Congenital metastatic neuroblastoma with placental involvement as a rare cause of non-immune fetal hydrops.

Non-immune hydrops fetalis represents the end-stage status of a variety of diseases, including metastatic tumors. We report a case of non-immune hydrops fetalis associated with multiple disseminated echogenic nodular lesions detected by ultrasound and confirmed by magnetic resonance. Cordocentesis demonstrated anemia and thrombopenia. Differential diagnosis included histiocytosis X, acute leukemia or metastatic disease. A stillbirth was diagnosed at week 25 + 6. The autopsy revealed hydrops fetalis, a right adrenal gland mass, multiple disseminated nodules histologically composed of small round blue cells positive for synaptophysin, and placental involvement, concordant findings with congenital undifferentiated neuroblastoma Stage M. No chromosomal abnormalities were associated, nor amplification abnormalities in MYCN and ALK genes. Metastatic neuroblastoma should be considered in the differential diagnosis of non-immune hydrops fetalis associated with multiple nodular lesions.

Papel de la ecocardiografía speckle-tracking (rastreo de marcas) y la resonancia magnética cardíaca-feature tracking en la circulación de Fontan. Diferencias entre los ventrículos derecho e izquierdo / Speckle-tracking echocardiography and MCR-feature tracking in Fontan circulation. Differences between right and left ventricles

Resumen Introducción: En los pacientes con DCPT, la disfunción ventricular es inevitable, y más temprana en VU derechos. La deformación miocárdica por STE y RMC-FT parece promisoria. Objetivo: Analizar la función ventricular mediante STE y RMC-FT en pacientes con DCPT, en comparación con RMC convencional según la morfología del VU y la posible implicación en su diagnóstico temprano. Método: Se recogieron medidas del strain longitudinal y circunferencial por STE y RMC-FT, volúmenes ventriculares y FE por RMC en 64 pacientes con DCPT. Resultados: La morfología ventricular no se relacionó con disfunción por RMC. Los VU derechos tuvieron valores por STE y RMC-FT disminuidos respecto de los VU izquierdos, con FE similares. Existe correlación entre STE y RMC-FT, no equivalentes, con buena factibilidad y reproducibilidad. Conclusiones: La RMC-FT y el STE son técnicas útiles en el diagnóstico temprano y la vigilancia de la función ventricular en VU derechos con FE preservada.

Abstract Introduction: In patients with TCPC, the development of ventricular dysfunction is inevitable and is more precocious in SRVs. Myocardial deformation by STE and CMR-FT is promising. Objective: To analize ventricular function in patients with TCPC using STE and CMR-FT compared with conventional cMRI, depending on SV morphology, to determine their role in early diagnosis of ventricular dysfunction. Method: Sixty-four patients with TCPC were included. Longitudinal and circumferential strain by STE and CMR-FT and ventricular volume and EF were obtained. Results: Dysfunction analyzed by cMRI showed no association with ventricular morphology. SRVs had lower values in STE and CMR-FT compared with SLVs, with similar EF. While not equivalent, correlation was observed between the STE and the CMR-FT values, demonstrating good feasibility and reproducibility. Conclusion: The strain data in CMR-FT and STE could be useful for diagnosis and monitoring of ventricular function and as markers of early SRV dysfunction with preserved EF.

Unusual distal right pulmonary artery origin from right ductus arteriosus with uncommon left-sided aortic arch / Inusual origen de la parte distal de la arteria pulmonar derecha en un ductus arterioso derecho en arco aórtico izquierdo no común

Abstract A bilateral persistent ductus arteriosus with right proximal pulmonary artery agenesis is a very unusual anatomic variant. These malformations are assumed to occur during the transformation of the sixth aortic arch with the pulmonary trunk in the development of the aorta and its branches. A 2-months preterm baby was referred by severe bronchopulmonary dysplasia. Transthoracic echocardiography showed a large pulmonary trunk and left pulmonary artery. No right proximal pulmonary artery was found. Cardiac computed tomography study showed bilateral ductus arteriosus. The right proximal pulmonary artery was originated from an arterial structure coming off the right subclavian artery, a right ductus arteriosus. The aortic arch was left-sided, with a peculiar variant at the exit of the supraaortic vessels. Right subclavian artery emerged as the first supraaortic vessel, followed by a common trunk, giving rise to both carotids and the left subclavian artery as the last vessel. Right lung was hypoplastic with interstitial disease. The calibre of the right proximal pulmonary artery was inadequate to perform a corrective surgery. LDA closure was performed, keeping a prostaglandin infusion to maintain right ductus arteriosus patency until right proximal pulmonary artery size will be big enough to perform a successful surgical reconstruction. Unfortunately, right ductus arteriosus became narrow at its origin and she developed severe pulmonary hypertension and the patient died.

Resumen El ductus arterioso bilateral con agenesia proximal de la arteria pulmonar derecha es una variante anatómica rara producida por alteraciones de la transformación del sexto arco aórtico en las arterias pulmonares, la aorta y sus vasos, durante el desarrollo embrionario. Se presenta el caso de un bebé prematuro de dos meses, que fue derivado a nuestro hospital por displasia broncopulmonar severa. El ecocardiograma transtorácico no identificó el origen de la arteria pulmonar derecha. El estudio por tomografía computarizada cardiaca mostró ductus arterioso bilateral e identificó el origen distal de la arteria pulmonar derecha en una rama de la arteria subclavia derecha, identificada como ductus arterioso derecho. El pulmón derecho era hipoplástico y presentaba alteraciones intersticiales. A su vez, el patrón de los vasos supraaórticos era anómalo. El primer vaso correspondió a la arteria subclavia derecha, seguido por tronco común de ambas carótidas y por último la arteria subclavia izquierda. El calibre de la arteria pulmonar derecha fue inadecuado para realizar una cirugía correctiva, por lo cual se decidió cerrar el ductus arterioso izquierdo y mantener infusión de prostaglandina hasta que la arteria pulmonar derecha tuviera un calibre adecuado para la cirugía. Infortunadamente, el ductus arterioso derecho se cerró en su origen, desarrollándose hipertensión pulmonar severa y la paciente falleció.

Fístula coronaria congénita gigante / Large congenital coronary fistula

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Sudden cardiac arrest as first symptom of a benign cardiac tumor growth / Muerte súbita como primer síntoma de crecimiento de tumor cardíaco benigno

Abstract Primary cardiac tumors are rare, especially in the pediatric age. Most of them are benign in the sense they are not invasive. However, benign tumors maintain the potential for serious illness related to significant hemodynamic compromise or life-threatening dysrhythmias. We present the case of an infant with an initial diagnosis of cardiac rhabdomyoma who suffered ventricular arrhythmia and cardiac arrest. He suffered irreversible severe neurologic sequelae, due to his prolonged cardiopulmonary arrest and was finally diagnosed of cardiac fibroma. Good arrhythmia control was obtained after an extensive partial surgical resection of the tumor. This case highlights the importance of arrhythmia burden in this condition. A correct diagnosis based essentially in different imaging modalities and closer clinical and rhythm follow up could have avoided this ominous event.

Resumen Los tumores cardíacos primarios son raros, especialmente en la edad pediátrica. La mayoría de ellos son benignos, en el sentido de que no son invasivos. Sin embargo, los tumores benignos tienen el potencial para producir enfermedades graves que pueden causar compromiso hemodinámico significativo o arritmias potencialmente letales. Se presenta el caso de un niño con un diagnóstico inicial de rabdomioma cardíaco, quien sufrió una arritmia ventricular y una parada cardíaca. Tuvo secuelas neurológicas severas irreversibles debido al tiempo prolongado en parada cardiorrespiratoria y se le diagnosticó finalmente fibroma cardíaco. Se obtuvo un buen control de las arritmias después de una extensa resección parcial del tumor. Este caso pretende subrayar la importancia del riesgo de aparición de arritmias en esta situación. El diagnóstico correcto basado fundamentalmente en el uso de distintas modalidades de imagen y el seguimiento clínico y arritmológico, podrían haber evitado este desenlace fatal.

Tomografía computarizada con multidetectores en las anomalías congénitas del arco aórtico: anillos vasculares / Multidetector computed tomography for congenital anomalies of the aortic arch: vascular rings

El desarrollo de la tomografía computarizada con multidetectores ha supuesto una revolución en el estudio de la aorta y los grandes vasos y ha sustituido a la angiografía para diagnosticar las anomalías congénitas del arco aórtico, en particular los anillos vasculares. La tomografía computarizada con multidetectores ofrece la gran ventaja de que se puede evaluar nítidamente y en tres dimensiones no solo las estructuras vasculares, sino también la compresión en la vía aérea y el esófago. Queremos hacer un abordaje del desarrollo embriológico del arco aórtico y de las anomalías en su desarrollo que determinan la formación de anillos vasculares y ofrecer un enfoque actual del papel de la tomografía computarizada con multidetectores para su abordaje diagnóstico y terapéutico (AU)

The development of multidetector computed tomography has triggered a revolution in the study of the aorta and other large vessels and has replaced angiography in the diagnosis of congenital anomalies of the aortic arch, particularly vascular rings. The major advantage of multidetector computed tomography is that it permits clear 3-dimensional assessment of not only vascular structures, but also airway and esophageal compression. The current update aims to summarize the embryonic development of the aortic arch and the developmental anomalies leading to vascular ring formation and to discuss the current diagnostic and therapeutic role of multidetector computed tomography in this field (AU)

Utilidad de la tomografía computarizada de 64 detectores en el diagnóstico y el manejo de los pacientes con cardiopatías congénitas / Usefulness of 64-detector computed tomography in the diagnosis and management of patients with congenital heart disease

Introducción y objetivos Las cardiopatías congénitas son las malformaciones congénitas mayores más frecuentes, y su mortalidad ha ido disminuyendo con las mejoras en el diagnóstico y el tratamiento. Se ha valorado la utilidad de la tomografía computarizada de 64 detectores en el diagnóstico y el manejo de estos pacientes. Métodos Estudio observacional analítico sobre una cohorte retrospectiva (5 años). Se incluyeron 222 estudios de tomografía de pacientes con cardiopatías congénitas. Se realizó doble lectura de los casos y revisión de historias clínicas. Se determinó la complejidad de la cardiopatía, del paciente y de la técnica radiológica. Se valoró la aportación de datos nuevos sobre la sospecha clínica y el cambio de diagnóstico. Se fijó un intervalo de confianza del 95% y p < 0,05 como valor umbral de la significación estadística de las asociaciones. Resultados En el 35,1% de los casos, se realizó procedimiento terapéutico tras tomografía sin otras pruebas. Se realizó cateterismo diagnóstico complementario al 12,5%. Se observaron nuevos hallazgos en el 77% de los casos (el 82,9% con enfermedad compleja), que motivaron cambio de manejo del paciente en el 35,6%. Todos los diagnósticos no esperados resultaron nuevos hallazgos. No se detectaron diferencias significativas por edad, sexo, periodo de estudio, urgencia de la petición, dificultad de los pacientes o técnica empleada. Conclusiones La tomografía computarizada de 64 detectores tiene buena capacidad diagnóstica en cardiopatías congénitas, cambia su manejo en más de un tercio de los pacientes y pone de manifiesto hallazgos nuevos sobre la sospecha inicial en el 77% de los casos

Introduction and objectives Although congenital heart defects are the most common major congenital abnormalities, the associated mortality has been decreasing due to improvements in their diagnosis and treatment. We assessed the usefulness of 64-multidetector computed tomography in the diagnosis and management of these patients. Methods This 5-year observational, analytical, retrospective, cohort study included a total of 222 tomographic studies of patients with congenital heart disease. Computed tomography scans were read twice and medical records were reviewed. We assessed the complexity of the disease, patient, and radiological technique, and evaluated the contribution of new data in relation to clinical suspicion and diagnostic change. A confidence interval was set at 95% and a P value of < .05 was used as the cutoff for statistical significance. Results In 35.1% of patients, the treatment procedure was performed after computed tomography without other tests. Additional diagnostic catheterization was performed in 12.5% of patients. There were new findings in 77% of patients (82.9% with complex disease), which prompted a change in patient management in 35.6%. All unexpected reports described new findings. No significant differences were found by age, sex, study period, urgency of the test order, patient complexity, or difficulty of the technique. Conclusions: Use of 64-detector computed tomography yields good diagnostic performance in congenital heart disease, prompts changes in management in more than one-third of patients, and reveals new findings in relation to the presumed diagnosis in 77% of patients

Sarcoidosis cardiaca: diagnóstico por resonancia magnética con contraste / No disponible

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Resonancia magnética en la valoración de los cortocircuitos congénitos / Magnetic resonance imaging in the evaluation of congenital intracardiac shunts

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Resonancia magnética cardiovascular en las cardiopatías congénitas / Cardiovascular magnetic resonance in congenital cardiopathies

Presentamos nuestra experiencia en el estudio de las cardiopatías congénitas (CPC) y seguimiento posquirúrgico de dos años de duración, con resonancia magnética (RM) y angiorresonancia tridimensional (angio-RM 3D).Se evalúan principalmente los aspectos técnicos de realización, administración de contraste y de preparación anestésica en los casos pediátricos. No se detectaron complicaciones tras la administración de gadolinio, y solamente se observaron dos casos de eritema cutáneo difuso transitorio sin aumento de la temperatura corporal. La RM y más concretamente la angio-RM con gadolinio permite realizar un adecuado diagnóstico y seguimiento posquirúrgico de las CPC, y evita el riesgo de las radiaciones ionizantes y del cateterismo cardíaco en muchos casos (AU)

Evaluación de las cardiopatías congénitas en el adulto / Evaluation of congenital heart disease in adults

Los avances en el diagnóstico y tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas (CC) durante la edad pediátrica están provocando un incremento excepcional de su prevalencia durante la vida adulta. Las CC en el adulto representan un desafío diagnóstico nuevo para el cardiólogo clínico, poco familiarizado con la complejidad anatómica y funcional de las malformaciones cardíacas. La evaluación con técnicas de imagen de las CC del adulto puede llegar a ser tan precisa como en el niño, pero estas técnicas no pueden sustituir a una valoración clínica detallada. La exploración física, el ECG y la radiografía de tórax siguen siendo los tres pilares básicos en los que se sustenta el diagnóstico clínico. La ecocardiografía transtorácica es, sin duda, la técnica de imagen que aporta mayor información y, en muchos casos, suficiente. Pero los pacientes adultos no tienen tan buena ventana ultrasónica como los niños, y las intervenciones quirúrgicas previas añaden mayor deterioro de la imagen. Aunque las nuevas tecnologías ultrasónicas, como la imagen armónica o la ecocardiografía de contraste, tratan de solventar esta diferencia, con frecuencia es necesario recurrir a otros métodos diagnósticos. Afortunadamente, la ecocardiografía transesofágica y la resonancia magnética son más fáciles de realizar de forma rutinaria en el adulto que en el niño, por cuanto no precisan anestesia. Estas técnicas, junto con la cardiología nuclear y el cateterismo cardíaco, completan los métodos diagnósticos de segundo nivel disponibles actualmente. Para evitar exploraciones innecesarias, el cardiólogo clínico debe elegir bien la secuencia de técnicas diagnósticas, cuya información en muchos casos es redundante, pero en otros complementaria. Este artículo trata de comparar el valor diagnóstico de las diferentes técnicas de imagen en el adulto con CC con o sin intervención quirúrgica previa (AU)

Tromboembolismo pulmonar tras operación de Fontan / Pulmonary thromboembolism after Fontan operation

Se describe la evolución fatal de una niña de 11 años, un mes después de haber sido sometida a una operación de Fontan. Diagnosticada de atresia tricúspide se le realizó, previamente a la corrección, una fístula de BlalockTaussig y un Glenn bidireccional. La operación de Fontan se completó con un conducto extracardíaco de Dacron, fenestrado con un tubo de Goretex® de 6 mm. Tras la cirugía, la primera semana recibió heparina de bajo peso molecular y, a continuación, aspirina. Al mes de la operación ingresó de urgencia con cianosis súbita, disnea, dolor torácico y síncope. Se diagnosticó un tromboembolismo pulmonar, en la arteria pulmonar izquierda, y se procedió a la lisis mecánica del trombo y fibrinólisis local con tPA sin éxito, falleciendo 3 h más tarde (AU)

Tabique sagital incompleto de vejiga. A propósito de un caso / Incomplete sagittal septum of bladder : A case report

OBJETIVOS: Presentamos un nuevo caso de tabique sagital incompleto en un paciente joven, varón, asintomático y con parálisis de ambas extremidades inferiores. Se realiza una revisión del tema. MÉTODO Y RESULTADOS: El paciente acudió al departamento de Radiología Urológica para una exploración rutinaria en este tipo de enfermos. El diagnóstico se llevó a cabo mediante urografía intravenosa (UIV), realizada a los 5 años del accidente que le causó la parálisis. Radiológicamente se observa una vejiga de escasa capacidad de repleción y con forma de "corazón de manzana". No se precisó tratamiento. CONCLUSIONES: El tabique sagital incompleto de vejia es raro; solamente se han descrito 7 casos en la literatura mundial según las últimas revisiones. Se trata de una tabicación similar a la completa pero en este caso ambas cavidades comunican anterior o distalmente, dependiendo de la dirección y la profundidad del septo que protruye en la vejiga (AU)

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