Síndrome Edematoso Generalizado por citomegalovirus

El síndrome edematoso generalizado o anasarca está presente secundario a un desequilibrio de la homeostasis hídrica, electrolítica y osmolar del organismo, En el adulto el estado de anasarca es más frecuente secundario a insuficiencia cardiaca, en pediatría, el edema que se generaliza está asociado con más frecuencia a bajo aporte proteico, baja síntesis de proteínas o debido a perdida de proteínas de origen gastrointestinal o renal. La disminución de la presión oncótica plasmática genera fuga de líquidos a compartimientos intersticiales de forma generalizada y produce edema. Existen múltiples patologías y mecanismos para la producción del edema generalizado; el conocimiento de la fisiopatología de su desarrollo permite un análisis clínico, de laboratorio y de gabinete que orientan al diagnostico. La infección por citomegalovirus es una causa poco frecuente de edema generalizado, reconocer esta entidad y llegar a un adecuado diagnóstico diferencial es el objetivo de esta revisión.

The generalized edematous syndrome or anasarca is present secondary to an imbalance in the body's water, electrolyte and osmolar homeostasis. In adults, the state of anasarca is more frequent secondary to heart failure; in pediatrics, generalized edema is associated with more frequency due to low protein intake, low protein synthesis or due to protein loss of gastrointestinal or renal origin. The decrease in plasma oncotic pressure generates generalized fluid leakage into interstitial compartments and produces edema. There are multiple pathologies and mechanisms for the production of generalized edema; knowledge of the pathophysiology of its development allows a clinical, laboratory and office analysis that guides the diagnosis. Cytomegalovirus infection is a rare cause of generalized edema; recognizing this entity and reaching an appropriate differential diagnosis is the objective of this review.

Tríada de Herbst: una presentación inusual de una patología común. Reporte de caso / Herbst Triad: A rare clinical manifestation of a common pathology

Resumen La tríada de Herbst es una manifestación inusual de la enfermedad por reflujo gastroesofágico y de otras patologías esofágicas. Se caracteriza por la presencia de anemia, acropaquias (hipocratismo digital) y enteropatía perdedora de proteínas. Al ser una condición anecdótica, la información disponible deriva de los reportes de caso. La fisiopatología aún no es clara. Se reporta el caso de una escolar, en quien se revierten los síntomas una vez se realiza el manejo quirúrgico.

Abstract The Herbst triad is a rare manifestation of gastroesophageal reflux disease and other esophageal pathologies. It is characterized by the presence of anemia, digital clubbing, and protein-losing enteropathy. Since evidence on this condition is anecdotal, the available information is mostly derived from case reports and its physiopathology remains unclear. The following is the case of a schoolchild, whose symptoms were reversed once she underwent surgery.

Linfangiectasia intestinal primaria: primer reporte de caso en Perú / Primary intestinal lymphangiectasia: first case report in Peru

La linfangiectasia intestinal primaria es una entidad clínica poco común de etiología desconocida. La edad típica de presentación de esta enfermedad es durante los 3 primeros años de vida, pero también se han reportado casos en adultos. Posee sintomatología variable, pero la manifestación clínica principal es el edema, puede presentarse también diarrea y pérdida de peso. La pérdida de fluido linfático en el tracto gastointestinal conlleva también a hipoproteinemia y linfopenia. El diagnóstico se establece en base a la clínica, a los estudios de laboratorio, al estudio endoscópico y se confirma con la evaluación histológica de la biopsia realizada. El manejo se da mediante una dieta rica en proteínas, baja en grasas y triglicéridos de cadena media. A continuación, se presenta el caso de un paciente varón de 1 año de edad que presenta edema generalizado, con predominio de miembros inferiores, y diarrea. Los exámenes de laboratorio muestran la presencia de hipoproteinemia marcada. Posteriormente, se realiza una endoscopía digestiva alta y una biopsia duodenal. El estudio histológico confirma el diagnóstico de linfangiectasia intestinal primaria. El paciente recibe el tratamiento establecido para esta enfermedad y, finalmente es dado de alta.

Primary intestinal lymphangiectasia is a rare clinical condition of unknown etiology. The common age of presentation is during the first 3 years of life, but cases in adults have also been reported. It has a variable symptomatology, but the main clinical manifestation is edema, also diarrhea and weight loss can occur. The loss of lymph fluid into the gastrointestinal tract also leads to hypoproteinemia and lymphopenia. Diagnosis is based on clinical manifestations, laboratory and endoscopic findings, and is confirmed on histopathological examination of biopsy. The main treatment is a protein rich, low in fat and medium chain triglyceride diet. We present the case of a 1-year-old male patient who presents with generalized edema, predominantly in lower limbs, and diarrhea. Laboratory findings show the presence of marked hypoproteinemia. Then an endoscopy and a duodenal biopsy are performed, and the histopathological study confirms the diagnosis of primary intestinal lymphangiectasia. The patient is treated and after a satisfactory evolution, is discharged.

Linfangiectasia intestinal em cão - relato de caso / Intestinal lymphangiectasia in a dog - case report / Linfangiectasia intestinal en perro - relato de caso

Linfangiectasia é um distúrbio obstrutivo do sistema linfático que, no caso do sistema gastrintestinal, pode resultar em enteropatia com perda de proteína, o que pode levar a edema, ascite ou efusão pleural. Pode ser um distúrbio primário ou congênito, secundário ou adquirido. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um macho da espécie canina, yorkshire terrier, de sete anos de idade, com histórico de diarreia havia trinta dias e ascite. Os exames laboratoriais apontaram hipoproteinemia e hipoalbuminemia. O diagnóstico definitivo foi obtido por meio de biópsia, realizada por endoscopia. Depois de sete dias de tratamento, o tutor referiu melhora significativa do quadro. Depois do tratamento, o animal permaneceu apenas com dieta com restrição de gordura e ausência de sinais clínicos.

Lymphangiectasia is an obstructive disorder of the lymphatic system. In the gastrointestinal system, it may result in protein loss and enteropathy, which can lead to edema, ascites or pleural effusion. It can be either a primary (congenital) or secondary(acquired) disorder. The goal of this study is to report the case of a seven-year-old male Yorkshire Terrier that had a 30-day history of diarrhea and ascites. Laboratory tests disclosed hypoproteinemia and hypoalbuminemia. Definitive diagnosis was achieved through endoscopic biopsy. The tutor reported significant improvement seven days after treatment onset. The animal was kept on a diet with fat restriction and remained free of clinical signs post-treatment.

La linfangiectasia es una alteración obstructiva del sistema linfático, que cuando afecta al sistema gastrointestinal, puede llevar a una enteropatía con pérdida de proteínas, o a cuadros de edema, ascitis o efusión pleural. Puede ser una alteración primaria o congénita, secundaria o adquirida. El objetivo de este trabajo es relatar el caso de un perro Yorkshire terrier de siete años, con un histórico de diarrea de treinta días y ascitis. Los exámenes laboratoriales mostraron una hipoproteinemia con hipoalbuminemia. El diagnóstico definitivo se obtuvo mediante una biopsia que fue realizada por endoscopia. Después de siete días de tratamiento, el tutor relató una mejoría significativa del cuadro. Después del tratamiento, el animal permaneció sólo con una dieta restricta en grasa, sin que se repitieran los signos clínicos.

Linfangiectasia intestinal em cão - relato de caso / Intestinal lymphangiectasia in a dog - case report / Linfangiectasia intestinal en perro - relato de caso

Linfangiectasia é um distúrbio obstrutivo do sistema linfático que, no caso do sistema gastrintestinal, pode resultar em enteropatia com perda de proteína, o que pode levar a edema, ascite ou efusão pleural. Pode ser um distúrbio primário ou congênito, secundário ou adquirido. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um macho da espécie canina, yorkshire terrier, de sete anos de idade, com histórico de diarreia havia trinta dias e ascite. Os exames laboratoriais apontaram hipoproteinemia e hipoalbuminemia. O diagnóstico definitivo foi obtido por meio de biópsia, realizada por endoscopia. Depois de sete dias de tratamento, o tutor referiu melhora significativa do quadro. Depois do tratamento, o animal permaneceu apenas com dieta com restrição de gordura e ausência de sinais clínicos.(AU)

Lymphangiectasia is an obstructive disorder of the lymphatic system. In the gastrointestinal system, it may result in protein loss and enteropathy, which can lead to edema, ascites or pleural effusion. It can be either a primary (congenital) or secondary(acquired) disorder. The goal of this study is to report the case of a seven-year-old male Yorkshire Terrier that had a 30-day history of diarrhea and ascites. Laboratory tests disclosed hypoproteinemia and hypoalbuminemia. Definitive diagnosis was achieved through endoscopic biopsy. The tutor reported significant improvement seven days after treatment onset. The animal was kept on a diet with fat restriction and remained free of clinical signs post-treatment.(AU)

La linfangiectasia es una alteración obstructiva del sistema linfático, que cuando afecta al sistema gastrointestinal, puede llevar a una enteropatía con pérdida de proteínas, o a cuadros de edema, ascitis o efusión pleural. Puede ser una alteración primaria o congénita, secundaria o adquirida. El objetivo de este trabajo es relatar el caso de un perro Yorkshire terrier de siete años, con un histórico de diarrea de treinta días y ascitis. Los exámenes laboratoriales mostraron una hipoproteinemia con hipoalbuminemia. El diagnóstico definitivo se obtuvo mediante una biopsia que fue realizada por endoscopia. Después de siete días de tratamiento, el tutor relató una mejoría significativa del cuadro. Después del tratamiento, el animal permaneció sólo con una dieta restricta en grasa, sin que se repitieran los signos clínicos.(AU)

Linfangiectasia intestinal: Reporte de un caso / A case report of Intestinal Lymphangiectasia

A propósito del caso de un paciente de 7 meses de vida remitido desde Yopal a la ciudad de Bogotá, se revisa el tema de la linfagiectasia intestinal. Esta es una rara enfermedad que involucra los vasos linfáticos intestinales, y origina hipoproteinemia, edemas, ascitis y enteropatía perdedora de proteínas.

This is the case report of a 7 month old child from Yopal with intestinal lymphangiectasia who was sent to Bogota. We also review the issue of intestinal lymphangiectasia, a rare disease involving intestinal lymphatic vessels which caused hypoproteinemia, edema, ascites and protein-losing enteropathy.

Doença de ménétrier: relato de caso em menina / Ménétrier's disease: a female child case report

OBJETIVO: Relatar um caso de menina com doença de Ménétrier. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina de dez anos, admitida com história de vômitos, diarréia, distensão e dor abdominal intermitentes há três dias. A suspeita foi apendicite e a paciente foi submetida à laparotomia, com achado de ascite e adenomegalia mesentérica. No pós-operatório, evoluiu com edema generalizado, ascite e derrame pleural. Os exames complementares e a evolução clínica demonstraram tratar-se de doença de Ménétrier. COMENTÁRIOS: O quadro clínico e os exames solicitados (alfa-1-antitripsina fecal aumentada, mucosa gástrica tipo fúndica com moderado grau de hiperplasia do epitélio luminal e foveolar e seriografia com hipertrofia do pregueado mucoso gástrico) confirmaram a doença de Ménétrier.

OBJECTIVE: To report a case of Ménétrier's disease in a girl. CASE DESCRIPTION: A 10-year-old girl was admitted to the hospital with a 3-day history of vomiting, diarrhea, intermittent distension and abdominal pain. Appendicitis was suspected, and patient had a laparotomy which showed only ascites and mesenteric adenomegaly. Generalized edema, ascites and right pleural effusion evolved after the surgery. Menetrier's disease was diagnosed by laboratorial exams and clinical evolution. COMMENTS: Clinical aspects and the increased fecal alpha-1-antitrypsin associated to gastric mucosa of fundic type with moderate level of hyperplasia of lumina and foveola epithelium and serioscopy with hypertrophy of the plica of gastric mucosa confirmed Ménétrier's disease.