Anomalías vasculares de presentación neonatal / Vascular anomalies in the neonatal period

Objetivos. Las anomalías vasculares de presentación neonatal suponen un reto diagnóstico por la ausencia de semiología florida, de historia evolutiva y la conveniencia de restringir pruebas diagnósticas agresivas. El objetivo es revisar las características de los casos neo- natales presentados a nuestra Unidad de Anomalías Vasculares en los últimos 5 años. Material y métodos. Se recogen todos los casos de sospecha de anomalía vascular presentados a nuestra Unidad antes de 1 mes de edad entre 2010 y 2015. Se revisa el momento del diagnóstico en relación con la anomalía, las pruebas diagnósticas y los tratamientos efectuados con su cronología. Se comparan el diagnóstico de presunción y el de certeza, cuando lo hay. Resultados. Se incluyen 26 pacientes: 15 tumores vasculares, 2 de ellos con afectación visceral (6 hemangiomas infantiles (HI), 3 NICH, 4 RICH, 1 hemangioma en penacho, 1 tumor vascular hepático no especificado. 3 malformaciones venosas: 2 con RM equívoca y una malformación venosa hiperqueratótica. 4 malformaciones linfáticas: 3 macroquísticas y una microquística. 2 lesiones muy vasculares que se diagnosticaron posteriormente (fibrosarcoma y adiponecrosis) y no eran anomalías vasculares. Solo 3 pacientes tenían diagnóstico prenatal, las malformaciones linfáticas macroquísticas. Conclusión. El diagnóstico preciso de las anomalías vasculares durante el primer mes de vida es difícil, incluso con RM. En pocos casos se necesita un tratamiento precoz, por lo que conviene dar tiempo a la evolución, al menos durante unas semanas. Los diferentes tipos de tratamiento (observación, propranolol, biopsia, láser, embolización, exéresis) dependerán de la patología a tratar. Una observación continuada puede evitar procedimientos y riesgos innecesarios (AU)

Objective. Vascular anomalies in the neonatal period are a diagnostic challenge for the lack of evident signs, symptoms and follow-up, and the convenience of restricting aggressive diagnostic tests. The aim of this work is to review the characteristics of neonatal cases presented to our Vascular Anomalies Unit in the last 5 years. Materials and methods. All cases of suspected vascular anomaly presented to our unit before 1 month of age between 2010 and 2015 were reviewed, diagnostic tests and treatments carried out with chronology were analyzed. Presumptive diagnosis and final diagnosis (when available) were compared. Results. Fifteen vascular tumors were found, 2 with visceral involvement: 6 infantile hemangiomas (IH), 3 NICH, 4 RICH, 1 tufted hemangioma, 1 unspecified liver vascular tumor, 3 venous malformations (2 equivocal MRI and a hyperkeratotic venous malformation), 4 lymphatic malformations, 3 of them macrocystic, and 2 vascular lesions that were diagnosed of fibrosarcoma and sclerema neonatorum and they were not vascular anomalies. Only 3 patients with macrocystic lymphatic malformations had prenatal diagnosis. Conclusion. Accurate diagnosis of vascular anomalies during the first month of life is difficult, even with MRI. Only in a few cases early treatment is needed, so it is worth taking time to follow-up. Different types of treatment (observation, propranolol, biopsy, laser, embolization, and resection) will depend on the condition to be treated. A continuous observation can avoid unnecessary procedures and risks (AU)

Tratamiento quirúrgico del nevus melanocítico gigante: un cambio de objetivo / Surgical treatment of giant congenital melanocytic nevi: a change of aim

Objetivo. Revisión de la experiencia quirúrgica en Nevus Melanocítico Gigante Congénito (NMGC).Material y métodos. Revisión de los casos de NMGC que consultarona cirugía pediátrica desde 1994, recogiendo: año y edad en la 1ªconsulta, tipo de tratamiento, número de intervenciones, complicaciones, histología, RM de SNC y evolución. Resultados. Once pacientes con NMGC >10% de la superficie corporal consultaron entre el nacimiento y los 8 años y fueron sometidos a alguna intervención (2 a 19), desde exéresis hasta sólo biopsias. En 8 niños se utilizaron expansores y plastias, y en 3 de ellos injertos de piel sobre sustituto dérmico; en 6 hubo complicaciones: 4 extrusiones, 5 infecciones,3 necrosis de colgajo y 1 dehiscencia. En 6 niños se consiguió la exéresis total o subtotal del nevus, en 2 se ha interrumpido el tratamiento, quedando 20% y 50% del nevus; tres niños no se trataron del NMGC. Ningún paciente ha presentado melanoma cutáneo; uno falleció de melanoma intracraneal y otro presenta melanosis leptomeníngea. La media de intervenciones de los 4 primeros pacientes fue de 16 y en los 7 últimos fue de 5.Conclusiones. Los objetivos del tratamiento han variado: el tratamiento del NMGC es quirúrgicamente más conservador; las exéresis completas ya no se indican si no son técnicamente posibles en pocos pasos; no es aceptable un resultado cosmético inadecuado tras una infancia lastrada por múltiples intervenciones. La gravedad la confiere la afectación del SNC

Objective. To review the surgical experience in Giant Congenital Melanocytic Nevi (GCMN).Material and Methods. Review of GCMN cases consulting at the Department of Pediatric Surgery since 1994. Data registered were: year and age at 1st consultation, type of treatment, number of surgical procedures and complications, histology, central nervous system MRI and follow-up. Results. Eleven patients with GCMN >10% of body surface consulted at ages ranging from newborn to 8 years. All of them had multiple surgical procedures (2-19), from nevus removal to only biopsies. Eight patients had tissue expansion, completed in 3 of them with skin grafts on dermal substitute. Six patients had complications: 4 expander extrusions, 5 infections, 3 flap necrosis and 1 dehiscence. In 6 children a total or subtotal resection of the nevus was achieved; in 2 the treatment was interrupted, remaining 20% and 50% of the initial nevus; three patients had not had nevus treatment. None of the patients presented cutaneous melanoma; one died from intracranial melanoma; another one has leptomeningeal melanosis. The first 4 patients underwent an average of 16 surgical procedures each, the last 7 patients only 5. Conclusions. The aim of GCNM management has changed: GCNM treatment is now surgically conservative. Complete excision is now not the aim when technically unfeasible in few procedures; multiple surgical procedures with poor cosmetical results are not acceptable. The gravity is determined by CNS involvement

Malnutrición extrema en una lactante de origen etíope con síndrome de Down / Extreme malnutrition in an infant of Ethiopian origin with Down’s syndrome

La observación de una lactante de origen etíope con síndrome de Down y malnutrición grave permite reflexionar sobre las condiciones sociales y sanitarias de Etiopía y las causas que han posibilitado que se llegue a esa situación extrema (AU)

Observation of an Ethiopian infant with Down’s syndrome with severe malnutrition, and reflection on the effect that the social and health conditions in Ethiopia had on the causes leading to this extreme situation (AU)

Necrosis palatina en el lactante. A propósito de un caso / Palatal necrosis in children. Case report

La necrosis palatina secundaria a patología infecciosa es un cuadro excepcional del que existen muy pocas referencias en la literatura. Presentamos un caso de un paciente de 6 meses de edad que tras un cuadro de otitis media supurada, presenta necrosis palatina que afecta al paladar duro y blando, con cultivos positivos a Pseudomona aeruginosa, provocando una ausencia casi completa del paladar, equivalente a una fisura palatina bilateral completa (AU)

Palate necrosis as a consequence of palate infection it’s an exceptional condition about there´s not too much references at literature. We present a case of a 6 months old child who present a palatal necrosis after a supurative medial otitis that involved hard and soft palate, with positive culture for pseudomona aeruginosa causing a almost complete absence of the palate that simulate a bilateral palatal cleft (AU)

Mastoplastia en la adolescente / Mammaplasty in female adolescente

El objetivo de este trabajo es analizar la experiencia de nuestro centro pediátrico en el tratamiento de las malformaciones mamarias en las adolescentes. Hemos revisado los casos de mastoplastia hasta el año 1999 (n = 24). Se han dividido en dos grupos: mastoplastia de aumento (A) y de reducción (R). Se analizan los parámetros: etiología, patología asociada, técnica empleada, resultados estéticos y complicaciones. Grupo A (n = 14; 17 implantes). En todos ellos la hipoplasia mamaria moderada-severa con repercusión psicológica fue la indicación. Patología asociada: malformaciones torácicas (n =13) y patología psiquiátrica (n = 2). La vía de abordaje fue submamaria en 6 casos, axilar videoasistida en 4 e iterativa sobre cicatriz torácica en 3. Todas las prótesis se situaron en el espacio retromamario. No se encontró ninguna complicación mayor y se obtuvo un buen resultado estético, reinterviniendo un solo caso por asimetría. Grupo R (n = 10). La indicación fue en todos los casos la hipertrofia mamaria puberal bilateral. Patología asociada: obesidad (n = 3), trastornos psiquiátricos y de conducta (n = 3), escoliosis (n = 2), y un caso de pubertad precoz isosexual. En todos los casos excepto uno (en que se empleó la técnica de Lejour) se practicó una mastoplastia de Strómbeck. El resultado estético fue bueno, presentando dos casos cicatrización hipertrófica. La única complicación fue una infección de herida que evolucionó favorablemente. (AU)

Fisura labiopalatina bilateral: experiencia de un centro con abordaje multidisciplinar / Bilateral cleft lip and palate: experience of a center with multidisciplinary approach

El objetivo de este trabajo es analizar la experiencia de un centro donde se hace un abordaje multidisciplinar del niño con fisura labiopalatina. Desde enero de 1980 hasta enero del 2000 se han intervenido 36 niños (8F, 28M) con fisura labiopalatina bilateral. Sólo 5 niños han nacido en el hospital y los restantes (n=31) fueron remitidos tras el nacimiento (n=24/31) o para tratar secuelas (n=7/31). Todos los casos fueron desde su ingreso valorados por un equipo pluridisciplinar. Los parámetros analizados han sido: protocolo quirúrgico utilizado, resultado estético, resultado de la voz y del habla, audición, complicaciones y número de cirugía efectuadas. El tratamiento consistió en una estafilorrafia precoz hacia los 3 meses, seguida de una queiloplastia bilateral (6 meses) y después una uranorrafia hacia los 4 años en la mayoría de los casos (24/36). El resultado estético fue evaluado en 25 niños y fue satisfactorio en la mayoría (22/25). Dieciseis niños fueron sometidos a drenaje timpánico para tratamiento de su otitis serosa. El resultado logopédico fue analizado en 27 casos y fue bueno en 23. Con un tiempo de seguimiento medio de 8,4 años, 15 niños (8 propios y los 7 que vinieron para tratamiento de secuelas) han sido tratados de complicaciones. La media de intervenciones por paciente fue de 4,5 (AU)

Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Aportación de cinco casos y revisión de la literatura / Beckwith-Wiedemann syndrome: a report

Presentamos nuestra experiencia con el síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW), aportando cinco casos, cuyo diagnóstico y seguimiento se llevó a cabo en nuestro centro y que se registraron desde el año 1987 hasta 1998. Todos ellos son hijos de padres sanos no consanguíneos. Presentan un desarrollo psicomotor normal, y la edad media de seguimiento ha sido de 5,2 años (rango: 20 meses-10 años). Todos ellos, menos uno, cumplen al menos 3 criterios mayores: patología onfalica, macroglosia, hipoglucemia neonatal y gigantismo pre y/o posnatal y alguno de los diferentes criterios menores descritos en este síndrome. Los cinco pacientes sobreviven en la actualidad. El caso 5 es una forma incompleta de la enfermedad, pero que presenta la característica del desarrollo de un tumor de Wilms a lo largo de su evolución (AU)

Ventajas de la rinoplastia primaria en el tratamiento de la fisura labial / Advantages of primary rhinoplasty in the treatment of cleft lip

Las fisuras labiales congénitas se acompañan invariablemente de alteraciones nasales. Clásicamente se ha defendido que los defectos graves del ala nasal no deben ser tratados en los niños por miedo a que la cirugía temprana interfiriese con el crecimiento, pero la observación a largo plazo en pacientes con rinoplastia conservadora a edad temprana demuestra que la forma de la nariz se mantiene y que el crecimiento es normal. Durante el período comprendido entre noviembre de 1996 y noviembre de 1998 hemos realizado en nuestro centro la rinoplastia precoz según técnica de McComb a 22 niños afectos de fisura labial. El crecimiento nasal en todos los niños intervenidos ha sido bueno tras un período de seguimiento de entro 6 meses y 2 años y medio. En todos los casos la punta nasal se encuentra en posición media] y sólo en la visión inferior de la nariz de algunos pacientes se aprecia una discreta asimetría de las ventanas nasales (AU)

Elongación ósea progresiva del área máxilo-facial: Distracción mandibular / Progressive osseous lengthening of the maxilofacial área: Mandibular distraction

La creación de hueso nuevo en el área máxilo-facial es actualmente posible gracias a la técnica de distracción ósea. Entre enero de 1997 y marzo de 1999 hemos efectuado 20 distracciones del área máxilo-facial de las que 15 corresponden a distracciones mandibulares. Presentamos nuestra experiencia en esta nueva técnica que hemos efectuado en 10 pacientes (5 unilaterales y 5 bilaterales). Se trata de 7 varones y 3 mujeres con edades comprendidas entre los 2 y 14 años, afectos de microsomia hemifacial, síndrome de Goldenhar: 3; retrognatia con maloclusión severa: 4; asimetría facial por anomalías de la ATM: 2; y asimetría facial: 1.La elongatión se pudo conseguir en todos los casos. La mejoría no fue sólo ósea, sino que existió también una ganancia y remodelación de los tejidos blandos de la cara. La distracción mandibular constituye un tratamiento precoz en las anomalías del área máxilo-facial con evidentes ventajas para los pacientes en crecimiento (AU)

Anquilosis de la articulación temporomandibular (ATM) en la edad pediátrica* / Temporomandibular joint (TMJ) ankylosis in children

La anquilosis de la ATM es un proceso degenerativo que implica una limitación de la apertura bucal. En los niños, esta patología produce graves asimetrías faciales, así como trastornos en la alimentación y más raramente obstrucción de la vía aérea. Las causas más frecuentes son los traumatismos, infecciones, enfermedades inflamatorias, aunque también puede ser congénita. El diagnóstico suele ser clínico, siendo la TAC y la RNM las dos exploraciones complementarias de elección. El tratamiento es quirúrgico, mediante la resección en bloque de la articulación y la posterior reconstrucción. Se han revisado todos aquellos pacientes afectos de anquilosis de la ATM que han requerido tratamiento quirúrgico en nuestro centro. Se han analizado los siguientes parámetros: edad, sexo, etiología, técnica quirúrgica, apertural bucal pre y postratamiento (AU)

Fracturas del suelo de la órbita / Orbital floor fracture

Las fracturas del suelo de la órbita son una entidad poco frecuente en edad pediátrica. La causa principal es la traumática. Se provoca por un aumento de presión en la cavidad orbitaria y un estallido de la parte más débil, que es el suelo, pudiendo provocar un atrapamiento de las partes blandas: grasa periorbitaria, músculo recto inferior y oblicuo inferior. Clínicamente se pone de manifiesto fundamentalmente por diplopía, enoftalmos, ptosis parpebral y hematoma de partes blandas. El diagnóstico se realiza por una clínica compatible y pruebas de imagen. La principal es la TAC orbitaria. El tratamiento es quirúrgico si persiste la clínica o es diagnosticado un compromiso muscular o del nervio infraorbitario. Presentamos cuatro casos de fracturas del suelo de la órbita con resolución favorable, dos con tratamiento conservador y otros dos con intervención quirúrgica para liberar estructuras musculares y reconstrucción de la pared infraorbitaria (AU)