico demonstrou presença de pré-excitação. A tomografia de artérias coronárias (TAC) mostrou ACU direita (ACUD), ausência de tronco de coronária e de artéria descendente anterior; artéria circunflexa emergia do terço proximal da ACUD, com trajeto anterior ao tronco pulmonar até a parede lateral do ventrículo esquerdo. Não havia calcificação e ateromatose coronariana. Devido às palpitações e à presença de préexcitação ventricular, caracterizando a síndrome de Wolff-Parkinson-White, optou-se por estudo eletrofisiológico e ablação de via acessória. Procedimento foi sem intercorrências, e paciente encontra-se assintomático. CONCLUSÃO: Relatamos caso de ACUD detectada por TAC. Paciente não apresentava sintomas relacionados à anomalia, como a maioria das descrições da literatura. Cardiologistas devem conhecer essa condição rara, cujo espectro clínico varia de achados em exames de imagem a quadros graves, com isquemia e morte súbita.
Subject(s)
Coronary VesselsABSTRACT
APRESENTAÇÃO DO CASO: Mulher de 27 anos, com relato de dispneia desde a infância, não investigada previamente, encaminhada para cardiologia em 2014 devido piora do quadro, quando além da dispneia, apresentava episódios de cianose aos moderados esforços. Em história familiar, desconhecia informações em parte paterna e com relação à materna, negava doenças genéticas ou cardiopatias hereditárias. Ao exame físico apresenta-se normotensa, em ritmo regular, com presença de turgência jugular, fígado palpável a 5 cm do rebordo costal direito, ausculta pulmonar e cardíaca sem alterações. Exames laboratoriais apenas com aumento do BNP. Radiografia de tórax mostrou aumento da área cardíaca e sinal de duplo contorno atrial. Eletrocardiograma em ritmo sinusal, sinais de sobrecarga atrial direita e biventricular. Ecocardiograma transtorácico mostrou fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada (54% pelo método Simpson), aumento importante biatrial (volume indexado de átrio esquerdo 110ml/m²), presença de sinais indiretos de hipertensão pulmonar, valvas cardíacas sem anormalidades. Presença de afilamento da porção basal do septo interventricular (5 mm) e aumento da espessura dos segmentos médios das paredes do septo e lateral (medindo até 13mm). Observou-se disfunção diastólica (relação E/emédio=17). E cálculo da deformidade longitudinal do ventrículo esquerdo reduzido (Strain Global Longitudinal do ventrículo esquerdo= 9,8%). Realizado painel genético mais amplo para pesquisa de cardiomiopatias e arritmias, que evidenciou variante heterozigótica provavelmente patogênica identificada no gene TNNI3, com mutação na posição do nucleotídeo 610 (c.610C>T). DISCUSSÃO: A relação entre a cardiomiopatia restritiva (CMR) e mutações na Troponina I (cTnI) foi descrita em 2003 através de estudos em familiares previamente classificados como CMR idiopática e se apresentavam com mutação no gene TNNI3, que codifica a cTnI, concluiuse que o fenótipo da CMR também ocorre com as mesmas mutações genéticas mais comumente associadas à cardiomiopatia hipertrófica. COMENTÁRIOS FINAIS: Os avanços dos estudos genéticos foram de suma importância para diagnóstico de cardiomiopatias até então consideradas idiopáticas, tal relato mostrou o quanto é necessário a ampla investigação para que haja o tratamento mais adequado e planejamento familiar com seguimento mais precoce de parentes portadores da mutação.
Subject(s)
Stroke VolumeABSTRACT
RESUMO: Discorre-se o caso de uma paciente de 29 anos com palpitações, dor torácica e dispneia aos esforços, com diagnóstico de fístula coronariana direita e submetida à correção percutânea de trajeto fistuloso com prótese Amplatzer.
ABSTRACT: The authors report the case of a 29-year-old, female patient with palpitations, chest pain, and dyspnea on exertion. The patient was diagnosed with right coronary fistula and underwent percutaneous correction of the fistulous tract with an Amplatzer prosthesis.
Subject(s)
Coronary Aneurysm , Heart Defects, Congenital , Vascular Fistula , Coronary Vessel AnomaliesABSTRACT
INTRODUÇÃO: A degeneração caseosa do anel mitral (DCAM) é uma entidade tipicamente benigna, consistindo em uma variante rara da calcificação do anel mitral (CAM). Sua prevalência é inferior a 1%, sendo mais frequente em mulheres idosas como achado de massa intracardíaca aos exames de imagem. Relato de caso: Feminino, 61 anos, hipertensa e ex-tabagista, há 8 meses com tontura, dispneia, náuseas e dor torácica. Durante exame de Ecocardiograma Transtorácico, notada massa cardíaca aderida às paredes laterais das cavidades esquerdas, medindo 47 x 33mm e causando obstrução na via de entrada do ventrículo esquerdo e estenose mitral funcional. A tomografia de coração demonstrou calcificação caseosa em valva mitral, de cerca de 50x40mm, causando compressão atrial esquerda. Não foi evidenciada estenose luminal coronariana. Submetida a teste cardiopulmonar, confirmando sintomas de etiologia cardiocirculatória. Indicada abordagem cirúrgica para alívio. Paciente evoluiu com melhora sintomática completa após drenagem parcial do conteúdo caseoso. CONCLUSÃO: A paciente possuía sintomas limitantes secundários à compressão atrial esquerda, frente à extensão da massa em questão, a despeito da ausência de valvopatia grave. Evoluiu de forma favorável após procedimento cirúrgico, com controle sintomático. As indicações formais de tratamento cirúrgico para DCAM, assim como os métodos de exérese, devem ser melhor elucidadas.
ABSTRACT
Resumo Fundamento A estratégia farmacoinvasiva é uma alternativa na inviabilidade da intervenção coronária percutânea primária (ICP). Objetivos Este estudo teve como objetivo avaliar os efeitos da estratégia farmacoinvasiva precoce sobre o tamanho da área infartada e a fração de ejeção ventricular esquerda em pacientes idosos e não idosos. O papel dos marcadores inflamatórios também foi avaliado. Métodos Pacientes (n=223) com infarto do miocárdio com elevação do segmento ST (IAMCSST) foram prospectivamente incluídos e submetidos à trombólise medicamentosa nas primeiras seis horas, e à angiografia coronariana e à ICP, quando necessária, nas primeiras 24 horas. As amostras de sangue foram coletadas no primeiro dia (D1) e 30 dias após (D30). A ressonância magnética cardíaca foi realizada no D30. O nível de significância estatística foi estabelecido em p<0,05. Resultados Pacientes idosos e não idosos apresentaram porcentagem similares de massa infartada [13,7 (6,9-17,0) vs. 14,0 (7,3-26,0), respectivamente p=0,13)] [mediana (intervalo interquartil)]. No entanto, os pacientes idosos apresentaram maior fração de ejeção ventricular esquerda [53 (45-62) vs. 49 (39-58), p=0,025)]. As concentrações de interleucina (IL)1beta, IL-4, IL-6, e IL-10 não foram diferentes entre D1 e D30, mas pacientes idosos apresentaram níveis mais elevados de IL-18 em D1 e D30. O número absoluto de linfócitos B e T foram similares em ambos os grupos em D1 e D30, porém, pacientes idosos apresentaram uma razão neutrófilo-linfócito mais alta em D30. A análise de regressão linear multivariada dos desfechos de RMC de toda a população do estudo mostrou que os preditores independentes não foram diferentes entre pacientes idosos e não idosos. Conclusão A estratégia farmacoinvasiva em pacientes idosos foi associada a pequenas diferenças nos parâmetros inflamatórios, tamanho do infarto similar, e melhor função ventricular esquerda em comparação a pacientes não idosos
Abstract Background Pharmacoinvasive strategy is an alternative when primary percutaneous coronary intervention (PCI) is not feasible. Objectives This study aimed to evaluate the effects of early pharmacoinvasive strategy on the infarct size and left ventricular ejection fraction in elderly and non-elderly patients. The role of inflammatory markers was also examined. Methods Patients (n=223) with ST segment elevation myocardial infarction (STEMI) were prospectively included and submitted to pharmacological thrombolysis in the first six hours, and underwent coronary angiogram and PCI when necessary, in the first 24 hours. Blood samples were collected in the first day (D1) and after 30 days (D30). Cardiac magnetic resonance imaging (cMRI) was performed at D30. Significance was set at p<0.05. Results Elderly and non-elderly patients showed similar percentage of infarcted mass (13.7 [6.9-17.0] vs. 14.0 [7.3-26.0], respectively, p=0.13) (median [interquartile range]). However, elderly patients had better left ventricular ejection fraction (53 [45-62] vs. 49 [39-58], p=0.025). Titers of interleukin (IL)1beta, IL-4, IL-6, and IL-10 did not differ between D1 and D30, but elderly patients had higher titers for IL-18 at D1 and D30. Absolute numbers of B and T lymphocytes were similar in both groups at D1 and D30, but elderly patients had higher neutrophil/lymphocyte ratio at D30. Multivariate linear regression analysis of cMRI outcomes in the whole population showed that the independent predictors were not different between elderly and non-elderly patients. Conclusion Pharmacoinvasive strategy in elderly patients was associated with small differences in inflammatory parameters, similar infarct size and better left ventricular function than non-elderly patients.
Subject(s)
ST Elevation Myocardial Infarction , Lymphocytes , CytokinesABSTRACT
INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A ponte miocárdica, caracterizada por constricção sistólica, pode ocorrer em qualquer artéria coronária sendo mais frequente na descendente anterior (DA) e em pacientes com Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH). Apesar de benigna, na maioria dos casos, representa um desafio diagnóstico e terapêutico em um subgrupo de pacientes com CMH sintomáticos. RELATO DO CASO: Paciente (p) masculino,15 anos de idade, portador de CMH septal assimétrica obstrutiva diagnosticada aos 12 anos de idade, submetido a miectomia e ressecção de banda muscular septal há 3 anos. Relatava dispneia e fadiga aos grandes e moderados esforços, dor torácica, lipotímia e palpitações. Obteve melhora parcial dos sintomas logo após a cirurgia, com recorrência dos mesmos em 1 ano, apesar do uso de betabloqueador em dose otimizada. O ecocardiograma (eco) evidenciou hipertrofia septal com gradiente máximo de 26mmHg na via de saída de ventrículo esquerdo (VE), espessura do septo de 18mm, fração de ejeção (FEVE) preservada e strain longitudinal global do VE de -16,5%. No eco com estresse físico (ciclomaca), p apresentou reprodução dos sintomas, com baixo débito, fadiga e palidez. Não houve aumento do gradiente VE-Aorta durante o esforço, porém redução significativa da função global do VE e piora do Strain (-3,8%). A ressonância magnética do coração, evidenciou fibrose miocárdica (9,5% da massa total do VE). Na cintilografia miocárdica observou-se hipocaptação transitória discreta a moderada da parede inferosseptal (médio e basal) do VE compatível com isquemia (6%). O teste cardiopulmonar evidenciou restrição grave da capacidade funcional e pela coronariografia, DA com imagem de constricção sistólica acentuada, compatível com trajeto intramiocárdico no terço médio. Introduzido Dicloridrato de Trimetazidina, com melhora transitória dos sintomas, e solicitado teste genético. Após 1 mês, p procura o pronto socorro por dispneia e dor torácica aos pequenos esforços e em repouso. Foi suspensa a Trimetazidina e iniciado Ranolazina. Pelos sintomas incapacitantes e refratariedade às medicações, foi submetido a transplante cardíaco. CONCLUSÕES: A ponte miocárdica dependendo de sua profundidade e extensão dentro do músculo cardíaco pode ter um curso maligno, como visto neste caso. A queda importante da FEVE e do strain no eco com estresse físico associado a sintomatologia do paciente permitiu o diagnóstico de isquemia atribuída à presença da ponte miocárdica identificada na coronariografia associado a CMH.
Subject(s)
Cardiomyopathy, HypertrophicABSTRACT
INTRODUCTION: The potential benefits attributable to late reperfusion fall under the "open artery hypothesis", in which the stunned peri-infarction zone after revascularization restores blood supply, improving its contractility. A study showed that late coronary recanalization after myocardial infarction (MI), irrespective of the viability status, improved left ventricular ejection fraction (LVEF) and myocardial contractility mainly in the segments adjacent and distant to the infarction. Purpose: To evaluate whether late recanalization in patients with STEMI without viability by Cardiovascular Magnetic Resonance (CMR) can reduce the reverse remodeling. Viable cases will be kept in the registry. METHODS: This is a prospective randomized controlled trial, with at least 6 months follow-up. Patients with STEMI not reperfused between 24 hours and 28 days with IRA with lesion greater than 50% with segmental dysfunction and absence of viability on CMR are eligible for inclusion. Patients with previous MI, cardiomyopathy or clinical instability are excluded. Participants randomly assigned (1:1) to PCI and Optimal Medical Treatment (OMT) or only OMT. Expected outcome is the change on reverse remodeling of the end systolic volume at 6 months likewise the improvement in segmental contractility at 6 months. The sample size of 35 patients in each group provides 80% power with a two-sided significance level of 0.05. Descriptive statistics and statistical inferential methods are employed to measure changes between the groups. The trial has local ethical review board approval. RESULTS: 28 patients have been already enrolled. CONCLUSION: This trial will provide insights into the potential benefits of opening the IRA in segments without viability, improving contractility of surrounding myocardium.
Subject(s)
Percutaneous Coronary Intervention , ST Elevation Myocardial Infarction , Stroke Volume , Magnetic Resonance Spectroscopy , CardiomyopathiesABSTRACT
CASO: Paciente do sexo feminino, 26 anos, tabagista, sem outras comorbidades cardiovasculares conhecidas. Em seguimento ambulatorial com queixa de dispneia aos esforços há sete anos, com piora progressiva, atualmente em classe funcional III da NYHA, e edema periférico. Eletrocardiograma evidenciava ritmo em flutter atrial. Submetida a ecocardiograma transtorácico que demonstrou função sistólica biventricular preservada, com aumento de ventrículo direito e presença de imagem cística (115 x 77 mm) com fluxo lentificado em seu interior, adjacente ao átrio direito (AD), próximo a desembocadura da veia cava superior. A massa gerava restrição do fluxo para o interior do AD, com aumento das pressão de enchimento dessa câmara. Optou-se pela realização de Angiotomografia do Coração (Angio-TC), por meio da qual observou-se que a imagem cística era um aneurisma gigante da artéria coronária direita (CD) consequente à presença de fístula com a Veia Cava Inferior. DISCUSSÃO: Fístula coronária arteriovenosa é uma anomalia congênita rara, presente em aproximadamente 0,002% da população geral. A coronária mais comumente acometida é a direita (55% dos casos), e drena para estruturas de baixa pressão, como artéria pulmonar, veia cava superior e seio coronário. Possíveis consequências clínicas incluem insuficiência cardíaca, angina, endocardite, arritmias ou infarto do miocárdio por roubo de fluxo, já a formação de aneurismas coronários é complicação rara. No caso descrito observa-se aneurisma gigante da artéria CD, secundário a fístula entre essa coronária e a veia cava superior, resultando em aumento de pressões direitas e dilatação ventricular por restrição de enchimento atrial. As opções terapêuticas incluem tratamento cirúrgico ou por meio de angioplastia, além de controle clínico dos sintomas da insuficiência cardíaca. COMENTÁRIOS FINAIS: Descreve-se um caso raro de aneurisma gigante em artéria coronária direita secundário a fístula arteriovenosa, com restrição de enchimento a aumento de pressões de cavidade cardíacas direitas.
Subject(s)
Heart Defects, CongenitalABSTRACT
CASO CLÍNICO: Paciente de 15 anos, masculino, portador de cardiomiopatia hipertrófica septal assimétrica forma obstrutiva (CMHO), submetido à miectomia em 2019, com resolução da sintomatologia. Há seis meses, iniciou quadro de palpitações frequentes, além de dispneia, precordialgia e lipotimia aos esforços. Ao ecocardiograma transtorácico (ETT), observado hipertrofia importante das paredes anterosseptal, inferosseptal e inferior, com gradiente sistólico máximo (GS Max) de 26 mmHg na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) ao repouso, fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada, strain longitudinal global (SLG) discretamente reduzido e disfunção diastólica grau II. A ressonância (RNM) confirmou os achados do ETT e detectou presença de fibrose mesocárdica <15%. Solicitado ecostress físico em ciclomaca (ESF) para avaliação de gradiente latente na VSVE (vide anexo). O exame foi interrompido devido a resposta isquêmica (acinesia das paredes anterosseptal, anterior e segmento apical do septo) associada a fadiga, palidez cutânea e sudorese. Os demais segmentos miocárdicos ficaram hipercinéticos, com nítida dissincronia, corroborando para a queda do volume sistólico ejetado, o que justifica os sintomas do paciente. Levantada a hipótese de ponte miocárdica (PM), o que se confirmou na cinecoronariografia (presente na artéria coronária descendente anterior). DISCUSSÃO: Cerca de 30% dos portadores de CMHO possuem gradiente latente, e, nesse cenário, o ESF tem grande papel diagnóstico. Surpreendentemente, no caso relatado, os sintomas do paciente eram decorrentes da isquemia, provavelmente, ocasionada pela grande PM detectada. Não houve piora da função diastólica ao esforço físico, que é causa geralmente responsável pelos sintomas nesta patologia. A presença de PM raramente causa tal repercussão clínica. Neste caso, o aumento importante da espessura miocárdica no local da ponte (maior compressão durante a sístole) e a disfunção diastólica grau II (menor gradiente de perfusão coronária) podem explicar o quadro apresentado. Optado por otimizar o tratamento medicamentoso, entretanto, sem melhora clínica até o momento. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O ESF é uma ferramenta importante na investigação da sintomatologia na CMHO, possibilitando o diagnóstico preciso, tendo implicações terapêuticas decisivas, capazes de modificar o manejo da doença.
ABSTRACT
INTRODUÇÃO: O implante transcateter de bioprótese aórtica (TAVI) por via transfemoral constitui tratamento seguro e eficaz para pacientes (pts) idosos com estenose aórtica (EAo) grave e sintomática, independente do perfil de risco cirúrgico. A obtenção do acesso e de hemostasia arteriais são aspectos técnicos fundamentais do procedimento, associados ao prognóstico. Tradicionalmente, a hemostasia arterial tem sido obtida com utilização de 2 dispositivos de sutura (Perclose, ProGlide) ou mediante combinação de dispositivos (sutura + base de plug de colágeno). Contudo, com a progressiva redução no perfil dos introdutores e o uso rotineiro de punção guiada por ultrassom (USG), a viabilidade de se garantir hemostasia efetiva com apenas um dispositivo de sutura ainda não é bem demonstrada. MÉTODOS: Estudo observacional e prospectivo, com seleção consecutiva de pts submetidos a TAVI, por via transfemoral de março/20 a abril/22. Em todos os casos, a punção foi realizada com auxilio de USG, sendo que a partir de set/2021 iniciou-se protocolo institucional de aplicação de apenas 1 dispositivo Perclose após a obtenção do acesso femoral (pre-closure). Avaliamos a necessidade de aplicação adicional de 1 ou mais dispositivos de hemostasia, a presença de estenose da artéria femoral ≥ 50% - conforme angiografia de controle no sítio da punção - e a ocorrência de sangramentos conforme os critérios VARC-III. RESULTADOS: No período, 67 pts foram submetidos a TAVI por via transfemoral, sendo 25 pts com aplicação de 1 dispositivo de hemostasia (grupo A) e 42 pts com aplicação de 2 ProGlides (grupo B). A população total foi composta por pts com média de idade de 77±7,32 anos, sendo 34% do sexo feminino e com STS médio de 3,6% - sem diferenças entre os grupos A e B. Prótese balão-expansível foi utilizada em 90% dos casos, sendo utilizado introdutores 14F em 90% dos pts. À angiografia femoral pós-procedimento, estenose residual foi identificada em apenas 1 (4.1%) dos 24 pts que receberam apenas 1 perclose e em 9 (22%) dos 42 pts abordados com 2 ProGlides (p=0,08). Após a exclusão de 11 pacientes no grupo de 2 perclose e 1 do grupo de 1 perclose, por falta de angiografia femoral final, foram avaliados 24 de um total de 56 pacientes. No grupo no qual foi utlizado apenas 1 perclose a média de idade foi de 77±7,32 anos, sendo o sexo masculino foi prevalente com 75% dos casos e tipo de prótese mais utilizada foi a balão expansível com introdutor de 14F. Não foram notados sangramentos maiores, e a incidência de sangramento menor com necessidade de compressão manual prolongada foi <1% em ambos os grupos. Nenhum paciente do grupo A necessitou de ProGlide adicional. CONCLUSÃO: Nesta série inicial, a associação de punção femoral guiada por USG e a aplicação de apenas um dispositivo de sutura mostrou-se factível, com hemostasia efetiva e menor ocorrência de estenose residual da artéria femoral quando comparada ao reparo vascular obtido com 2 dispositivos.
Subject(s)
Ultrasonics , Femoral Artery , Transcatheter Aortic Valve Replacement , HemostasisABSTRACT
BACKGROUND: TAVR has emerged as a revolutionary treatment for symptomatic and severe AS patients, irrespective of surgical-risk profile. Novel transcatheter heart valves (THV) with a lower profile, easy-of-use, and expected longer durability are being developed to target the younger and low-risk population. Myval is a 14Fr, balloon- -expandable THV with a skirt to minimize the occurrence of paravalvular leak (PVL) and has been recently approved for commercial use in Brazil. METHODS: Single-center, prospective observational study encompassing all consecutive patients (pts) who underwent TAVR with MyVal between December 2020 and May 2022. Indications for TAVR were in accordance with current international guidelines. Clinical and echocardiographic outcomes were defined accordingly to VARC-III criteria. RESULTS: A total of 60 pts were enrolled so far. The mean age was 74.4±3.2 years, 63% were male, and the mean STS score was 3.6±2.8%; 50% of pts were in class III/IV NYHA. Pre-procedure mean gradient and aortic valve area were 56.4±17.6mmHg and 0.7±0.2cm2, respectively. In the majority of pts, TAVR procedures were performed under a minimalist, percutaneous transfemoral approach, except two cases (one performed using transcarotid access and another using transubclavian access). 12% of pts were treated for bicuspid aortic stenosis and four pts (6.7%) underwent a valve-in-valve procedure. Procedure success was achieved in all cases, and a post-procedure echocardiogram revealed a mean residual gradient of 3,3±0,6mmHg, with PVL greater than mild in a single case (1.7%). A permanent pacemaker was required in 3 pts (5%), and the average hospital length of stay was 2,7±2,8 days. At 30- days, there were 3 deaths, one due to COVID-19 and two classified as cardiovascular deaths. Currently, 19 patients completed 6 months follow-up. One non-cardiovascular death was reported at follow-up and all the remaining patients were in NYHA class < II. Conclusion: In this initial experience with the Myval THV, short-term clinical and echocardiographic outcomes were encouraging, with good hemodynamic performance and symptomatic improvement.