RESUMO
Los sarcomas primitivos de mama son tumores infrecuentes que representan entre el 0,2% y 1,0% de las neoplasias mamarias y dentro de éstos, los leiomiosarcomas, de presentación excepcional, representan del 5% al 10% de los sarcomas mamarios. Hasta la fecha se han documentado aproximadamente 50 casos en la bibliografía. Debido a la baja incidencia de esta patología, varios aspectos importantes del diagnóstico y tratamiento se basan en datos escasos, todavía no hay consenso sobre el abordaje terapéutico óptimo de estas pacientes con relación al tratamiento primario y complementario. Se presentan 2 pacientes con nódulos mamarios, uno de crecimiento acelerado en meses y otra de crecimiento lento en años, se describen las dificultades diagnósticas que ocasionan este tipo de tumores con las imágenes, debido a su similitud con nódulos benignos; dificultades para el patólogo aun con la inmunohistoquímica, en la biopsia histológica con aguja gruesa y los inconvenientes del estudio intraoperatorio. Se efectuó mastectomía simple como tratamiento primario, con diagnóstico definitivo de leiomiosarcomas primitivos de mama, si bien es discutida la utilidad del tratamiento complementario, una paciente efectuó radioterapia y la otra no, ambas con supervivencia libre de enfermedad hasta la fecha. Se realiza una revisión de la bibliografía, se plantea y discute el manejo de estos casos.
Assuntos
Mama , LeiomiossarcomaRESUMO
Los sarcomas primitivos de mama son tumores infrecuentes que representan entre el 0,2% y 1,0% de las neoplasias mamarias y dentro de éstos, los leiomiosarcomas, de presentación excepcional, representan del 5% al 10% de los sarcomas mamarios. Hasta la fecha se han documentado aproximadamente 50 casos en la bibliografía. Debido a la baja incidencia de esta patología, varios aspectos importantes del diagnóstico y tratamiento se basan en datos escasos, todavía no hay consenso sobre el abordaje terapéutico óptimo de estas pacientes con relación al tratamiento primario y complementario. Se presentan 2 pacientes con nódulos mamarios, uno de crecimiento acelerado en meses y otra de crecimiento lento en años, se describen las dificultades diagnósticas que ocasionan este tipo de tumores con las imágenes, debido a su similitud con nódulos benignos; dificultades para el patólogo aun con la inmunohistoquímica, en la biopsia histológica con aguja gruesa y los inconvenientes del estudio intraoperatorio. Se efectuó mastectomía simple como tratamiento primario, con diagnóstico definitivo de leiomiosarcomas primitivos de mama, si bien es discutida la utilidad del tratamiento complementario, una paciente efectuó radioterapia y la otra no, ambas con supervivencia libre de enfermedad hasta la fecha. Se realiza una revisión de la bibliografía, se plantea y discute el manejo de estos casos.(AU)
Assuntos
Leiomiossarcoma , MamaRESUMO
The authors conducted a retrospective evaluation of patients younger than 30 years with colorectal carcinoma in Argentina. Patients were divided into group 1 (patients treated at pediatric institutions from 0 to 20 years of age, n = 14) and group 2 (patients from 21 to 30, n = 7, treated at adult centers). Group 1 had significantly more advanced disease and a poorer prognosis. Six patients (2/14 in group 1 and 4/7 in group 2) survive disease-free. Thirteen patients died of progressive disease, 1 died of a non-tumor-related cause, and 1 is still on treatment. Patients younger than 20 years have a poorer prognosis, probably because of advanced disease on presentation.