RESUMEN
A síndrome Dubin-Johnson é caracterizada clinicamente por episódios de icterícia colestática recorrente, de caráter benigno e familiar, sendo definida pela presença de pigmento melânico nos hepatócitos. Os autores relatam um caso de síndrome Dubin-Johnson em uma criança portadora de icterícia e hepatoesplenomegalia, cujo diagnóstico foi confirmado pela presença do pigmento castanho escuro à microscopia hepática realizada a partir de biópsia, e alertam para a necessidade de suspeição dessa síndrome em casos de icterícia colestática flutuante na infância.
The Dubin-Johnson syndrome is clinically characterized by recurrent episodes of benign and familiar obstructive jaundice. It is identified by the presence of melanin pigment in the hepatocytes. The authors report a case of Dubin-Johnson syndrome in a child with jaundice and hepatosplenomegaly, whose diagnosis was confirmed by the presence of dark brown pigment on microscopy of liver biopsy. They suggest the suspicion of this syndrome in cases of fluctuating obstructive jaundice in children.