Teratoma sacroccígeo. Estudio de 12 casos / Sacrococcygeal teratoma. Study of 12 cases

Introducción. Los teratomas sacrococcígeos son los tumores germinales extragonadales más frecuentes en la infancia. La mayoría se detectan en el período neonatal como una masa tumoral. En virtud de que estos pacientes están propensos a desarrollar neoplasias, se recomienda el tratamiento quirúrgico seguido de vigilancia clínica. Objetivo. Analizar aspectos clínicos, histopatológicos, quirúrgicos y de sobrevida libre de enfermedad de pacientes menores de 18 años operados de tumor germinal de la región sacrococcígea. Diseño. Estudio retrolectivo, descriptivo, observacional y clínico. Material y métodos. Se revisaron los expedientes de pacientes con tumor germinal en la región sacrococcígea atentidos en nuestra institutción en 16 años. Se tabularon sexo, edad de inicio de la sintomatología, manifestaciones clínicas, tamaño del tumor. Se clasificaron según el tipo de trataminto quirúrgico, el diagnóstico histopatológico y la sobrevida libre de enfermedad. Resultados. Hubo 12 pacientes, cuatro niños y ocho niñas con edad entre un día y 14 años; el diagnóstico histopatológico fue teratoma sacrococcígeo (TSC) maduro en 10 e inmaduro en 2; no hubo tumor maligno. Según la clasificación de Altman, el tipo II (n=8) fue el más frecuente. En 63 por ciento de los casos se resecó el tumor y se practicó coccigiectomía por abordaje sagital posterior y V invertida. La sobrevida libre de enfermedad de los operados fue de 100 por ciento. No hubo mortalidad trans ni postoperatoria. La continencia rectal postoperatoria fue de 70 por ciento en los pacientes valorables. Conclusiones. Los TSC maduros son los tumores de células germinales extragonadales más frecuentes. Se presentan inicialmente como una masa tomoral en el período neonatal. El tratamiento quirúrgico es la resección del tumor y coccigioectomía. La sobrevida postoperatoria libre de enfermedad es de 100 por ciento

Teratoma retroperitoneal con nefroblastona extrarrenal: informe de un aso y revisión de la literatura médica / Retroperitoneal teratoma with extrarrenal nephroblastoma. Report of a case and review of the medical literature

Introducción. El teratoma retroperitoneal con nefroblastoma extrarrenal es excepcional, se han informado ocho casos con predominio del sexo femenino. La malignidad de los teratomas es baja en niños menores de cuatro meses de vida; el riesgo de malignidad aumenta hasta 10 veces en niños mayores de cinco años. Caso clínico. Niños de tres años de edad, que inició su padecimiento a los seis meses de edad con distensión, dolor y una masa dura, inmóvil, indolora en hipocondrio y flanco izquierdo, además tenía hipertensión arterial. Los estudios de gabinete mostraron un tumor en la región retroperitoneal izquierda, no dependiente del riñón ipsilateral, al cual desplazaba hacia el hueco pélvico derecho. Se detectaron niveles elevados de alfa feto proteína hasta 61.18 ng/mL. Se hizo laparotomía exploradora, se encontró un tumor retroperitoneal quístico con áreas sólidas, neovascularizado, único y con metástasis hepáticas. El diagnóstico histopatológico fue teratoma maduro quístico con componente de nefroblastoma trifásico (extrarrenal) y nefroblastoma metastásico hepatico. El paciente recibió quimioterapia y falleció 10 meses después del diagnóstico con persistencia de metástasis hepática. Conclusiones. El teratoma maduro retroperitoneal con diferenciación a nefroblastoma extrarrenal debe considerarse como una posibilidad diagnóstica excepcional. El manejo inicial de estos pacientes es quirúrgico para determinar la estirpe histopatológica y posteriormente quimioterapia

Teratoma sacrococcígeo. Una urgencia quirúrgica neonatal / Sacrococcygeal teratoma. A neonatal surgical urgency

Los autores informan el caso de un recién nacido quien tuvo un tumor muy vascularizado, variante rara de teratoma sacrococcígeo. Presentó insuficiencia cardiaca congestiva y anemia lo cual ocasionó su fallecimiento. Se revisó la literatura para hacer sugerencias respecto al diagnóstico prenatal y al manejo quirúrgico urgente de esta variante de teratoma sacrococcígeo en la etapa neonatal

Hemangiomatosis torácica masiva en pediatría / Massive thoracic hemangiomatosis in childhood

The hemangiomatosis torácica masiva (HT) es rara. Su primera descripción fue hecha por Wagenvoort. Infiltra las paredes de los vasos sanguíneos, parénquima pulmonar, bronquios, tráquea, pleura y pericardio. La hemangiomatosis torácica, debe ser considerada como posibilidad diagnóstica en niños con hipertensión pulmonar progresiva, coagulopatía de consumo y derrame pericárdico. Su etiopatogenia se desconoce. La biopsia a cielo abierto, de pulmón o pericardio, puede ser diagnóstica, requiere tratamiento medicoquirúrgico intenso ya que es una enfermedad potencialemente curable, debe evaluarse el papel del interferón alfa 2a

Ileocecocistoplastia continente en niños con incontinencia irreversible / Continent ileocecocystoplasty in children with intractable urinary incontinence

En un estudio clínico, descriptivo y observacional, se analizaron la continencia urinaria, el impacto sobre la función renal y las complicaciones postoperatorias en niños operados de ileocecositoplastia continente en el servicio de Urología del Instituto Nacional de Pediatría, de agosto de 1992 a diciembre de 1993. Se analizaron las características clínicas más importantes al momento de la cirugía, el cuadro clínico, las pruebas de laboratorio y la continecia urinaria, preoperatoria y a los seis meses de la operación. También se analizaron, la longitud del segemento ileocecal utilizado y las complicaciones postoperatorias. Esta serie, que es la más numerosa descrita en niños, es de 13 pacientes entre tres y 17 años de edad, con alteración irreversible de la continencia urinaria. Las complicaciones postoperatorias fueron formación de cálculos en el reservorio en un caso, dehiscencia de la plicatura del ileon en otro y acidosis metabólica hiperclorémica en un caso. Consideramos que de las derivaciones urinarias continentes, la indicación más apropiada de la ileocecositoplastia es en niños con padecimiento congénitos que comprometen la continencia y cuya vejiga urinaria no necesita ser extirpada