Hiperplasia epitelial focal / Focal epithelial hyperplasia

La hiperplasia epitelial focal (HEF) es una rara enfermedad de la mucosa oral producida por el virus papiloma humano (HPV) tipos 13 y 32, que presenta características clínicas e histológicas bien definidas. Predomina en indios americanos y esquimales, manifestándose generalmente en las dos primeras décadas de la vida. Presentamos una paciente argentina de 34 años de edad con lesiones orales clínica e histológicamente compatibles con HEF. El estudio por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) detectó ADN del HPV tipo 13...

Focal epithelial hyperplasia (FEH) is a rare oral mucosa disease caused byhuman papillomavirus (HPV) types 13 and 32. It has well defined clinical andhistological characteristics. It is more prevalent in Native Americans and Eskimos,and most cases are diagnosed during the first two decades of life. Wepresent the case of a 34 years-old woman from Argentina with lesions in theoral mucosa that were clinically and histologically consistent with FEH. Analysisby polymerase chain reaction (PCR) detected HPV type 13 DNA...

Dermatosis perforante adquirida en pacientes con insuficiencia renal crónica: comunicación de tres casos y revisión de la literatura / Perforating acquired dermatosis in patients with chronic renal failure: report of three cases and review of the literature

La dermatosis perforante adquirida es una entidad poco frecuente, de etiología discutida, que se incluye dentro del grupo de las dermatosis perforantes. Se asocia a enfermedades sistémicas que se manifiestan con prurito, entre las cuales las más frecuentes son la diabetes mellitus y la insuficiencia renal crónica. Se describen 3 pacientes adultos, 2 de sexo masculino y 1 de sexo femenino de entre 34 y 42 años, que fueron atendidos en el consultorio de evaluación y seguimiento dermatológico pre y postrasplante que funciona en nuestra Unidad. Todos tenian como antecedente insuficiencia renal crónica terminal en tratamiento dialítico sustitutivo y prurito generalizado de moderado a severo, además de diabetes mellitus en uno de los casos. Presentaron lesiones cutáneas papulosas con centro queratósico, localizadas principalmente en superficies extensoras de miembros, asociadas a xerodermia. En todos los casos el estudio anatomopatológico fue compatible con la entidad. Se revisan las dermatosis perforantes en este contexto y las escasas opciones terapéuticas disponibles.

Fibrosis sistémica nefrogénica vinculada a gadolinio con evolución fatal / Nephrogenic systemic fibrosis related to gadolinium with fatal outcome

La fibrosis sistémica nefrogénica (FSN), primero conocida como dermopatía fibrosante nefrogénica, es una rara entidad recientemente descripta que se desarrolla en pacientes insuficientes renales. Nueva evidencias relacionan la FSN con medios de contraste basados en gadolinio (MCBG). Diagnosticamos esta enfermedad en una paciente femenina adulta de 33 años con insuficiencia renal crónica terminal en hemodiálisis. Un mes previo al inicio de los síntomas había recibido MCBG. Al examen físco presentaba placas firmes en ambos miembros superiores e inferiores, con endurecimiento y engrosamiento cutáneo marcado, que posteriormente se extendieron a abdomen inferior y mamas. Asociaba dolor, contracturas articulares en flexión y movilidad restringida. Evolucionó con progresión del cuadro, falleciendo al mes de la primera consulta. La FSN puede presentar una evolución rápidamente progresiva que resulta en discapacidad e incluso la muerte. Esto hace necesaria una revisión sobre su posible vinculación con MCBG y sobre las precauciones sugeridas para su indicación en estos pacientes.

[Development of porphyria cutanea tarda in a chronic hepatitis C patient with indetectable viremia under treatment with peg-interferon plus ribavirin]. / Aparición de porfiria cutánea tarda durante el tratamiento con peg-interferón más ribavirina en un paciente con hepatitis C crónica con viremia indetectable.

Porphyria cutanea tarda (PCT) is considered an extra-hepatic manifestation of HCV infection. The frequency of this association varies according to different authors and the mechanism by which the virus can trigger this disease is not yet clear. We present a 47-year-old-man with chronic hepatitis C genotype 1b who, during the treatment with peg-interferón alfa 2b plus ribavirina, with no detectable viremia at weeks 12th, 24th, and 48th, developed dermatological photosensitive lesions at week 44th. With a presumptive diagnosis of PCT a cutaneous/skin biopsy was performed as well as a porphyrin dosage with urine porphyirins of 4185 microg/24 hs (nv<250). The chromatographic analysis revealed the typical PCT pattern thus confirming the diagnosis. The hemochromatosis HFE gen evaluation showed heterozigotus character mutations (H63D and C282Y) a frequent association in patients with iron overload and PCT. The antiviral treatment of the HCV infection can improve the clinical-humoral manifestations of PCT. The novo occurrence of PCT was recently reported during chronic hepatitis C treatment with interferón and ribavirin, but no cases of late appearance of PCT in patients with no detectable viremia were reported. The mutation of the gen HFE in our patient and the hemolysis caused by ribavirin can be related to the development of the disease, but the iron overload because of ribavirin use is also controversial. This is another example of the complexity of this association.

Aparición de porfiria cutánea tarda durante el tratamiento con peg-interferón más ribavirina en un paciente con hepatitis C crónica con viremia indetectable / Development of porphyria cutanea tarda in a chronic hepatitis C patient with indetectable viremia under treatment with peg-interferon plus ribavirin

La porfiria cutánea tarda (PCT) es considerada una manifestación extrahepática de la infección por el virusde la hepatitis C (HCV). La frecuencia de esta asociación es variable y no es claro el mecanismo por el cual el virus la desencadena. Se presenta un hombre de 47 años con hepatitis C, genotipo-1b, que durante el tratamiento con peg-interferón alfa-2b más ribavirinasin viremia detectable en las semanas 12, 24 y 48, en la semana 44 consulta por presentar lesiones dermatológicasfotosensibles. Con el diagnóstico presuntivo de PCT se realizó biopsia cutánea y el dosaje de porfirinasurinarias fue 4185 ug/24hs (vn: < 250). El análisis cromatográfico reveló el típico patrón de PCT, confirmando el diagnóstico. El gen HFE de la hemocromatosis mostró mutaciones de carácter heterocigoto (H63D y C282Y), asociación frecuente en los pacientescon sobrecarga de hierro y PCT. El tratamiento antiviral de la infección por HCV puede mejorar las manifestacionesde la PCT. La ocurrencia de novo de éstafue reportada recientemente durante el tratamiento de la hepatitis C crónica con interferón y ribavirina pero no hay casos relatados de aparición tardía de PCT enpacientes HCV con viremia no detectable. La presencia de la mutación del gen HFE y la posibilidad de unaumento de oferta de hierro por la acción hemolítica de la ribavirina podrían explicar un exceso de hierrocapaz de desencadenar la crisis de PCT. Tampoco sonconcluyentes los estudios con respecto al aumento o no de la concentración de hierro en hígado en pacientes con anemia que reciben ribavirina.(AU)

Porphyria cutanea tarda (PCT) is considered an extra-hepatic manifestation of HCV infection. The frequency of this association varies according to different authors and the mechanism by which the virus can trigger this disease is not yet clear. We present a 47-year-old-man with chronic hepatitis C genotype 1b who, during the treatment with peg-interferón alfa 2b plus ribavirina, with no detectable viremia at weeks 12th, 24th, and 48th, developed dermatological photosensitive lesions at week 44th. With a presumptive diagnosis of PCT a cutaneous/skin biopsy was performed as well as a porphyrin dosage with urine porphyirins of 4185 microg/24 hs (nv<250). The chromatographic analysis revealed the typical PCT pattern thus confirming the diagnosis. The hemochromatosis HFE gen evaluation showed heterozigotus character mutations (H63D and C282Y) a frequent association in patients with iron overload and PCT. The antiviral treatment of the HCV infection can improve the clinical-humoral manifestations of PCT. The novo occurrence of PCT was recently reported during chronic hepatitis C treatment with interferón and ribavirin, but no cases of late appearance of PCT in patients with no detectable viremia were reported. The mutation of the gen HFE in our patient and the hemolysis caused by ribavirin can be related to the development of the disease, but the iron overload because of ribavirin use is also controversial. This is another example of the complexity of this association.(AU)

Aparición de porfiria cutánea tarda durante el tratamiento con peg-interferón más ribavirina en un paciente con hepatitis C crónica con viremia indetectable / Development of porphyria cutanea tarda in a chronic hepatitis C patient with indetectable viremia under treatment with peg-interferon plus ribavirin

La porfiria cutánea tarda (PCT) es considerada una manifestación extrahepática de la infección por el virusde la hepatitis C (HCV). La frecuencia de esta asociación es variable y no es claro el mecanismo por el cual el virus la desencadena. Se presenta un hombre de 47 años con hepatitis C, genotipo-1b, que durante el tratamiento con peg-interferón alfa-2b más ribavirinasin viremia detectable en las semanas 12, 24 y 48, en la semana 44 consulta por presentar lesiones dermatológicasfotosensibles. Con el diagnóstico presuntivo de PCT se realizó biopsia cutánea y el dosaje de porfirinasurinarias fue 4185 ug/24hs (vn: < 250). El análisis cromatográfico reveló el típico patrón de PCT, confirmando el diagnóstico. El gen HFE de la hemocromatosis mostró mutaciones de carácter heterocigoto (H63D y C282Y), asociación frecuente en los pacientescon sobrecarga de hierro y PCT. El tratamiento antiviral de la infección por HCV puede mejorar las manifestacionesde la PCT. La ocurrencia de novo de éstafue reportada recientemente durante el tratamiento de la hepatitis C crónica con interferón y ribavirina pero no hay casos relatados de aparición tardía de PCT enpacientes HCV con viremia no detectable. La presencia de la mutación del gen HFE y la posibilidad de unaumento de oferta de hierro por la acción hemolítica de la ribavirina podrían explicar un exceso de hierrocapaz de desencadenar la crisis de PCT. Tampoco sonconcluyentes los estudios con respecto al aumento o no de la concentración de hierro en hígado en pacientes con anemia que reciben ribavirina.(AU)

Porphyria cutanea tarda (PCT) is considered an extra-hepatic manifestation of HCV infection. The frequency of this association varies according to different authors and the mechanism by which the virus can trigger this disease is not yet clear. We present a 47-year-old-man with chronic hepatitis C genotype 1b who, during the treatment with peg-interferón alfa 2b plus ribavirina, with no detectable viremia at weeks 12th, 24th, and 48th, developed dermatological photosensitive lesions at week 44th. With a presumptive diagnosis of PCT a cutaneous/skin biopsy was performed as well as a porphyrin dosage with urine porphyirins of 4185 microg/24 hs (nv<250). The chromatographic analysis revealed the typical PCT pattern thus confirming the diagnosis. The hemochromatosis HFE gen evaluation showed heterozigotus character mutations (H63D and C282Y) a frequent association in patients with iron overload and PCT. The antiviral treatment of the HCV infection can improve the clinical-humoral manifestations of PCT. The novo occurrence of PCT was recently reported during chronic hepatitis C treatment with interferón and ribavirin, but no cases of late appearance of PCT in patients with no detectable viremia were reported. The mutation of the gen HFE in our patient and the hemolysis caused by ribavirin can be related to the development of the disease, but the iron overload because of ribavirin use is also controversial. This is another example of the complexity of this association.(AU)

Aparición de porfiria cutánea tarda durante el tratamiento con peg-interferón más ribavirina en un paciente con hepatitis C crónica con viremia indetectable / Development of porphyria cutanea tarda in a chronic hepatitis C patient with indetectable viremia under treatment with peg-interferon plus ribavirin

La porfiria cutánea tarda (PCT) es considerada una manifestación extrahepática de la infección por el virusde la hepatitis C (HCV). La frecuencia de esta asociación es variable y no es claro el mecanismo por el cual el virus la desencadena. Se presenta un hombre de 47 años con hepatitis C, genotipo-1b, que durante el tratamiento con peg-interferón alfa-2b más ribavirinasin viremia detectable en las semanas 12, 24 y 48, en la semana 44 consulta por presentar lesiones dermatológicasfotosensibles. Con el diagnóstico presuntivo de PCT se realizó biopsia cutánea y el dosaje de porfirinasurinarias fue 4185 ug/24hs (vn: < 250). El análisis cromatográfico reveló el típico patrón de PCT, confirmando el diagnóstico. El gen HFE de la hemocromatosis mostró mutaciones de carácter heterocigoto (H63D y C282Y), asociación frecuente en los pacientescon sobrecarga de hierro y PCT. El tratamiento antiviral de la infección por HCV puede mejorar las manifestacionesde la PCT. La ocurrencia de novo de éstafue reportada recientemente durante el tratamiento de la hepatitis C crónica con interferón y ribavirina pero no hay casos relatados de aparición tardía de PCT enpacientes HCV con viremia no detectable. La presencia de la mutación del gen HFE y la posibilidad de unaumento de oferta de hierro por la acción hemolítica de la ribavirina podrían explicar un exceso de hierrocapaz de desencadenar la crisis de PCT. Tampoco sonconcluyentes los estudios con respecto al aumento o no de la concentración de hierro en hígado en pacientes con anemia que reciben ribavirina.

Porphyria cutanea tarda (PCT) is considered an extra-hepatic manifestation of HCV infection. The frequency of this association varies according to different authors and the mechanism by which the virus can trigger this disease is not yet clear. We present a 47-year-old-man with chronic hepatitis C genotype 1b who, during the treatment with peg-interferón alfa 2b plus ribavirina, with no detectable viremia at weeks 12th, 24th, and 48th, developed dermatological photosensitive lesions at week 44th. With a presumptive diagnosis of PCT a cutaneous/skin biopsy was performed as well as a porphyrin dosage with urine porphyirins of 4185 microg/24 hs (nv<250). The chromatographic analysis revealed the typical PCT pattern thus confirming the diagnosis. The hemochromatosis HFE gen evaluation showed heterozigotus character mutations (H63D and C282Y) a frequent association in patients with iron overload and PCT. The antiviral treatment of the HCV infection can improve the clinical-humoral manifestations of PCT. The novo occurrence of PCT was recently reported during chronic hepatitis C treatment with interferón and ribavirin, but no cases of late appearance of PCT in patients with no detectable viremia were reported. The mutation of the gen HFE in our patient and the hemolysis caused by ribavirin can be related to the development of the disease, but the iron overload because of ribavirin use is also controversial. This is another example of the complexity of this association.

Aparición de porfiria cutánea tarda durante el tratamiento con peg-interferón más ribavirina en un paciente con hepatitis C crónica con viremia indetectable. / [Development of porphyria cutanea tarda in a chronic hepatitis C patient with indetectable viremia under treatment with peg-interferon plus ribavirin]

Porphyria cutanea tarda (PCT) is considered an extra-hepatic manifestation of HCV infection. The frequency of this association varies according to different authors and the mechanism by which the virus can trigger this disease is not yet clear. We present a 47-year-old-man with chronic hepatitis C genotype 1b who, during the treatment with peg-interferón alfa 2b plus ribavirina, with no detectable viremia at weeks 12th, 24th, and 48th, developed dermatological photosensitive lesions at week 44th. With a presumptive diagnosis of PCT a cutaneous/skin biopsy was performed as well as a porphyrin dosage with urine porphyirins of 4185 microg/24 hs (nv<250). The chromatographic analysis revealed the typical PCT pattern thus confirming the diagnosis. The hemochromatosis HFE gen evaluation showed heterozigotus character mutations (H63D and C282Y) a frequent association in patients with iron overload and PCT. The antiviral treatment of the HCV infection can improve the clinical-humoral manifestations of PCT. The novo occurrence of PCT was recently reported during chronic hepatitis C treatment with interferón and ribavirin, but no cases of late appearance of PCT in patients with no detectable viremia were reported. The mutation of the gen HFE in our patient and the hemolysis caused by ribavirin can be related to the development of the disease, but the iron overload because of ribavirin use is also controversial. This is another example of the complexity of this association.