Especies de Malassezia causantes de pitiriasis versicolor en Paraguay / Malassezia species causative of pityriasis versicolor in Paraguay

Resumen Introducción: La pitiriasis versicolor es una patología frecuente en Paraguay; sin embargo, su epidemiologia es desconocida. Objetivo: Determinar la frecuencia de especies de Malassezia causantes de pitiriasis versicolor y las características epidemiológicas de la población. Materiales y Métodos: Se recolectaron muestras de pacientes con diagnóstico presuntivo de pitiriasis versicolor. El diagnóstico de laboratorio se realizó mediante examen en fresco y cultivo en agar Dixon modificado y agar cromogénico Chromagar Malassezia®, incubados a 32°C; y la identificación por las características macro y micromorfológicas, pruebas bioquímicas y fisiológicas. Resultados: Se incluyeron 102 pacientes (51% femenino), de 1 mes a 63 años de edad, predominando el grupo de 11 a 20 años (35,3%). La localización más frecuente fue el dorso (60,8%). Predominaron las formas hipocrómicas (48%). La especie más frecuente fue M. globosa (52,9%), seguida de M. furfur (24,5%), M. sympodialis (18,6%) y M. slooffiae (6,9%). Conclusiones: La epidemiología observada es similar a otros estudios sudamericanos, no hace distinción de sexo, se presenta predominantemente en la forma clínica hipocrómica y M. globosa aparece como principal responsable. Este es el primer reporte sobre las especies causantes de pitiriasis versicolor en Paraguay y las características de la población con esta patología.

Background: Pityriasis versicolor is a frequent pathology in Paraguay; however, its epidemiology is unknown. Aim: To determine the frequency of Malassezia species causing pityriasis versicolor and the epidemiological characteristics of the population. Methods: Samples from patients with a presumptive diagnosis of pityriasis versicolor were collected. Laboratory diagnosis was carried out by fresh examination and culture in modified Dixon agar and chromogenic Chromagar Malassezia®, incubated at 32° C, and identification by macro and micromorphological features, biochemical and physiological tests. Results: 102 patients were included (51% female) from 1 month to 63 years of age, the predominant age group was 11-20 years (35.3%). The most frequent location was on the back (60.8%). Hipocromic clinical forms (48%) predominated. The most frequent species was M. globosa (52.9%), followed by M. furfur (24.5%), M. sympodialis (18.6%) and M. slooffiae (6.9%). Conclusions: The observed epidemiology is similar to other South American studies, with no sex distinction, predominantly hypochromic clinical form and as primary responsible species appears M. globosa. This is the first report on species causing pityriasis versicolor in Paraguay and the characteristics of the affected population.

[Malassezia species causative of pityriasis versicolor in Paraguay]. / Especies de Malassezia causantes de pitiriasis versicolor en Paraguay.

BACKGROUND: Pityriasis versicolor is a frequent pathology in Paraguay; however, its epidemiology is unknown. AIM: To determine the frequency of Malassezia species causing pityriasis versicolor and the epidemiological characteristics of the population. METHODS: Samples from patients with a presumptive diagnosis of pityriasis versicolor were collected. Laboratory diagnosis was carried out by fresh examination and culture in modified Dixon agar and chromogenic Chromagar Malassezia®, incubated at 32° C, and identification by macro and micromorphological features, biochemical and physiological tests. RESULTS: 102 patients were included (51% female) from 1 month to 63 years of age, the predominant age group was 11-20 years (35.3%). The most frequent location was on the back (60.8%). Hipocromic clinical forms (48%) predominated. The most frequent species was M. globosa (52.9%), followed by M. furfur (24.5%), M. sympodialis (18.6%) and M. slooffiae (6.9%). CONCLUSIONS: The observed epidemiology is similar to other South American studies, with no sex distinction, predominantly hypochromic clinical form and as primary responsible species appears M. globosa. This is the first report on species causing pityriasis versicolor in Paraguay and the characteristics of the affected population.

Papulosis bowenoide en niña con VIH: presentación de un caso / Bowenoid papulosis in a girl with HIV: presentation of a case

La presencia de verrugas anogenitales en niños es una situación controvertida, ya que las vías de acceso del virus del papiloma humano (HPV) al área anogenital infantil pueden ser la perinatal, a partir de lesiones en el canal del parto,la transmisión por auto o heteroinoculacióndes de verrugas vulgares en las manos de los propios niños, familiares o cuidadores, y por abuso sexual. Por ello, para llegar a un correcto diagnóstico y tratamiento es importante contar con una buena historia clínica. Presentamos el caso de una paciente en edad escolar, de sexo femenino, que tras un abuso sexual, presentó una infección por elvirus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y desarrolló una papulosis bowenoide.

The presence of anogenital warts in childrenis a controversial situationsincethepaths of human papillomavirus (HPV) in a child´sanogenitalareamay be acquiredperinatally, fromlesions in thebirth canal oracquiredviaauto orheteroinoculationfromcommonwartsonthehands of childrenthemselves, familymembersorcaregivers and fromthegenitals of adultsduring sexual abuse. Hencetheimportance of a goodhistorytoreach a correct diagnosis and treatment.Wereportthe case of a femalepatient,whoafterbeingsexuallyabused, developed HIV and a bowenoidpapulosis.

Hansen Lepromatoso macular en un paciente pediátrico: reporte de un caso excepcional / No disponible

La lepra es una enfermedad infecciosa, poco trasmisible, de evolución crónica que se caracteriza por afectar la piel y el sistema nervioso periférico. Se ha subestimado su prevalencia y permanece siendo un problema de salud pública, detectándose aún nuevos casos cada año. Esta patología es bastante frecuente en pacientes de edad pediátrica en países tropicales y subtropicales como el nuestro. La lepra debe ser un patología reconocible tanto por el pediatra, clínico y médico de la familia que son los primeros en recibir todo tipo de pacientes, para que estos puedan tener un diagnóstico correcto temprano y tratamiento adecuado. Se presenta el caso clínico de una varón de 16 años de edad con una variante clínica de Lepra Lepromatosa considerada poco frecuente, la macular. Se realizó tratamiento con terapia multibacilar según esquema de la OMS con remisión de las lesiones (AU)

Leprosy is an infectious and transmisible disease of chronic evolution characterized by skin and the peripheral nervous system affection. Its prevalence is underestimated and remains a public health problem, yet new cases detected each year. This condition is quite common in pediatric patients in tropical and subtropical countries like ours. Leprosy should be a recognizable pathology by both the pediatrician, clinical and family doctor who are the first to receive all types of patients, so that they can impart an early correct diagnosis and approprieate treatment. We report the case of a 16 years old while male, with a clinical variant of lepromatous leprosy considered rare, the macular type. He was treated with multibacilary therapy according to the WHO scheme with remission of lesions (AU)

Características clínico-epidemiológicas del fenómeno de lucio en la cátedra de dermatología del hospital de clínicas de Asunción-Paraguay. Estudio de 8 años / No disponible

Introducción: El Fenómeno de Lucio (FL), reacción cutánea grave y distintiva mediada por inmunocomplejos, es una afección cutánea necrosante que ocurre en pacientes portadores de Lepra no nodular [1]. La forma difusa de lepra se produce en aquellos pacientes con poca o nula resistencia a la infección. La literatura revisada muestra inadecuado uso de esta definición. Muchos autores identifican como FL las reacciones vasculonecróticas que ocurren en formas distintas a la Lepra difusa [2]. Objetivos: General: Conocer las características epidemiológicas y clínicas del FL en el Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción (HC, FCM-UNA). Específicos:1. Establecer las características epidemiológicas de la población en estudio; 2. Describir el número y características clínicas del FL; 3. Describir el tipo de tratamiento impartido y evolución. Material y Método: Diseño: Retrospectivo, observacional de corte transversal. El estudio se lleva a cabo en la Cátedra de Dermatología del HC, FCM-UNA, entre enero de 2003 y octubre de 2011. Criterios de inclusión: Todos los pacientes con Leprorracciones de tipo FL diagnosticados clínicamente y con confirmación anatomopatológica. Criterios de exclusión: Pacientes con Lepra que no hagan leprorreacción de tipo FL o que no tengan confirmación anatomo-patológica. Fuentes de información: Historias clínicas de pacientes con diagnóstico clínico de lepra, con reacciones tipo FL. Resultados: El total de pacientes con lepra del HC, FCM-UNA fue de 311, y de éstos, 52 (16.8%) presentaron leprorreacciones de los cuales 8 fueron de tipo FL(2.5% del total y 15.4% de las leprorreacciones). Predominio de pacientes de sexo masculino procedentes del medio urbano. La mayor franja etaria afectada es la de 70 a 80 años, presentando esta reacción previa al tratamiento antibacilar y por ende representando el debut de su enfermedad de base. El IB osciló de 1 a 6+. En la mayoría de los casos se inició tratamiento MB-OMS y prednisona, con buena evolución. El óbito fue el desenlace en uno de los casos. Conclusiones: Varios autores llaman FL a las reacciones vasculonecróticas (VN) que se presentan en otras formas de la lepra diferentes a la forma difusa, debido a que reacciones VN se describen en pacientes MB con formas diferentes a la lepra difusa (reacciones tipo II: eritema nodoso leproso o ENL), por lo que presentamos este estudio de pacientes con criterios estrictos, clínicos y anatomopatológicos de FL. Es de presentación infrecuente y el diagnóstico diferencial debe incluir vasculitis y vasculopatías de otras etiologías para hacer un diagnóstico correcto, evitando retrasos en el tratamiento y desenlaces fatales (AU)

Introduction: Lucio phenomenon (LP), severe and distinctive skin reaction mediated by immune complexes, is a necrotizing skin condition that occurs in patients with non nodular leprosy [1]. The diffuse form of leprosy occurs in patients with little or no resistance to infection. The literature reviewed shows improper use of this definition. Many authors have identified as LP, vasculonecrotic reactions (VN) that occur in non diffuse leprosy [2]. Objectives: General: To determine the epidemiological and clinical characteristics of the LP at the Clinicas Hospital of the Faculty of Medical Sciences, National University of Asunción (CH, FMC-NUA). Specific: 1. To establish the epidemiological characteristics of the study population, 2. Describe the number and clinical characteristics of LP; 3. Describe the type of treatment given and outcome. Methods: Design: Retrospective, observational, cross-sectional. The study was conducted at the Department of Dermatology of CH, FMC-NUA, between January 2003 and October 2011. Inclusion criteria: All patients with LP diagnosed clinically and with pathologic confirmation. Exclusion Criteria: Patients with Leprosy reactions different from LP and without tanatomo-pathological confirmation. Information sources: Clinical records of patients with clinical diagnosis of leprosy with LP. Results: The total number of leprosy patients was 311, and of these, 52 presented reactions and 8 were LP (2,5%). Predominance of male patients from the urban environment. Most affected age group was between 70 and 80 years, with this reaction before antibacilartreatment and thus represents the debut of their underlying disease. The BI was between 1 and 6+. In most cases, treatment was begun with MB-WHO and prednisone, with good evolution. The death was the outcome in one case. Conclusions: Several authors call LP to other vasculonecrotic reactions (VN) that occur in other forms of leprosy than the diffuse form, because VN reactions are described in MB patients with different forms of leprosy diffuse (type II reactions: eryhthemanodosum), so we present this study of patients with strict criteria, clinical and pathological of LP Presentation is uncommon and differential diagnosis should include vasculitis and vascular disease of other etiologies for making a correct diagnosis, avoiding delays in treatment and fatal outcomes (AU)

Tumor cutáneo de células granulares en la infancia: presentación de un caso / Childhood cutaneous granular cell tumor: case report

El tumor de células granulares (TCG) es una neoplasia benigna de diferenciación distintiva a la microscopia de luz caracterizada por la presencia de células con citoplasma eosinofílicoabundante y granular. Los informes en niños son extremadamente raros. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 11años de edad, con una lesión nodular de seis meses de evolución, que aumentó progresivamente de tamaño, asintomática, localizada en la espalda. A la exploración se evidencia un nódulo oval, de 1,5 cm de diámetro, móvil, no adherido ni doloroso. El estudio histológico muestra lesión tumoral no encapsulada, formada por células de gran tamaño, de abundante citoplasma ocupado por gránulos eosinofílicos y núcleos de localización central. El estudio inmunohistoquímico señala positividad para S100. Se indica como tratamiento la resección quirúrgica local conservadora. Destacamos la necesidad de biopsiar nódulos solitarios ulcerados persistentes en el tiempo, para tener certeza diagnóstica y resaltamos la importancia de la histopatología, ya que el diagnóstico clínico es difícil y casi nunca se piensa en él, salvo que la lesión se presente en la lengua.

Tumor cutáneo de células granulares en la infancia: presentación de un caso / Childhood cutaneous granular cell tumor: case report

El tumor de células granulares (TCG) es una neoplasia benigna de diferenciación distintiva a la microscopia de luz caracterizada por la presencia de células con citoplasma eosinofílicoabundante y granular. Los informes en niños son extremadamente raros. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 11años de edad, con una lesión nodular de seis meses de evolución, que aumentó progresivamente de tamaño, asintomática, localizada en la espalda. A la exploración se evidencia un nódulo oval, de 1,5 cm de diámetro, móvil, no adherido ni doloroso. El estudio histológico muestra lesión tumoral no encapsulada, formada por células de gran tamaño, de abundante citoplasma ocupado por gránulos eosinofílicos y núcleos de localización central. El estudio inmunohistoquímico señala positividad para S100. Se indica como tratamiento la resección quirúrgica local conservadora. Destacamos la necesidad de biopsiar nódulos solitarios ulcerados persistentes en el tiempo, para tener certeza diagnóstica y resaltamos la importancia de la histopatología, ya que el diagnóstico clínico es difícil y casi nunca se piensa en él, salvo que la lesión se presente en la lengua.(AU)

Tumor cutáneo de células granulares en la infancia: presentación de un caso / Childhood cutaneous granular cell tumor: case report

El tumor de células granulares (TCG) es una neoplasia benigna de diferenciación distintiva a la microscopia de luz caracterizada por la presencia de células con citoplasma eosinofílicoabundante y granular. Los informes en niños son extremadamente raros. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 11años de edad, con una lesión nodular de seis meses de evolución, que aumentó progresivamente de tamaño, asintomática, localizada en la espalda. A la exploración se evidencia un nódulo oval, de 1,5 cm de diámetro, móvil, no adherido ni doloroso. El estudio histológico muestra lesión tumoral no encapsulada, formada por células de gran tamaño, de abundante citoplasma ocupado por gránulos eosinofílicos y núcleos de localización central. El estudio inmunohistoquímico señala positividad para S100. Se indica como tratamiento la resección quirúrgica local conservadora. Destacamos la necesidad de biopsiar nódulos solitarios ulcerados persistentes en el tiempo, para tener certeza diagnóstica y resaltamos la importancia de la histopatología, ya que el diagnóstico clínico es difícil y casi nunca se piensa en él, salvo que la lesión se presente en la lengua.(AU)

[Childhood cutaneous granular cell tumor: case report]. / Tumor cutáneo de células granulares en la infancia: Presentación de un caso.

Granular cell tumors (GCT) are benign neoplasms of distinctive differentiation when observed by light microscopy, which are characterized by the presence of cells with abundant granular eosinophilic cytoplasm. Reports in children are extremely rare. An 11-year-old male patient presented with a nodule after six months of evolution, which progressively increased in size, asymptomatic, localized on the back. Exploration revealed an oval nodule, 1.5 cm in diameter, movile, nonadherent, and painless. Histological study revealed a non-encapsulated tumorous lesion formed by large cells, organized in clusters, of abundant cytoplasm containing eosinophilic granules and small, centrally located nuclei. Immunohistochemical study demonstrated the presence of S100. Treatment indicated was local conservative surgical excision. We emphasize the need to biopsy persistent ulcerated solitary nodules, for diagnostic accuracy, highlighting the importance of histopathology because clinical diagnosis is difficult and almost never we think about it, unless the tumor arises on the tongue.

Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-patológico de 16 casos 2005-2011 / Paracoccidioidomycosis: a clinical and pathologic analysis of 16 cases 2005-2011

Introducción: la paracoccidioidomicosis (PCM) es una micosis profunda, sistémica y endémica en áreas rurales de Centro y Sudamérica, cuya fuente de infección es la tierra contaminada con el hongo; siendo por ello la población rural agricultora susceptible de adquirirla. Objetivos: describir la frecuencia y características clínico-patológicas de los pacientes con PCM en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Asunción (FCMUNA). Analizar el tratamiento recibido y la evolución de los pacientes. Materiales y métodos: El presente trabajo es un estudio descriptivo de tipo serie de casos, de 68 306 consultas en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. FCM-UNA en el periodo 2005-2011. Resultados: Se encontraron 36 casos de micosis profunda (0.05% de frecuencia) y de ellos 16 pacientes tenían diagnóstico de PCM (0.02% de frecuencia), representando el 44% de las micosis profundas. Los varones (15/16), agricultores (10/16) fueron los más frecuentemente afectados. Conclusión: Las micosis profundas, y particularmente la PCM, constituyen patologías de consulta importante en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas y debería considerarse su inclusión dentro de los programas de salud pública solventados por el estado paraguayo.

Background: Paracoccidioidomycosis (PCM) is a deep mycosis, systemic and endemic in rural areas of Central and South America, which source of infection is the contaminated soil with the fungus, and therefore rural farmers are very susceptible to acquired it. Aims: to describe the frequency and clinic-pathological characteristics of patients with PCM in the Department of Dermatology at Clinicas Hospital. Faculty of Medical Sciences. National University of Asunción (FCM-UNA). To analyze their treatments and outcomes. Methods: descriptive study from 68 306 consultations at the Department of Dermatology, Clinicas Hospital in the period 2005-2011. Results: there were 36 patients with deep mycosis (0.05% frequency), and of these 16 had the diagnosis of PCM (0.02% frequency), accounting for 44% of deep mycoses. Males (15/16) and farmers (10/16) were most frequently affected. Conclusion: deep mycoses and particularly PCM are particular important reasons for consultation in the Department of Dermatology at Clinicas Hospital, FCM-UNA, and its inclusion in public health programs funded by the Paraguayan government should be considered.

Complejo Leishmania braziliensis: descripción de un caso pediátrico y revisión de la literatura / Leishmania braziliensis complex: description of a pediatric case and review of the literature

La leishmaniasis es una enfermedad infecciosa, no contagiosa, de evolución crónica, causada por un protozoario del género Leishmania y transmitida al hombre a través de la picadura del flebótomo hembra infectado, vector de la enfermedad. Presentamos el caso de un lactante menor con leishmaniasis cutánea localizada, que tuvo buena respuesta al tratamiento con antimoniato de N-metilglucamina.

Leishmaniasis is a chronic, infectious but not contagious disease caused by a protozoan of the genus Leishmania that is transmitted to humans through the bite of infected female sand fly, which is the vector of the disease. We present the case of an infant with localized cutaneous leishmaniasis who had a good response to the treatment with N-methylglucamine antimoniate.

Estudio clínico y epidemiológico de las leprorreacciones en dos servicios de dermatología del Paraguay. Periodo 2003-2009 / No disponible

Introducción: Las leprorreacciones constituyen episodios agudos en el curso de la enfermedad de Hansen debidas a cambios inmunitarios. Objetivos: Generales: Conocer las características epidemiológicas y clínicas de las leprorreacciones en dos Servicios de Dermatología del Paraguay. Específicos: Establecer las características epidemiológicas de la población en estudio. Describir la frecuencia, tipo y características clínicas de leprorreacciones. Relacionar el índice bacilar (IB) con el tipo de leprorreacciones. Describir el manejo terapéutico que recibieron estos pacientes. Material y Método: diseño del estudio: Retrospectivo, observacional de corte transversal. El estudio se lleva a cabo en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas, Facultad de Ciencias Médicas-Universidad Nacional de Asunción y en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional de Itauguá, ambos de Paraguay. Población de estudio: Pacientes de ambos sexos y de cualquier edad con diagnóstico confirmado de Lepra que han tenido leprorreacciones en el transcurso de su evolución, durante el periodo de enero de 2003 a octubre de 2009. Criterios de inclusión: Todos los pacientes con leprorreacciones diagnosticados clínicamente, con o sin confirmación anatomopatológica. Criterios de exclusión: Pacientes con enfermedad de Hansen que no presenten leprorreacciones en su evolución y/o en el momento del diagnóstico. Fuentes de información: Historias clínicas de pacientes con diagnóstico clínico de Enfermedad de Hansen, confirmado con baciloscopía o anatomía patológica. Resultados: Total de pacientes con lepra en ambos servicios fue de 256, y de éstos 79 presentaron leprorreacciones (31%). Predominio de pacientes de sexo masculino; la franja etaria más afectada es entre los 20 y 60 años, con disminución en los extremos de vida. El IB fue alto (3-4+). En la mayoría de los casos se realizó tratamiento específico para la reacción. La evolución fue buena. El óbito fue el desenlace en un solo caso. Conclusiones: Las leprorreacciones representan una importante agudización dentro de la evolución crónica de la enfermedad, que obliga al paciente a buscar atención médica. Un poco más de un tercio de los casos la presentarán por lo que sería conveniente poner al paciente en conocimiento de esta complicación. En la gran mayoría de casos la evolución es buena y el paciente puede ser manejado ambulatoriamente. El médico dermatólogo está obligado a realizar una exhaustiva evaluación física a fin de detectar signos y síntomas de gravedad, que obliguen a una atención médica compleja, y así evitar secuelas o incluso un desenlace fatal si no se toman las medidas adecuadas en el momento oportuno (AU)

Background: Leprosy reactions are acute episodes within Hansen´s disease due to impaired immunity. Objectives: General: To determine the epidemiological and clinical characteristics of leprosy reactions in two services of Dermatology in Paraguay. Specific: To establish the epidemiological characteristics of the population in study. To describe the frequency, type and clinical characteristics of leprosy reactions. To link the BI with the type of reaction. To describe the therapeutic management of these patients. Material and Methods: Study Design: Retrospective, observational cross-sectional. The study was conducted in the Dermatology, University Hospital, FCM-UNA and the Dermatology Service of the National Hospital of Itauguá. Population in study: Patients of both sexes and any age with a confirmed diagnosis of leprosy who have leprosy reactions in the course of its development during the period January 2003 to October 2009. Inclusion criteria: All patients with clinically diagnose of leprosy reaction, with or without pathological confirmation. Exclusion criteria: Patients with Hansen´s disease who do not submit leprosy reactions in their development and/or at the time of diagnosis. Sources of information: Clinical records of patients with clinical diagnosis of Hansen´s disease, confirmed or not with pathology. Results: Total number of patients with leprosy in both services was 256, and of these 79 had leprosy reactions (31%). Predominance of male patients, the most affected age group is between 20 and 60, with a decrease in end of life. The BI was high (3-4+). In most cases specific treatment was performed for the reaction. The outcome was good. The death was the outcome in the minority of cases. Conclusions: Leprosy reactions represent a significant worsening in the chronic course of the disease, which requires the patient to seek medical attention. A little more than a third of the cases presented, it would be appropriate to make the patient aware of this complication. In most cases the trend is good and the patient can be managed as outpatients. The dermatologist is required to conduct a thorough physical examination to detect signs and symptoms of severity, requiring complex medical care, thus avoiding a fatal outcome if not taken appropriate measures in due course (AU)

Estudio clínico y epidemiológico de los tumores anexiales en la cátedra de Dermatología de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción: Paraguay, 2002-2008 / Clinical and epidemiological study of adnexal tumours at the Dermatology of the Facultad de Ciencias Médicas of the Universidad Nacional de Asunción: Paraguay, 2002-2008

Introducción: los tumores anexiales constituyen un grupo de entidades relativamente infrecuentes y de difícil diagnóstico. Objetivos: describir la prevalencia y las características clínicas de los casos de tumores cutáneos anexiales en la cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. FCM-UNA. Clasificar los tumores de acuerdo a la estructura anexialde la cual derivan. Determinar la correlación entre la apreciación clínica y el diagnóstico dermatopatológico. Determinar la prevalencia de tumores anexiales cutáneos benignos y malignos. Material y métodos: estudio descriptivo de serie de casos de 2.637 diagnósticos dermatopatológicos de la cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas en el periodo 2002-2008. Resultados: se encontraron 36 pacientes con tumores cutáneos anexiales representando una prevalencia del 1.4%. El diagnóstico fue más frecuente en mujeresy el 53% de pacientes era mayor de 40 años. Los tumores resultaron ser benignos en 33 casos (92%) y malignos en tres (80/0E). El mayor número de diagnósticos histopatológicos correspondió al grupo de tumores anexiales originados en las glándulas sudoríparas (ecrinas y apocrinas) con 19 casos (53%). Se realizó correlación clínico-patológica en un 14% de 105 pacientes, siendo el diagnóstico definitivo histopatológico en más del 50% de los casos. Conclusiones: los tumores anexiales cutáneos se diagnostican con una frecuencia baja y son difíciles de diferenciar por la clínica, lo que se corrobora por la escasa correspondencia entre ésta y la dermatopatología. La incidencia de tumores anexiales malignos es baja.

Background: adnexal skin tumors are, agroup of relatively rare diseases, difficult to diagnose. Aims: to describe the prevalence and clinical characteristics of adnexal skin tumors in the Dermatology Department, Clínicas Hospital. FCM-UNA. To classify tumors according to the adnexal structure from which they derive. To determine the correlation between clinical assessment and dermatopathological diagnosis. To determine the prevalence of benign and malígnant adnexal skin tumours. Methods: descriptive case series study of 2.637 dermatopathological cases from the Dermatology Department, at Clínicas Hospital in the period 2002-2008. Results: there were 36 patients with adnexal skin tumors, prevalence of 1.4%. These diagnoses were more common in women and 53% of patients were older than 40 years. The tumors were benign in 33 cases (92%) and malignant in 3 cases (8%). The highest number of his to pathological diagnoses corresponded to the group of adnexal tumors arising in sweat glands (eccrine and apocrine) with 19 cases(53%). There was a clinicopathological correlation in 14% of patients, and in histopathological diagnosis by more than 50% of cases. Conclusions: cutaneous adnexal tumors are diagnosed with low frequency and are difficult to distinguish by just the clinical aspects, which is corroborated by the low correspondence between them and the dermatopathology aspects. The incidence of malignant adnexal tumors is low.

Siringocistoadenomas papilíferos: descripción de dos casos / Syringocystadenoma papilliferum: report of two cases

El siringocistoadenoma papilífero es un raro tumor anexial benigno de naturaleza ecrina o apocrina; o seade histogénesis incierta. Es un tumor de la niñez y adolescencia con muchos ejemplos descritos en el momento del nacimiento. Se asocia a un nevo sebáceo pre-existente en el 30% de los casos. Su diagnóstico es netamente histológico y el tratamiento quirúrgico es curativo.

Syringocystadenoma papilliferum is a rare benign adnexal of eccrine or apocrine nature; uncertain histogenesis. It is a tumour of childhood or adolescence, with many examples noted at birth. The neoplasmoccurs in association with an organoid naevus such as naevus sebaceous in at least one-third of cases. Itsdiagnosis is purely histological and simple excision is curative.

Hansen lepromatoso reaccional en un paciente pediátrico / No disponible

La lepra entre los niños es más frecuente de lo que se solía pensarse, sobre todo en lugares tropicales y subtropicales, como nuestro país. El hecho de que los síntomas iniciales de la lepra son muchas veces mal diagnosticados por pacientes y médicos, hace que el diagnóstico se establezca tardíamente, motivo por el cual el pediatra y dermatólogo deberían pensar en esta enfermedad para realizar de esta manera un diagnóstico precoz con el tratamiento específico. Se presenta el caso clínico de un niño de 13 años de edad con una forma multibacilar de lepra considerada poco frecuente en niños (AU)

Childhood leprosy is very frequent specially in tropical and subtropical areas, like our country. The fact is that initial symtoms are underestimated in routine examination and the diagnosis can pass unnoticed. The pediatricians and dermatologists should consider this disease to make an early diagnosis and to give the specific treatment . We present the case of a 13 year old child with multibacillar form of hansen’s disease, considered not usual in children (AU)

Síndrome Hiper IgE: comunicación de un caso / Hyper IgE syndrome: report of one case

El síndrome Hiper IgE es un grupo de inmunodeficiencias primarias raras, con menos de 500 casos comunicados en la literatura. Se caracteriza por una tríada consistente en: 1. niveles séricos elevados de IgE (>2.000 UI/ml); 2. abscesos cutáneos e infecciones sinopulmonares recurrentes, siendo la más frecuente la neumonía con formación de neumatoceles; y, 3. dermatitis eczematosa. Las bacterias que normalmente infectan a estos pacientes son Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae. La mayoría de los casos son esporádicos, no obstante se han comunicado casos de herencia autosómica dominante (también llamados síndrome de Job) y más raramente autosómica recesiva. La mayor parte de los casos esporádicos y los de herencia autosómica dominante asocian, además, rasgos faciales peculiares y anormalidades del tejido conectivo, esqueléticas y dentarias. En las formas de herencia autosómica dominante se ha detectado la mutación del gen STAT3, mientras que la alteración genética en los pacientes con la variante recesiva es aún escasamente conocida. Presentamos el caso de un varón de 2 años de edad, con infecciones cutáneas y sinopulmonares recurrentes, y niveles séricos marcadamente altos de IgE.

Hyper IgE syndrome is a rare group of primary immunodeficiencies, with less than 500 cases reported on the literature. It is characterized by a triad consisting of: 1. elevated serum IgE levels (>2,000 IU/mL); 2. recurrent skin abscesses and sinopulmonary infections, with pneumonia and pneumatocele formation and 3. eczematous dermatitis. The bacteria that commonly infect these patients are Staphylococcus aureus and Haemophilus influenzae. Most cases are sporadic, however, several cases of autosomal dominant inheritance (also called Job’s syndrome) and more rarely of recessive transmition have been described. Most sporadic and autosomal dominant transmitted forms associate peculiar facial features and connective tissue, skeletal and dental anomalies. In the autosomal dominant form a mutation of the STAT3 gene have been identified, while the genetic defect in the recessive variant is poorly understood. We report the case of a 2-year-old male, who presented with recurrent cutaneous and respiratory infections and high levels of serum IgE.

Paracoccidioidomicosis en paciente HIV+ / Paracoccidioidomycosis in HIV+ patient

La Paracoccidioidomicosis es la micosis profunda sistémica más frecuente en América Latina, causada por el hongo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis. La forma clínica más frecuente es la crónica multifocal con afectación pulmonar y muco-cutánea. Con la diseminación del VIH el diagnóstico de paracoccidioidomicosis debe tenerse en cuenta particularmente en áreas endémicas. Las manifestaciones cutáneas en esta última son muy frecuentes; más del 90% de pacientes las presentan en alguna fase de la evolución. Se presenta el caso de un varón adulto joven HIV + con paracoccidioidomicosis crónica multifocal

Paracoccidioidomycosis is the most frequent deep mycosis in Latin America, caused by the dimorphic fungus Paracoccidioides brasiliensis. The most frequent clinical form is the chronic multifocal with pulmonary and muco-cutaneous affectation. With the dissemination of the VIH the paracoccidioidomycosis diagnosis must be consider particularly in endemic areas. The cutaneous manifestations in this last one are very frequent; more of 90% of patients present them in any phase of the evolution of the disease. We present the case of an adult young man young HIV + with multifocal chronic paracoccidioidomycosis (AU)

Eritema multiforme reaccional. Descripción de tres casos clínicos / No disponible

A pesar de los adelantos significativos en el mundo de la enfermedad de Hansen en los últimos 10 años, nuestra compresión acerca del manejo de las reacciones ha cambiado relativamente poco. Siguen siendo uno de los desafíos más importantes en esta enfermedad. Las reacciones en la enfermedad de Hansen siguen siendo un problema., donde un paciente, que luego de haber respondido bien al tratamiento, repentinamente empeora. No debemos olvidar que son comunes en el curso de esta enfermedad y son responsables del empeoramiento de las lesiones neurales. La frecuencia a nivel mundial de las reacciones varía considerablemente, pero entre un 25-50% de pacientes tendrá reacciones en algún momento durante el curso de su enfermedad. A continuación se presentan tres casos clínicos de eritema multiforme reaccional en pacientes con enfermedad de Hansen (AU)

Among all the new therapies for Hansen´s disease, our comprehension about the management of the leprosy reactions is very poor. The frequency worldwide is variable. 25-50% of patients will develop a reaction in any time during the course of the disease. Leprosy reactions are classified into two main types (1 and 2). A third reaction is specific to Lucio multibacillary Leprosy. Shifts toward the Tuberculoid pole are called upgrading or reversal reactions; shifts toward the Lepromatous pole are termed downgrading reactions. Both are aspects of delayed hypersensitivity or type 1, Leprosy reactions. Erythema nodosum leprosum (ENL) occurs most commonly in LL leprosy and less frequently in borderline lepromatous (BL)

Presentación de un caso de liquen plano infantil generalizado / Case Report of Generalized Lichen Planus in a Child

El liquen plano es una dermatosis subaguda o crónica e inflamatoria, autolimitada de etiología desconocida, que afecta a la piel, mucosas y anejos cutáneos (uñas y pelo). Es una enfermedad relativamente frecuente en adultos, pero extremadamente rara en los niños y se presenta en la población general con una prevalencia menor al 1%. La forma infantil es clínicamente similar a la del adulto, aunque la afectación mucosa es excepcional. En su patogenia intervienen factores genéticos, inmunológicos, fármacos e infecciones. Se comunica el caso de un niño con lesiones cutáneas diseminadas de liquen plano. Se efectuó tratamiento con Triamcinolona tópica 0,05%, Clorfeniramina y Dexametasona, evolucionando con desaparición de las lesiones en 3 semanas. Palabras claves: liquen plano, infantil, cutáneo.

Dermatosis IgA lineal / Linear IgA dermatosis

La dermatosis IgA lineal es una enfermedad ampollar en general rara, de tipo autoinmune, caracterizada por el depósito lineal de IgA a lo largo de la membrana basal de la epidermis. Considerada al principio como una manifestación de la dermatitis herpetiforme, se sabe en la actualidad, en base a estudios inmunopatológicos e inmunogenéticos, que se trata de una entidad distinta. El rasgo característico es la formación de nuevas ampollas en ôanilloö alrededor de lesiones antiguas. Presentamos el caso de un varón de 14 meses de edad con dermatosis ampollar IgA lineal con buena respuesta al tratamiento convencional.