RESUMO
INTRODUÇÃO: A fibroelastose endocárdica (FEE) é definida como espessamento difuso do endocárdio ventricular em função da proliferação de fibras colágenas e elásticas. Pode ser classificada como primária ou secundária. A FEE primária apresenta-se na forma dilatada, mais comum, ou na forma restritiva. Geralmente manifesta-se como insuficiência cardíaca inexplicada, em crianças com menos de 12 meses de idade. OBJEIVOS: Avaliar aspectos epidemiológicos, clínicos e anatomopatológicos da FEE primária. MATERIAL E MÉTODO: Foram pesquisadas, entre 1960 e 2000, 6.211 necropsias perinatais e pediátricas do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR), tendo sido verificados 11 casos de FEE. RESULTADOS: Em nove casos (81,8%), o surgimento dos sintomas ocorreu antes de 1 ano de idade. Em oito (72,7%), o óbito ocorreu antes de 1 ano de idade. Dentre os sinais clínicos, destacaram-se taquipnéia (54,5%), hepatomegalia (45,5%), tosse (36,4%), cianose (36,4%) e febre (36,4%). Todas as radiografias (n = 6) apresentavam cardiomegalia. O espessamento endocárdico predominou no coração esquerdo (90,9%). A causa de óbito foi insuficiência respiratória aguda em cinco casos (45,5%) e choque cardiogênico em quatro (36,4%). DISCUSSÃO E CONCLUSÕES: Os resultados mostram acometimento predominante de crianças com menos de 1 ano de idade e rápida progressão para óbito. Sinais clínicos freqüentes, como taquipnéia, tosse e febre, sugeriram infecção respiratória, que foi confirmada por necropsia em três casos (27,3%). Os exames complementares mostraram apenas achados sugestivos de insuficiência cardíaca. Os dados analisados neste estudo mostram que, em nosso meio, a FEE primária não difere significativamente do que é apresentado na literatura internacional em relação a características epidemiológicas, clínicas e anatomopatológicas.
BACKGROUND: Endocardial fibroelastosis (EFE) is a diffuse thickening of the ventricular endocardium resulting from proliferation of fibrous and elastic tissue. Primary and secondary forms have been described. Primary EFE occurs in the dilated and contracted forms. EFE usually manifests as unexplained congestive heart failure in infants younger than 1 year old. OBJECTIVES: To analyze the epidemiologic, clinical and anatomopathological aspects of primary EFE. METHODS: Eleven cases of histologically confirmed EFE were found in 6211 necropsies performed between 1960 and 2000 in the Hospital of the University of Paraná. Results: In nine cases (81.8%) the initial clinical presentation occurred before the age of 1 year. In eight cases (72.7%) patients died before the age of 1 year. The most common clinical findings were tachypnea (54.5%), hepatomegaly (45.5%), cough (36.4%) and fever (36.4%). Cardiomegaly was the main radiographic finding, present in all cases (n = 6). The endocardial thickening was more frequent at the left heart (90.9%). The death cause was acute respiratory failure in five cases (45.5%) and cardiogenic chock in four cases (36.4%). DISCUSSION AND CONCLUSIONS: The results showed that EFE affects usually infants younger than 1 year old that rapidly progress to death. Some common clinical findings like tachypnea, cough and fever suggested respiratory infection which was confirmed by necropsy in three cases (27.3%). The complementary tests showed only non-specific findings of congestive heart failure. The information analyzed here demonstrated no significant difference of the epidemiological, clinical and anatomopathological characteristics of primary EFE between Brazil and the international literature.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Criança , Autopsia , Fibroelastose Endocárdica/etiologia , Fibroelastose Endocárdica/patologiaRESUMO
O presente estudo tece investigações sobre os aspectos epidemiológicos de malformações do aparelho urinário de uma populaçäo de natimortos, neomortos, lactentes, pré-escolares e escolares de uma amostra representativa da populaçäo de Curitiba e regiäo metropolitana - análise de 40 anos de necropsias na Unidade de Patologia Pediátrica e Perinatal (UPPP) do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas de Curitiba da Universidade Federal do Paraná (UFPR). Variáveis como sexo, idade, faixa etária e causas de morte säo correlacionadas, estratificando a amostra em grupos específicos de indivíduos, apontando anormalidades epidemiológicas, doenças raras e a relaçäo das doenças com o processo de morte. Foram encontrados 182 casos com malformações do aparelho urinário, correspondendo a 2,9 por cento do número de necropsias avaliadas. Näo foram observadas diferenças entre os sexos, e houve maior prevalência de recém-natos com tais anormalidades. A classe mais prevalente foi a de malformações renais e de trato urinário superior, com 150 casos
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Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Autopsia , Brasil , Criança , Incidência , Sistema Urinário/anormalidadesRESUMO
No período de 24 de setembro de 1991 a 31 de setembro de 1995 foram realizados 35 transplantes hepáticos no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. A idade dos pacientes variou de 6 a 57 anos, com média de 26 anos. As indicaçöes do procedimento foram bastante variáveis e as mais comuns foram a cirrose criptogenética, cirrose por hepatite autoimune, cirrose alcoólica por hepatite C. Trinta e quatro implantes foram realizados de 1 a 4 horas após a retirada do fígado do doador e um 12 horas após. O implante foi realizado com todo o fígado em 34 pacientes e com os segmentos I, II, III e IV em um paciente. As complicaçöes pós-operatórias mais frequentes foram a rejeiçäo celular, insuficiência renal aguda, síndrome da angústia respiratória do adulto e trombose da artéria hepática. Seis pacientes (17 por cento) foram a óbito durante a internaçäo hospitalar e sete (20 por cento) faleceram no pós-operatório tardio (seguimento de 1 a 48 meses). As causas de óbito foram múltiplas e a principal foi a infecçäo viral. A qualidade de vida após 6 meses de transplante é muito boa, com o paciente retornando às suas atividades normais
Assuntos
Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Hepatopatias , Cirrose Hepática , Rejeição de Enxerto , Transplante de Fígado , Hepatopatias/cirurgiaRESUMO
O primeiro transplante hepático com sucesso foi realizado em 1967. A introduçäo da ciclosporina em 1979 possibilitou que o transplante hepático tornasse em uma opçäo terapêutica para o paciente portador de doença hepática irreversível. O programa de transplante hepático do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná teve início em setembro de 1991. Desde entäo cinco pacientes receberam transplante hepático em nosso serviço. As indicaçöes foram cirrose biliar primária em dois pacientes, doença de Wilson em dois pacientes e fibrose hepática congênita associada a doença de Caroli em um paciente. A idade dos nossos pacientes variou de 9 a 52 anos. Um paciente foi a óbito no pós-operatório devido a um quadro de pancreatite aguda viral necro-hemorrágica. Em um período de seguimento de 1 a 15 meses a sobrevida é de 80%. Nossos resultados iniciais säo similares a aqueles observados na literatura mundial
Assuntos
Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Transplante de Fígado , Discinesia Biliar , Brasil , Cirrose Hepática Biliar , Cirrose Hepática/congênito , Degeneração Hepatolenticular , Doenças da Vesícula BiliarRESUMO
Um lactente de 3.900 g portador de coarctaçäo de aorta (CoAo) e insuficiência cardíaca congestiva (ICC) foi submetido a aortoplastia com cateter-baläo. Apresentava gradiente de pressäo entre a aorta ascendente e descendente de 51 mmHg antes da aortoplastia e 23 mmHg depois. Melhorou durante duas semanas e voltou a apresentar ICC. Avaliado por meio de ultra-som-Doppler, näo apresentava gradiente significativo. Dois meses depois, o gradiente passou a ser significativo. Foi submetido a correçäo cirúrgica da CoAo pela técnica de Telles. Apresentou boa evoluçäo pós-operatória
