Case Report: Cognitive Impairment without Clinical Spinal Disease May Be the First Sign of HTLV-1 Neurological Alteration.

Human t-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1)-associated myelopathy (HAM) is a progressive neurological disease whose diagnosis is defined by clinical manifestations and seropositivity for HTLV-1 infection. Cognitive impairment (CI) is considered to occur after spinal impairment. A 51-year-old HTLV-1-infected man classified as an asymptomatic carrier presented difficulties in listening comprehension and executive memory. He was assessed for central auditory processing (CAP), cognition (event-related auditory evoked potential [P300]), and otoneurological functions (galvanic vestibular-evoked myogenic potential [gVEMP]). Altered responses were found in CAP, P300, and gVEMP, but the neurological examination and cognitive screening were normal. After a 2-year follow-up, we disclosed a positive Babinski sign, a mild CI, worsened P300, and gVEMP latencies, and the patient reported progressive lumbar pain and difficulty running. He was, then, reclassified as HAM. The first examination, in 2016, had already shown abnormal results in P300 and gVEMP despite the HTLV-1-asymptomatic carrier status. Therefore, tests that provide subclinical measures of neurological disease progression can be useful tools for an early diagnosis and intervention in HTLV-1 patients. Electrophysiological results had worsened as well as the clinical status and the cognitive function and the progression from asymptomatic status to an HTLV-1-associated neurological disease occurred within 2 years. Thus, HTLV-1-infected individuals with complaints of CI, hearing, or otoneurological manifestations should be submitted to neuropsychological and electrophysiological tests, allowing them to be properly cared in case of HAM progression.

Avaliação comportamental e eletrofisiológica do Processamento Auditivo Central na detecção de alterações subclínicas e comprometimento cognitivo em indivíduos infectados pelo HTLV-1 / Behavioral and electrophysiological evaluation of Central Auditory Processing in the detection of subclinical changes and cognitive impairment in individuals infected by HTLV-1

Introdução: A infecção pelo vírus linfotrópico humano de células T do tipo 1 (HTLV -1) possui um amplo espectro de manifestações clínicas, dentre as quais se destaca a mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia tropical espástica (HAM/TSP). Novas perspectivas diagnósticas, como a avaliação do processamento auditivo central (PAC) podem auxiliar na identificação precoce de alterações subclínicas e comprometimento cognitivo no curso da infecção pelo HTLV-1. Objetivo: avaliar as respostas comportamentais e eletrofisiológicas do PAC na infecção pelo HTLV-1 e correlacioná-las à autopercepção da memória do dia a dia. Metodologia: Estudo comparativo transversal aninhado a uma coorte de ex-doadores de sangue infectados pelo HTLV-1 e controles não infectados pareados por idade, sexo e escolaridade. A autopercepção da memória para o dia a dia foi obtida por pontuação de zero a 10 em escala visual. O PAC foi avaliado por testes auditivos comportamentais com tarefas de escuta dicótica, fala monoaural de baixa redundância, ordenação temporal, resolução temporal e interação binaural, e pelo potencial evocado cognitivo (P300). Resultados: Participaram 15 indivíduos infectados HAM/TSP, 20 infectados assintomáticos e 35 controles soronegativos saudáveis. A latência do P300 e o escore de autopercepção de memória foram progressivamente piores nos grupos assintomático e HAM/TSP em comparação aos controles. Latência do P300 acima de 395ms e escore de autopercepção de memória abaixo de 7 pontos apresentaram sensibilidade e especificidade adequadas para detecção de comprometimento cognitivo tendo a avaliação neurológica como padrão ouro. A frequência de comprometimento cognitivo foi 40 vezes maior no grupo assintomático e 103 vezes maior no grupo HAM/TSP quando comparados aos controles. Observou-se elevada prevalência habilidades auditivas alteradas mesmo em indivíduos considerados assintomáticos (92%). Os testes dicótico de dígitos (p=0,031) e GIN (p=0,046) foram significativamente mais alterados no grupo HAM/TSP quando comparados ao grupo de assintomáticos. Os testes dicótico de dígitos, SSI, PPS, GIN e MLD conseguiram diferenciar participantes com e sem comprometimento cognitivo na amostra. Conclusão: O presente estudo ampliou a compreensão sobre a existência de um espectro amplo de manifestações clínicas e subclínicas na infecção pelo HTLV-1 ao agregar dados normativos de medidas subjetivas e objetivas do PAC e a autopercepção de memória entre indivíduos infectados em diferentes estágios da doença neurológica. O uso do escore de autopercepção de memória para queixas de memória do dia a dia na consulta médica foi um método útil e de fácil aplicação para a triagem de portadores assintomáticos do HTLV-1 quanto às alterações cognitivas.

Introduction: Infection with human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV -1) has a wide spectrum of clinical manifestations, among which the HTLV-1-associated myelopathy / spastic tropical paraparesis (HAM/TSP) stands out. New diagnostic perspectives, such as the assessment of central auditory processing (CAP) can assist in the early identification of subclinical changes and cognitive impairment in the course of HTLV-1 infection. Objective: To evaluate the behavioral and electrophysiological responses of CAP in HTLV-1 infection and correlate them with self-perceived everyday memory. Methods: Cross-sectional comparative study nested in a cohort of former blood donors infected with HTLV-1 and uninfected controls matched for age, sex, and education. Self-perception of memory for everyday life was obtained by scoring from zero to 10 on a visual scale. The CAP was evaluated by auditory behavioral tests with dichotic listening tasks, low redundancy monaural speech, temporal ordering, temporal resolution, and binaural interaction, and by the cognitive evoked potential (P300). Results: The sample comprised 15 infected individuals with HAM/TSP, 20 asymptomatic infected, and 35 healthy seronegative controls. P300 latency and memory self-perception score were progressively worse in the asymptomatic and HAM/TSP groups compared to controls. P300 latency above 395ms and memory self-perception score below 7 points showed adequate sensitivity and specificity for detecting cognitive impairment having the neurological assessment as the gold standard for comparison. The frequency of cognitive impairment was 40 times higher in the asymptomatic group and 103 times higher in the HAM / TSP group when compared to controls. A high prevalence of altered auditory abilities was observed even in individuals considered asymptomatic (92%). The dichotic digit tests (p = 0.031) and GIN (p = 0.046) were significantly more altered in the HAM/TSP group when compared to the asymptomatic group. The dichotic digit tests, SSI, PPS, GIN, and MLD were able to differentiate participants with and without cognitive impairment in the sample. Conclusion: The present study expanded the understanding of the existence of a broad spectrum of clinical and subclinical manifestations in HTLV-1 infection by aggregating normative data of subjective and objective measures of the CAP and the self-perception of memory difficulties among infected individuals at different stages of the disease. neurological. The use of the memory self-perception score for complaints of everyday memory in the medical consultation was a useful and easy method for screening asymptomatic patients with HTLV-1 regarding cognitive changes.

Potencial Evocado Auditivo de Média Latência (PEAML) em crianças e adolescentes brasileiros: revisão sistemática / Middle Latency Responses (MLR) in Brazilian children and adolescents: systematic review

RESUMO Objetivo: Revisar sistematicamente a literatura científica sobre a realização do Potencial Evocado Auditivo de Média Latência (PEAML) em crianças e adolescentes brasileiros. Estratégia de pesquisa: Foram pesquisados artigos publicados a partir de 2009, em português, inglês ou espanhol, nas bases de dados eletrônicas MEDLINE, SciELO, BIREME e LILACS. Os artigos selecionados envolveram a realização do PEAML em crianças e/ou adolescentes brasileiros. Após triagem, os artigos foram analisados segundo a iniciativa “Strengthening the Reporting of Observational Studies in Epidemiology” (STROBE). Critérios de seleção: Foram excluídos artigos repetidos nas bases de busca e também os relatos de caso. Resultados: A busca inicial identificou 1315 artigos, dos quais oito foram selecionados para compor a revisão. Verificou-se predomínio de estudos observacionais transversais (75%); estimulação tipo click (100%), com velocidade até 11/s (100%) e intensidade de 70 dBNA (88%); uso de filtro passa-alta de 10 Hz (50%) e passa-baixa de 200 Hz (75%); montagem dos eletrodos em C3/C4 (ativos) A1/A2 (referências), e Fpz (neutro) (88%); amplitude Na-Pa, como principal parâmetro de comparação e normalidade; e uso do teste ANOVA (63%) para análise estatística. Nos estudos revisados, a média da latência da onda Pa e da amplitude Na-Pa em crianças e adolescentes normo-ouvintes foi de 32 milissegundos e 1,57 microvolts, respectivamente. Conclusão: Não há consenso quanto aos parâmetros de registro do PEAML em crianças e adolescentes brasileiros. Ainda assim, a média de latência de Pa e amplitude Na-Pa encontrada em crianças e adolescentes brasileiros normo-ouvintes, avaliados nos oito artigos desta revisão, concorda com os parâmetros de normalidade já estabelecidos internacionalmente.

ABSTRACT Purpose: Systematically review the scientific literature on Middle Latency Response (MLR) in Brazilian children and adolescents. Research strategy: We searched articles published since 2009 in Portuguese, English or Spanish at MEDLINE, SciELO, BIREME and LILACS electronic basis. Selected articles involved the use of MLR in children and / or Brazilian adolescents. After screening process, articles were analyzed according to “Strengthening the Reporting of Observational Studies in Epidemiology” (STROBE) initiative. Selection criteria: Repeated articles (due to database repetition) and case reports were excluded. Results: From 1315 identified articles, eight were selected for the review. It was predominantly observed: cross-sectional studies (75%); click stimulation (100%), with rate up to 11/s (100%) and 70 dBHL intensity (88%); filtering high-pass 10 Hz (50%) and low-pass 200 Hz (75%); electrode array with actives placed at C3/C4, references at A1/A2 and neutral at Fpz (88%); Na-Pa amplitude as main measure of comparison and normality; and the use of ANOVA test (63%) for statistical analyses. The average latency of Pa wave and Na-Pa amplitude in normal-hearing children and adolescents of the studies was 32 milliseconds and 1.57 microvolts respectively. Conclusion: There is no consensus on MLR collection parameters in Brazilian children and adolescents. Still, the Pa latency average and Na-Pa amplitude found in Brazilian normal-hearing children and adolescents evaluated on the eight articles of this review agreed with normative parameters established internationally.