RESUMO
INTRODUÇÃO: A cardiopatia arritmogênica (CA) definida como um distúrbio arritmogênico do músculo cardíaco não explicado por doença isquêmica, hipertensiva ou valvar pode se apresentar clinicamente com arritmias atriais e ventriculares, distúrbios do sistema de condução e/ ou insuficiência cardíaca. Entre as demais etiologias, a CA do ventrículo direito (CAVD) é a mais bem caracterizada, quando o envolvimento acomete predominantemente essa cavidade, evoluindo com substituição fibrogordurosa do miocárdio e taquicardia ventricular com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo. RELATO DE CASO: Paciente masculino, 45 anos, encaminhado para avaliação cardiológica devido alteração do ECG em avaliação pré-operatória. Relatou apenas cansaço aos esforços extra-habituais desde a infância. O ECG evidenciava inversão da onda T de V1 a V4 bem como fragmentação do QRS em D1 e aVL. Holter de 24 h demonstrou presença de 1054 extrassístoles ventriculares monomórficas isoladas. Ecocardiograma (Eco) apresentou dilatação mínima do VD, aumento da trabeculação na região apical e disfunção sistólica leve (FAC 29%). A ressonância magnética cardíaca (RMC) evidenciou dilatação ventricular e disfunção sistólica do VD à custa de hipocinesia da porção apical e discinesia do segmento basal da parede lateral e da via de saída, bem como realce tardio no segmento basal da parede inferior, além de áreas de infiltrado gorduroso no septo interventricular e no segmento apical da parede lateral do ventrículo esquerdo. Sequenciamento de nova geração demonstrou variante patogênica no gene PKP2, corroborando o diagnóstico de CA com acometimento biventricular. COMENTÁRIOS E CONCLUSÃO: No presente relato, o ECG de base alterado foi fundamental para suspeita diagnóstica, bem como a propedêutica direcionada. Paciente apresentava 3 critérios maiores (alterações morfofuncionais compatíveis ao Eco/RMC, inversão de T V1-V3 em ECG na ausência de bloqueio de ramo direito, teste genético positivo para alelo patogênico) e 1 critério menor (> 500 extrassístoles ventriculares em Holter de 24 h), caracterizando o diagnóstico definitivo de CA.Visto que esta patologia é causa importante de morte súbita em indivíduos jovens, reforçamos a necessidade de alta suspeição clínica e valorização dos achados eletrocardiográficos.
