Mastócitos e síndrome de ativação mastocitária: o que há de novo? / Mast cells and mast cell activation syndrome: what's new?

Os mastócitos são as principais células efetoras da resposta alérgica aguda, desempenhando também um papel importante na angiogênese, tolerância imunológica, regulação da fibrinólise, regeneração neuronal e osteoclastogênese. Localizam-se maioritariamente na pele e nas mucosas do intestino e pulmões, onde exercem uma função "sentinela". As síndromes de ativação mastocitária são caracterizadas pela ocorrência de episódios recorrentes de manifestações clínicas resultantes da libertação de mediadores mastocitários. Esta constitui-se como entidade complexa com um espectro de sintomas associados, representando um desafio diagnóstico e terapêutico. Nesta revisão, os autores pretendem apresentar uma visão geral sobre a estrutura e função dos mastócitos e sobre os critérios diagnósticos e abordagem terapêutica da síndrome de ativação mastocitária.

Mast cells are the main effector cells of acute allergic response, also playing an important role in angiogenesis, immune tolerance, regulation of fibrinolysis, neuronal regeneration, and osteoclastogenesis. They are generally located in the skin and mucous membranes of the intestines and lungs, where they perform a "sentinel" function. Mast cell activation syndrome is characterized by recurrent clinical manifestations resulting from the release of mast cell mediators. This complex entity, which involves a spectrum of associated symptoms, is a diagnostic and therapeutic challenge. In this article we overview of the structure and function of mast cells, in addition to the diagnostic criteria and therapeutic approaches to mast cell activation syndrome.

Avaliação da função respiratória: comparação entre valores de referência percentuais fixos e o 5º percentil para diagnóstico de obstrução das vias aéreas / Lung function evaluation: comparing fixed percentage reference values vs. the 5th percentile in the diagnosis of airway obstruction

Introdução: Têm sido utilizados critérios fixos para avaliação funcional de doentes com patologia respiratória. É atualmente recomendado pelas orientações internacionais a utilização preferencial do limite inferior do normal (LIN) e limite superior do normal (LSN) (inferior ou superior ao 5º percentil). Objetivo: Comparar os resultados das provas de função respiratória(PFR), utilizando os valores percentuais fixos versus 5º percentil (método de referência), como limites da normalidade, no diagnóstico funcional de obstrução das vias aéreas. Métodos: Análise retrospetiva dos registos de PFR (espirometria e pletismografia corporal) efetuados pelos autores em 2011. Foi avaliada a concordância entre os dois métodos na amostra global, sendoos doentes distribuídos por faixas etárias. Posteriormente foram selecionadas as PFR com razãoVEF1/CV < LIN. Nestas, foram analisados os parâmetros VEF1, CVF, CPT e VR quando considerados o 5º percentil versus valores percentuais fixos. A análise estatística for realizada utilizando-seo kappa de Cohen. Resultados: Em 2011, 1.358 indivíduos realizaram PFR. Foram excluídos 8por dados incompletos. De forma geral, o grau de concordância entre os dois critérios foi bom(valor de Kappa = 0,655±0,035). Entretanto, entre os 124 doentes que apresentavam obstrução pelo LIN, 32 (26%) tiveram um teste normal pelo cut-off de 0,70, pelo que seriam erroneamente sub diagnosticados. Este fato foi verificado apenas nas faixas etárias mais jovens, enquanto nos grupos etários mais idosos se observou uma elevada taxa de sobre diagnóstico (51 indivíduos,36%). Entre os doentes com obstrução, a concordância para os restantes parâmetros foi boa,exceto para a hiper insuflação diagnosticada por CPT. Conclusão: A utilização de valores percentuais fixos para diagnóstico de obstrução resulta em elevada taxa de subdiagnóstico em idades jovens e sobrediagnóstico em idade avançadas.

Introduction: Fixed criteria have been traditionally used in the functional characterization ofpatients with respiratory disease. International guidelines currently recommend the preferentialuse of the lower limit of normal (LLN) and the upper limit of normal (ULN) (below or above the5th percentile). Objective: To compare the results of lung function (LF) tests obtained in clinicalpractice for the diagnosis of airway obstruction using fixed percentage values vs. the 5th percentile(reference standard) as normality limit. Methods: LF tests (spirometry and body plethysmography)performed in 2011 by the authors were retrospectively analyzed. Concordance between bothmethods in the global sample was evaluated, and data were analyzed according to age group.Patients meeting criteria for airway obstruction (FEV1/VC ratio < LLN) were selected and had thefollowing variables analyzed considering the 5th percentile vs. fixed percentage values: FEV1/VC,FEV1, FVC, TLC, and RV. Statistical analysis was performed using Cohen’s kappa. Results: Over the year 2011, 1,358 subjects underwent LF tests; eight were excluded due to incomplete data.Overall, the concordance rate between the two criteria was good (kappa value = 0.655±0.035).However, of the 124 patients diagnosed with obstruction using the LLN, 32 (26%) showed a normaltest using the 0.70 cut-off, and would therefore be underdiagnosed. These results were foundonly in younger age groups, while in older patients a high rate of overdiagnosis was observed (51subjects, 36%). Among patients diagnosed with airway obstruction, concordance between the twocriteria was good for the remaining parameters, except for hyperinflation diagnosed with TLC.Conclusion: The use of fixed percentage values in the diagnosis of airway obstruction leads toa high rate of underdiagnosis in younger patients and overdiagnosis in older ones.