Hormona adrenocorticotropa en pacientes con síndrome de West y progresión al síndrome de Lennox-Gastaut / Adrenocorticotropic hormone in patients with West syndrome and progression to Lennox-Gastaut syndrome

Introducción: Se evaluará el uso de la hormona adrenocorticotropa como tratamiento del síndrome de West (síndrome de Lennox-Gastaut) y el tiempo requerido para la progresión hacia la evolución grave. Existen escasos datos sobre esta patología para nuestra población. Material y Métodos: Se trata de una cohorte donde se analizaron 139 historias clínicas de pacientes evaluados en dos unidades de pediatría de la ciudad de Lima entre los años 2000 y 2010. Se incluyeron todos los pacientes que cumplían con los criterios: 1) Espasmos masivos, 2) Retraso en el desarrollo psicomotor y 3) Electroencefalograma que mostró hipsarritmia. Se administró hormona adrenocorticotropa como tratamiento posterior al diagnóstico. El período de seguimiento duró 10 años. Resultados: El cociente de riesgo (CR) de la progresión al Síndrome de Lennox-Gastaut en pacientes que utilizaron la hormona adrenocorticotropa en comparación con aquellos sin hormona adrenocorticotropa fue de 0,45 (IC del 95%: 0,24-0,83, p=0,011). El CR de la progresión al Síndrome de Lennox-Gastaut ajustado para todas las variables estudiadas (edad de inicio, sexo, frecuencia de las crisis, etiología y tiempo desde el diagnóstico hasta el inicio del tratamiento) en pacientes que utilizaban la hormona adrenocorticotropa en comparación con aquellos sin hormona adrenocorticotropa fue de 0,56 (IC del 95%: 0,29 a 0,08; p=0,085). Conclusiones: El uso de la hormona corticotropina en pacientes con síndrome de West podría proteger contra la progresión al síndrome Lennox-Gastaut. Consideramos que esto apoya la evidencia encontrada en poblaciones similares a la nuestra, y creemos que este hallazgo podría ser confirmado con ensayos clínicos.

Background: This paper will evaluate the use of adrenocorticotropic hormone as a therapy modality for West syndrome and the time required for development of the severely progressive form of West syndrome (LGS, Lennox-Gastaut syndrome). There is little data on this condition for our population. Material and Methods: This is a cohort review in which 139 patient records were evaluated in two pediatric units in Lima, Peru; and they were analyzed between 2000 and 2010. All patients who met the following criteria were included in the study: massive spasms, delayed psychomotor development, and hypsarrhythmia in electroencephalogram (EEG) tracing. Adrenocorticotropic hormone was administered to a group of patients as post-diagnosis therapy. The follow-up period for these patients was 10 years. Results: The hazard ratio (HR) for progression to Lennox-Gastaut Syndrome in patients using adrenocorticotropic hormone was 0.45 (95% CI: 0.24-0.83, p= 0.011) compared to those without adrenocorticotropic hormone. Adjusted RR for progression to Lennox-Gastaut Syndrome for all variables studied (age of onset, sex, frequency of seizures, etiology, and time from diagnosis to therapy initiation) in patients who used adrenocorticotropic hormone was 0.56 (95% CI 0.29 to 0.08, P= 0.085) compared with those without adrenocorticotropic hormone. Conclusions: The use of adrenocorticotropic hormone in patients with West syndrome could protect against progression to Lennox-Gastaut syndrome. We consider this supports the evidence found in populations similar to ours, and we believe this finding could be confirmed with clinical trials.

Esclerosis tuberosa: experiencia en pacientes pediátricos en el Hospital Nacional Cayetano Heredia / Tuberous sclerosis complex: experience in pediatric patients at the Hospital Nacional Cayetano Heredia

Se realizó un estudio observacional, de tipo serie de casos, con el objetivo de describir las características clínicas de los pacientes pediátricos con diagnóstico de Esclerosis Tuberosa (ET) controlados en el consultorio de Neurología Pediátrica del HNCH. La edad promedio de los pacientes al momento del diagnóstico fue 5.3 años. El motivo principal de consulta fue convulsiones en un 87,5 por ciento. La edad promedio al inicio de los síntomas fue de 11 meses. La tercera parte de los pacientes tuvo historia familiar compatible con ET en familiares de primer grado. Las lesiones más frecuentes fueron las máculas hipocrómicas (81 por ciento)), los angiofibromas faciales (56,2 por ciento), y la piel de Zapa (31 por ciento). Tres de los 16 de los pacientes presentaron únicamente crisis generalizadas, 2 únicamente crisis parciales y 5 una combinación de ambas. Cinco pacientes debutaron con espasmos infantiles, a una edad promedio de 5.8 meses. Los hallazgos tomográficos fueron los nódulos subependimarios (91.6 por ciento) y los tuberomas corticales (31.2 por ciento); tres de ellos únicos. Cuatro pacientes presentaron ambas lesiones. Se presenta el primer reporte de Esclerosis tuberosa en niños de nuestro medio, las características clínicas encontradas coinciden con las descritas en la literatura, siendo las convulsiones de difícil manejo el motivo principal de consulta.

Epilepsia Ausencias en el Hospital Nacional Cayetano Heredia (1998-2002) / Absence Epilepsy at the Hospital Nacional Cayetano Heredia (1998-2002)

Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas de la epilepsia-ausencias en niños en el Hospital Nacional Cayetano Heredia (HNCH). Materiales y Métodos: Estudio descriptivo-retrospectivo. Se identificaron los pacientes con diagnóstico de ausencias del Servicio de Neuropediatría atendidos desde enero de 1998 hasta diciembre del 2002. Criterios de inclusión: manifestaciones clínicas de ausencias y electroencefalograma característico. Exclusión: pacientes con lesiones cerebrales. Resultados: Se incluyeron 33 pacientes (6.4 por ciento del total). La edad promedio al inicio de enfermedad fue 6.6 años, sexo femenino: 54.5 por ciento y tiempo de enfermedad antes del diagnóstico: 12.5 meses. Presentaron antecedente familiar de convulsiones 30.3 por ciento y antecedente de eventos perinatales adversos 18.2 por ciento. El 39.4 por ciento de pacientes presentó ausencias simples y 60.6 por ciento ausencias complejas. El 36.4 por ciento tuvo inicialmente un patrón electroencefalográfico bilateral asimétrico que posteriormente se tornó simétrico. Todos recibieron ácido valproico pero en 6 por ciento se tuvo que cambiar de medicación debido a efectos adversos y 12 por ciento tuvieron que recibir terapia combinada por falta de control. Edad, sexo, tipo de crisis, EEG, antecedentes familiares o perinatales no influyeron en las características clínicas, electroencefalográficas o respuesta terapéutica. Conclusión: Las ausencias complejas con automatismos son las más frecuentes y el ácido valproico es un tratamiento efectivo. El tiempo de enfermedad antes del diagnóstico fue 12.5 meses por lo cual se recomienda mayor difusión a nivel de padres, educadores y personal de salud para diagnósitco y control oportunos.

Parálisis flácida aguda / Acute faccid paralysis

La parálisis flácida aguda, un trastorno frecuente en Pediatría, se debe fundamentalmente a causas relacionadas con enfermedades neuromusculares de presentación aguda. Se manifiesta generalmente como un trastorno motor agudo o hiperagudo, de curso progresivo o rápidamente progresivo. El éxito en el manejo depende de saber realizar un diagnóstico diferencial rápido y certero, para lo cual la principal arma deberá ser la historia de debilidad muscular del paciente (AU)

Potenciales evocados de tronco cerebral en asfixia neonatal / Evoked potentials of brain stem in neonatal asphyxia

Se estudia 13 pacientes (8 mujeres y 5 hombres) con antecedentes de encefalopatía hipóxico-isquémica, seguidos desde el nacimiento hasta los 2 años de edad. Se aplicaron pruebas de desarrollo iniciales hasta los 4 meses de vida y en el seguimiento después del año y medio de edad, luego se comprararon con los potenciales evocados auditivos (BAEP) realizados en la misma época. Se verificó la relación existente entre BAEP anormal y secuela neurológica en asfixia neonatal descrita en la literatura. En nuestros casos se encontró en promedio un buen desarrollo neurológico a pesar de haberse hallado anormalidades persistentes en el BAEP.

Etiología de epilepsias parciales en niños / Etiology of the partial epilepsies in children

Se presenta una serie retrospectiva y prospectiva de 101 pacientes con diagnóstico de epilepsia parcial, evaluados entre enero de 1984 y julio 1988, con seguimiento entre 6 meses y 4 años. Las edades oscilaron entre 6 meses y 13 años, encontrándose un 19 por ciento de epilepsias idiopáticas con un 7.7 por ciento del total para epilepsias benignas de la infancia. Del 39 por ciento de epilepias sintomáticas el mayor porcentaje correspondió en orden de frecuencia a secuelas de problemas perinatales, granulomas tuberculosos y secuelas de infecciones en el SNC.

We report a prospective and retrospective serie of about 101 patients with partial epilepsie evaluated between January 1984 and July 1988 with a follow up between 6 months and 4 years. Ages varied between 6 months and 13 yearas old. We found 19 per cent of idiopatic epilepsies with a 7.7 per cent from the total for benign epilepsies of the infants. From 39 per cent of symptomatic epilepsies in order of prevalence the higher percentage corresponded to the secuelae of perinatal problems, tuberculous granulomas and sequelae of SNC infections.