Presentación ecográfica no habitual de queratoacantoma subungueal con correlación clínica e histológica / Unusual Ultrasound Appearance of Subungual Keratoacanthoma With Clinical and Histological Correlation

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Queratoacantoma subungueal: A propósito de un caso / Subungual keratoacanthoma: A case report

El queratoacantoma subungueal es una variante infrecuente, no involutiva y localmente destructiva de queratoacantoma, se presenta con cierta predilección en los tres primeros dedos de la mano y con mayor frecuencia en pacientes caucásicos varones, generalmente en la quinta década de la vida. La causa aún es desconocida y se observa con mayor frecuencia en pacientes con incontinencia pigmenti, como una manifestación tardía de ésta. Comunicamos el caso de una paciente con incontinencia pigmenti, quien presenta una lesión en pulgar derecho compatible con un queratoacantoma subungueal. Este tumor se caracteriza por su difícil diagnóstico, por lo que éste debe basarse en la correlación de los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos. Es importante realizar el diagnóstico diferencial con el carcinoma escamoso invasor subungueal, ya que, difieren en el tratamiento, siendo el segundo más agresivo y merecedor de un tratamiento radical, a diferencia del queratoacantoma que puede tener un manejo más conservador, a pesar que es solo una variante clínica del carcinoma espinocelular, tal como lo es la enfermedad de Bowen o el carcinoma verrugoso, para nombrar solo a dos.

Subungual keratoacanthoma is a rare and uncommon variant of keratoacanthoma. It shows a locally aggressive behavior, and spontaneous regression is infrequently. The tumour usually occurs on the fifth decade of male caucasian patients, with predilection for the first three fingers of the hand. The cause is still unknown, and occurs more frequently in patients with incontinentia pigmenti and is considered a late manifestation of the disease. We report a patient’s case with incontinentia pigmenti, who has a lesion in her right thumb, compatible with a subungual keratoacanthoma. This tumour is known for being difficult to diagnose, so it must be based on correlation of clinical, radiological and histopathological findings. It is crucial to make the differential diagnosis with subungual invasive squamous cell carcinoma, as they differ in treatment, since the latter has an aggressive behavior and needs radical treatment, while the handling of the keratoacanthoma might be conservative.

Calcinosis cutis extensa en pacientes adultos con dermatomiositis: a propósito de dos casos / Extensive calcinosis cutis in adult patients with dermatomyositis: two case reports

La calcinosis cutis es el término empleado para describir una serie de trastornos caracterizados por presentar depósitos de sales de calcio a nivel subcutáneo o de la dermis, ocurriendo tanto en hipercalcemia como en normocalcemia y en ocasiones se asocia a un trastorno subyacente. El pronóstico suele ser benigno y el tratamiento, tanto médico como quirúrgico, presenta resultados variables. Presentamos dos casos de pacientes adultos con diagnóstico de dermatomiositis que desarrollaron extensas zonas de calcificación subcutánea.

Calcinosis cutis is the term used to describe a group of disorders characterized by calcium deposits in the skin, occurring in hypercalcemia or normocalcemia and sometimes associated to an underlying disorder. It has a benign evolution and the treatment, both medical and surgical, present variable outcomes. We report the cases of two adult patients with diagnosis of dermatomyositis that developed extensive areas of calcium deposit.

Imiquimod 5 por ciento tópico en control de carcinoma verrucoso inguinal: caso clínico: seguimiento a siete años / Imiquimod 5 percent cream in control of verrucous carcinoma: seven years follow up

El carcinoma de Verrucous en el área anogenital ha sido reportado bajo una variedad de nombres, incluyendo el condiloma acuminado gigante o tumor de Buschke-Loewenstein. Histológicamente, corresponde a un carcinoma espinocelular bien diferenciado. Se ha descrito una variedad de alternativas terapéuticas, siendo de primera elección la extirpación quirúrgica. El Imiquimod en crema al 5 por ciento representa un modificador tópico de la respuesta inmune. Actualmente está siendo utilizado en el tratamiento de una variedad de enfermedades cutáneas. Objetivo: Revisión del tema y presentación del primer caso de carcinoma verrucous anogenital tratado con cirugía shaving más criocirugía e imiquimod al 5 por ciento en crema con un seguimiento de siete años. Caso clínico: Paciente de sexo masculino, de 55 años, heterosexual, con antecedentes de lesión tumoral inguino-escroto-perineal derecha de 15 años de evolución y de crecimiento lentamente progresivo. Su primera consulta dermatológica se efectúa el 04.02.99. Se extirpa nódulo de tamaño mayor tamaño para examen histopatológico tipificación VPH por PCR (positivo para genotipos 6 y 11) Se diagnostica carcinoma espinocelular de bajo grado de malignidad. Se utilizaron en su tratamiento múltiples técnicas combinadas con métodos citodestructivos e inmunoterapia. Posteriormente se iniciaron ciclos de imiquimod 5 por ciento (una aplicación nocturna tres veces por semana) por seis semanas y luego ciclos de cuatro semanas cada uno, dos-tres veces al año. Se hizo un seguimiento a siete años, logrando erradicar exitosamente la enfermedad clínica y controlando las recidivas de forma satisfactoria.

Verrucous carcinoma of the anogenetal region has been reported under a series of names, including giant condyloma acuminatum or Buschke-Loewenstein tumor. Histologically, it corresponds to a well differentiated squamous carcinoma. A number of therapeutic alternatives have been described, the first choice being surgical removal. Imiquimod cream 5 percent represents a topical modifier of the immune response, and is currently being used in the treatment of a series of skin diseases. Objective: We present a review of the literature and the first case of anogenital verrucous carcinoma treated with a seven-year follow-up. Clinical case: A55-year-old man, with a history of a giant condyloma acuminatum with histological evidence of a low degree multiple techniques combined with cytodestructive methods and immunotherapy. A seven-year follow-up was carried out, success-fully eradicating the clinical disease and controlling recurrence with cycles of imiquimod cream 5 percent treatment (average 3 monthly treatment cycles per year).

Síndrome hidroletalus: tres casos y su diagnóstico diferencial / Hydrolethalus syndrome: 3 cases and differential diagnosis

Se describen tres casos de síndrome de hidroletalus, dos en hermanos. El trastorno fue descrito inicialmente en finlandeses y ha sido reseñado pocas veces en personas de otros origenes. La anomalía es letal y se caracteriza por polihidroamnios severo, hidrocefalia, polidactilia y fisura labial y palatina, entre otros defectos. El diagnóstico es clínico. Se debe diferenciar de otros síndromes de la linea media como el orofaciodigital (IV y VI), Smith Lemli Opitz, Pallister Hall, Meckel, trisomia 13 y seudotrisomia 13. Se hereda en forma autosómica recesiva por lo que su identificación es muy importante para los efectos del consejo genético

Mortalidad neonatal en un hospital universitario de Chile / Neonatal mortality at a chilean university hospital

Objetivo: relacionar Ias muertes neonatales en un hospital universitario de Santiago de Chile con la edad gestacional, el peso al nacer y las malformaciones congénitas. Pacientes y método: En cuatro años (1 de enero 1992 al 31 de diciembre de 1995) se registraron 10952 recién nacidos vivos en la Maternidad de Hospital Clínico de la Universidad de Chile, 72 de los cuales fallecieron en el hospital (5,8 o/oo): la causa de muerte fue definida en 57 casos por necropsia, en los restantes a partir de los registros clínicos y exámenes complementarios. Resultados: el peso al nacer era bajo (1500 a 2499 g) en 6,8 por ciento y muy bajo (1499 g o menor) en 1,33 por ciento de los nacidos vivos, sin embargo 70,3 por ciento de los fallecidos pesaba al nacer menos de 2500 g y 48,4 por ciento menos de 1500 g. Casi la mitad de las muertes ocurrieron en niños de menos de 32 semanas de edad gestacional y falleció un tercio de los nacidos antes de 28 semanas de gestación. En 58 por ciento de los niños que fallecieron se encontró una malformación congénita que en 52,7 por ciento de ellos fue la causa directa de muerte. Entre los fallecidos, la frecuencia de malformaciones congénitas severas aumentó proporcionalmente con la edad gestacional y el peso al nacer (27,2 por ciento entre los de muy bajo peso y 87 por ciento entre los de 2500 g o más). Conclusión: la prematurez, el bajo peso de nacimiento y las malformaciones congénitas continúan mostrándose fuertemente asociados a la mortalidad neonatal

Estudio cromosómico y citometría de flujo en cáncer de vesícula biliar / Chromosomic study and cytometric flow in gallbladder cancer

A través de un proyecto Fondecyt, realizamos el estudio cromosómico y del contenido de DNA (o ploidía) en citómetro de flujo, en 23 muestras de adenocarcinoma de vesícula biliar, provenientes de pacientes operados en estados clínicos avanzados, con el fin de determinar la presencia de aberraciones cromosómicas que sena específicas de este cáncer, que puedan tener algún valor en el pronóstico o diagnóstico de la enfermedad, o bien que puedan ayudar en la búsqueda de un gen responsable de su desarrollo. También buscamos alteraciones del contenido de DNA (ploidía) en las mismas muestras, para determinar su validez en el pronóstico o diagnóstico clínico como seha establecido para otros tumores malignos. Todos los casos mostraron dos poblaciones celulares y otra con múltiples aberraciones cromosómicas, tales como deleciones, traslocaciones e inversiones

Diagnóstico antenatal de teratoma cervical / Prenatal diagnosis of cervical teratoma

Presentamos un caso clínico de teratoma cervical diagnosticado a las 30 semanas de gestación, mediante estudio ultrasonográfico, complicadoon hidrops fetal y polihidroamnios. Se describe el diagnóstico, evolución clínica, menejo y revisión de la literatura

Cirugía endoscópica fetal en un caso de embarazo gemelar complicado con secuencia de perfusión arterial reversa: secuencia TRAP / Fetal endoscopic surgery in a twin pregnancy complicated with sequence of reversal arterial perfusion: TRAP sequency

Presentamos el primer caso de cirugía endoscópica fetal realizado en nuestro país en un caso de embarazo gemelar complicado con la denominada secuencia de perfusión arterial reversa (secuencia TRAP) en el que se realizó ligadura del cordón umbilical del feto acardio-acéfalo a las 26 semanas de gestación

Hemocromatosis perinatal / Perinatal hemochromatosis

Se describe un recién nacido afectado por varias malformaciones cardiovasculares (estenosis valvular pulmonar severa, defecto septal interventricular, aorta bicúspide), riñón en herradura, polidactilia y sindactilia de los ortejos, quien presentó muy precozmente hiperbilirrubinemia de predominio directo, edema, hipoprotrombinemia refractaria a la vitamina K e hipoproteinemia. Después de suministrarle prostaglandina E en las primeras horas de vida y realizar un procedimiento cardiovascular paliativo (anastomosis de arteria sistémica a arteria pulmonar de Blalock-Taussig), con el que cedieron las crisis de apnea y bradicardia que le afectaban, el paciente evolucionó con insuficiencia renal y falleció a la edad de 28 días. En la necropsia se encontró fibrosis hepática, proliferación ductal y con tinción histoquímica de azul de Prusia, múltiples depósitos de fierro en hígado, páncreas, pulmón, tiroides, tracto intestinal y glándulas salivales. Estos hallazgos son característicos de la hemocromatosis perinatal, afección colestásica poco frecuente y de alta letalidad que debe tenerse presente en recién nacidos con insuficiencia hepática precoz y mantenida. La hemocromatosis neonatal no había sido descrita en asociación con malformaciones congénitas significativas, excepto por un caso con atresia esofágica

[Prevention of neutral tube closure defects, apropos of a case of iniencephaly]. / Prevención de defectos de cierre del tubo neural, a propósito de un caso de iniencefalia.

We present a newborn with a malformation in the central nervous system that isn't frequent, the ininencephaly: this consist in the absence of the squamous part of the occipital bone, exaggerated cervical-thoracic retroflexion, high raquischisis, and with other malformations. Died at half hour, by global insufficiency respiratory due lug hypoplasia, verify by necropsies. In the Clinic Hospital of the University of Chile the incidence is 1 in 40,000 life newborn. We review the prevent of the nerval tube defect with the use of folic acid in the diet of the future woman who is going to became pregnant.

Prevención de defectos de cierre del tubo neural: a propósito de un caso de iniencefalia / Prevention of nerval tube defects: in purpose of an iniencephaly case

Se presenta un RN portador de una malformación del sistema nervioso central poco frecuente, la iniencefalia, consistente en ausencia de la porción escamosa del hueso occipital, retroflexión cérvico-torácica acentuada y raquisquisis alta, asociado a otras malformaciones. Fallece a la media hora, fundamentalmente por insuficiencia respiratoria global derivada de su hipoplasia pulmonar comprobada en anatomía patológica. La incidencia en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile es de 1 en 40.000 RNV. Se revisa la prevención de los defectos del tubo neural con el ácido fólico en la dieta de la mujer próxima a embarazarse

[Benign polypoid lesions of the gallbladder. Their relation to gallbladder adenocarcinoma]. / Lesiones polipoídeas benignas de la vesicula biliar. Relación con adenocarcinoma vesicular.

Out of 12,153 cholecystectomies performed over a period of 10 years, 114 polypoid lesions were found in 81 removed gallbladders (0.7%). 225 adenocarcinomas of the gallbladder were found in the same population (1.85%). The mean age of patients with polypoid lesions was 46 years, with a male to female ratio of 1:2.7. 94% of lesions measured less than 10 mm and only 9.6% were adenomas. Among these, dysplastic alterations were found in all and one had evidence of early adenocarcinoma. The mean age of patients with adenocarcinoma was 62 years with a male to female ratio of 1:6. Residual adenomas were found in 2 cases and multiple adenomas coexisted in another case. Thus, polypoid lesions of the gallbladder are less frequent than adenocarcinoma. Only adenomas show a potential to evolve to malignant lesions, but their low incidence makes them an unimportant precursor of gallbladder carcinoma.