Adelantos en el manejo clínico-quirúrgico del feocromocitoma / Advances in clinical-surgical management of pheochromocytoma

Fue revisado el manejo y evolución de 25 pacientes operados por feocromocitoma entre 1977 y 1994. Tres de ellos fueron tratados inicialmente en otros centros y se presentaron con metástasis regionales y/o a distancia. Los restantes 22 recibieron tratamiento primario en nuestra institución. La edad promedio fue de 35 años, y quince (60 por ciento) fueron mujeres. La hipertensión asociada con ataques paroxísticos estuvo presente en 17 casos (68 por ciento), e hipertensión sostenida en 8 (32 por ciento). En todos los enfermos menos uno se encontraron niveles altos de ácido vainillilmandélico y de catecolaminas en orina de 24 horas. Todos los tumores pudieron ser localizados correctamente en el preoperatorio. Los métodos más comunmente usados fueron la tomografía computada, el centellograma con MIBG I 131 y la ecografía. Se consiguió un adecuado bloqueo alfa adrenérgico preoperatorio con dibencilina o con prazosin. Los feocromocitomas fueron resecados a través de una vía anterior transperitoneal en 20 casos ((80 por ciento) y de una vía posterolateral extraperitoneal en 5 (4 por ciento). El índice de malignidad de la serie fue del 23 por ciento. Todos los tumores malignos habían sido diagnosticados inicialmente como benignos. La bilateralidad ocurrió en el 16 por ciento, y existió asociación con carcinoma medular de tiroides en 13 por ciento. Los criterios morfológicos usados para predecir el comportamiento de estos tumores fueron de poca utilidad. Se confirmó la sensibilidad de los marcadores neuroendocrinos y la falta de valor pronóstico de la proteína S-100 y de la mutación de la proteína p53. Valores de proliferación superiores al 10 por ciento con PCNA serían un indicador útil de pronóstico adverso. El análisis de ADN reveló valores aneuploides en el 85 por ciento de los casos. Los tumores diploides o near-diploides mostraron un comportamiento clínico benigno

Adelantos en el manejo clínico-quirúrgico del feocromocitoma / Advances in clinical-surgical management of pheochromocytoma

Fue revisado el manejo y evolución de 25 pacientes operados por feocromocitoma entre 1977 y 1994. Tres de ellos fueron tratados inicialmente en otros centros y se presentaron con metástasis regionales y/o a distancia. Los restantes 22 recibieron tratamiento primario en nuestra institución. La edad promedio fue de 35 años, y quince (60 por ciento) fueron mujeres. La hipertensión asociada con ataques paroxísticos estuvo presente en 17 casos (68 por ciento), e hipertensión sostenida en 8 (32 por ciento). En todos los enfermos menos uno se encontraron niveles altos de ácido vainillilmandélico y de catecolaminas en orina de 24 horas. Todos los tumores pudieron ser localizados correctamente en el preoperatorio. Los métodos más comunmente usados fueron la tomografía computada, el centellograma con MIBG I 131 y la ecografía. Se consiguió un adecuado bloqueo alfa adrenérgico preoperatorio con dibencilina o con prazosin. Los feocromocitomas fueron resecados a través de una vía anterior transperitoneal en 20 casos ((80 por ciento) y de una vía posterolateral extraperitoneal en 5 (4 por ciento). El índice de malignidad de la serie fue del 23 por ciento. Todos los tumores malignos habían sido diagnosticados inicialmente como benignos. La bilateralidad ocurrió en el 16 por ciento, y existió asociación con carcinoma medular de tiroides en 13 por ciento. Los criterios morfológicos usados para predecir el comportamiento de estos tumores fueron de poca utilidad. Se confirmó la sensibilidad de los marcadores neuroendocrinos y la falta de valor pronóstico de la proteína S-100 y de la mutación de la proteína p53. Valores de proliferación superiores al 10 por ciento con PCNA serían un indicador útil de pronóstico adverso. El análisis de ADN reveló valores aneuploides en el 85 por ciento de los casos. Los tumores diploides o near-diploides mostraron un comportamiento clínico benigno (AU)

Estesioneuroblastomas: estudio clínico-patológico, inmunohistoquímico y de ploidía nuclear / Esthesioneuroblastomas: clinico-pathological, immunohistochemical and nuclear ploidy study

Se presentaron 9 casos de estesioneuroblastomas (ENB), 5 varones y 4 mujeres cuyas edades promedio fueron 39 y 55 años respectivamente. Todos presentaban masas polipoides, friables, ubicadas a nivel de nariz y/o senos paranasales. El tratamiento consistió en 8 resecciones quirúrgicas locales, considerándose irresecable uno de los casos. Histológicamente los tumores se hallaban constituidos por células redondas, pequeñas y uniformes dispuestas en planchas y nidos con una matriz fibrilar de fondo, identificándose en un caso pseudorosetas de Homer-Wright. Los estudios inmunohistoquímicos fueron positivos para: enolasa neuronoespecífica (9); proteína S-100 (8); sinaptofisina (7); cromogranina (6); neurofilamentos (6); anticuerpo 013 (4); citoqueratina (1); proteína gliofibrilar ácida (1) y negativos para desmina y CD 45. La determinación del antígeno nuclear de proliferación celular mostró una actividad proliferativa baja en 6 casos (0 a 20 por ciento), y alta en los restantes 3(30 a 50 por ciento). El análisis de ADN reveló 3 tumores diploides y 6 aneuroploides. Un paciente falleció (tumor irresecable y diploide), y los restantes 8 se hallan vivos con seguimientos de 6 meses a 22 años. Se demostró la utilidad de un panel de anticuerpos en el diagnóstico de ENB y el posible valor pronóstico adverso de los histogramas diploides

Estesioneuroblastomas: estudio clínico-patológico, inmunohistoquímico y de ploidía nuclear / Esthesioneuroblastomas: clinico-pathological, immunohistochemical and nuclear ploidy study

Se presentaron 9 casos de estesioneuroblastomas (ENB), 5 varones y 4 mujeres cuyas edades promedio fueron 39 y 55 años respectivamente. Todos presentaban masas polipoides, friables, ubicadas a nivel de nariz y/o senos paranasales. El tratamiento consistió en 8 resecciones quirúrgicas locales, considerándose irresecable uno de los casos. Histológicamente los tumores se hallaban constituidos por células redondas, pequeñas y uniformes dispuestas en planchas y nidos con una matriz fibrilar de fondo, identificándose en un caso pseudorosetas de Homer-Wright. Los estudios inmunohistoquímicos fueron positivos para: enolasa neuronoespecífica (9); proteína S-100 (8); sinaptofisina (7); cromogranina (6); neurofilamentos (6); anticuerpo 013 (4); citoqueratina (1); proteína gliofibrilar ácida (1) y negativos para desmina y CD 45. La determinación del antígeno nuclear de proliferación celular mostró una actividad proliferativa baja en 6 casos (0 a 20 por ciento), y alta en los restantes 3(30 a 50 por ciento). El análisis de ADN reveló 3 tumores diploides y 6 aneuroploides. Un paciente falleció (tumor irresecable y diploide), y los restantes 8 se hallan vivos con seguimientos de 6 meses a 22 años. Se demostró la utilidad de un panel de anticuerpos en el diagnóstico de ENB y el posible valor pronóstico adverso de los histogramas diploides (AU)

Sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes blandas): estudio clínico-patológico; inmunohistoquímico y de la ploidía nuclear, a propósito de un caso / Clear cell sarcoma (soft tissue malignant melanoma): a clinic, pathological, immunohistochemical and nuclear ploidy study, apropos of case

Se presenta un caso de melanoma maligno de partes blandas (talón) estudiando los criterios histológicos e inmunohistoquímicos para su certeza diagnóstica, así como la determinación de la ploidia nuclear. Se establecen las pautas de estadificación y tratamiento. Se señala su mal pronóstico y su alto porcentaje de recurrencias locales y metástasis a distancia

Sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes blandas): estudio clínico-patológico; inmunohistoquímico y de la ploidía nuclear, a propósito de un caso / Clear cell sarcoma (soft tissue malignant melanoma): a clinic, pathological, immunohistochemical and nuclear ploidy study, apropos of case

Se presenta un caso de melanoma maligno de partes blandas (talón) estudiando los criterios histológicos e inmunohistoquímicos para su certeza diagnóstica, así como la determinación de la ploidia nuclear. Se establecen las pautas de estadificación y tratamiento. Se señala su mal pronóstico y su alto porcentaje de recurrencias locales y metástasis a distancia