RESUMO
A Síndrome Cornélia de Lange é uma anomalia congênita rara, caracterizando-se por aparência facial típica, atraso do crescimento e desenvolvimento, deficiência psicomotora, problemas comportamentais e anomalias estruturais dos membros. Este trabalho apresenta um caso desta síndrome em paciente de 9 anos, atendida em um centro odontológico especializado, apresentando como características físicas fácies típica, baixa estatura com retardo do crescimento generalizado, clinodactilia e hipertricose. Em relação às características orais observamos atraso na erupção dentária, diastema, palato ogival e biprotusão. O tratamento odontológico foi realizado a nível ambulatorial, sem anestesia geral, após sessões de condicionamento. A paciente encontra-se em acompanhamento, com boa saúde geral e bucal. Uma equipe multiprofissional deve estar envolvida na assistência à criança com Síndrome de Cornélia de Lange, de forma interdisciplinar, seguindo-se um protocolo clinico individualizado a cada caso, atendendo às necessidades do individuo especial e proporcionando-lhe uma melhor qualidade de vida
The Cornelia de Lange Syndrome is a rare congenital anomaly, characterized by typical facial appearance, delayed growth and development, psychomotor disabilities, behavioral problems and structural defects of the limbs. This paper presents a case of this syndrome in a patient with 9 years old, assisted in a specialized dental center, and showing physical characteristics with typical facies, short stature with generalized growth retardation, clinodactyly and hypertrichosis. Regarding the oral characteristics it was observed delayed tooth eruption, diastema, ogival palate and biprotrusion. The dental treatment was performed in ambulatory level without general anesthesia, after sessions of conditioning. The patient is under monitoring, with oral and general good healt. A team should be involved in assisting the child with Cornelia de Lange Syndrome, in a interdisciplinary way, following a clinical protocol for each individual case, taking into account the special needs of the individual and giving him a better quality of life
