Cerebral vein thrombosis in a four year old with Behçet's disease / Trombosis venosa cerebral en un paciente de cuatro años con enfermedad de Behçet

Behçet's disease (BD) is a multisystem disorder. The main pathology in BD is vasculitis that involves arteries and veins of all calibers. Central nervous system involvement occurs in 5-10% of patients. Increased morbidity and mortality is rarely observed in children. The mean age at onset in pediatric BD is approximately 7 years. Neurologic involvement in BD is usually observed after 3-6 years. We report the case of a four-year-old Turkish boy with BD with sagittal sinus thrombosis treated with infliximab. The patient presented papilledema without neurologic signs. Although long-term efficacy evaluations are needed in this case, infliximab therapy may be a good option in childhood BD with refractory sinus thrombosis. This is the youngest case of BD with sagittal sinus thrombosis reported so far

La enfermedad de Behçet's (EB) es una enfermedad multisistémica. La principal patología es la vasculitis que involucra tanto las arterias como las venas, de cualquier calibre. La afección del sistema nervioso central ocurre en 5-10% de los pacientes. En niños rara vez se ve un incremento en la morbilidad o mortalidad. La edad media de inicio en niños es aproximadamente 7 años. La afección neurológica en EB se observa tras 3 a 6 años de evolución. Reportamos el caso de un niño Turco de 4 años de edad con EB y trombosis del seno sagital tratado con infliximab. El paciente presenta papiledema sin datos neurológicos. Aunque la eficacia a largo plazo de su tratamiento no se evaluó en este caso, el infliximab pudiera ser una buena alternativa en niños con EB y trombosis del seno refractaria. Este es el caso más joven de trombosis del seno sagital reportado hasta la fecha

Trombosis del seno sagital en un neonato / Sagittal sinus thrombosis in a newborn

La trombosis de los senos venosos durales es una rara y devastadora enfermedad. Se presenta generalmente en mujeres y ancianos, y no es frecuente en niños, aunque se reconoce ya como una causa de morbilidad y mortalidad en la población pediátrica. Se han reportado pocos casos en el mundo de neonatos afectados por esta entidad, en su mayoría fatales e insuficientemente investigados. A continuación se presenta el caso de un recién nacido con una trombosis del seno sagital que sobrevivió. Los factores predisponentes para la aparición de la enfermedad en este caso fueron la asfixia neonatal, la deshidratación severa unida al uso de una línea venosa central, y la inmovilización prolongada. Aunque la TAC contrastada no es el estudio ideal para su diagnóstico, permitió realizarlo oportunamente en este caso. El tratamiento temprano con anticoagulantes permitió una rápida recuperación y favoreció la recanalización venosa del seno involucrado. Hasta el momento no se han detectado secuelas neurológicas y el paciente tiene buen desarrollo psicomotor(AU)

Dural venous sinus thrombosis is a rare devastating disease. It is generally found in females and old people, but is infrequent in children; however, it is already recognized as a morbidity and mortality cause in the pediatric population. Few cases of newborns with this disease have been reported worldwide; most of them were poorly studied and had fatal outcomes. Here is the presentation of a newborn with sagittal sinus thrombosis, who managed to survive. The predisposing factors for the disease were neonatal asphyxia, severe dehydration together with the use of central venous line and extended immobilization. Although contrast CAT is not the ideal study, it helped to promptly arrive at the right diagnosis in this case. The early treatment based on anticoagulants allowed rapid recovery and facilitated venous retaking of the involved venous sinus. No neurological sequels have been so far detected and the psychomotor development of the child is good(AU)

Hipertensión endocraneana secundaria a trombosis de seno sagital en paciente con síndrome nefrótico / Intracranial hypertension due to saggital vein thrombosis in a patient with nephrotic syndrome

Entre las complicaciones posibles de observar en un paciente con un Síndrome nefrótico, deben considerarse los fenómenos trombóticos tanto venosos como arteriales, incluyendo la trombosis de senos venosos cerebrales. Objetivo:Presentar la evolución de un niño que desarrolló una trombosis de seno longitudinal superior asociada a un Síndrome nefrótico, comparando la evolución de nuestro paciente con los 32 casos descritos en la literatura. Caso clínico: Varón de 14 años que ingresó por síndrome nefrótico descompensado y cefalea moderada, asociado a papiledema bilateral, en el cual el scanner cerebral y la angioresonancia mostraron una trombosis de seno longitudinal superior en etapa aguda. El hallazgo más significativo fue un aumento de la presión intracraneana de hasta 44 cm. de agua. El aumento progresivo de los anticuerpos IgM anticardiolipinas determinó una terapia anticoagulante permanente. Discusión:En el síndrome nefrótico un estado de hipercoagubilidad y otros factores como deshidratación o traumatismos menores, pueden causar trombos en diferentes vasos, incluyendo los senos cerebrales. El seno más frecuentemente comprometido es el seno longitudinal superior. La sintomatología puede ser escasa a pesar de una marcada hipertensión endocraneana, motivo por el cual esta condición puede ser subdiagnosticada si no se realiza una búsqueda dirigida.