[Primary focal dystonia: descriptive study of 205 patients]. / Distonías focales primarias: estudio descriptivo de 205 pacientes.

OBJECTIVES: To describe the clinical and epidemiologic aspects of different types of focal dystonia. PATIENTS AND METHODS: A total of 205 patients with primary focal dystonia were studied retrospectively and the following variables were analyzed: gender, age of onset, age at examination, evolution time, history of trauma, association with other movement disorders, fluctuations of dystonic symptoms as well as a family history of dystonia, Parkinson's disease, tremor, and lefthandedness or stuttering. We compared these variables among the different clinical categories of focal dystonia. RESULTS: Those patients with cranial and laryngeal dystonia were significantly older at the onset of symptoms compared with patients with writer's cramp. Males were more prevalent than females in all categories of focal dystonia except for cranial dystonia. Prior history of trauma and association with tremor were more frequent in patients with cervical dystonia than in those with others dystonic categories. Most patients with cranial, cervical and laryngeal dystonia had fluctuations in the intensity of dystonic symptoms, unlike the patients with writer's cramp. CONCLUSIONS: There is a caudo-cranial gradient in age of onset and the age of onset increases as the cranial presentation becomes greater. Females are more prevalent in cranial dystonia and there is a preponderance of males in the dystonias with a lower location. The dystonias with cranial distribution frequently present fluctuations of symptoms during the day. Association with other movement disorders, such as tremor, and prior history of trauma, is common in patients with cervical dystonia.

Distonías focales primarias:estudio descriptivo de 205 pacientes / Primary focal dystonia: descriptive study of 205 patients

Objetivos: Describir de las características clinicoepidemiológicas de los diferentes tipos de distonía focal. Pacientes y métodos: Se estudiaron retrospectivamente 205 pacientes con distonía focal primaria. Las variables analizadas fueron las siguientes: sexo, edad, edad de inicio, tiempo de evolución, antecedentes de traumatismo, asociación de la distonía a otros trastornos del movimiento, fluctuaciones de la clínica distónica, y antecedentes familiares de distonía, enfermedad de Parkinson, temblor, zurdera y tartamudez. Comparamos estas variables entre las diferentes categorías clínicas de distonía focal. Resultados: Encontramos diferencias significativas en la edad de inicio, que fue mayor para las distonías craneal y laríngea en comparación con la distonía del escribiente, que fue la de inicio más temprano. En todas prevaleció el género masculino a excepción de la distonía craneal, más frecuente en mujeres. Los antecedentes de traumatismo y la asociación a temblor fueron más frecuentes en el grupo de pacientes con distonía cervical que en el resto de categorías distónicas. La mayoría de pacientes con distonía craneal, cervical o laríngea presentaban fluctuaciones en la intensidad de la clínica distónica, a diferencia de aquellos con distonía del escribiente. Conclusiones: Existe un gradiente caudocraneal en la edad de inicio, cuanto más rostral es la localización, mayor es la edad de aparición y viceversa. En nuestra serie, hay mayor prevalencia de mujeres en la distonía craneal y de varones en la caudal. Son comunes las fluctuaciones circadianas, especialmente en las distonías de localización rostral. La asociación con otras discinesias, como temblor, y la presencia de un traumatismo previo son frecuentes en aquellos con distonía cervical. (AU)