Paraneoplastic cutaneous manifestations: concepts and updates.

The skin often signals systemic changes. Some neoplastic diseases that affect internal organs may trigger several cutaneous manifestations. Although these dermatoses are relatively unusual, the recognition of some typical paraneoplastic dermatoses may lead to the early diagnosis of a neoplasm and determine a better prognosis. In this review article, we discuss the paraneoplastic cutaneous manifestations strongly associated with neoplasms, which include acanthosis nigricans maligna, tripe palms, erythema gyratum repens, Bazex syndrome, acquired hypertrichosis lanuginosa, necrolytic migratory erythema, Leser-Trélat sign and paraneoplastic pemphigus. We also review the clinical manifestations of each condition and include updated knowledge on disease pathogenesis.

Paraneoplastic cutaneous manifestations: concepts and updates* / Manifestações cutâneas paraneoplásicas: conceitos e atualizações

The skin often signals systemic changes. Some neoplastic diseases that affect internal organs may trigger several cutaneous manifestations. Although these dermatoses are relatively unusual, the recognition of some typical paraneoplastic dermatoses may lead to the early diagnosis of a neoplasm and determine a better prognosis. In this review article, we discuss the paraneoplastic cutaneous manifestations strongly associated with neoplasms, which include acanthosis nigricans maligna, tripe palms, erythema gyratum repens, Bazex syndrome, acquired hypertrichosis lanuginosa, necrolytic migratory erythema, Leser-Trélat sign and paraneoplastic pemphigus. We also review the clinical manifestations of each condition and include updated knowledge on disease pathogenesis.

A pele é, muitas vezes, reflexo de manifestações sistêmicas. Doenças neoplásicas que afetam órgãos internos podem exibir manifestações cutâneas diversas. Apesar de relativamente incomuns, o reconhecimento de dermatoses paraneoplásicas pode levar ao diagnóstico precoce da neoplasia e, consequentemente, determinar melhor prognóstico. Nesta revisão serão discutidas as manifestações cutâneas paraneoplásicas com maior força de associação a neoplasias, que incluem acantose nigricante maligna, paquidermatoglifia adquirida, erythema gyratum repens, síndrome de Bazex, hipertricose lanuginosa adquirida, eritema necrolítico migratório, sinal de Leser-Trélat e pênfigo paraneoplásico. Para cada condição serão revisadas e atualizadas as manifestações clínicas, principais neoplasias associadas e etiopatogenia.

Endemic pemphigus vulgaris.

BACKGROUND: Investigators from Brasilia, Brazil, observed several patients with a mucocutaneous disease that resembles pemphigus vulgaris clinically and histologically but with epidemiological features of fogo selvagem. Our objective was to characterize antidesmoglein 3 and antidesmoglein 1 autoantibody profiles in these unique patients who reside in Goiânia and Brasilia, Brazil, known endemic regions of fogo selvagem. OBSERVATIONS: We performed serological evaluation of 8 patients with a mucocutaneous disease clinically and histologically consistent with pemphigus vulgaris, as well as 27 healthy relatives of patients with fogo selvagem who reside in these endemic areas. Serum samples from all 8 patients bound desmoglein 3 by cold immunoprecipitation and from 6 patients by enzyme-linked immunosorbent assay, while serum samples from 4 patients bound desmoglein 1 by cold immunoprecipitation and by enzyme-linked immunosorbent assay. Antidesmoglein 3 autoantibodies were detected in 4 of 27 healthy donors by cold immunoprecipitation and by enzyme-linked immunosorbent assay, whereas antidesmoglein 1 autoantibodies were detected in 6 individuals by cold immunoprecipitation and in 3 individuals by enzyme-linked immunosorbent assay. CONCLUSION: These findings provide serological evidence of a new endemic variant of pemphigus vulgaris.

The profile of fogo selvagem (endemic pemphigus foliaceus) at the University Hospital of Brasilia-Brazil. Epidemiological and clinical considerations.

BACKGROUND: Endemic pemphigus foliaceus (EPF) or fogo selvagem (FS) is an endemic autoimmune disease, characterized by flaccid bullae induced by IgG(4) subclass antibodies. The authors demonstrate the epidemiological and clinical status of patients who have been followed at the University Hospital of Brasilia (HUB) for more than 15 years. METHODS: One hundred and ninety-six patients with FS took part in the project. In setting up this study a historical descriptive cohort of patients was put together. In order to collect data, the authors used a questionnaire where the patient indicated the sex, age at the onset, occupation, origin, clinical status, including scalp compromise, evolution, cofactors influencing clinical worsening and the treatment compliance. In order to minimize loss to follow up, the authors used the statistical method of incidence density (patients/years). RESULTS: The disease occurred in 58.4% of the young patients in the 11-30-year age bracket, and 52% came from urban areas. These patients included students and teachers. Localized disease predominated as compared with the generalized presentation of this condition. Fifty-nine percent of the patients evolved to the recurrent form. Those patients with the evolutional form, in remission for more than 1 year (94%), had been followed for more than 5 years. Even patients with the less active forms of the disease had scalp lesions. Thus scalp lesions are not an indicator of bad prognosis. CONCLUSIONS: In the present study, the disease affected patients from a higher sociocultural class than previously described. Furthermore, in contrast to other reports, a substantial number of the patients lived in urban areas, although often spending some time in a rural setting for leisure or professional activities. This study suggests that the longer the follow up, the higher the likelihood that the disease would progress to a more controlled clinical presentation. Scalp lesions were not related to adverse prognosis. Sun, heat and infections act as triggering factors for the immunological imbalance, worsening the disease.

HLA in Brazilian Ashkenazic Jews with chronic dermatophytosis caused by Trichophyton rubrum

A freqüência dos HLA foi analisada em 25 Judeus Ashkenazitas, não consangüíneos, residentes em São Paulo, Brasil, com dermatofitose crônica causada por T. rubrum e em 25 indivíduos sadios, pertencentes ao mesmo grupo étnico dos pacientes. Observou-se valor estatisticamente significante (p<0,05) para HLA-B14 associado a resistência à dermatofitose crônica enquanto HLA-DQB1*06 (p=0,05) possivelmente relacionado a susceptibilidade. Estes achados indicam que o desenvolvimento da dermatofitose crônica pode ser influenciado por genes localizados no cromossomo 6, na região do complexo principal de histocompatibilidade.

HLA in Brazilian Ashkenazic Jews with chronic dermatophytosis caused by Trichophyton rubrum

The frequency of HLA (Human Leucocyte Antigens) was analyzed in 25 non-consanguineous Brazilian Ashkenazic Jews, resident in the city of São Paulo, Brazil, suffering from chronic dermatophytosis caused by T. rubrum, and in 25 non-infected individuals belonging to the same ethnic group. Statistically significant values (p 0.05) were observed for HLA-B14 associated with resistance to chronic dermatophytosis and HLA-DQB1*06 (p=0.05) possibly related to susceptibility. These findings suggest that genes on the chromosome 6, in the region of the major histocompatibility complex, may influence the development of chronic dermatophytosis.

A freqüência dos HLA foi analisada em 25 Judeus Ashkenazitas, não consangüíneos, residentes em São Paulo, Brasil, com dermatofitose crônica causada por T. rubrum e em 25 indivíduos sadios, pertencentes ao mesmo grupo étnico dos pacientes. Observou-se valor estatisticamente significante (p 0,05) para HLA-B14 associado a resistência à dermatofitose crônica enquanto HLA-DQB1*06 (p=0,05) possivelmente relacionado a susceptibilidade. Estes achados indicam que o desenvolvimento da dermatofitose crônica pode ser influenciado por genes localizados no cromossomo 6, na região do complexo principal de histocompatibilidade.

Estudo clínico aberto multicêntrico da efetividade e tolerabiblidade do gel de adapaleno a 0, 1 por cento em pacientes com acne vulgar / Multicentric open clinical study of the efficacy and tolerability of adapalene 0, 1 por cent gel in patients with acne vulgaris

O adapaleno é um derivado do ácido naftóico, com propriedades biológicas similares às do ácido retinóico e utilizado no tratamento da acne vulgar.Avaliar a eficácia e a tolerabilidade do adapaleno 0,1 por cento gel no tratamento da acne vulgar leve à moderada, em pacientes residentes no Brasil. Os pacientes aplicaram o gel à noite, durante 12 semanas, e foram avaliados quanto à efetividade pelo número de lesões em cada visita e quanto à tolerabilidade ao produto nas consultas da segunda e da décima segunda semana. Dos 125 pacientes, 81,6 por centocompletaram as 12 semanas de tratamento, e 10,4 por cento dos casos terminaram o estudo antes do período estabelecido por estarem livres de lesões. Os resultados permitem confirmar a marcante atividade antiinflamatória, antiproliferativa e na diferenciação celular dos ceratinócitos. Houve diminuição dos comedões e das lesões inflamatórias, com resposta satisfatória no eritema, no ressecamento e na descamação da pele. Efeitos adversos pouco graves foram relatados em apenas 9,6 por cento dos pacientes. O adapaleno, neste estudo e nos vários que o antecederam, vem-se mostrando uma das melhores opções de tratamento tópico para os casos leves a moderados de acne vulgar

Fogo selvagem (pênfigo foliáceo endêmico) no Hospital Universitário de Brasília: aspectos imunológicos / Fogo Selvagem (Endemic Pemphigus Foliaceus) at the University Hospital of Brasilia: Immunological aspects

O fogo selvagem (FS) apresenta características clinicoepidemiológicas peculiares. O histopatológico, a imunofluorescência direta e a indireta são os exames mais utilizados para diagnóstico da doença. O objetivo era analisar os achados da imunofluorescência direta (IFD) e indireta (IFI) dos pacientes de fogo selvagem (FS) do Hospital Universitário de Brasília (HUB). De 176 pacientes portadores de FS diagnosticados no HUB foram coletados os resultados da histopatologia, IFD e IFI no período de março de 1985 a março de 1999. Os títutlos de IFI foram correlacionados com o número de lesões cutâneas. A histopatologia mostrou acantólise subcórnea em 88 por cento. As IFDs foram positivas para IgG em 88 por cento e para C3 em 54 por cento. Percentual que variou de 90 a 95 por cento dos pacientes sem lesões ou com até seis lesões apresentavam títulos de IFI até 1/160. A IFI contribuiu para a valiar a atividade da doença, bem como para seu diagnóstico, o complementeo parece colaborar para o desencadeamento das lesões

Penfigóide bolhoso vulvar localizado da infância: relato de um caso

Os autores relatam um caso de penfigóide bolhoso vulvar localizado da criança corroborado pelo exame de imunofluorescência indireta (técnica de salt-split). Fazem breve revisão da literatura chamando a atenção para a raridade do caso e destacam a importância do diagnóstico diferencial

Pênfigo foliáceo endêmico: fogo selvagem / endemic pemphigus foliaceous: fogo selvagem

Pênfigo foliáceo endêmico, também denominado fogo selvagem (FS) é dermatose bolhosa auto-imune, de causa desconhecida, endêmica no Brasil e, em menor escala, em outros paíse sul-americanos. A doença, que acomete mais freqüentemente adultos jovens que vivem nas áreas rurais de regiões endêmicas, caracteriza-se, clinicamente, por bolhas e erosões na pele, e, histológicamente, por acantólise e formação de bolhas subcórneas. Imunologicamente, anti-corpos da subclasse IgC4, cujo antígeno alvo é a desmogleína 3, uma molécula dos desmossomos dos queratinócitos pertencentes à família das cederinas, são os responsáveis pela acantólise. Os primeiros registros da doença são do início do século 20, no Estado de São Paulo. Nos anos seguintes, a doença se espalhou para os estados de Minas Gerais, Goiás, Mato Grosso e Paraná, seguindo a onde de desmatamento e desenvolvimento dessas regiões, onde, nas décadas de 1960, 1970 e 1980 atingiu seu apogeu em número absoluto de casos. Atualmente, o maior número de casos concrentra-se na Região Centro-Oeste, orginando-se de focos estabilizados, com significativo acometimento das populações indígenas

Síndrome de Olmsted: ceratodermia palmoplantar e periorificial mutilante / Olmsted syndrome: mutilating palmoplantar and periorificial keratoderma

Relato de caso de ceratodermia palmoplantar e periorificial mutilante, síndrome de Olmsted, genodermatose rara, de transmissäo possivelmente autossômica dominante. A peculiar localizaçäo de lesöes ceratóticas periorificiais permitiu a individualizaçäo dessa entidade entre várias síndromes clinicamente semelhantes

HLA na dermatologia: o que existe de concreto / HLA in dermatology: what there are of real

A participaçäo genética nas doenças auto-imunes torna-se cada vez mais evidente. A imunogenética compreende a análise de genes e seus produtos, localizados na regiäo 6p21, no braço curto do cromossomo 6, que também é conhecida como complexo principal de histocompatibilidade (CPH). Antígenos HLA de classe I, II e III säo altamente polimórficos. Um grande número de doenças dermatológicas está associado ao HLA. Essas associaçöes variam em diferentes populaçöes e grupos étnicos. A determinaçäo do HLA pode estar associada ao curso da doença, predileçäo anatômica podendo ser utilizado como subsídio para o diagnóstico. Entretanto, o papel patogênico do HLA na suscetibilidade ou resistência a determinadas doenças cutâneas permanece incerto. Nesta revisäo, discutem-se alguns aspectos do sistema HLA, o papel patogênico dos antígenos HLA e sua associaçäo com doenças dermatológicas.

Uso da clofazimina no pioderma gangrenoso: a propósito de um caso / Use of clofazimine in pyoderma gangrenosum: case report

Os autores fazem uma revisäo sobre os aspectos farmacológicos e mecanismos de açäo da clofazimina (CFZ) de um modo geral e, em particular, sobre seus efeitos no pioderma gangrenoso (PG). É feita também uma avaliaçäo sobre os diferentes métodos de tratamento utilizados no PG. Como ilustraçäo é demonstrado o caso de uma paciente de 13 anos de idade, feminina, natural e procedente do Maranhäo, portadora de PG, que foi tratada com 200 mg diários de CFZ, obtendo remissäo total do quadro em quatro semanas

Penfigóide bolhoso: um caso induzido por droga / Bullous pemphigoid: a drug induced case

Penfigóide bolhoso (PB) é raro na criança e no adulto jovem. Relatamos aqui o caso de um paciente de 22 anos que apresentou erupçäo bolhosa com características clínicas e imunopatológicas de PB induzido por medicaçäo antigripal (ácido acetil-salicílico + cafeína). Näo existem relatos na literatura de PB provocado por essa associaçäo medicamentosa. Säo feitas consideraçöes sobre a participaçäo de drogas no desencadeamento de PB possíveis associaçöes com doenças auto-imunes

Pênfigo foliáceo endêmico (fogo-selvagem) no grupo indígena Xavánte, Mato Grosso, Brasil / Endemic pemphigus foliaceus among the Xavánte Indians, state of Mato Grosso, Brazil

Foi realizado inquérito soro-epidemiológico através de testes de imunofluorescência indireta e imunoprecipitaçao visando determinar a prevalência do pênfigo foliáceo endêmico (PFE) na populaçao indígena Xavánte do Brasil Central. Do total de 163 amostras de soros testadas, 5 (3,1%) foram positivas à imunofluorescência. Todos os soros positivos procediam de indivíduos com sintomas clínicos da doença. Nao foram observadas diferenças do PFE entre os Xavánte e a populaçao em geral sob o ponto de vista imunológico, já que se verificou uma predominância de IgG4 entre os anticorpos nos pacientes indígenas

Dermatoses entre os Xavánte da área indígena Pimentel Barbosa, Mato Grosso (Brasil) / Dermatosis among the Xavánte from the Pimentel Barbosa Indian Reservation, Mato Grosso, (Brazil)

Os autores descrevem o resultado do inquérito dermatológico realizado entre os Xavánte da área Indígena Pimentel Barbosa, Mato Grosso, Brasil. Os resultados indicam a ocorrência de doenças relacionadas à higiene inadequada, como a escabiose, pediculose e piodermite. O encontro de perlèche sugere deficiência nutricional. O pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem) foi a afecção dermatológica de maior gravidade presente nesta população