RESUMEN
Cloacal exstrophy and Gollop-Wolfgang complex are very rare pathologies and their association has been reported in only one patient. We present a case of a newborn of indeterminate sex with anomalies of the lower limbs, and an anterior abdominal wall defect. External genitalia were not observed, ectrodactyly of lower limbs, omphalocele, lipomeningocele and imperforate anus were detected. During the diagnostic and therapeutic surgery other anomalies were found, such as vesical exstrophy, cecal fistula, uterine duplication, vaginal agenesis, urethral agenesis, ectopic ureters, stenosis of the left ureter, biphid clitoris and patent urachus. The abdominal ecography showed ectopic right lower quadrant localization of right kidney. Radiographic images of lower limbs showed bifurcation of left femur and absent tibia in both limbs. Due to the findings a diagnosis of cloacal exstrophy and Gollop- Wolfgang complex was made. The patient developed sepsis, liver failure, metabolic acidosis and hyponatremia, she died at seven weeks of age.
Asunto(s)
Anomalías Múltiples , Cloaca/anomalías , Fémur/anomalías , Tibia/anomalías , Dedos del Pie/anomalías , Anomalías Múltiples/diagnóstico , Anomalías Múltiples/cirugía , Resultado Fatal , Humanos , Recién NacidoRESUMEN
La extrofia cloacal y el complejo de Gollop-Wolfgang son patologías muy raras y su asociación ha sido comunicada en un solo paciente. Presentamos el caso de un neonato, de sexo indeterminado, con anormalidades de miembros inferiores y defecto en la pared abdominopélvica anterior. No se observan genitales, presenta ectrodactilia en miembros inferiores, onfalocele, lipomeningocele y ano imperforado. Se realiza cirugía diagnóstica y terapéutica que revela extrofia vesical, fístula cecal, útero doble, agenesia de vagina, agenesia de uretra, uréteres mal implantados, estenosis de uréter izquierdo, clítoris bífido y uraco persistente. La ecografía abdominal mostró riñón derecho ectópico en fosa ilíaca derecha. Radiografías de los miembros inferiores mostraron bifurcación del fémur izquierdo y ausencia de tibia en ambos miembros. Debido a los hallazgos se llega al diagnóstico de extrofia cloacal y complejo de Gollop-Wolfgang. La paciente presentó sepsis, insuficiencia hepática, acidosis metabólica e hiponatremia; falleció a las siete semanas de edad.
Asunto(s)
Humanos , Recién Nacido , Ano Imperforado , Extrofia de la Vejiga , Anomalías del Sistema Digestivo , Ectromelia , Anomalías UrogenitalesRESUMEN
La extrofia cloacal y el complejo de Gollop-Wolfgang son patologías muy raras y su asociación ha sido comunicada en un solo paciente. Presentamos el caso de un neonato, de sexo indeterminado, con anormalidades de miembros inferiores y defecto en la pared abdominopélvica anterior. No se observan genitales, presenta ectrodactilia en miembros inferiores, onfalocele, lipomeningocele y ano imperforado. Se realiza cirugía diagnóstica y terapéutica que revela extrofia vesical, fístula cecal, útero doble, agenesia de vagina, agenesia de uretra, uréteres mal implantados, estenosis de uréter izquierdo, clítoris bífido y uraco persistente. La ecografía abdominal mostró riñón derecho ectópico en fosa ilíaca derecha. Radiografías de los miembros inferiores mostraron bifurcación del fémur izquierdo y ausencia de tibia en ambos miembros. Debido a los hallazgos se llega al diagnóstico de extrofia cloacal y complejo de Gollop-Wolfgang. La paciente presentó sepsis, insuficiencia hepática, acidosis metabólica e hiponatremia; falleció a las siete semanas de edad.(AU)
