[Clinical evolution of 31 adult patients with immune thrombocytopenia treated with rituximab]. / Evolución clínica de 31 pacientes adultos con trombocitopenia inmune tratados con rituximab.

Background: Primary immune thrombocytopenia (ITP) is an autoimmune disease that could cause different grades of bleeding, which could even threat the patients' life or make them experience poor quality of life. ITP can be treated with rituximab either as a first or second-line therapy option, resulting in an overall response of 60%. The best results have been observed on young women with a short time of disease evolution. Objective: To report the response and clinical evolution by providing therapy with rituximab, which was used as a rescue in adult patients with either persistent or chronical ITP. Material and methods: 4 weekly doses of rituximab were administered to 31 adult patients and it was made a follow-up with them for a year. Results: Out of the 31 patients, a complete response was observed (CR, platelets ≥ 100 x 109 /L) in 22 patients (71%), and a partial response (PR, platelets ≥ 30 and ≤ 99 x 109 /L) in 5 patients (16%); the global response was of 87%. 3 patients relapsed during follow-up and sustained response after rituximab (≥ 12 months) was held in 24 patients, 21 (67%) with CR and 3 (10%) with PR. Side effects were from low to moderate in 13% of patients. Conclusions: Rituximab showed its effectiveness in patients with ITP as a rescue therapy in both chronical and persistent phases. Sustained response ≥ 12 months was of 77%, with good tolerance and acceptable toxicity.

Introducción: la trombocitopenia inmune primaria (TIP) es una enfermedad autoinmune que puede causar hemorragias de diferente intensidad, las cuales llegan a poner en peligro la vida y alteran la calidad de vida de los pacientes. Puede ser tratada con rituximab como primera o segunda línea y la respuesta global es de 60%. Los mejores resultados se han observado en mujeres jóvenes con tiempo breve de evolución. Objetivo: reportar la respuesta y la evolución clínica con el tratamiento de rituximab usado como un rescate en pacientes adultos con TIP en fase crónica o persistente de la enfermedad. Material y métodos: se le administró rituximab de forma semanal por cuatro dosis a 31 pacientes adultos y se les hizo seguimiento durante un año. Resultados: de los 31 pacientes adultos, se observó respuesta completa (RC, plaquetas ≥ 100 x 109 /L) en 22 pacientes (71%) y respuesta parcial (RP, plaquetas ≥ 30 y ≤ 99x 109 /L) en 5 pacientes (16%); la respuesta global fue de 87%. Tres pacientes recayeron durante el seguimiento y la respuesta sostenida (≥ 12 meses) se mantuvo en 24 pacientes, 21 (67%) con RC y 3 (10%) con RP. Los efectos secundarios fueron de leves a moderados en 13% de los pacientes. Conclusiones: el rituximab demostró su utilidad en pacientes con TIP como tratamiento de rescate en las fases crónica y persistente. La respuesta sostenida ≥ 12 meses fue de 77%, con buena tolerancia y toxicidad aceptable.

Mexican Concensus of Multiple Myeloma.

To identify this increasingly common pathology, known as multiple myeloma (MM), it is necessary to refer to the specific factors that characterize it; to this end, the classic criteria known as CRAB (hyperkalemia, renal failure, anemia, and lytic lesions) are available, in which renal failure is one of the most frequent complications. Recently, three indisputable biomarkers have been described for the diagnostic support for MM, which are: more than 10% of clonal plasma cells in bone marrow or, a biopsy that corroborates the presence of a plasmacytoma, light chain ratio ≥ 100 mg/dL and more than one focal lesion on magnetic resonance imaging. A differential diagnosis for plasma cell leukemia, solitary bone plasmacytoma, and extramedullary plasmacytoma should always be considered. Being this an incurable disease, a lot of research has been done regarding its therapeutic management, whose main objective is the disappearance of plasma cells and the patient clinical improvement. Melphalan was the first drug that showed a benefit in 1958 and afterward, with the addition of a steroid as a second drug, it was possible to improve response rates. Subsequently, different molecules were studied, forming multiple combinations, and achieving better rates of overall survival and progression-free survival. Years later, with the arrival of proteasome inhibitors such as bortezomib, and immunomodulators such as thalidomide and lenalidomide, an important turnaround in the disease has been seen, as deeper responses, more prolonged remissions, and improvement in the quality of life of patients have been achieved. This consensus has the purpose of integrating a group of Mexican specialists and promoting the updating of this pathology.

Para identificar una patología cada vez más común, conocida como mieloma múltiple, es necesario hacer alusión de los factores específicos que la caracterizan. Para ello existen los clásicos criterios conocidos como CRAB (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y lesiones líticas), siendo la insuficiencia renal una de sus complicaciones más frecuentes. Recientemente se han descrito tres biomarcadores indiscutibles para el apoyo diagnóstico del mieloma múltiple, que son: más del 10% de células plasmáticas clonales en medula ósea o biopsia que corrobora la presencia de un plasmocitoma, relación de cadenas ligeras ≥ 100 mg/dl y más de una lesión focal en resonancia magnética. Se debe tomar siempre en cuenta el diagnóstico diferencial con leucemia de células plasmáticas, plasmocitoma óseo solitario y plasmocitoma extramedular. Al ser una enfermedad incurable, se ha investigado mucho en cuanto al manejo terapéutico, el cual tiene como objetivo principal la desaparición de las células plasmáticas y la mejoría clínica del paciente. El primer fármaco que demostró algún beneficio fue el melfalán en el año 1958 y posteriormente al adicionar un esteroide como segundo fármaco se logró mejorar las tasas de respuesta. Después se fueron estudiando diferentes moléculas, con las que se han realizado múltiples combinaciones, alcanzando mejores tasas de supervivencia global y supervivencia libre de progresión. Años más tarde, con la llegada de los inhibidores de proteosoma como el bortezomib, así como de los agentes inmunomoduladores como la talidomida y la lenalidomida, se presenta un giro importante en la enfermedad, ya que se logran respuestas más profundas, periodo de remisiones más prolongadas y mejoría en la calidad de vida de los pacientes. Este consenso tiene la finalidad de integrar a un grupo de especialistas mexicanos y promover la actualización de esta patología.