Morbilidad y mortalidad por enfermedad de la membrana hialina en el Hospital General Docente Dr Agostinho Neto, Guantánamo 2016-2018 / Morbidade e mortalidade por doença da membrana hialina no Hospital Geral Dr Agostinho Neto, Guantánamo 2016-2018 / Morbidity and mortality due to hyaline membrane disease at the Dr Agostinho Neto General Teaching Hospital, Guantanamo 2016-2018

Introducción: la enfermedad de la membrana hialina es un problema de salud en la etapa neonatal. Objetivo: caracterizar a los recién nacidos ingresados en la unidad de cuidados intensivos neonatales del Hospital General Docente Dr Agostinho Neto por enfermedad de la membrana hialina durante los años 2016-2018. Método: se hizo un estudio observacional, descriptivo, prospectivo y longitudinal de 163 recién nacidos que ingresaron en la unidad. Resultados: el 16,4 por ciento de los neonatos ingresados en dicha unidad tenía esta enfermedad y la letalidad fue de 11,0 por ciento. La mayor proporción de éstos eran varones (55,8 por ciento), tenían entre 31,0 y 33,6 semanas de edad gestacional al nacer (28,2 por ciento), pesaron entre 1500,9 y 1999,9 g (27,0 por ciento), tuvieron un Apgar a los 5 minutos de nacidos entre 8 y 10 puntos (58,9 por ciento) y estuvieron en la unidad de 7 a 14 días (40,4 por ciento). El 93,3 por ciento se trató con fármacos inductores de maduración pulmonar y 100,0 por ciento con surfactante y ventilación mecánica convencional (100,0 por ciento). El 84,7 por ciento presentó complicaciones y el 55,6 por ciento falleció por hemorragia intracraneal (55,6 por ciento). Fue común que las madres tuvieran edad entre 19 y 35 años (76,6 por ciento), fueran cesareadas (65,0 por ciento) y presentaron complicaciones relacionadas con el embarazo (82,2 por ciento). Conclusión: la letalidad fue superior en la medida que disminuye la edad gestacional y el peso al nacer, en los que no fueron tratados con fármacos inductores de maduración pulmonar y que presentaron meningoencefalitis(AU)

Introduction: hyaline membrane disease is a health problem in the neonatal stage. Objective: to characterize the newborns admitted to the neonatal intensive care unit of the General Teaching Hospital Dr Agostinho Neto " due to hyaline membrane disease during the years 2016-2018. Method: an observational, descriptive, prospective and longitudinal study of 163 newborns who entered the unit was made. Results: 16.4per cent of the infants admitted to this unit had this disease and the lethality was 11.0per cent. The largest proportion of these were male (55.8per cent), were between 31.0 and 33.6 weeks of gestational age at birth (28.2per cent), weighed between 1500.9 and 1999.9 g (27.0 per cent), had an Apgar after 5 minutes of birth between 8 and 10 points (58.9per cent) and were in the unit for 7 to 14 days (40.4per cent). 93.3per cent were treated with pulmonary maturation inducing drugs and 100.0per cent with surfactant and conventional mechanical ventilation (100.0per cent). 84.7per cent presented complications and 55.6per cent died from intracranial hemorrhage (55.6per cent). It was common for mothers to be between 19 and 35 years old (76.6per cent), to be ceased (65.0per cent) and had pregnancy-related complications (82.2per cent). Conclusion: lethality was higher as the gestational age and birth weight decreased, in those who were not treated with pulmonary maturation inducing drugs and who presented meningoencephalitis(AU)

Introdução: a doença da membrana hialina é um problema de saúde no estágio neonatal. Objetivo: caracterizar os recém-nascidos internados na unidade de terapia intensiva neonatal do Hospital Geral de Ensino Dr Agostinho Neto por doença da membrana hialina durante os anos de 2016 a 2018. Método: estudo observacional, descritivo, prospectivo e longitudinal de 163 recém-nascidos que ingressaram na unidade. Resultados: 16,4 por cento dos lactentes internados nessa unidade apresentavam essa doença e a letalidade era de 11,0 por cento. A maior proporção deles era do sexo masculino (55,8 por cento), tinha entre 31,0 e 33,6 semanas de idade gestacional ao nascer (28,2 por cento), pesava entre 1500,9 e 1999,9 g (27,0 por cento), apresentou Apgar após 5 minutos de nascimento entre 8 e 10 pontos (58,9 por cento) e permaneceu na unidade por 7 a 14 dias (40,4 por cento). 93,3 por cento foram tratados com fármacos indutores de maturação pulmonar e 100,0 por cento com surfactante e ventilação mecânica convencional (100,0 por cento). 84,7 por cento apresentaram complicações e 55,6 por cento morreram de hemorragia intracraniana (55,6 por cento). Era comum as mães ter entre 19 e 35 anos (76,6 por cento), cessar (65,0 por cento) e apresentar complicações relacionadas à gravidez (82,2 por cento). Conclusão: a letalidade foi maior com a diminuição da idade gestacional e do peso ao nascer naqueles que não foram tratados com fármacos indutores da maturação pulmonar e que apresentaram meningoencefalite(AU)

Enfermedad de la membrana hialina en el Hospital Ginecobstétrico Mariana Grajales / Hyaline membrane disease at Mariana Grajales Gynecology and Obstetrics Hospital

Se realizó un estudio descriptivo de cuatro años sobre las complicaciones y la supervivencia de los recién nacidos con enfermedad de la membrana hialina, atendidos en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Ginecobstétrico Mariana Grajales; se estudiaron 49 recién nacidos que desarrollaron la enfermedad; el 63,2 por ciento nacieron con menos de 1 500 gramos y menos de 30 semanas; esta última variable, el sexo masculino, la rotura prematura de membranas y la preclampsia fueron los factores de mayor influencia. El 89,8 por ciento de los pacientes fueron tratados con surfactante y soporte ventilatorio invasivo. Aunque se presentaron complicaciones, como el conducto arterioso permeable, la sepsis y la hemorragia intraventricular, la mayoría de los pacientes sobrevivieron. La mortalidad continuó elevada en el grupo de niños en los que el surfactante se aplicó tardíamente. Se recomienda su empleo de manera precoz, para disminuir las complicaciones y mejorar el pronóstico(AU)

Presión positiva continua en la vía aérea comparada con la respiración mecánica asistida en prematuros de 28 a 32 semanas de gestación con administración precoz de surfactante pulmonar / Nasal CPAP versus mechanical ventilation in 28 to 32-week preterm infants with early surfactant administration

Introducción. La presión positiva continua en la vía aérea ( Continuous Positive Airway Pressure , CPAP) es útil en prematuros de 28 a 32 semanas de gestación con síndrome de dificultad respiratoria, pero no se ha precisado si es mejor que la respiración mecánica asistida después de la administración precoz de surfactante pulmonar. Objetivo. Comparar la incidencia de eventos adversos en prematuros de 28 a 32 semanas de gestación con síndrome de dificultad respiratoria atendidos con surfactante y respiración mecánica asistida o CPAP de burbuja. Materiales y métodos. Se atendieron 147 neonatos con respiración mecánica asistida y 176 con CPAP, ninguno de los cuales presentaba asfixia perinatal o apnea. Resultados. La incidencia de fracaso de la CPAP fue de 6,5 % (IC 95% 11,3-22,8 %). Fallecieron 29 pacientes, 7 de los cuales habían recibido CPAP (4,0 %) y, 22, respiración mecánica asistida (15,0 %; p<0,001). El riesgo relativo (RR) de morir de quienes recibieron CPAP, comparado con el de quienes recibieron respiración mecánica asistida, fue de 0,27 (IC 95% 0,12-0,61), pero, al ajustar por los factores de confusión, el uso de CPAP no implicó mayor riesgo de morir (RR=0,60; IC 95% 0,29-1,24). La letalidad con respiración mecánica asistida fue de 5,70 (IC 95% 3,75-8,66) muertes por 1.000 días-paciente, mientras que con CPAP fue de 1,37 (IC 95% 0,65-2,88; p<0,001). La incidencia de neumopatía crónica fue menor con CPAP (RR=0,71, IC 95% 0,54-0,96), al igual que la de hemorragia cerebral (RR=0,28; IC 95% 0,09-0,84) y la de sepsis (RR=0,67; IC 95% 0,52-0,86), pero fue similar en cuanto a escapes de aire (RR=2,51; IC 95% 0,83-7,61) y enterocolitis necrosante (RR=1,68; IC 95% 0,59-4,81). Conclusión. La incidencia de neumopatía crónica, hemorragia ventricular y sepsis es menor con el uso de CPAP.

Introduction: Continuous positive airway pressure (CPAP) is useful in low birth weight infants with respiratory distress, but it is not known if it is a better alternative to mechanical ventilation after early pulmonary surfactant administration. Objective: To compare the incidence of adverse events in 28 to 32-week newborns with respiratory distress managed with mechanical ventilation or CPAP after early surfactant administration. Materials and methods: In total, 176 newborns were treated with CPAP and 147 with mechanical ventilation, all with Apgar scores >3 at five minutes and without apnea. Results: The incidence of CPAP failure was 6.5% (95% CI: 11.3-22.8%); 29 patients died: 7 with CPAP (4.0%) and 22 with mechanical ventilation (15.0%, p<0.001). The relative risk of dying with CPAP versus mechanical ventilation was 0.27 (95% CI: 0.12-0.61), but after adjusting for confounding factors, CPAP use did not imply a higher risk of dying (RR=0.60; 95% CI: 0.29-1.24). Mechanical ventilation fatality rate was 5.70 (95% CI: 3.75-8.66) deaths/1,000 days-patient, while with CPAP it was 1.37 (95% CI: 0.65-2.88, p<0.001). Chronic lung disease incidence was lower with CPAP than with mechanical ventilation (RR=0.71; 95% CI: 0.54-0.96), as were intracranial hemorrhage (RR=0.28, 95% CI: 0.09-0.84) and sepsis (RR=0.67; 95%CI: 0.52-0.86), and it was similar for air leaks (RR=2.51; 95% CI: 0.83-7.61) and necrotizing enterocolitis (RR=1.68, 95% CI: 0.59-4.81). Conclusion: CPAP exposure of premature infants with respiratory distress syndrome is protective against chronic lung disease, intraventricular hemorrhage and sepsis compared to mechanical ventilation. No differences were observed regarding air leak syndrome or death.

Características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de enfermedad de membrana hialina, atendidos en el Hospital Nacional Daniel Alcides Carrión año 2012 / Epidemiological and clinical characteristics of patients diagnosed with hyaline membrane disease, attended at the National Hospital Daniel Alcides Carrion 2012

OBJETIVOS: Determinar las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de enfermedad de membrana hialina del Hospital Nacional Daniel Alcides Carrión en el año 2012. METODOLOGIA: Estudio Observacional, de tipo descriptivo, retrospectivo, transversal. Se trabajó con un total de 83 recién nacidos que fueron atendidos en los servicios de consultorios de neonatología que acuden al Hospital Nacional Daniel Alcides Carrión durante el periodo Enero a Diciembre 2012. Se estimaron las frecuencias absolutas y relativas para las variables cualitativas y medidas de tendencia central y de dispersión para las variables cuantitativas. Se aplicó la prueba estadística chi-cuadrado con un nivel de significancia del 5 por ciento. Para las gráficas de los resultados, se emplearán gráficas de barras y circulares. RESULTADOS: La edad materna promedio fue 26.7±7.6 años, la mayoría entre edades de 15-25 años (48.2 por ciento). El 91.6 por ciento pertenecieron al Callao. Al respecto de los datos obstétricos el 83.1 por ciento no tuvo control prenatal, siendo el número de controles prenatales promedio de 3.9±2.2 veces, el 27.7 por ciento de los recién nacidos nació por parto eutócico y el 72.3 por ciento parto distócico. La presentación del RN más predominante fue Cefálica (78.3 por ciento). El médico Residente atendió la mayor cantidad de partos (86.7 por ciento), el 45.8 por ciento de los RN tuvo edad gestacional entre 29-32 semanas. Los principales factores maternos son la infección de tracto urinario 24.1 por ciento, el parto pretérmino (21.7 por ciento) y el embarazo gemelar (15.7 por ciento). La talla del recién nacido promedio fue 38.4±4.9 cm, el puntaje del Apgar promedio al minuto fue 6.4±2.2 y el peso de ingreso promedio del recién nacido fue 1433±624 gr. El 92.8 por ciento de los recién nacidos tuvo un adecuado peso para la edad gestacional y el 4.8 por ciento fue pequeño para la edad gestacional. El 50.6 por ciento de los recién nacidos tuvo...

OBJECTIVE: To determine the epidemiological and clinical characteristics of patients diagnosed with Hyaline Membrane Disease at National Hospital Daniel Alcides Carrion in 2012. METHODOLOGY: Observational study, descriptive, cross-sectional, retrospective. We worked with a total of 83 newborns that were treated in the neonatal clinic services attending at Hospital Daniel Alcides Carrion National during the period January to December 2012. We estimated absolute and relative frequencies and measures of central tendency and dispersion. We applied the chi-square statistical test with a significance level of 5 per cent. For the graphs of the results, bar charts are used or circular, depending on the variables to correlate. RESULTS: The average maternal age was 26.7±7.6 years, the majority between the ages of 15-25 years (48.2 per cent). The 91.6 per cent belonged to Callao. Regard to obstetric the 83.1 per cent was not data antenatal; the number of antenatal average of 3.9±2.2 times, 27.7 per cent of infants born by vaginal delivery and 72.3 per cent dystocia. The most predominant presentation was cephalic RN (78.3 per cent). The resident physician attended births as many (86.7 per cent), 45.8 per cent of babies had gestational age between 29-32 weeks. The main factors are maternal urinary tract infection (24.1 per cent), preterm delivery (21.7 per cent) and twin pregnancies (15.7 per cent). The average newborn size was 38.4±4.9 cm, the mean Apgar score at minute was 6.4±2.2 and the weight of newborn average income was 1433±624 gr. The 92.8 per cent of infants had a weight appropriate for gestational age and 4.8 per cent were small for gestational age. The 50.6 per cent of infants had a moderate degree of prematurity and 25.3 per cent severe degree of prematurity. The 34.9 per cent of newborns were found between the ranges of 1500 to 2499 gr, and 19.3 per cent between ranges 1000-1249 gr. The 61.4 per cent of newborns were male and 38.6 per cent female...

Incidencia y evolución de membrana hialina en menores de 35 semanas según crecimiento intrauterino / Incidence and evolution of hyaline membrane in newborns under 35 weeks of gestational age according intrauterine growth

Introduction: It is thought that intrauterine growth restriction induces respiratory maturation. The information varies if the studies consider analysis based on birth weight or gestational age. Objective: The goal of this study is to compare the incidence and evolution of hyaline membrane disease (HMD) between small and adequate premature babies under 35 weeks of gestational age (< 35 wGA) based on data in the literature. Patients and Methods: Two databases were created and analyzed: a) 2 022 newborns < 35 wGA admitted to the Service, whose incidence of HMD was calculated, and b) 733 newborns < 35 wGA with HMD and treated with surfactant, to describe the evolution. Results: Analysis of GA group shows a higher incidence of HMD (35.2 percent) among small for GA, and less (29.1 percent) among those who are not small for GA (p: 0.026). If a subset is formed for the newborns < 1 500 g in birth weight, those small for gestational age have a lower incidence (47.5 percent) than those adequate for GA (60.7 percent). Logistic regression analysis for discharge with oxygen of newborns with HMD shows association with lower z score for birth weight, corticosteroid use and oxygen dependence at 36 weeks. Conclusions: Preterm newborns small for GA show a higher incidence of HMD and oxygen dependence when comparing for GA.

Introducción: Tradicionalmente se ha considerado que la restricción de crecimiento intrauterina produce maduración respiratoria, pero la información es diferente según si los estudios consideran el análisis por grupos de peso de nacimiento o edad gestacional. Objetivo: El objetivo de este análisis fue comparar la incidencia y evolución de membrana hialina, de los prematuros menores de 35 semanas de edad gestacional según fueran pequeños o no para edad gestacional. Pacientes y Método: Se analizaron dos bases de datos: 2 022 menores de 35 semanas hospitalizados en el Servicio para determinar incidencia de membrana hialina y 733 menores de 35 semanas tratados con surfactante con diagnóstico de membrana hialina para comparar evolución de ésta. Resultados: El análisis por grupos de edad gestacional muestra una incidencia de membrana hialina mayor, de 35,2 por ciento, en los pequeños para la edad gestacional, y de 29,1 por ciento en los no pequeños (p: 0,026). Si se analiza sólo menores de 1 500 gramos de peso de nacimiento, el grupo pequeño tiene una incidencia menor, de 47,5 por ciento, y los no pequeños de 60,7 por ciento. El análisis de regresión logística para alta con oxígeno de los que tuvieron membrana hialina, muestra asociación con menor puntaje z de peso de nacimiento, uso de corticoides y dependencia de oxígeno a las 36 semanas. Conclusiones: El recién nacido pretérmino pequeño para edad gestacional tiene mayor incidencia de membrana hialina y evoluciona con mayor dependencia de oxígeno al comparar por edad gestacional.

Enfermedad de la membrana hialina: síndrome del pulmón inmaduro / Sickness of the hyaline membrane: syndrome of the inmature lung

Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de tipo transversal en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital General Docente “ Dr Ernesto Guevara de la Serna” en Las Tunas, desde el primero de enero del 2003 hasta el 31 de diciembre del 2005, con el objetivo de determinar las características de la población neonatal con enfermedad de membrana hialina. Se tomó como universo a todos los nacidos en el período y la muestra quedó constituía por los 31 recién nacidos con enfermedad de la membrana hialina .Predominó la edad gestacional de menos de 28 semanas y el peso al nacer inferior a 1500 gramos fue el más frecuentemente encontrado. El 61.3 por ciento de los pacientes no recibió tratamiento prenatal inductores de la madurez pulmonar. Predominó el nacimiento por cesárea. Se obtuvo una respuesta favorable en la mayoría de los pacientes con el uso de surfacen. El mayor número de pacientes requirió asistencia ventilatoria(AU)

An observational, descriptive and transversal study was carried out in the Neonatal Intensive Care Unit at ¨Dr Ernesto Guevara de la Serna ¨ General Hospital in Las Tunas, from January the 1st, 2003 to December the 31st, 2005 . The universal set was taken as all newborns in the aforementioned period and the sample consisted of 31 newborns with Hyaline Membrane Disease. There was predominance in the gestation period less than 28 weeks and the weight inferior to 1500 grams was most frequently encountered. 61.3 per sent of the patients did not receive prenatal treatment with betametazona .There was a predominance in Cesarian -section births. The majority of the patients obtained a favourable response with the use of surfacen. The Major number of patients required ventilatory assistance. Aggravated jaundice was the most frequent complication, followed by Re-opening of the Ductus Arteriosus(AU)

Síndrome de distrés respiratorio neonatal o enfermedad de membrana hialina / Neonatal respiratory distress syndrome or hyaline membrane disease

No disponible

Estudio controlado del tratamiento de la enfermedad de membrana hialina del recién nacido pretérmino con surfactante pulmonar exógeno (porcino vs. bovino) / Treatment of hyaline membrane disease in the preterm newborn with exogenous lung surfanctant. A controlled study

Introducción: La enfermedad de membrana hialina (EMH) por deficiencia de surfactante pulmonar en el neonato prematuro es una causa importante de morbimortalidad. El surfactante pulmonar exógeno ha revolucionado el tratamiento de esta entidad en países desarrollados, aunque este beneficio ha sido menor en países en vías de desarrollo. El surfactante porcino de manufactura cubana es económico, y su uso comparado con otros surfactantes es desconocido. Material y métodos: Se llevó a cabo un estudio prospectivo, controlado, aleatorizado, abierto, en 44 recién nacidos prematuros con EMH. Un grupo recibió surfactante bovino (SB) (Survanta), y el otro surfactante porcino (SP) de fabricación cubana (Surfacen). Se evaluó la respuesta en variables de oxigenación y ventilación, días de oxígeno suplementario, ventilación mecánica, incidencia de complicaciones, tiempo de hospitalización y mortalidad. Resultados: 23 pacientes recibieron el surfactante bovino, y 21 el porcino. Los dos grupos fueron similares clínicamente y en sus patrones de respuesta de oxigenación y ventilación, con una tendencia a mayor incremento inicial en la oxigenación en el grupo tratado con SP. La incidencia de complicaciones fue similar en los dos grupos. Fallecieron 10 pacientes (47.6%) en el grupo SP, y 12 (52.2%) en el grupo SB (p>0.05). Conclusiones: El surfactante porcino tuvo efectos clínicos similares al bovino en las variables de oxigenación y ventilación estudiadas; no hubo diferencia significativa en complicaciones y mortalidad. El surfactante porcino es una alternativa efectiva y de menor costo que el surfactante bovino para el tratamiento de la EMH.

Background: Hyaline membrane disease (HMD) due to lung surfactant deficiency in the preterm newborn is an important cause of neonatal morbidity and mortality. Exogenous lung surfactant has transformed HMD therapy in developed countries, but an equivalent benefit has not been accomplished in developing countries due to a variety of factors. Porcine surfactant developed in Cuba is an inexpensive alternative to other surfactants, and its use has not been studied in our settings. Methods: A randomized, open, prospective and controlled trial was undertaken in 44 preterm newborns with HMD diagnosis. One group received bovine surfactant (BS) (Survanta) and the other Cuban porcine surfactant (PS) (Surfacen). The following clinical response variables were evaluated: oxygenation and ventilation indexes, days with supple mentary oxygen, days with mechanical ventilation, incidence of compli cations, time of hospitalization, and mortality. Results: 23 Patients received bovine surfactant and 21 the porcine type. The two groups were clinically similar, with patterns of oxygenation and ventilation response that were the same between groups, with a tendency to higher initial oxygenation increase in the PS group. The incidence of complications was similar between groups. Ten Patients (47.6%) died in the PS group, versus 12 (52.2%) in the BS group (p>0.05) Conclusions: Porcine surfactant had similar clinical effects than bovine surfactant in the oxygenation and ventilation variables, with no significant differences in complications or mortality. Porcine surfactant is an effective and lower cost alternative to bovine surfactant in the treatment of HMD.

Surfactante pulmonar / Pulmonary Surfactante

La terapia con surfactante ha constituido un importante avance en el manejo de recién nacidos prematuros con EMH. Tanto surfactantes naturales como sintéticos llevan a la mejoría clínica y disminución de la mortalidad. El uso profiláctico, después de la estabilización inicial del recién nacido, tiene beneficios sobre la terapia de rescate una vez establecida la EMH. En prematuros que no han sido tratados en forma profiláctica, la administración de rescate precoz (antes de las 2 horas) tiene beneficios sobre la terapia tardía. Los efectos adversos de esta terapia son infrecuentes y usualmente no serios. Futuras investigaciones demostrarán la utilidad de los nuevos surfactantes y la optimización del tratamiento junto con otras intervenciones respiratorias.

Eficacia y limites de la ventilación sincronizada en el recién nacido con enfermedad de las membranas hialinas / Efficacy and limitations of synchronized ventilation in newborns with respiratory distress syndrome

Objetivos. Describir el empleo de la ventilación mecánica asistida (triggered) en una Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales durante un periodo de cuatro años, y comparar este método con la ventilación convencional. Métodos: Se han comparado 37 recién nacidos (RN) tratados con ventilación activada por el paciente (PTV) frente a 44 RN tratados con ventilación con presión positiva intermitente (IPPV), desde enero de 1999 hasta diciembre de 2000. El estudio incluía los RN con enfermedad de las membranas hialinas y peso al nacer entre 1.000 y 2.000 g. Los dos grupos eran comparables por sexo, edad gestacional, peso al nacer y tipo de parto, y ambos fueron tratados con corticoides durante el periodo prenatal. Resultados: Se demostró una menor duración de los días de ventilación y unos valores de presión inspiratoria máxima y presión media de las vías respiratorias inferiores en el grupo tratado con PTV. Las secuelas por fallecimiento, broncodisplasia, hemorragia intraventricular, leucomalacia periventricular y neumotórax no resultaron significativamente diferentes, aunque la incidencia de neumotórax ha sido inferior en el grupo PTV. Conclusiones: El estudio demuestra que el empleo de la ventilación mecánica asistida en RN con enfermedad de membrana hialina es seguro, pues no conlleva un aumento de las complicaciones (AU)

Fibromatosis hialina juvenil / Juvenile hyaline fibromatosis

La fibromatosis hialina juvenil (FHJ) es una displasia mesenquimatosa de herencia autosómica recesiva que aparece en la infancia precoz o en la adolescencia, de la que se han descrito tan sólo unos 65 casos. Se caracteriza clínicamente por lesiones cutáneas, hipertrofia gingival, contracturas en flexión de las grandes articulaciones y lesiones óseas. Las lesiones de la piel consisten en múltiples tumores, comúnmente localizados en cuero cabelludo y alrededor de la nariz y pequeñas pápulas perladas y placas localizadas en tronco, mentón, orejas y alrededor de los orificios nasales. La FHJ se caracteriza por una síntesis anómala de colágeno que se deposita como material hialino en el tejido conjuntivo de la piel, encías y menos frecuentemente en los huesos y en las articulaciones. Presentamos el caso de una niña de 15 meses de edad con severas contracturas articulares y lesiones cutáneas características de la FHJ (AU)

Estudo comparativo entre recem-nascidos com doença da membrana hialina, tratados com doses altas e doses baixas de um surfactante natural bovino, e correlacionado com tempo de inicio da terapeutica / Comparative study between newborns with hyaline membrane disease treated with high doses and low doses of natural bovine surfactant and correlating time and beginning of therapy

O autor realizou estudo comparativo do uso de doses baixas (100mg/kg) e doses altas (200mg/kg) do surfactante natural bovino adicionado, correlacionando-o, com o tempo de inicio da terapeutica no tratamento da doenca da membrana hialina em 124 recem-nascidos. Desse total de recem-nascidos, 77 foram tratados com tres horas ou menos de vida (nascidos no proprio servico) e 47 tratados com mais de tres horas de vida (removidos de outros servicos); dos 77 recem-nascidos tratados com tres horas ou menos de vida, 59...

Experiencia en 100 prematuros con enfermedad de membrana hialina tratados con surfactante sintético / Preterm newborns with hyaline membrane disease treated with synthetic surfactant. a 100 cases experience

Introducción. El objetivo de este estudio fue describir y analizar los resultados obtenidos en 100 prematuros con enfermedad de membrana hialina tratados con ventilación mecánica intermitente (VMI) y surfactante sintético.Material y métodos. En un período de 3 años, se estudiaron 100 prematuros menores de 37 semanas de edad gestacional, mayores de 500 g con enfermedad de membrana hialina que requirieron VMI y a los cuales se les administró surfactante sintético en la modalidad de rescate, siguiendo un protocolo establecido y con un máximo de 3 dosis. Se evaluaron a las 6 y 24 horas: presión media de la vía aérea (MAP), gradiente alvéolo-arterial de oxígeno (DA-aO2) e índice de oxigenación (IO2), además de registrar sus principales complicaciones.Resultados. La mayor parte de los prematuros fueron de sexo masculino, con peso promedio de 1 609 g (ñ764) y 86 por ciento con peso adecuado para edad gestacional y con una media de 31.1 (ñ 3.7) semanas. Presentaron asfixia perinatal 80 por ciento de los prematuros, la mayoría fueron obtenidos por cesárea, requiriendo intubación endotraqueal y VMI desde el nacimiento. Del grupo de 100 prematuros 33 por ciento recibió una dosis de surfactante, 29 por ciento 2 dosis y 38 por ciento 3 dosis, mostrando los 3 grupos mejoría en MAP, DA-aO2 e IO2, posterior a las 6 horas y siendo más evidente a las 24 horas de su administración. La persistencia de conducto arterioso y la sepsis resultaron las complicaciones predominantes. El promedio en días en VMI y los de estancia hospitalaria fueron de 13 (ñ 14) y de 42 (ñ 25) respectivamente. La mortalidad global fue de 20 por ciento y la mortalidad para los menores de 1 000 g fue de 48 por ciento. Conclusiones. Con la aplicación del surfactante sintético se encontró mejoría importante de casi todos los parámetros respiratorios estudiados. El surfactante sintético es en la actualidad un arma terapéutica útil en el recién nacido con enfermedad de membrana hialina y en VMI.

Complicaçöes e insucesso do uso de surfactante exógeno / Complications and failure of surfactant replacement therapy

Objetivos: Relatar as complicaçöes do uso de surfactante exógeno em recém-nascidos pré-termo com doença das membrana hialinas e apontar as causas do insucesso terapêutico. Casuística e metodologia: Foram estudados, retrospectivamente, 32 recém-nascidos pré-termo, admitidos em 1996-97, com caracterizaçäo radiológica de DMH e necessidade de ventilaçäo mecânica (FiO2 maior ou igual a 50 porcento), que receberam surfactante exógeno bovino, 100mg/kg, após estabilizaçäo clínica (hemodinâmica e respiratória), nas primeiras 24 horas de vida. Foram analisados: uso adequado de corticosteróide antenatal, idade gestacional, peso de nascimento, sexo, ocorrência de infecçäo precoce, presença de asfixia perinatal (Apgar de 5§ min <6), idade do recém-nascido no momento da administraçäo, número e intervalo entre as doses, saturaçäo de O2 antes e após o procedimento e as complicaçöes imediatas (hipoxemia) mediatas (hemorragia pulmonar, persistência do canal arterial e barotraumas) e o êxito terapêutico (melhora clínica e diminuiçäo de parâmetros ventilatórios após o procedimento. Resultados: Dos 32 recém-nascidos pré-termo, 11 (34,4 porcento) receberam corticosteróide antenatal, a idade gestacional média foi de 29 6/7 sem (26 4/7-34 5/7) o peso do nascimento médio de 1245g (600-1860), 56,3 porcento eram do sexo masculino, 10 (31,3 porcento), asfixiados, 4 (12,5 porcento) apresentaram infecçäo precoce; média de idade no momento da administraçäo da 1ª dose de surfactante: 9 horas (2-22), n§ médio de doses: 1,4 (1-3) saturaçäo média de 02 pré-procedimento: 92,5 porcento (81-99), pós: 86,4 porcento (62-98). Dentre as complicaçöes, observaram-se: 11 (34,4 porcento) hipoxemias imediatas, 3 (9,4 porcento) hemorragias pulmonares, 4 (12,5 porcento) persistência de canal arterial e a näo ocorrência de barotraumas. A mortalidade foi de 2/32 (6,2 porcento) e o insucesso terapêutico de 9/32 (28,1 porcento). Conclusöes: As complicaçöes, imediatas e mediatas, relacionadas à reposiçäo do surfactante foram infrequentes e o insucesso terapêutico se deveu à administraçäo em idade mais tardia, à presença de asfixia, ao número insuficiente de doses e à näo utilizaçäo combinada de corticosteróide antenatal

Terapia de reposicao com surfactante exogeno: revisao da literatura e sua possivel utilizacao associada ao CPAP nasal em recem-nascidos com doenca da membrana hialina / Surfactant replacement therapy: literature revision and their possible utilization associate to Cpap nasal in neonates respiratory distress syndrome

O autor realizou revisao bibliografica sobre a terapia de reposicao com surfactante exogeno quanto a: estrategia de tratamento, diferentes preparacoes de surfactantes, doses, formas de administracao e intervalo entre as doses, e analisou outras formas de utilizacao da terapia na doenca da membrana hialina, como a associada ao CPAP nasal, bem como a outras patologias

Utilidad de la capnografía en neonatos de pretérmino con síndrome de dificultad respiratoria y asistencia ventilatoria / Capnography utility pre-term infants with respiratory distree syndrome

Objetivo. Evaluar la utilidad de la presión de CO2 al final de la espiración (PETCO2) para predecir la presión arterial de CO2 (PaCO2) en recién nacidos de pretérmino con síndrome de dificultad respiratoria (SDR). Lugar. Hospital Central Dr. Ignacio Morones Prieto, centro de tercer nivel de atención médica. Se estudiaron 18 recién nacidos menores de 24 horas, con peso mayor de 750 g y de 25 a 36 semanas de gestación con SDR grado III-IV, ventilados convencionalmente. Se realizaron mediciones pareadas cada 8 horas de PETCO2 y PaCO2 en sangre capilar por observadores independientes. Análisis estadístico: se evaluó y asociación entre variables por regresión múltiple. Se calculó la sensibilidad, especificidad y razón de probabilidad positiva para el diagnóstico de hipo e hipercarbia. Resultados. Se evaluaron 122 pares de muestras. El análisis mostró que la PETCO2 (ß=0.409) y la PaO2 (ß=-0.36) se asocian con la PaCO2 (P<0.00001, r=0.571), independientemente de la gravedad del SDR, peso, edad gestacional, sexo y hematócritos, sin embargo, para predecir hipercarbia (PaCO2 > 45 mmHg) aún con el mejor punto de corte por PETCO2 la sensibilidad fue de 0.4-0.68, especificidad de 0.50-0.67 y razón de probabilidad de 1.3-1.7. Para la predicción de hiporcarbia (PaCO2<35 mmHg), la sensibilidad fue de 0.67-0.74, especificidad de 0.53-0.60 y razón de probabilidad de 1.67-1.70, según el nivel de oxemia. Conclusiones. La capnografía de flujo principal no es adecuada para la predicción de los niveles de CO2 en sangre en recién nacidos de pretérmino con SDR. La gasometría arterial o arterializada continúa siendo el estándar de oro