Granulomatous Dermatitis Heralding Myelodisplastic/Myeloproliferative Neoplasms. Neoplastic or Reactive Cells? A Study of 2 Cases.

ABSTRACT: Skin manifestations in the context of underlying hematological malignancies are well known and not an infrequent clinical finding. They can represent specific neoplastic infiltrates or be considered as reactive. In the latter group, where granulomatous dermatitis is included, controversy has emerged recently. According to newly reported data, the histiocytes comprising these granulomata can carry the same molecular alterations found in the primary process. Moreover, the skin manifestations in these patients are sometimes the initial clue for the diagnosis of the underlying malignancy. We present here 2 cases with granulomatous skin infiltrates preceding the diagnosis of myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms. In one of them, the same IDH2 mutation was detected in granulomatous lesions on the skin and in the bone marrow. This was performed by pyrosequencing instead of next-generation sequencing, with improved cost-effectiveness.

Interacción farmacológica letal / A fatal drug interaction

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Pénfigo vulgar en la infancia / Pemphigus vulgaris in childhood

El pénfigo vulgar en la infancia es muy infrecuente, con poco más de 50 casos descritos en la literatura. Presentamos un nuevo caso de pénfigo vulgar en un niño de 11 años, comentando su evolución y respuesta al tratamiento y revisamos los casos comunicados en este grupo de edad, con especial atención al manejo terapéutico y al pronóstico de esta enfermedad en la infancia

A new case of pemphigus vulgaris in an 11 years-old boy is reported. Pemphigus vulgaris is infrequent in childhood, with over 50 cases previously reported. We comment the evolution and the response to treatment. We reviewed other cases reported in children, with special attention to the therapeutic and the prognosis of the disease in childhood

Síndrome de hipersensibilidad a sulfasalacina en paciente VIH / Drug hypersensitivity syndrome to sulfasalazine in an HIV patient

El síndrome de hipersensibilidad a fármacos se define por la triada clínica de fiebre, erupción cutánea y afectación de órganos internos. Múltiples fármacos se asocian con sintomatología cutánea aislada (exantema o erupción maculopapulosa), mientras que sólo unos pocos fármacos se asocian con el síndrome de hipersensibilidad. Fármacos relacionados con este síndrome son los anticonvulsivantes, antibióticos, sulfasalazinas y antirretrovirales. A pesar de las múltiples reacciones medicamentosas descritas en estos pacientes, este es el primer caso de síndrome de hipersensibilidad a sulfasalazina en un paciente con infección por el VIH que se recoge en la literatura dermatológica

Drug hypersensitivity syndrome is defined by the clinical triad of fever, rash, and internal organ involvement. Numerous drugs have been associated with isolated cutaneous eruptions (particularly of the simple exanthematic or maculopapular type), while only a limited number of drugs are associated with drug hypersensitivity syndrome. Drugs commonly associated with drug hipersensitivity syndrome in elude the anticonvulsants, antibiotics, sulfasalazines and antiretrovirals. Despite the numerous drug reactions described in HIV patients, up to our knowledge, this is the first case, of drug hypersensitivity syndrome to sulfasalazines in an HIV patient has not been previously reported

Eficacia de Tacrolimus tópico en el tratamiento del vitíligo / Effectiveness of topical tacrolimus in the treatment of vitiligo

El vitíligo es un trastorno de la pigmentación cutáneo benigno que conlleva una evidente repercusión cosmética, social y psicológica. Las opciones terapéuticas para el manejo del vitíligo son múltiples, aunque en la mayoría de los casos sólo se obtienen respuestas parciales e incompletas. En los últimos años, se han investigado otros fármacos, entre ellos Tacrolimus, más selectivos, potentes y con menores efectos locales adversos. Por este motivo, los inmunomoduladores tópicos se perfilan como una posible terapia eficaz en numerosas dermatosis inflamatorias, entre ellas el vitíligo. A continuación aportamos nuestra experiencia clínica preliminar en el manejo del vitíligo con Tacrolimus tópico a partir de la descripción de tres casos clínicos, con vitíligo de localización facial y acral. En todos ellos se pautó Tacrolimus tópico 0,1% en pomada junto con fotoexposición solar controlada de 15 minutos aproximadamente. En los tres casos, a los pocos meses de tratamiento, se observó repigmentación completa y en islotes en el vitiligo de localización facial. En cambio no se observó ningún tipo de respuesta en el vitíligo de zona acral. Tampoco se observaron efectos adversos locales después de meses de tratamiento. Los resultados obtenidos, igual como en otras publicaciones recientes, plantean Tacrolimus como una opción rápida, segura y eficaz en un subgrupo de vitíligos. No obstante, son necesarios un mayor número de estudios clínicos controlados para confirmar los buenos resultados de Tacrolimus en el tratamiento del vitíligo

Vitiligo is an acquired, idiopathic disorder characterized by depigmented macules which involves an obvious cosmetic, social and psychological repercussion. Current treatment modalities for the management of vitiligo are multiple but, unfortunatelly, most of cases achieve inconsistent and incomplete responses. Recently, new pharmacological agents have been investigated like Tacrolimus. They are more selective, powerful, and with no local adverse side effects. For that reason, these immunosuppressive agents might be an effective therapy for inflammatory skin disorders such as vitiligo. We report our preliminary clinical experience in the management of vitiligo with topical Tacrolimus ointment. We describe three patients with vitiligo affecting the face in two of them, and the face and back of hands in the latest. Tacrolimus 0,1% ointment was applied, twice-daily, in conjuntion with natural sunlight exposure after the application, during fifteen minutes. After several months of treatment, two patients developed complete repigmentation of the face, with no response on back of hands, in one of them. The latest showed a noticeable follicular repigmentation. Repigmentation persists after several months after finishing the therapy. None of the patients had any local adverse effects. In conclusion, Tacrolimus ointment could be a rapidly, efficacious, and safe option for the treatment of vitiligo. Despite the good results achieved by our patients, larger studies that are double-blinded and placebo controlled would be helpful to prove the efficacy of topical tacrolimus in the treatment of vitiligo