Enfermedad pulmonar intersticial difusa por metaplasia peribronquiolar / Diffuse interstitial lung disease related to peribronchiolar metaplasia

Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de afecciones raras con una importante morbimortalidad. La metaplasia peribronquiolar, también conocida como lambertosis, es un hallazgo histológico inespecífico que puede encontrarse en estas patologías. Caso clínico: Se presenta el caso clínico de un niño con dificultad respiratoria y necesidad de oxigenoterapia suplementaria desde el periodo de lactancia. Se observó un infiltrado alvéolo-intersticial en la tomografía computarizada de tórax, por lo que ante la clínica y la imagen, la sospecha diagnóstica fue de neumopatía intersticial. La primera biopsia pulmonar no mostraba alteraciones. Al inicio recibió tratamiento con corticoides sistémicos y broncodilatadores de mantenimiento. Con una evolución clínica fluctuante y debido a la persistencia de las necesidades de oxígeno, se realizó una segunda biopsia pulmonar, cuyos hallazgos eran compatibles con una lambertosis. Finalmente el paciente inició tratamiento con hidroxicloroquina. En la actualidad realiza una vida prácticamente normal y sólo precisa oxígeno domiciliario en escasas ocasiones. Discusión: En este paciente, dada la clínica y la imagen compatibles, el resultado normal de la biopsia no descartó en un principio la patología intersticial. En los adultos la lambertosis se ha asociado con el tabaco y los agentes infecciosos, mientras que en los niños parece estar relacionada con causas genéticas. Se llevó a cabo un tratamiento con corticoides y, en segunda línea, con hidroxicloroquina. Conclusiones: Aunque el diagnóstico definitivo de la metaplasia peribronquiolar es histológico, un resultado normal en la biopsia no descarta una posible enfermedad intersticial. Son necesarios más ensayos clínicos que definan el tratamiento más apropiado en estos pacientes

Introduction: Interstitial lung diseases are a group of rare diseases related to important morbidity and mortality. Peribronchiolar metaplasia, also known as lambertosis, could be found in some of these illnesses. Clinical case: We present a child with respiratory symptoms and need of oxygen since he was an infant. An interstitial alveolar infiltrate was seen in the computarized tomography. According to the clinic and imaging, the first diagnostic approach was an interstitial lung disease. The first lung biopsy was normal. He initially received treatment with cortico-steroids and bronchodilators during years, with no clear improving. A second lung biopsy was performed in which we found changes compatible with lambertosis. Finally, he started treatment with hidroxychloroquine and currently he has a normal life and rarely needs oxygen at home. Discussion: In our patient, despite the normal result of lung biopsy, the diagnosis of interstitial lung disease was not discarded because of the suggestive symptoms, signs and imaging tests. Lambertosis in adults is related to tobacco and infectious agents, but in children genetics seem to be important. The initial treatment were corticosteroids and then hidroxychloroquine. Conclusions: Although the diagnosis is histopathological, a normal lung biopsy does not discard an interstitial lung dis-ease. There is need of more clinical trials to establish the appropriate treatment for these patients

Sección de Neumología Pediátrica del Hospital General Universitario Gregorio Marañón / Pediatric Pneumology section of the Hospital General Universitario Gregorio Marañón

En este documento resumimos cómo entendemos que debe ser la atención sanitaria a la población pediátrica con patología respiratoria, liderada por un servicio altamente especializado que atienda adecuadamente la vertiente asistencial, y de respuesta a la demanda docente (pre y postgrado) e investigadora—innovadora propias de un centro de tercer nivel y alta complejidad; todo ello bajo estándares de calidad y controles externos como es el caso del laboratorio de función pulmonar acreditado según Norma ISO 9001 y de las Consultas externas a las que se va a ampliar el alcance de dicha certificación. Se describen la Misión, Visión y Valores; los objetivos asistenciales, sociales y de docencia e investigación y las líneas estratégicas de Gestión Clínica de la Sección de Neumología Pediátrica (Pacientes/Profesionales/Procesos/Alianzas Estratégicas/Calidad Asistencial). A continuación, se describe la Cartera de Servicios, la Estructura y los Recursos (humanos y materiales) con los que cuenta nuestra Sección, para desarrollar una actividad orientada a la humanización de todo el proceso asistencial del paciente pediátrico con patología respiratoria, siguiendo la línea estratégica del Servicio Madrileño de Salud. Por último, hacemos referencia a los Programas Específicos de Gestión — Áreas de Mejora, a medio y largo plazo, que permitan consolidarnos como una Sección de Neumología Pediátrica referente en nuestro ámbito (AU)

With this document we aim to show what we believe health care for the pediatric population who suffer respiratory pathology should be like; it should be led by highly specialized personnel Who can attend to the patients, and should be able to handle the demand for educational health-oriented work placements (pre and post—graduate) as well as the demand for investigation and innovation which are part and parcel of a highly complex and third level centre. All of this should be enveloped in high level of quality and external controls as is the case of the lung function laboratory accredited by Norma ISO 9001 and the Outpatient Clinics which will also be included by the same certificate. We outline our mission, our vision our values; the objectives for patient attendance, and as social, teaching and investigative objectives and the strategies for Clinical management within the Pediatric Pneumology Unit (Patients/Professionals/Processes/ Strategic Allíances/Healthcare Quality management). We continue by describing the full list of services we offer, in order to develop an activity which is oriented to the humanization of the attendance process for the pediatric patient with respiratory problem, in line with the Madrid Health Service Strategies. Finally, we make reference to specific Management Programmes - areas in which we can improve, in the medium to long-term, which will allow us to consolidate our position as the Pediatric Pneumology Unit of reference in our field (AU)

Enfermedad multiquística pulmonar en el niño. Diagnóstico diferencial / Multicystic lung diseases in children. Differential diagnosis

Presentamos el caso de un varón de 14 años, diagnosticado de histiocitosis de células de Langerhans a los 16 meses de edad, en el que, sin presentar patología respiratoria evidente, se aprecia un patrón multiquístico bilateral en la tomografía computarizada de tórax, y un patrón intersticial bilateral en la radiografía convencional. Atendiendo a las características radiológicas del paciente, proponemos el diagnóstico diferencial de entidades infrecuentes que cursan con expresión multiquística pulmonar en la edad pediátrica (AU)

We report that a 14-year-old teen who was diagnosed with Langerhans cell histiocytosis at 16 months of age and with no previous respiratory symptoms, shows a bilateral multicystic pattern in thoracic computed tomography and bilateral interstitial infiltrates in chest radiography. Taking into account the radiologic features we propose the differential diagnosis of disorders with multiple cystic pulmonary findings in children (AU)

Diagnóstico prenatal y manejo del quiste broncogénico / Prenatal diagnosis and management of bronchogenic cyst

No disponible

Implicaciones patológicas de una variante de la normalidad: el bronquio traqueal / Pathological implications of a normal variant, tracheal bronchus

Presentamos el caso clínico de un lactante varón de 12 meses de edad, con antecedentes de episodios recurrentes de fiebre, tos y dificultad respiratoria; en la radiografía de tórax presentaba una imagen persistente de consolidación alveolar en el lóbulo superior derecho. Se valoraron las diferentes posibilidades diagnósticas, así como el plan de actuación. Finalmente, en este paciente se detectó la presencia de un bronquio traqueal, considerado una variante anatómica, generalmente asintomática, aunque puede manifestarse como infecciones recurrentes, como en este caso, y también puede asociarse a otras malformaciones congénitas. El manejo terapéutico es conservador, mediante fisioterapia respiratoria y tratamiento de la inflamación e infección, aunque en ocasiones es necesaria la cirugía. Muchas anomalías congénitas bronquiales son infrecuentes y asintomáticas, por lo que pueden pasar desapercibidas. Sin embargo, ante la cronicidad o recurrencia de los procesos respiratorios, hay que descartar su existencia. La detección precoz de estas malformaciones con técnicas adecuadas puede evitar una evolución a la cronicidad y condicionar la actitud terapéutica. Generalmente no precisan tratamiento pero algunos casos requieren un manejo específico más agresivo (AU)

We report the case of a 12 month old boy who suffered recurrent episodes of fever, cough and respiratory distress and evidence of a persistent image of alveolar consolidation in the right upper lobe on chest radiography. We discuss the differential diagnosis list and the management of the case. Finally, we detect in our patient the presence of a tracheal bronchus. Thracheal bronchus is considered an anatomical variant, usually asymptomatic, but can show up with recurrent infections as occurred in our patient. It may also be associated with other congenital malformations. The conservative treatment is the best choice and consists in chest physiotherapy and the treatment of inflammation and infection. The need for surgery is uncommon. Most of the congenital bronchial abnormalities may go unnoticed because they are normally asymptomatic. However, in chronic or recurrent respiratory processes they must be ruled out. The early detection of these malformations can prevent the appearance of chronic lung diseases and can allow for the best therapeutic approach. Although most of the cases do not require treatment, some of them require specific and more aggressive handling (AU)