Seguimento dos pacientes com síndrome arritmogênica do prolapso valvar mitral após implante de cardioversor desfibrilador implantável / Follow-up of patients with arrhythmogenic mitral valve prolapse syndrome after implantable cardioverter defibrillator implantation

INTRODUÇÃO: A síndrome arritmogênica do prolapso valvar mitral (PVM) é uma entidade pouco estudada, associada a eventos arrítmicos ventriculares graves, podendo chegar a 12% de associação com morte súbita cardíaca (MSC). O acompanhamento por telemetria do cardioversor desfibrilador implantável (CDI) pode aprimorar a compreensão dessa síndrome. Este estudo descreve o acompanhamento de pacientes com síndrome arritmogênica do PVM e CDI. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, observacional, descritivo que incluiu pacientes com diagnóstico de síndrome arritmogênica do PVM e implante de CDI acompanhados entre 2021 e 2024 em hospital terciário de São Paulo. Seguimento realizado por avaliação eletrônica do dispositivo, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma e Holter de 24h. RESULTADOS: A amostra inclui 4 mulheres com CDI, entre 31 a 54 anos, e disjunção do anel mitral (DAM) de 8 a 16mm. Metade da amostra implantou o dispositivo para prevenção primária de MSC, enquanto as outras para prevenção secundária com tempo médio de seguimento após implante de 3,3 anos. Contudo, uma das pacientes havia sido operada há 10 anos, as demais, nos últimos 2 anos. A amiodarona foi utilizada em uma paciente e as demais estavam em uso de beta-bloqueador. Todos os ECG de repouso mostraram extrassístoles ventriculares isoladas com morfologia sugestiva de origem no músculo papilar posteromedial. Os achados do ecocardiograma da amostra estão representados na tabela 1. Apenas uma paciente apresentou fibrose miocárdica na ressonância magnética com padrão ínfero-septal basal e no músculo papilar posteromedial. PVM e DAM foram observados em toda a amostra, com média do comprimento de 12,25mm. Na avaliação semestral por telemetria, nenhuma paciente apresentou terapia antitaquicardia no período e não houve relato de síncope. Taquicardia ventricular não sustentada foi registrada (Holter e CDI) em duas pacientes, e foram encaminhadas a ablação, tendo sucesso em um dos procedimentos. Uma paciente realizou reabilitação cardíaca no último ano, não teve piora na densidade de arritmias ou terapias inapropriadas durante exercícios. CONCLUSÃO: O comportamento das arritmias avaliado neste estudo revelou incidência reduzida de eventos arrítmicos graves, mesmo entre portadores de CDI para profilaxia secundária. Notadamente, há uma lacuna significativa na literatura em relação à indicação e ao manejo da profilaxia primária na síndrome arritmogênica do PVM, bem como ao impacto dos exercícios físicos nesse grupo específico de pacientes, indicando a necessidade premente de pesquisas adicionais sobre o tema.

Dissincronia e disfunção ventricular no período perinatal em paciente portador de via acessória manifesta parahissiana / Perinatal dyssynchrony and ventricular dysfunction in a patient with manifest parahissian accessory pathway

INTRODUÇÃO: A presença de pré excitação ventricular em lactentes habitualmente está associado a taquicardias de origem supraventricular (Síndrome de Wolff Parkinson White). Muitas vezes pela maior tolerabilidade das altas frequências no período perinatal a primeira manifestação do quadro de WPW pode ser a disfunção ventricular secundaria a taquicardiomiopatia. Entretanto pacientes, principalmente lactentes, que nunca apresentaram taquicardia podem evoluir com disfunção ventricular secundária ao dissincronismo que se estabelece secundário a pré excitação em vias acessórias à direita. OBJETIVO: Descrever um caso de lactente portador de síndrome de pré excitação ventricular associado à disfunção ventricular provavelmente secundária a disssincronia interventricular. RELATO do CASO: Menina de 4 meses assintomática encaminhada ao serviço de cardiopatias congênitas por sopro sistólico classificado como inocente detectado pelo pediatra. Nunca havia apresentado taquicardia. Durante avaliação inicial observou-se a presença de pré excitação ventricular de localização médio septal direita (algoritmo de Arruda). O exame radiológico evidenciava moderada cardiomegalia e congestão pulmonar. O ecocardiograma convencional demonstrou dilatação importante do ventrículo esquerdo (volume 70 ml/m² de SC) com fração de ejeção do ventrículo esquerdo pelo método de Simpson 34%. A análise de dissincronia evidenciou intervalo de abertura entre a valva aórtica e pulmonar de 51ms (dissincronia interventricular) e intervalo entre septo e parede anterior de 180ms. Índice de Yu de 49 ms. Devido à baixa idade e riscos de da terapia invasiva para tratamento de vias acessórias médio septais especialmente em lactentes, optou-se pelo tratamento medicamentoso da insuficiência cardíaca e supressão farmacológica da via acessória com amiodarona. A paciente segue em tratamento medicamentoso com seguimento pediátrico pondero estatural adequado. CONCLUSÃO: 1) Pacientes portadores de vias acessórias manifestas a direita podem evoluir com dissincronia e posterior disfunção ventricular apesar da ausência de eventos arrítmicos 2) O tratamento clínico é opção por diretriz em pacientes estáveis com vias de alto risco abaixo de 5 anos. (AU)