Tratamiento de la enfermedad de injerto contra huésped crónica esclerodermiforme con imatinib: una perspectiva dermatológica / Sclerodermatous Chronic Graft-versus-Host Disease Treated With Imatinib: A Dermatological Perspective

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de injerto contra huésped crónica (EICHc) es la causa más importante de mortalidad tardía no relacionada con la recidiva del trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas. La EICHc esclerodermiforme suele ser refractaria a los corticosteroides y supone todo un reto terapéutico. Se han descrito anticuerpos activadores contra el RFCDP en pacientes con EICHc esclerodermiforme. Estos anticuerpos inducen la fosforilación del RFCDP, produciendo fibrosis. Hay cada vez más evidencias de la efectividad de imatinib, un inhibidor de la tirosina cinasa, en el tratamiento de la EICHc esclerodermiforme. OBJETIVO: Evaluar la respuesta de la EICHc esclerodermiforme al imatinib. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo de 18 pacientes con EICHc cutánea esclerodermiforme refractaria a inmunosupresores tratada con imatinib en un único centro. La evaluación de la respuesta al tratamiento se realizó mediante valoración clínica del dermatólogo y percepción subjetiva del paciente tras uno, 3, 6, 9, 12 y 18 meses de iniciar el tratamiento con imatinib. La respuesta fue valorada como completa, parcial, significativa, sin cambios o progresión. El descenso de la dosis de esteroides se catalogó como completo, parcial o no posible. RESULTADOS: En nuestra serie, 4 (22%) pacientes lograron una respuesta completa, 9 (50%) alcanzaron una respuesta parcial, 2 (11%) tuvieron un grado significativo de respuesta, 2 (11%) no presentaron ningún cambio y uno (6%) experimentó avance de la enfermedad en el último seguimiento que se llevó a cabo. El tiempo medio transcurrido desde el inicio del imatinib hasta mostrar algún grado de respuesta fue de 2,75 meses (rango 1-9 meses). CONCLUSIONES: Este estudio apoya la evidencia de la utilidad del imatinib en el tratamiento de la EICHc esclerodermiforme

INTRODUCTION: Chronic graft-versus-host disease (cGVHD) is the most important cause of late non-relapse mortality after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Sclerodermatous cGVHD is usually steroid refractory and remains a therapeutic challenge. Activating antibodies against the PDGFR have been reported in patients with sclerodermatous cGVHD. These antibodies induce PDGFR phosphorylation and lead to fibrosis. There is increasing evidence of successful treatment of sclerodermatous cGVHD with imatinib, a tyrosine kinase inhibitor. OBJECTIVE: To evaluate the response of cutaneous sclerodermatous cGVHD to imatinib. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study of 18 patients with sclerodermatous cGVHD refractory to immunosuppressants treated with imatinib in a single center. Evaluation of treatment response was performed by clinicians' assessment and patients' subjective response at one, 3, 6, 9, 12 and 18 months after initiation of imatinib. Response was assessed as complete, partial, significant, no change or progression. Tapper off steroids was complete, partial or not possible. RESULTS: In our series, 4 (22%) patients achieved complete response, 9 (50%) patients partial response, 2 (11%) patients significant response, 2 (11%) patients had no change and one (6%) patient progressive disease at last follow-up. Mean time from initiation of imatinib to any degree of response was 2,75 months (range 1-9 months). CONCLUSIONS: This study provides further evidence of the role of imatinib for the treatment of steroid refractory sclerodermatous cGVHD

Estudio descriptivo de la sensibilización a metilcloroisotiazolinona/metilisotiazolinona en una unidad de alergia cutánea / Descriptive Study of Sensitization to Methylchloroisothiazolinone and Methylisothiazolinone in a Skin Allergy Unit

INTRODUCCIÓN: La metilcloroisotiazolinona (MCI) y la metilisotiazolinona (MI) son compuestos heterocíclicos que se emplean como conservantes en cosméticos y en productos industriales. Actualmente continúan siendo alérgenos frecuentes con tasas de sensibilización que están en torno al 2-4% de los pacientes a los que se les realizan pruebas epicutáneas. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó una búsqueda de todos los casos de sensibilización a MCI/MI y MI diagnosticados de enero de 1980 hasta marzo del 2013 utilizando la base de datos de la sección de alergia cutánea. RESULTADOS: Se realizaron pruebas epicutáneas con la mezcla MCI/MI a 8.705 pacientes y la MI aislada a 404 pacientes. Se identificaron 222 pacientes (2,55%) con sensibilización a MI/MCI y 21 pacientes (5,19%) con sensibilización a MI. En cuanto a MCI/MI, se observó un primer pico de incidencia de la sensibilización entre los a˜nos 1998 y 2005 y un segundo pico desde 2009 hasta 2013. Ciento cuarenta y dos eran mujeres (64%) y 49 hombres (36%), con una edad media de 43 años. La localización más frecuente fueron las manos (54%), seguidas de los brazos (36%) y la cara (35%). La principal fuente de sensibilización fueron los cosméticos (75,67%), mientras que las pinturas representaron la fuente de sensibilización en el 2,25% de los pacientes. En la MI 12 eran mujeres (57%) y 9 hombres (43%), con una edad media de 50 años. La localización de las lesiones más frecuente fue la cara (71%), seguido de los brazos (38%) y las manos (29%). La fuente de sensibilización en todos los pacientes fueron los cosméticos. CONCLUSIONES: Los datos de nuestro estudio demuestran un incremento en la prevalencia de la sensibilización a la MCI/MI y MI en los últimos años. Parece necesaria la incorporación del parche con MI en la batería estándar a una concentración todavía no establecida

BACKGROUND: Methylchloroisothiazolinone (MCI) and methylisothiazolinone (MI) are heterocyclic compounds used as preservatives in cosmetic and industrial products. They continue to be common allergens, causing positive patch test reactions in 2% to 4% of patients tested. MATERIAL AND METHODS: We searched the database at our skin allergy unit for all cases of sensitization to MCI/MI and MI diagnosed between January 1980 and March 2013. RESULTS: Patch tests were performed with MCI/MI in 8705 patients and with MI in 404 patients. In total, 222 patients (2.55%) were sensitized to MCI/MI and 21 (5.19%) were sensitized to MI. The incidence of MCI/MI cases peaked between 1998 and 2005 and again between 2009 and 2013. Of the 222 patients with MCI/MI sensitization, 142 were women (64%) and 49 were men (36%); the mean age was 43 years. The most frequently affected areas were the hands (54% of cases), the arms (36%), and the face (35%); 75.67% of cases were due to cosmetics and 2.25% were due to paint. Of the 21 patients with MI sensitization (mean age, 50 years), 12 were women (57%) and 9 were men (43%). The most common site of involvement in this group was the face (71% of cases), followed by the arms (38%) and the hands (29%). All the cases were due to cosmetics. CONCLUSIONS: Our data show that sensitization to the combination of MCI and MI and MI alone has increased in recent years. It would appear to be necessary to add MI to the baseline patch test series, although the test concentration has yet to be determined

Pilomatrixoma gigante: un tumor benigno con una presentación poco frecuente / Giant pilomatrixoma: A benign tumour with a rare presentation

No disponible