RESUMEN
Accurate prognostic tools are crucial to assess the risk/benefit ratio of allogeneic hematopoietic cell transplantation (allo-HCT) in patients with myelofibrosis (MF). We aimed to evaluate the performance of the Myelofibrosis Transplant Scoring System (MTSS) and identify risk factors for survival in a multicenter series of 197 patients with MF undergoing allo-HCT. After a median follow-up of 3.1 years, 47% of patients had died, and the estimated 5-year survival rate was 51%. Projected 5-year risk of nonrelapse mortality and relapse incidence was 30% and 20%, respectively. Factors independently associated with increased mortality were a hematopoietic cell transplantation-specific comorbidity index (HCT-CI) ≥3 and receiving a graft from an HLA-mismatched unrelated donor or cord blood, whereas post-transplant cyclophosphamide (PT-Cy) was associated with improved survival. Donor type was the only parameter included in the MTSS model with independent prognostic value for survival. According to the MTSS, 3-year survival was 62%, 66%, 37%, and 17% for low-, intermediate-, high-, and very high-risk groups, respectively. By pooling together the low- and intermediate-risk groups, as well as the high- and very high-risk groups, we pinpointed 2 categories: standard risk and high risk (25% of the series). Three-year survival was 62% in standard-risk and 25% in high-risk categories (P < .001). We derived a risk score based on the 3 independent risk factors for survival in our series (donor type, HCT-CI, and PT-Cy). The corresponding 5-year survival for the low-, intermediate-, and high-risk categories was 79%, 55%, and 32%, respectively (P < .001). In conclusion, the MTSS model failed to clearly delineate 4 prognostic groups in our series but may still be useful to identify a subset of patients with poor outcome. We provide a simple prognostic scoring system for risk/benefit considerations before transplantation in patients with MF.
Asunto(s)
Trasplante de Células Madre Hematopoyéticas , Mielofibrosis Primaria , Humanos , Mielofibrosis Primaria/terapia , Pronóstico , Acondicionamiento Pretrasplante , Trasplante Homólogo , Resultado del TratamientoRESUMEN
Introducción: la leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por la presencia de una alteración citogenética en las células proliferantes, el cromosoma Filadelfia (Ph), que da lugar a la formación de un gen híbrido BCR-ABL, fundamental en la patogénesis de la enfermedad. Objetivo: describir el comportamiento de esta enfermedad en los pacientes tratados en el Instituto de Hematología e Inmunología. Métodos: se estudiaron las características de esta enfermedad en sus aspectos diagnósticos, evolutivos y terapéuticos, en los pacientes atendidos desde marzo de 1974 hasta junio de 2012. Resultados: el grupo de edad que predominó para ambos sexos fue de 30 a 39 años. El 21 por ciento de los pacientes se encontraban asintomáticos en el momento del diagnóstico. La esplenomegalia fue el signo predominante en el 64 por ciento de los pacientes. Los hallazgos iniciales más significativos del hemograma consistieron en leucocitosis, basofilia y anemia. El 81 por ciento de los casos se encontraba en fase crónica al inicio de la enfermedad. La mayoría de los pacientes debutaron con niveles de LDH elevados. Se observó el cromosoma Filadelfia en el 68 por ciento de los pacientes a quienes se les realizó estudio citogenético. El estudio del reordenamiento del gen BCR/ABL se realizó en el 70 por ciento de los casos, siendo positivo en su totalidad. La media de supervivencia en relación con el tratamiento fue mayor en los pacientes tratados con mesilato de imatinib desde el momento del diagnóstico (11.7 años). La media de supervivencia global es de 11.44 años y la mediana es de 8.18 años. Conclusiones: todos los parámetros demográficos, clínicos, de laboratorio y terapéuticos coincidieron con lo descrito en la literatura, excepto la edad de aparición de la LMC que evidenció una disminución(AU)
Introduction: Chronic myeloid leukemia (CML) is a chronic myeloproliferative syndrome characterized by the presence of a citogenetic alteration in proliferant cells, the Philadelphia chromosome (Ph), giving rise the formation of a hybrid gene BCR-ABL, with a fundamental role in the pathogenesis of the disease. Objective: To describe the clinical behavior of the illness in patients treated at the Institute of Hematology and Immunology. Methods: Characteristics according to diagnose, evolution and therapeutic aspects of the patients treated at from March 1974 to June 2012 were studied. Results: The age group that prevailed for both sexes was 30-39 years; 21 percent of the patients were asintomatic at diagnosis. Splenomegaly was the predominant sign in 64 percent of the patients. The most significant initial discoveries on blood film were leucocytosis, basophillia and anemia; at debut 81 percent of the patients were in chronic phase. Most patients debuted with high levels of LDH. Ph chromosome was observed in 68 percent of individuals with cytogenetc studies. The BCR/ABL gene was detected in every patient with molecular studies. The mean of survival in relation to treatment was higher in patients treated with imatinib mesilate at diagnosis (11.7 years). The mean of global survival was 11.44 years with the median of 8.18 years. Conclusion: All demographic, clinical, laboratory and therapeutic parameters coincided with the literature with the exception of a lower age at onset of CML(AU)
Asunto(s)
Humanos , Leucemia Mielógena Crónica BCR-ABL Positiva/diagnóstico , Leucemia Mielógena Crónica BCR-ABL Positiva/terapia , Leucemia Mielógena Crónica BCR-ABL Positiva/epidemiologíaRESUMEN
La leucemia mieloide crónica (LMC) es un trastorno clonal que generalmente se diagnostica con facilidad porque las células leucémicas en más del 95 por ciento de los pacientes presentan una anomalía citogenética característica, el cromosoma Filadelfia (Ph). El embarazo no tiene un efecto adverso sobre la enfermedad, pero esta puede comprometer potencialmente la circulación placentaria por leucoestasis, puede provocar bajo peso al nacer, nacimiento prematuro y aumento de la mortalidad. El mesilato de Imatinib se usa como terapia de primeria línea en estos pacientes pero existen numerosos reportes sobre su acción teratogénica. El interferón-á es considerado la droga de elección en el tratamiento durante el embarazo. Se describen dos pacientes con diagnóstico de LMC y embarazo tratadas con interferón-a; la primera al diagnóstico de la enfermedad y la segunda a los 3 años de tratamiento con mesilato de Imatinib, el cual suspendió un mes antes de la gestación. Los dos embarazos se desarrollaron satisfactoriamente al igual que los fetos y nacieron dos niños con buena vitalidad que actualmente están sanos y con un desarrollo psicomotor normal(AU)
Chronic myeloid leukemia (CML) is a clonal dysfunction with easy diagnosis since more than 95 percent of the leukemia cells present a citogenetic chromosome Philadelphia (Ph) anomaly. The pregnancy has no adverse effect on the illness, but the leucoestasis potentially can commit the placental circulation and cause underweight born, premature birth and the increase of mortality. The imatinib mesylate is the first line therapy for the disease but there are numerous reports about its teratogenic action. The alpha-interferon is the drug of election for treatment during pregnancy. Two patients with CML and pregnancy treated with alpha-interferon are described. The first one treated at diagnosis and the second one after 3 years of treatment with imatinib mesylate which was suspended one month before. The two pregnancies developed satisfactorily same as the fetuses and two children were born with good vitality and healthy with normal psychomotor development(AU)
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Embarazo , Leucemia Mielógena Crónica BCR-ABL Positiva/tratamiento farmacológico , Leucemia Mielógena Crónica BCR-ABL Positiva/prevención & control , Interferón-alfa/uso terapéutico , Complicaciones Hematológicas del Embarazo/prevención & controlRESUMEN
Introducción: la leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por la presencia de una alteración citogenética en las células proliferantes, el cromosoma Filadelfia (Ph), que da lugar a la formación de un gen híbrido BCR-ABL, fundamental en la patogénesis de la enfermedad. Objetivo: describir el comportamiento de esta enfermedad en los pacientes tratados en el Instituto de Hematología e Inmunología. Métodos: se estudiaron las características de esta enfermedad en sus aspectos diagnósticos, evolutivos y terapéuticos, en los pacientes atendidos desde marzo de 1974 hasta junio de 2012. Resultados: el grupo de edad que predominó para ambos sexos fue de 30 a 39 años. El 21 por ciento de los pacientes se encontraban asintomáticos en el momento del diagnóstico. La esplenomegalia fue el signo predominante en el 64 por ciento de los pacientes. Los hallazgos iniciales más significativos del hemograma consistieron en leucocitosis, basofilia y anemia. El 81 por ciento de los casos se encontraba en fase crónica al inicio de la enfermedad. La mayoría de los pacientes debutaron con niveles de LDH elevados. Se observó el cromosoma Filadelfia en el 68 por ciento de los pacientes a quienes se les realizó estudio citogenético. El estudio del reordenamiento del gen BCR/ABL se realizó en el 70 por ciento de los casos, siendo positivo en su totalidad. La media de supervivencia en relación con el tratamiento fue mayor en los pacientes tratados con mesilato de imatinib desde el momento del diagnóstico (11.7 años). La media de supervivencia global es de 11.44 años y la mediana es de 8.18 años. Conclusiones: todos los parámetros demográficos, clínicos, de laboratorio y terapéuticos coincidieron con lo descrito en la literatura, excepto la edad de aparición de la LMC que evidenció una disminución
Introduction: Chronic myeloid leukemia (CML) is a chronic myeloproliferative syndrome characterized by the presence of a citogenetic alteration in proliferant cells, the Philadelphia chromosome (Ph), giving rise the formation of a hybrid gene BCR-ABL, with a fundamental role in the pathogenesis of the disease. Objective: To describe the clinical behavior of the illness in patients treated at the Institute of Hematology and Immunology. Methods: Characteristics according to diagnose, evolution and therapeutic aspects of the patients treated at from March 1974 to June 2012 were studied. Results: The age group that prevailed for both sexes was 30-39 years; 21 percent of the patients were asintomatic at diagnosis. Splenomegaly was the predominant sign in 64 percent of the patients. The most significant initial discoveries on blood film were leucocytosis, basophillia and anemia; at debut 81 percent of the patients were in chronic phase. Most patients debuted with high levels of LDH. Ph chromosome was observed in 68 percent of individuals with cytogenetc studies. The BCR/ABL gene was detected in every patient with molecular studies. The mean of survival in relation to treatment was higher in patients treated with imatinib mesilate at diagnosis (11.7 years). The mean of global survival was 11.44 years with the median of 8.18 years. Conclusion: All demographic, clinical, laboratory and therapeutic parameters coincided with the literature with the exception of a lower age at onset of CML
Asunto(s)
Humanos , Leucemia Mielógena Crónica BCR-ABL Positiva/diagnóstico , Leucemia Mielógena Crónica BCR-ABL Positiva/epidemiología , Leucemia Mielógena Crónica BCR-ABL Positiva/terapiaRESUMEN
La leucemia mieloide crónica (LMC) es un trastorno clonal que generalmente se diagnostica con facilidad porque las células leucémicas en más del 95 por ciento de los pacientes presentan una anomalía citogenética característica, el cromosoma Filadelfia (Ph). El embarazo no tiene un efecto adverso sobre la enfermedad, pero esta puede comprometer potencialmente la circulación placentaria por leucoestasis, puede provocar bajo peso al nacer, nacimiento prematuro y aumento de la mortalidad. El mesilato de Imatinib se usa como terapia de primeria línea en estos pacientes pero existen numerosos reportes sobre su acción teratogénica. El interferón-á es considerado la droga de elección en el tratamiento durante el embarazo. Se describen dos pacientes con diagnóstico de LMC y embarazo tratadas con interferón-a; la primera al diagnóstico de la enfermedad y la segunda a los 3 años de tratamiento con mesilato de Imatinib, el cual suspendió un mes antes de la gestación. Los dos embarazos se desarrollaron satisfactoriamente al igual que los fetos y nacieron dos niños con buena vitalidad que actualmente están sanos y con un desarrollo psicomotor normal
Chronic myeloid leukemia (CML) is a clonal dysfunction with easy diagnosis since more than 95 percent of the leukemia cells present a citogenetic chromosome Philadelphia (Ph) anomaly. The pregnancy has no adverse effect on the illness, but the leucoestasis potentially can commit the placental circulation and cause underweight born, premature birth and the increase of mortality. The imatinib mesylate is the first line therapy for the disease but there are numerous reports about its teratogenic action. The alpha-interferon is the drug of election for treatment during pregnancy. Two patients with CML and pregnancy treated with alpha-interferon are described. The first one treated at diagnosis and the second one after 3 years of treatment with imatinib mesylate which was suspended one month before. The two pregnancies developed satisfactorily same as the fetuses and two children were born with good vitality and healthy with normal psychomotor development
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Embarazo , Complicaciones Hematológicas del Embarazo/prevención & control , Interferón-alfa/uso terapéutico , Leucemia Mielógena Crónica BCR-ABL Positiva/prevención & control , Leucemia Mielógena Crónica BCR-ABL Positiva/tratamiento farmacológicoRESUMEN
Introducción: el mieloma múltiple es una enfermedad de distribución universal, con mayor incidencia en regiones de Europa y América. Objetivos: describir las características demográficas, los parámetros clínicos y de laboratorio, la sobrevida libre de eventos y la sobrevida global, así como los factores pronósticos de los pacientes con esta enfermedad atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología. Método: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo que incluyó 88 pacientes con el diagnóstico de mieloma múltiple atendidos en el Servicio de Adultos del Instituto de Hematología e Inmunología desde el año 2000 hasta el 2010. Resultados: la edad promedio fue de 60,7 años; fue más frecuente en el sexo masculino y en los pacientes con el color de la piel blanca. Los dolores óseos, la astenia y la palidez cutáneo-mucosa fueron los hallazgos principales al inicio de la enfermedad. La anemia, la eritrosedimentación acelerada, las cifras elevadas de creatinina, hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia fueron las manifestaciones de laboratorio más llamativas en el momento del diagnóstico. La sobrevida global fue de 5,2 años y la sobrevida libre de eventos de 3,3 años. Los pacientes que no respondieron al primer esquema de inducción tuvieron una sobrevida más corta (p < 0,01), al igual que los pacientes con una cifra inicial de hemoglobina inferior a 8 g/dL (p = 0,043) y una albúmina menor de 30 g/L (p = 0,035). Conclusión: las características del grupo de pacientes estudiados no difieren de los hallazgos realizados por otros autores(AU)
Introduction: multiple myeloma is a disease of worldwide distribution with higher incidence in regions of Europe and America. Objectives: we describe the demographic characteristics of the patients with this disease, the clinical and laboratory parameters, event-free survival and overall survival and prognostic factors. Method: a retrospective study was made which included 88 patients diagnosed with multiple myeloma treated at the Adult Service in the Institute of Hematology and Immunology from 2000 to 2010. Results: mean age was 60,7 years and the disease was more frequent in males and Caucasian patients. Bone pain, fatigue and pallor were the main findings early in the disease. Anemia, erythrocyte sedimentation rate, high levels of creatinine, hypoalbuminemia and hypergammaglobulinemia were the most striking laboratory findings at diagnosis. Overall survival was 5,2 years and the event-free survival was 3,3 years. Patients who did not respond to the first induction scheme had a shorter survival (p < 0,01), as well as patients with a baseline hemoglobin below 8 g/dL (p = 0,043) and a lower albumin 30 g/L (p = 0,035). Conclusion: the characteristics of this group of patients did not differ from the findings of other authors(AU)
Asunto(s)
Humanos , Mieloma Múltiple/complicaciones , Mieloma Múltiple/diagnóstico , Técnicas de Laboratorio Clínico/métodos , Epidemiología Descriptiva , Estudios Retrospectivos , Supervivencia sin EnfermedadRESUMEN
Introducción: el mieloma múltiple es una enfermedad de distribución universal, con mayor incidencia en regiones de Europa y América. Objetivos: describir las características demográficas, los parámetros clínicos y de laboratorio, la sobrevida libre de eventos y la sobrevida global, así como los factores pronósticos de los pacientes con esta enfermedad atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología. Método: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo que incluyó 88 pacientes con el diagnóstico de mieloma múltiple atendidos en el Servicio de Adultos del Instituto de Hematología e Inmunología desde el año 2000 hasta el 2010. Resultados: la edad promedio fue de 60,7 años; fue más frecuente en el sexo masculino y en los pacientes con el color de la piel blanca. Los dolores óseos, la astenia y la palidez cutáneo-mucosa fueron los hallazgos principales al inicio de la enfermedad. La anemia, la eritrosedimentación acelerada, las cifras elevadas de creatinina, hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia fueron las manifestaciones de laboratorio más llamativas en el momento del diagnóstico. La sobrevida global fue de 5,2 años y la sobrevida libre de eventos de 3,3 años. Los pacientes que no respondieron al primer esquema de inducción tuvieron una sobrevida más corta (p < 0,01), al igual que los pacientes con una cifra inicial de hemoglobina inferior a 8 g/dL (p = 0,043) y una albúmina menor de 30 g/L (p = 0,035). Conclusión: las características del grupo de pacientes estudiados no difieren de los hallazgos realizados por otros autores
Introduction: multiple myeloma is a disease of worldwide distribution with higher incidence in regions of Europe and America. Objectives: we describe the demographic characteristics of the patients with this disease, the clinical and laboratory parameters, event-free survival and overall survival and prognostic factors. Method: a retrospective study was made which included 88 patients diagnosed with multiple myeloma treated at the Adult Service in the Institute of Hematology and Immunology from 2000 to 2010. Results: mean age was 60,7 years and the disease was more frequent in males and Caucasian patients. Bone pain, fatigue and pallor were the main findings early in the disease. Anemia, erythrocyte sedimentation rate, high levels of creatinine, hypoalbuminemia and hypergammaglobulinemia were the most striking laboratory findings at diagnosis. Overall survival was 5,2 years and the event-free survival was 3,3 years. Patients who did not respond to the first induction scheme had a shorter survival (p < 0,01), as well as patients with a baseline hemoglobin below 8 g/dL (p = 0,043) and a lower albumin 30 g/L (p = 0,035). Conclusion: the characteristics of this group of patients did not differ from the findings of other authors
Asunto(s)
Humanos , Mieloma Múltiple/complicaciones , Mieloma Múltiple/diagnóstico , Técnicas de Laboratorio Clínico/métodos , Supervivencia sin Enfermedad , Epidemiología Descriptiva , Estudios RetrospectivosRESUMEN
Objetivos: el mieloma múltiple es una enfermedad de distribución universal. Se determinaron la frecuencia, las características y el tratamiento del síndrome de hiperviscosidad como complicación de esta enfermedad. Método: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo que incluyó a 31 pacientes con el diagnóstico de mieloma múltiple atendidos en el servicio de adultos del Instituto de Hematología e Inmunología desde enero del 2007 a junio del 2011. Resultados: la edad media fue de 61 años con un predominio del sexo masculino y el color de la piel blanca. Los pacientes se presentaron con anemia, eritrosedimentación acelerada, hiperproteinemia, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia, una infiltración media de la médula ósea por células plasmáticas de 63.2 porciento y una viscosidad sérica media de 2.93. El síndrome de hiperviscosidad se observó en 4 (12.9 porciento) pacientes. Las manifestaciones clínicas principales del síndrome de hiperviscosidad fueron los síntomas generales y los síntomas neurológicos y se presentaron con cifras de viscosidad sérica iguales o superiores a 4.5. La proteína monoclonal identificada como responsable del síndrome de hiperviscosidad fue la IgA y la viscosidad sérica fue proporcional a las concentraciones de la paraproteína (p<0.01). Conclusión: el síndrome de hiperviscosidad se presentó en los pacientes estudiados con similares características a lo reportado por otros autores. La plasmaféresis y la quimioterapia fueron los pilares del tratamiento con resultados satisfactorios(AU)
Objectives: multiple myeloma is a disease of worldwide distribution. We determined frequency, characteristics and treatment of hyperviscosity syndrome as a complication of this condition. Method: we conducted a retrospective study involving 31 patients with a diagnosis of multiple myeloma treated at the Adult Hematology Service of the Institute of Hematology and Immunology from January 2007 to June 2011. Results: mean age was 61 years with a male predominance and slight predominance in caucasians. The patients presented with anemia, high erythrosedimentation rate, hyperproteinemia, hypoalbuminemia, hypergammaglobulinemia, a median infiltration of bone marrow by plasma cells of 63.2percent and an average serum viscosity of 2.93. Hyperviscosity syndrome was observed in 4 (12.9 percent) patients. The main clinical manifestations of hyperviscosity syndrome were general symptoms and neurological symptoms and presented with serum viscosity at or above 4.5. The monoclonal protein identified as the responsible of the hyperviscosity syndrome was IgA and viscosity was proportional to the concentrations of the paraprotein (p <0.01). Conclusion: the hyperviscosity syndrome is presented in the studied patients with similar characteristics to those reported by other authors. Plasmapheresis and chemotherapy were the mainstays of treatment with satisfactory results(AU)
Asunto(s)
Humanos , Mieloma Múltiple/complicaciones , Viscosidad Sanguínea/fisiología , Mieloma Múltiple/sangre , Epidemiología Descriptiva , Estudios RetrospectivosRESUMEN
Objetivos: el mieloma múltiple es una enfermedad de distribución universal. Se determinaron la frecuencia, las características y el tratamiento del síndrome de hiperviscosidad como complicación de esta enfermedad. Método: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo que incluyó a 31 pacientes con el diagnóstico de mieloma múltiple atendidos en el servicio de adultos del Instituto de Hematología e Inmunología desde enero del 2007 a junio del 2011. Resultados: la edad media fue de 61 años con un predominio del sexo masculino y el color de la piel blanca. Los pacientes se presentaron con anemia, eritrosedimentación acelerada, hiperproteinemia, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia, una infiltración media de la médula ósea por células plasmáticas de 63.2 porciento y una viscosidad sérica media de 2.93. El síndrome de hiperviscosidad se observó en 4 (12.9 porciento) pacientes. Las manifestaciones clínicas principales del síndrome de hiperviscosidad fueron los síntomas generales y los síntomas neurológicos y se presentaron con cifras de viscosidad sérica iguales o superiores a 4.5. La proteína monoclonal identificada como responsable del síndrome de hiperviscosidad fue la IgA y la viscosidad sérica fue proporcional a las concentraciones de la paraproteína (p<0.01). Conclusión: el síndrome de hiperviscosidad se presentó en los pacientes estudiados con similares características a lo reportado por otros autores. La plasmaféresis y la quimioterapia fueron los pilares del tratamiento con resultados satisfactorios
Objectives: multiple myeloma is a disease of worldwide distribution. We determined frequency, characteristics and treatment of hyperviscosity syndrome as a complication of this condition. Method: we conducted a retrospective study involving 31 patients with a diagnosis of multiple myeloma treated at the Adult Hematology Service of the Institute of Hematology and Immunology from January 2007 to June 2011. Results: mean age was 61 years with a male predominance and slight predominance in caucasians. The patients presented with anemia, high erythrosedimentation rate, hyperproteinemia, hypoalbuminemia, hypergammaglobulinemia, a median infiltration of bone marrow by plasma cells of 63.2percent and an average serum viscosity of 2.93. Hyperviscosity syndrome was observed in 4 (12.9 percent) patients. The main clinical manifestations of hyperviscosity syndrome were general symptoms and neurological symptoms and presented with serum viscosity at or above 4.5. The monoclonal protein identified as the responsible of the hyperviscosity syndrome was IgA and viscosity was proportional to the concentrations of the paraprotein (p <0.01). Conclusion: the hyperviscosity syndrome is presented in the studied patients with similar characteristics to those reported by other authors. Plasmapheresis and chemotherapy were the mainstays of treatment with satisfactory results