RESUMO
La elastolisis de la dermis media es un raro desorden idiopático del tejido elástico que se caracteriza por máculas de arrugas finas, debidas a la pérdida de fibras elásticas en la dermis media. Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad media, y se localiza en el cuello, las extremidades superiores y el tronco. En algunas ocasiones esta dermatosis es secundaria al daño actínico, por lo que se hipotetiza que las radiaciones ultravioleta son un factor causal mayor. Presentamos el caso de una paciente de 31 años, portadora de una elastolisis de la dermis media, y realizamos una revisión de la literatura.
Assuntos
Adulto , Humanos , Feminino , Derme/patologia , Dermatopatias/patologia , Dermatopatias/terapia , Fagocitose , Tecido Elástico/patologia , Biópsia , Cútis Laxa/patologia , Diagnóstico Diferencial , Dermatopatias/diagnóstico , Dermatopatias/enzimologia , Dermatopatias/prevenção & controle , Metaloproteinases da Matriz/metabolismo , Raios Ultravioleta/efeitos adversos , Retinoides/uso terapêuticoRESUMO
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad inflamatoria autoinmune que involucra piel y órganos internos. Se caracteriza por una alteración de los pequeños vasos y un depósito masivo de colágeno. El diagnóstico de ES es esencialmente clínico, para lo cual nos apoyamos en los criterios mayores y menores establecidos por el Colegio Americano de Reumatología en 1980. Sin embargo, la esclerosis sistémica presenta una clínica heterogénea, con un espectro de severidad que varía desde la esclerosis sistémica forma limitada a la esclerosis sistémica difusa. La identificación de dichos subgrupos clínicos se establece mediante la adecuada integración de los datos clínicos, analíticos y exámenes complementarios de un paciente individual. Se presenta una revisión sobre la correlación clínico-serológica en el estudio de la ES
Assuntos
Humanos , Escleroderma Sistêmico/diagnóstico , Autoanticorpos , Escleroderma Sistêmico/classificação , Escleroderma Sistêmico/imunologia , BiomarcadoresRESUMO
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad inflamatoria autoinmune que involucra piel y órganos internos. Se caracteriza por una alteración de los pequeños vasos y un depósito masivo de colágeno. El diagnóstico de ES es esencialmente clínico, para lo cual nos apoyamos en los criterios mayores y menores establecidos por el Colegio Americano de Reumatología en 1980. Sin embargo, la esclerosis sistémica presenta una clínica heterogénea, con un espectro de severidad que varía desde la esclerosis sistémica forma limitada a la esclerosis sistémica difusa. La identificación de dichos subgrupos clínicos se establece mediante la adecuada integración de los datos clínicos, analíticos y exámenes complementarios de un paciente individual. Se presenta una revisión sobre la correlación clínico-serológica en el estudio de la ES (AU)
Assuntos
Humanos , Escleroderma Sistêmico/diagnóstico , Escleroderma Sistêmico/classificação , Escleroderma Sistêmico/imunologia , Autoanticorpos , BiomarcadoresRESUMO
Lipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe es una rara afección que se hereda de manera autosómica recesiva, que se caracteriza por el depósito progresivo de material de tipo hialino en piel, mucosas y otros órganos internos. Generalmente comienza en la infancia con disfonía. Presentamos el caso de un varón de 11 años portador de lipoidoproteinosis que muestra las características clínicas e histológicas típicas de la enfermedad
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe/diagnóstico , Diabetes Mellitus/complicações , Dimetil Sulfóxido/uso terapêutico , Etretinato/uso terapêutico , Hipogonadismo/complicações , Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe/genética , Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe/patologia , Insuficiência Respiratória/etiologia , Síndrome do Túnel Carpal/complicações , Prega Vocal/patologia , Distúrbios da Voz/etiologiaRESUMO
Lipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe es una rara afección que se hereda de manera autosómica recesiva, que se caracteriza por el depósito progresivo de material de tipo hialino en piel, mucosas y otros órganos internos. Generalmente comienza en la infancia con disfonía. Presentamos el caso de un varón de 11 años portador de lipoidoproteinosis que muestra las características clínicas e histológicas típicas de la enfermedad (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe/diagnóstico , Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe/genética , Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe/patologia , Distúrbios da Voz/etiologia , Hipogonadismo/complicações , Síndrome do Túnel Carpal/complicações , Diabetes Mellitus/complicações , Dimetil Sulfóxido/uso terapêutico , Etretinato/uso terapêutico , Insuficiência Respiratória/etiologia , Prega Vocal/patologiaRESUMO
Se presenta un niño de 6 años de edad con una diabetes mellitus tipo I insulino-dependiente que desarrolla una necrobiosis lipoídica (NML) en ambas piernas desde los 3 años. La NL es una dermatosis infrecuente, de evolución crónica con un cuadro clínico e histológico característico. Es una manifestación cutánea de la diabetes mellitus tipo I y también en las de tipo II o con alteraciones de la curva de tolerancia a la glucosa. Su presencia en niños es muy rara. Se presenta este caso por la aparición precoz de sus manifestaciones clínicas e histopatológicas que se encontraban en el período de estado muy evolucionadas en el momento del examen clínico. Sugerimos que las lesiones a nivel subclínico se desarrollaron con anterioridad, posiblemente al año o a los dos años, conjuntamente con la diabetes mellitus
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Necrobiose Lipoídica/etiologia , Diabetes Mellitus Tipo 1/complicações , Necrobiose Lipoídica/diagnóstico , Necrobiose Lipoídica/patologiaRESUMO
Se presenta un niño de 6 años de edad con una diabetes mellitus tipo I insulino-dependiente que desarrolla una necrobiosis lipoídica (NML) en ambas piernas desde los 3 años. La NL es una dermatosis infrecuente, de evolución crónica con un cuadro clínico e histológico característico. Es una manifestación cutánea de la diabetes mellitus tipo I y también en las de tipo II o con alteraciones de la curva de tolerancia a la glucosa. Su presencia en niños es muy rara. Se presenta este caso por la aparición precoz de sus manifestaciones clínicas e histopatológicas que se encontraban en el período de estado muy evolucionadas en el momento del examen clínico. Sugerimos que las lesiones a nivel subclínico se desarrollaron con anterioridad, posiblemente al año o a los dos años, conjuntamente con la diabetes mellitus (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Necrobiose Lipoídica/etiologia , Diabetes Mellitus Tipo 1/complicações , Necrobiose Lipoídica/diagnóstico , Necrobiose Lipoídica/patologiaRESUMO
Se presenta un caso de síndrome de Alagille o de escasez de conductos biliares interlobulares; se realiza la descripción de la clínica e histología de nuestro paciente, así como una revisión de esta patología, destacando el interés del tema debido a la escasa frecuencia de observación
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Síndrome de Alagille/diagnóstico , Colestase/etiologia , Colestase Intra-Hepática/etiologia , Estenose da Valva Pulmonar/etiologia , Prognóstico , Síndrome de Alagille/patologia , Síndrome de Alagille/tratamento farmacológico , Disrafismo Espinal/etiologia , Xantomatose/etiologiaRESUMO
La eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar constituye una forma rara de ictiosis de carácter autosómico dominante, que presenta eritema generalizado y ampollas desde el nacimiento, que posteriormente son reemplazadas por escamas gruesas, oscuras y adherentes, predominando en flexuras. El tratamiento de esta condición puede resultar muy difícil. Si bien los retinoides sistémicos constituyen el tratamiento de elección para los trastornos de la queratinización, las dosis elevadas pueden desencadenar fragilidad cutánea y formación de ampollas. Se discute el uso de acitretin y los efectos secundarios en esta forma de ictiosis
Assuntos
Humanos , Feminino , Acitretina/uso terapêutico , Hiperceratose Epidermolítica/tratamento farmacológico , Retinoides/uso terapêutico , Acitretina/administração & dosagem , Acitretina/efeitos adversos , Cicatrização , Eritrodermia Ictiosiforme Congênita/tratamento farmacológico , Etretinato/uso terapêutico , Imidazóis/uso terapêutico , Resultado do TratamentoRESUMO
Se presenta un caso de síndrome de Alagille o de escasez de conductos biliares interlobulares; se realiza la descripción de la clínica e histología de nuestro paciente, así como una revisión de esta patología, destacando el interés del tema debido a la escasa frecuencia de observación (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Síndrome de Alagille/diagnóstico , Síndrome de Alagille/patologia , Síndrome de Alagille/tratamento farmacológico , Prognóstico , Estenose da Valva Pulmonar/etiologia , Colestase Intra-Hepática/etiologia , Colestase/etiologia , Disrafismo Espinal/etiologia , Xantomatose/etiologiaRESUMO
La eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar constituye una forma rara de ictiosis de carácter autosómico dominante, que presenta eritema generalizado y ampollas desde el nacimiento, que posteriormente son reemplazadas por escamas gruesas, oscuras y adherentes, predominando en flexuras. El tratamiento de esta condición puede resultar muy difícil. Si bien los retinoides sistémicos constituyen el tratamiento de elección para los trastornos de la queratinización, las dosis elevadas pueden desencadenar fragilidad cutánea y formación de ampollas. Se discute el uso de acitretin y los efectos secundarios en esta forma de ictiosis (AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Acitretina/uso terapêutico , Hiperceratose Epidermolítica/tratamento farmacológico , Retinoides/uso terapêutico , Acitretina/administração & dosagem , Acitretina/efeitos adversos , Eritrodermia Ictiosiforme Congênita/tratamento farmacológico , Resultado do Tratamento , Etretinato/uso terapêutico , Imidazóis/uso terapêutico , Cicatrização/efeitos dos fármacosRESUMO
Se presenta el interesante caso de un lactante de 22 meses de edad con un granuloma reticulohistiocítico sin manifestaciones sistémicas, con numerosas células gigantes de citoplasma en vidrio esmerilado, S-100 y OKT6 negativos
Assuntos
Lactente , Humanos , Masculino , Granuloma de Células Gigantes/patologia , Histiócitos/patologia , Dermatopatias/patologia , Histiocitose de Células de Langerhans/diagnóstico , Histiocitose de Células de Langerhans/patologia , Dermatopatias/diagnóstico , Xantogranuloma Juvenil/diagnóstico , Xantogranuloma Juvenil/patologiaRESUMO
Se presenta el interesante caso de un lactante de 22 meses de edad con un granuloma reticulohistiocítico sin manifestaciones sistémicas, con numerosas células gigantes de citoplasma en vidrio esmerilado, S-100 y OKT6 negativos
Assuntos
Lactente , Humanos , Masculino , Granuloma de Células Gigantes/patologia , Histiócitos/patologia , Dermatopatias/patologia , Histiocitose de Células de Langerhans/diagnóstico , Histiocitose de Células de Langerhans/patologia , Dermatopatias/diagnóstico , Xantogranuloma Juvenil/diagnóstico , Xantogranuloma Juvenil/patologiaRESUMO
Se estudia una mujer de raza negra de 35 años de edad, que tiene una afección con antecedentes similares en la familia. Corresponde a un genodermatosis localizada en la cara lateral de palmas y plantas; bilateral y simétrica. La enfermedad se caracteriza por múltiples pápulas, pequeñas, aisladas, queratósicas, agrupadas en placas. Otras lesiones tienen una forma particular con una depresión u hoyuelos en su superficie. La dermatosis es lentamente progresiva desde la niñez y asintomática. Los hallazgos histopatológicos muestran hiperqueratosis, sin cambios en las fibras colágenas y elásticas. Esta enfermedad es similar a la entidad descripta como Hiperqueratosis focal acral
Assuntos
Dermatoses do Pé , Dermatoses da Mão , Ceratose/patologia , População Negra , Ceratose/classificação , Transtornos da Pigmentação/patologia , UruguaiRESUMO
Se estudia una mujer de raza negra de 35 años de edad, que tiene una afección con antecedentes similares en la familia. Corresponde a un genodermatosis localizada en la cara lateral de palmas y plantas; bilateral y simétrica. La enfermedad se caracteriza por múltiples pápulas, pequeñas, aisladas, queratósicas, agrupadas en placas. Otras lesiones tienen una forma particular con una depresión u hoyuelos en su superficie. La dermatosis es lentamente progresiva desde la niñez y asintomática. Los hallazgos histopatológicos muestran hiperqueratosis, sin cambios en las fibras colágenas y elásticas. Esta enfermedad es similar a la entidad descripta como Hiperqueratosis focal acral
Assuntos
Ceratose/patologia , Dermatoses do Pé , Dermatoses da Mão , Ceratose/classificação , Transtornos da Pigmentação/patologia , População Negra , UruguaiRESUMO
Se presenta el caso de un paciente portador de Hydroa Vacciniforme con una larga historia evolutiva en el que la enfermedad adopta una inusual agresividad, con importantes lesiones cicatrizales en áreas expuestas, secuelas oculares y un excepcional compromiso de áreas cubiertas con lesiones cicatrizales en zona genitoperineal. Se asocia como complicación un linfedema crónico de pene.
Assuntos
Humanos , Adulto , Masculino , Transtornos de Fotossensibilidade , Luz Solar/efeitos adversos , Ácido Urocânico/deficiência , Vesícula , Doença Crônica , Cicatriz , Doenças da Córnea , Diagnóstico Diferencial , Deformidades Adquiridas da Orelha , Linfedema/patologia , Necrose , Pênis/patologia , Transtornos da Pigmentação , Porfirias , Dermatopatias , Varíola/diagnósticoRESUMO
Se presenta el caso de un paciente portador de Hydroa Vacciniforme con una larga historia evolutiva en el que la enfermedad adopta una inusual agresividad, con importantes lesiones cicatrizales en áreas expuestas, secuelas oculares y un excepcional compromiso de áreas cubiertas con lesiones cicatrizales en zona genitoperineal. Se asocia como complicación un linfedema crónico de pene. (AU)
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Humanos , Adulto , Masculino , Transtornos de Fotossensibilidade , Luz Solar/efeitos adversos , Vesícula , Porfirias , Diagnóstico Diferencial , Linfedema/patologia , Pênis/patologia , Necrose , Cicatriz , Transtornos da Pigmentação , Varíola/diagnóstico , Ácido Urocânico/deficiência , Doenças da Córnea , Doença Crônica , Deformidades Adquiridas da Orelha , DermatopatiasRESUMO
Se realiza un estudio de las diferentes enfermedades o manifestaciones dermatológicas que cursan en las hepatopatías inflamatorias crónicas, hepatitis crónica alcohólica y cirrosis biliar primaria. En 100 enfermos destacamos tres casos de prurigo melanótico asociado a una hepatitis crónica activa B y una dermatomiositis asociada a una cirrosis biliar primaria. Las otras manifestaciones son inespecíficas y secundarias a la insuficiencia hepática
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Cirrose Hepática Alcoólica/complicações , Hepatite Alcoólica/complicações , Hepatite B/complicações , Hepatite Crônica/complicações , Prurigo/complicações , Manifestações Cutâneas , Cirrose Hepática Biliar/imunologia , Hepatite Crônica/imunologiaRESUMO
Se realiza un estudio de las diferentes enfermedades o manifestaciones dermatológicas que cursan en las hepatopatías inflamatorias crónicas, hepatitis crónica alcohólica y cirrosis biliar primaria. En 100 enfermos destacamos tres casos de prurigo melanótico asociado a una hepatitis crónica activa B y una dermatomiositis asociada a una cirrosis biliar primaria. Las otras manifestaciones son inespecíficas y secundarias a la insuficiencia hepática (AU)