Childhood osteosarcoma: Incidence and survival in Argentina. Report from the National Pediatric Cancer Registry, ROHA Network 2000-2013.

BACKGROUND: Differences in incidence and survival in osteosarcoma reports are considerable worldwide. PURPOSE: This study describes the incidence and survival of patients with osteosarcoma in Argentina with data from the National Pediatric Cancer Registry (ROHA), and the impact of age, gender, stage, regional, and socioeconomic indicators on outcome. METHODS: Pediatric patients with osteosarcoma reported to ROHA from 2000 through 2013 were analyzed, the annual age-standardized incidence rate (ASR) was calculated using the National Vital Statistics, and survival was estimated. The extended human development index (EHDI) for each reporting region was used as an indicator of socioeconomic status. RESULTS: There were 515 cases of osteosarcoma identified, yielding an ASR of 3.2/1,000,000 children (0-14 years old). The ASR did not vary significantly by year of diagnosis but ranged from 4.0/1,000,000 in the Cuyo/Western Central region to 2.7/1,000,000 in the northeast region (P < 0.000). The estimated 5-year survival rate was 45% (95% confidence interval [CI] 44-51%), with no difference by sex, diagnosis year, region, or EHDI score (P > 0.1 in all cases). Survival rate for localized disease was 52% (95% CI 45-57%) and for metastatic 22% (95% CI 15-30%). CONCLUSIONS: In Argentina, ASR of osteosarcoma is similar to that in high-income countries, but survival is lower in all regions. Future work will focus on identification and reduction of causes of preventable treatment failure.

Compromiso renal de los pacientes con tumor de Wilms bilateral / Kidney involvement in patients with bilateral Wilms tumor

El tumor de Wilms (TW) es el tumor renal maligno más frecuente en la infancia. Entre el 5-7% de los pacientes se presentan con enfermedad TW bilateral, de forma sincrónica o metacrónica. El TW bilateral generalmente ocurre en pacientes pequeños y más frecuentemente en niñas. La cirugía es un componente crítico en el tratamiento para lograr una alta tasa de curación preservando la mayor cantidad de masa renal. La quimioterapia preoperatoria a menudo reduce significativamente el tamaño del tumor, facilitando la cirugía posterior. Los pacientes con TW bilateral deben ser tratados en centros con experiencia en esta patología. El manejo de estos pacientes es aún un desafío (AU)

Wilms tumor (WT) is the most common malignant kidney tumor in childhood. Between 5-7% of the patients present with synchronous or metachronous bilateral WT. Bilateral WT typically occurs in young patients and most frequently in girls. Surgery is a critical component of the treatment as it has a high rate of cure while preserving the largest kidney mass. Preoperative chemotherapy often significantly reduces the size of the tumor, facilitating subsequent surgery. Patients with bilateral WT should be managed at centers with experience treating this disease. The management of these patients is still a challenge (AU)

Immune response to racotumomab in a child with relapsed neuroblastoma.

Immunotherapy targeting ganglioside antigens is a powerful tool for the treatment of high risk neuroblastoma. However, only treatment with anti-GD2 antibodies has been used in clinical practice and other options may be pursued. We report the use of racotumomab, an anti-idiotype vaccine against N-glycolyl neuraminic acid (NeuGc)- containing gangliosides, eliciting an immune response in a child with relapsed neuroblastoma expressing the NeuGcGM3 ganglioside.

Tumores de la cavidad oral y huesos maxilares en pediatría. Revisión de 122 pacientes / Oral cavity and maxillary bone tumors in pediatrics. Review of 122 patients

Se presenta un estudio retrospectivo de 122 pacientes con tumores que se manifestaron en la cavidad oral, con localización inicial en maxilares o partes blandas (se excluyeron los tumores de la cara sin compromiso bucal). La edad promedio fue 9 años y 6 meses (rango de 1 día a 17 años). El 62 por ciento se presentó en varones. La localización inicial de los tumores fue en hueso en el 53 por ciento de los casos y en partes blandas en el 47 por ciento; 82 pacientes tuvieron lesiones benignas y 40 lesiones malignas. Las manifestaciones al ingreso fueron: tumor palpable o visible (39 por ciento), tumor más dolor (22 por ciento), dolor (19 por ciento) y otros como caída de dientes, parálisis, fiebre o asímetría facial (20 por ciento). La rutina de estudio comprendió radiografía panorámica de maxilar, centellografía ósea (gammacámara con Tecnesio 99), tomografía axial computada (TAC) y resonancia nuclear magnética (RNM). Los pacientes fueron tratados en forma multidisciplinaria siendo la cirugía (punción aspiración con aguja fina, biopsia y/o resección)el procedimiento inicial en la mayoría de ellos. De acuerdo al algoritmo todos los pacientes con lesión ósea fueron estudiados con Rx simple y TAC, 89 por ciento de positividad en ambas, previas a la biopsia por punción. De igual menera en los tumores de partes blandas la TAC mantuvo su utilidad, no así la Rx simple que fue reeplazada por la ecografía cuando se detectó ausencia de compromiso óseo. Las lesiones benignas predominaron (78/122) a nivel de hueso o de partes blandas. la curación en ella fue la regla. En lo que respecta a los tumores, primarios de la región (11/40) correspondieron inicialmente a partes blandas y raramente a hueso, en los que fue frecuente el compromiso metastático o multicéntrico.

Tumores de la cavidad oral y huesos maxilares en pediatría. Revisión de 122 pacientes / Oral cavity and maxillary bone tumors in pediatrics. Review of 122 patients

Se presenta un estudio retrospectivo de 122 pacientes con tumores que se manifestaron en la cavidad oral, con localización inicial en maxilares o partes blandas (se excluyeron los tumores de la cara sin compromiso bucal). La edad promedio fue 9 años y 6 meses (rango de 1 día a 17 años). El 62 por ciento se presentó en varones. La localización inicial de los tumores fue en hueso en el 53 por ciento de los casos y en partes blandas en el 47 por ciento; 82 pacientes tuvieron lesiones benignas y 40 lesiones malignas. Las manifestaciones al ingreso fueron: tumor palpable o visible (39 por ciento), tumor más dolor (22 por ciento), dolor (19 por ciento) y otros como caída de dientes, parálisis, fiebre o asímetría facial (20 por ciento). La rutina de estudio comprendió radiografía panorámica de maxilar, centellografía ósea (gammacámara con Tecnesio 99), tomografía axial computada (TAC) y resonancia nuclear magnética (RNM). Los pacientes fueron tratados en forma multidisciplinaria siendo la cirugía (punción aspiración con aguja fina, biopsia y/o resección)el procedimiento inicial en la mayoría de ellos. De acuerdo al algoritmo todos los pacientes con lesión ósea fueron estudiados con Rx simple y TAC, 89 por ciento de positividad en ambas, previas a la biopsia por punción. De igual menera en los tumores de partes blandas la TAC mantuvo su utilidad, no así la Rx simple que fue reeplazada por la ecografía cuando se detectó ausencia de compromiso óseo. Las lesiones benignas predominaron (78/122) a nivel de hueso o de partes blandas. la curación en ella fue la regla. En lo que respecta a los tumores, primarios de la región (11/40) correspondieron inicialmente a partes blandas y raramente a hueso, en los que fue frecuente el compromiso metastático o multicéntrico.(AU)