Presencia de hermanos en la UCIP, ¿nos atrevemos? / No disponible

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Fracaso intestinal y trasplante en la enfermedad por inclusiones microvellositarias / Intestinal failure and transplantation in microvillous inclusion disease

INTRODUCCIÓN: La enfermedad por inclusiones microvellositarias es una entidad rara, de herencia autosómica recesiva y caracterizada por una diarrea grave de carácter secretor que produce un fracaso intestinal permanente dependiente de nutrición parenteral. Habitualmente se inicia en el período neonatal y el único tratamiento posible en el momento actual es el trasplante intestinal. PACIENTES Y MÉTODOS: Se revisa, de forma retrospectiva, a 6 pacientes (3 varones y 3 mujeres), diagnosticados entre 1998 y 2013 de enfermedad por inclusiones microvellositarias. RESULTADOS: Todos comenzaron en el primer mes de vida, con una mediana de edad de tres días (rango: 3-30 días) y presentaron diarrea secretora dependiente de nutrición parenteral, con un volumen fecal en ayunas de 150-200ml/kg/día. La microscopia óptica de muestras biópsicas duodenales mostró grados variables de atrofia vellositaria sin hiperplasia críptica, con acumulación de material PAS positivo en el citoplasma de los enterocitos del borde en cepillo y la inmunotinción anti-CD10 fue indicativa de inclusiones intracitoplasmáticas. La confirmación diagnóstica se realizó con microscopia electrónica. En 2 de ellos se realizó estudio genético que demostró mutaciones en el gen MYO5B. Evolutivamente, 3 fallecieron y 3 se encuentran vivos; 2 de ellos portadores de trasplante intestinal y el tercero en espera de trasplante multivisceral

INTRODUCTION: Microvillous inclusion disease is a rare autosomal recessive condition, characterized by severe secretory diarrhea that produces a permanent intestinal failure and dependency on parenteral nutrition. It usually begins in the neonatal period, and the only treatment at present is intestinal transplantation. PATIENTS AND METHODS: A retrospective review was conducted on 6 patients (three males and three females) diagnosed with microvillous inclusion disease between 1998 and 2013. RESULTS: All debuted in the first month of life, with a median age of three days (range, 3-30 days), and had secretory diarrhea dependent on parenteral nutrition, with fasting fecal volume of 150-200ml/kg/day. Light microscopy of duodenal biopsy samples showed varying degrees of villous atrophy without cryptic hyperplasia, accumulation of PAS positive material in the cytoplasm of enterocytes brush border, and anti-CD10 immunostaining was suggestive of intracytoplasmic inclusions. Diagnostic confirmation was performed with electron microscopy. Two of them had a genetic study, and showed mutations in MYO5B gene. Three died and three are alive; two of them with an intestinal transplantation and the third waiting for a multivisceral transplantation

Hermanos... los grandes olvidados / Siblings the greatly forgotten

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Análisis del contenido, posicionamiento y calidad de páginas web en español relacionadas con la nutrición y los trastornos de la conducta alimentaria / Contents, positioning and quality analysis in Spanish websites related to nutrition and eating behavior disorders

Introducción: Los trastornos del comportamiento alimentario (TCA) son las patologías psicológicas que más se han incrementado en los últimos años. Uno de los factores que determina la elevada prevalencia de TCA en nuestra sociedad es el gran desconocimiento sobre alimentación. Este desconocimiento puede deberse a la consulta de recursos online sin validez científica. Objetivo y ámbito: El objetivo de este trabajo ha sido analizar la calidad científica y el posicionamiento de los sitios web en español con información sobre nutrición, TCA y obesidad. Material y métodos: Se realizó una búsqueda de páginas web en el navegador Google Chrome con las palabras clave: dieta, anorexia, bulimia, nutrición y obesidad, seleccionándose los 20 primeros resultados de cada búsqueda según los índices de posicionamiento ofrecidos por SEOquake (Page Rank, Alexa Rank y SEMrush Rank). Las variables de análisis fueron: información relacionada con dietas y hábitos alimentarios, información sobre alimentación saludable, información sobre TCA y sus criterios diagnósticos e información de carácter formativo acerca de temas profesionales de salud general. Resultados: Sólo el 50% de las web encontradas cumplían los criterios de inclusión en el estudio. La mayoría no seguían las pautas establecidas por e-Europa sobre calidad. La mediana de Page Rank fue de 2, excepto en aquellas asociadas a instituciones sanitarias de prestigio. Conclusiones: Dada la escasez de webs sanitarias con rigor científico, es imprescindible la revisión de las existentes y la creación de nuevos espacios on-line cuya supervisión sea realizada por profesionales especialistas en salud y nutrición (AU)

Introduction: Eating disorders are serious psychological disorders with an increased incidence in last years. One of the factors that determine the high prevalence of eating disorders in our society is the lack of knowledge about nutrition. One of the reasons of this lack of knowledge could be the presence of online resources without scientific validity. Objective and Scope: The aim of this study was to analyze the scientific quality and positioning of websites in Spanish that have information on nutrition, eating disorders and obesity. Materials and Methods: For this purpose, a web search was conducted in the Google Chrome browser using the key words: diet, anorexia, bulimia, obesity and nutrition, and selecting the first 20 results of each search at the rates offered by SeoQuake positioning (Page Rank, AlexaRank y SEMrush Rank). The variables used for the analysis were: information related to eating habits and diets, information on healthy eating, information about eating disorders and their diagnostics, and formative information about general health topics with professional criteria. Results: Only the 50% of the webpages accomplished the inclusion criteria for this study. Most of them did not follow the guidelines established by e- Europe assessment for quality. The median of the Webpage’s PageRank was2, except those associated with health institutions. Conclusions: Given the scarcity of healthcare websites with scientific rigor is essential to review the existing one and to create new online spaces whose supervision must be carried out by specialists in health and nutrition (AU)

Arteritis de Takayasu y trombosis venosa cerebral: a propósito de un caso / Takayasu arteritis and cerebral venous thrombosis: report of a case

Las palpitaciones, parestesias y ansiedad son motivos de consulta muy frecuentes en atención primaria. Presentamos el caso de una mujer de 40 años de raza caucásica que acudió a la consulta con esta sintomatología y que fue diagnosticada de una arteritis de Takayasu. Posteriormente presentó un cuadro de cefalea, como síntoma inicial de una trombosis venosa cerebral. La arteritis de Takayasu consiste en una vasculitis sistémica que afecta a las arterias de mediano y gran calibre, produciendo estenosis principalmente de la aorta y sus ramas. Afecta más frecuentemente a mujeres asiáticas, siendo mucho más rara en Europa. El médico de atención primaria tiene un papel fundamental en el diagnóstico de sospecha y seguimiento de los pacientes con enfermedades raras, como la enfermedad de Takayasu, y debe ser un apoyo básico para el paciente y la familia, informando, asesorando y contribuyendo con su trabajo a disminuir la vulnerabilidad de este colectivo (AU)

Palpitations, paresthesias and anxiety are very common reasons of consultation in primary care. We report the case of a 40 year-old Caucasian woman who came to the clinic due to these symptoms, and was finally diagnosed with Takayasu arteritis. Later, she had an episode of headache, as the initial manifestation of cerebral venous thrombosis. Takayasu arteritis is a systemic vasculitis affecting medium and large arteries, mainly leacausing stenosis of the aorta and its branches. It most frequently affects Asian women, being much rarer in Europe. The primary care doctor plays a key role in the initial diagnosis and monitoring of patients with rare diseases, such as Takayasu arteritis, and must be a basic support for the patient and family, providing information and advice, and contributing with his work to reduce the vulnerability of this group (AU)

Rehabilitación cardiaca postinfarto mediante programa Euroaction / Euroaction cardiac rehabilitation program after infarction

Introducción. Los programas de prevención o rehabilitación secundaria de las enfermedades cardiovasculares son efectivos si asocian al tratamiento farmacológico cambio del estilo de vida y, particularmente, intervenciones en la dieta, cese del consumo de tabaco y práctica regular de actividad física. El programa Euroaction ha permitido modificaciones del estilo de vida y efecto beneficioso sobre los factores de riesgo cardiovascular en pacientes que han sufrido síndrome coronario agudo. Material y métodos. Con un programa de fácil implementación (8 sesiones semanales), se estudia su efectividad sobre 401 pacientes, en su mayoría de riesgo moderado (51,5%). Resultados. El programa logra a los 6 meses los objetivos de prevención secundaria, con disminución del perímetro abdominal (p < 0,05), índice de masa corporal (p < 0,05), colesterol total (p < 0,005), triglicéridos y lipoproteínas de baja densidad (p < 0,001), con ascenso de las lipoproteínas de alta densidad (p < 0,001). También se produjo descenso significativo de la glucemia en pacientes con cifras basales > 126 mg/dl (p < 0,001) y de la presión arterial sistólica en pacientes con valores > 140 mmHg (< 0,001) y diastólica > 90 mmHg (p < 0,001). Se redujo la proporción de pacientes sedentarios que pasó del 50,9 al 7,5% a los 6 meses, realizando el 73% de ellos un ejercicio físico regular moderado, mejorando su capacidad aerobia. Solo se consiguió abandono del hábito tabáquico en el 50% de los pacientes. Conclusiones. El programa Euroaction se mostró efectivo para control de los factores de riesgo tras evento coronario, obteniendo resultados similares a otros programas de mayor complejidad. Los pacientes consiguen un aumento de su capacidad aerobia(AU)

Introduction. Rehabilitation or secondary prevention programs of cardiovascular disease are effective if associated with drug treatment, life style changes and especially dietary interventions, smoking cessation and regular practice of physical activity. The Euroaction program has allowed lifestyle modifications and beneficial effect on the risk factors in patients who have suffered acute coronary syndrome. Material and methods. Using an easy to implement program having 8 weekly sessions, we studied its effectiveness on 401 patients, most of whom had moderate risk (51.5%). Results. At 6 months, the program achieved the secondary prevention goals, with reduction in abdominal perimeter (P < .05), body mass index (P < .05), total cholesterol (P < .005), triglycerides and low density lipoprotein (P < .001) and elevation of high density lipoproteins (P < .001). There was a significant decrease of glycemia in patients with baseline levels > 126 mg/dl (P < .001) and systolic blood pressure in patients with > 140 mmHg (<.001) and diastolic > 90 mmHg (P < .001). The proportion of sedentary patients decreased from 50.9 to 7.5% of the patients at 6 months, 73% of them doing moderate regular exercise, with improvement in their aerobic capacity. Smoking cessation was only achieved in half of the patients. Conclusions. The Euroaction program was effective for the control of risk factors after myocardial infarct. It obtained similar results to other more complex programs. The patients achieved increased aerobic capacity(AU)

Síndrome de Vogt Koyanagi Harada / Vogt Koyanagi Harada syndrome

Casos clínicos: Caso 1. Mujer con pérdida visual y cefalea. Presentaba un desprendimiento de retina exudativo bilateral. Se inició tratamiento corticoideo y posteriormente se añadió ciclosporina-A. Tras nueve meses, su visión es de 10/10 en ojo derecho y 8/10 en izquierdo. Caso 2. Mujer con visión borrosa. Mostraba vitritis con desprendimiento seroso bilateral. Tras iniciar tratamiento corticoideo permanece estable con visión de 9/10 en ojo derecho y 8/10 en izquierdo. Discusión: El Síndrome de Vogt Koyanagi Harada es una panuveítis bilateral acompañada de alteraciones neurológicas y cutáneas. La sospecha ante desprendimientos de retina exudativos, multifocales y bilaterales con sintomatología sistémica es fundamental para el diagnóstico. Su tratamiento precoz y mantenido es la base de una buena evolución

Case reports: Case 1. A female patient with visual loss and migraine who was found to have an exudative, bilateral retinal detachment. Steroid therapy was commenced initially and then cyclosporin-A added. Nine months later, her vision was 10/10 in the right eye and 9/10 in the left eye. Case 2. A female patient with unclear vision who was found to have an exudative, bilateral retinal detachment. Systemic steroid therapy was given and ultimately her vision was 9/10 in the right eye and 8/10 in the left eye. Discussion: Vogt Koyanagi Harada syndrome is a bilateral granulomatous panuveitis associated with neurologic and dermatologic disorders. When a patient has exudative multifocal and bilateral retinal detachment and systemic symptomatology, the possibility of this disease needs to be suspected. Good visual prognosis is possible if early treatment is given (Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 385-390)

Empiema de fosa posterior como complicación de una tromboflebitis del seno cavernoso por Enterococcus faecium / Posterior fossa empyema as a complication deriving from thrombophlebitis of the cavernous sinus caused by Enterococcus faecium

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¿Existe relación entre la erradicación de Helicobacter pylori y la desaparición de la clínica? / Is there a relationship between the eradication of Helicobacter pylori and the disappearance of the symptoms?

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A linear multiporphyrinic

A linear multiporphyrinic [2]-rotaxane has been synthesized using the transition metal-templating method for threading a gold(III)-incorporating macrocycle onto a rodlike, phenanthroline-derived chelate bearing carboxylate end groups. Stoppering has been performed by reacting the resulting prerotaxane with the amino derivative of a zinc tetraarylporphyrin under EDC-HOBt activation. A 34% yield has been realized for this one-pot, double amide bond formation.

Study of the complexation behaviour of gliclazide with partially methylated beta-cyclodextrin in solution and solid state.

The complexation of Gliclazide (GL) with a partially methylated beta-cyclodextrin was studied. Phase-solubility and (1)H NMR spectroscopy were employed to investigate the complexation behaviour in solution and to demonstrate the complexation in liquid medium with the participation of both azabicyclooctyl and tolyl moieties of GL in the inclusion process. Solid systems prepared by kneading, co-grinding and spray drying have also been checked, using DSC and HSM, for assessing the formation of the inclusion compound. Experimental evidence of the complexation between drug and cyclodextrin was reported for the co-ground and spray-dried systems.