Bandagem do tronco pulmonar como ponte para transplante na miocardiopatia dilatada / Pulmonary trunk banding as a bridge to transplantation in dilated cardiomyopathy

INTRODUÇÃO: Miocardiopatia dilatada é a principal causa de insuficiência cardíaca (IC) na faixa etária pediátrica. Caracteriza- se por dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo (VE), podendo ser primária ou secundária, sendo a primária a principal indicação de transplante cardíaco (TX). O tratamento clínico visa o controle da IC e a bandagem do tronco pulmonar (BAP) é uma alternativa para recuperação da função sistólica, principalmente em crianças pequenas, de baixo peso, com opção restrita de doadores de órgãos. RELATO DE CASO: C.S.B., 4 meses, admitida em centro de referência com quadro de insuficiência cardíaca, raio X de tórax apresentando cardiomegalia significativa e ecocardiograma com dilatação e disfunção sistólica importante, fração de ejeção do VE de 21% (FEVE). Internada para compensação clínica com necessidade de drogas vasoativas e medicações anticongestivas, sem melhora. Devido a idade e baixo peso, optado por protocolo de BAP, como tentativa de recuperação funcional do VE. O procedimento foi realizado sem intercorrências. Mantida em UTI com esquema medicamentoso específico: lisinopril, bisoprolol e espironolactona. As principais complicações foram uso de drogas vasoativas por tempo prolongado, e dificuldade de estabilização da frequência cardíaca abaixo de 100 bpm. Evoluiu com piora clínica e ecocardiográfica, queda no padrão de "strain", na FEVE e BAP ineficiente. Submetida à nova BAP com sucesso. Diante da melhora clínica e ecocardiográfica foi possível a inclusão na lista para TX, o qual ocorreu em com êxito em janeiro de 2023. DISCUSSÃO: Os critérios propostos pelo protocolo de Giessen na Alemanha incluem: IC estágio III ou IV, menores de 6 anos, FEVE < 30% refratária ao uso de inotrópicos e função do ventrículo direito preservada, nortearam a condução do caso. A BAP tem a capacidade de deslocar o septo interventricular para a esquerda, fazendo com que o VE adquira sua morfologia normal garantindo a melhora do débito cardíaco. Tem como objetivo recuperação do VE, de maneira curativa ou como ponte para TX em pacientes cuja recuperação nutricional é primordial para melhorar as chances de se encontrar doadores.Trata-se uma alternativa cirúrgica promissora aos pacientes com IC em estágio final. A paciente apresentou melhora clínica e ganho ponderal satisfatórios, que possibilitaram o TX.

Origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente (HEMITRUNCUS): uma condição rara que deve ser considerada / Anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta (HEMITRUNCUS): a rare condition that should be considered

INTRODUÇÃO: O hemitruncus arteriosus (HT) é uma cardiopatia congênita muito rara, na qual uma das artérias pulmonares, mais comumente a artéria pulmonar direita (APD), origina-se da aorta ascendente. É uma malformação grave, com rápida evolução para hipertensão pulmonar (HP). Além de gerar sobrecarga pressórica no pulmão que recebe sangue diretamente da aorta, tal condição também causa sobrecarga volumétrica para o pulmão contralateral, irrigado pela artéria com origem no tronco pulmonar que recebe todo o volume sistólico do ventrículo direito (VD). Neste relato, apresentamos o caso de um lactente com diagnóstico de HT realizado através de ecocardiografia, submetido à correção cirúrgica. RELATO DE CASO: Lactente do sexo masculino, 1 mês de vida, nascido a termo. Encaminhado ao centro de referência após achado de sopro cardíaco durante internação hospitalar por infecção respiratória. À admissão, relato de cansaço e sudorese às mamadas, cianose ao choro e baixo ganho pôndero-estatural. Ao exame físico: sopro sistodiastólico 2+/4 na borda esternal esquerda alta, 2Í£bulha fisiológica, dispneia leve e SO2 de 90%. Radiografia de tórax: aumento da área cardíaca e da trama vascular pulmonar, mais evidente à direita. Eletrocardiograma: sinais de sobrecarga do VD. Ecocardiograma: APD com origem na aorta ascendente, com sinais indiretos de HP. O diagnóstico foi confirmado por angiotomografia. Paciente submetido à toracotomia mediana com redirecionamento da APD para o tronco pulmonar, aortoplastia com patch de pericárdio autólogo, secção e sutura do canal arterial. Ecocardiograma pós correção sem lesões residuais. No pós-operatório, recebeu óxido nítrico inalatório, e posteriormente Sildenafil, para manejo da HP. Recebeu alta após 14 dias para seguimento ambulatorial, mantendo-se estável do ponto de vista cardiológico. Conclusão: A origem anômala de uma artéria pulmonar a partir da aorta ascendente é uma malformação rara e potencialmente fatal. Embora possa ocorrer isoladamente, a origem anômala da APD está geralmente associada à persistência do canal arterial, defeito também presente no caso clínico relatado. Esta apresentação é muito mais frequente que a origem anômala da artéria pulmonar esquerda, cuja associação usual é com outros defeitos conotruncais, como a tetralogia de Fallot. Pela rápida evolução para hipertensão arterial pulmonar, a fim de evitar desfechos desfavoráveis, é fundamental que o diagnóstico e o tratamento cirúrgico sejam realizados precocemente.

Abscesso cerebral em escolar com cardiopatia congênita cianogênica complexa: quando pensar em neurotuberculose? / Brain abscess in a schoolchild with complex cyanotic congenital heart disease: when to think about neurotuberculosis?

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Crianças portadoras de cardiopatias congênitas cianogênicas podem evoluir com diversas complicações secundárias à hipoxemia crônica. A policetemia e hiperviscosidade sanguínea podem levar à formação de trombos e microtrombos na microcirculação de vários órgãos e sistemas, incluindo o sistema nervoso central, sendo um fator de risco para a formação e desenvolvimento de abcessos cerebrais. RELATO DO CASO: Menino, 8 anos, 16.4 kg, com diagnóstico cardiológico de inversão ventricular, atresia pulmonar, CIV ampla não relacionada e PCA. Aos 4 meses, submetido à ligadura e secção do canal arterial e interposição de tubo VD-TP (PTFE 8 mm) com bandagem. Aos 3 anos, realizada angioplastia do tubo e, aos 5, oclusão de colaterais sistêmico-pulmonares, ambas por via percutânea. Durante toda a evolução, manteve SO2 basal de 75-80%. Aos 7 anos, admitido via pronto-socorro por febre hár 14 dias, cefaleia, confusão mental e hipoxemia grave (SO2 50%). Realizada extensa investigação infecciosa. Ecocardiograma: ausência de vegetações. TC crânio: lesão hipodensa encapsulada em região occipital. Hemograma: policitemia. Hemocultura: Stenotrophomonas maltophilia multissensível. Líquor cefalorraquidiano: celularidade aumentada (polimorfonucleares), proteinorraquia aumentada, glicorraquia e ADA normais e culturas negativas. Iniciada terapia antibiótica e antifúngica de amplo espectro, sem regressão da febre após 1 mês. Revisão detalhada do caso constatou história materna de tratamento incompleto para tuberculose pulmonar, sem profilaxia familiar. Na ocasião, com 1 ano de idade, paciente apresentara febre e tosse por 2 meses, sem investigação adequada. Aos 3 anos, apresentou PPD fortemente reagente. Por questões sociais, houve má adesão ao serviço ao longo de todo seguimento. Diante da falha terapêutica inicial, da somatória de fatores de riscos (cianose e desnutrição crônicas, epidemiologia positiva e risco social) e da imagem tomográfica sugestiva, foi instituído tratamento empírico para neurotuberculose (rifampicina, isoniazida e pirazinamida), obtendo-se resposta clínica inicial satisfatória e regressão do abscesso cerebral, permitindo alta hospitalar. CONCLUSÕES: A neurotuberculose é um importante diagnóstico diferencial na investigação de abscessos cerebrais em pacientes cianóticos crônicos. Apesar dos agentes mais comuns nesse contexto serem espécies de estafilococos e estreptococos, a alta incidência da Mycobacterium tuberculosis a alta incidência da Mycobacterium tuberculosis, sobretuda na falha terapêutica.

Implante de stents na via de saída do ventrículo direito em lactentes muito hipoxêmicos. Uma alternativa paliativa válida / Implantation of stents in the right ventricular outflow tract in very hypoxemic infants. A valid palliative alternative

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Lactentes com Tetralogia de Fallot (T4F) podem cursar com crises hipoxêmicas a despeito da profilaxia farmacológica necessitando de intervenções para aumentar o fluxo pulmonar. A cirurgia de Blalock-Taussig-Thomas é a abordagem tradicional. Entretanto, além de mortalidade significativa, ela pode distorcer as artérias pulmonares (APu) e promover fluxo pulmonar não homogêneo. O implante de stents na via de saída do ventrículo direito (VSVD) tem sido empregado com ótimos resultados. Pouco se sabe dos desfechos deste procedimento no Brasil. OBJETIVO: Avaliar a eficácia e segurança do procedimento e seu impacto na correção total. MÉTODOS: Estudo de coorte longitudinal observacional com coleta de dados retrospectiva. População: lactentes com T4F e hipoxemia (Sat<75%) persistente ou em crises a despeito da otimização clínica. Stents coronários eluídos ou periféricos foram usados com diâmetros um pouco maiores que a VSVD. As variáveis de desfechos foram: SatO2, gradiente, valor Z das APus e peso, tempos de CEC e anóxia na correção total e tempo de UTI. Grupo controle: 24 lactentes entre 6-12 meses de idade submetidos a correção total sem paliação prévia, utilizado para comparações cirúrgicas. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Desde 2012, 11 lactentes (mediana de peso e idade: 2 meses e 4kg) foram submetidos ao procedimento. Em todos houve sucesso no implante, sem eventos adversos graves. A mediana da satO2 aumentou de 73% para 92% (p<0,001) e a do gradiente máximo caiu de 84 para 54 (p<0,001). No seguimento, 4/6 pacientes com baixo peso Z<-3.0 normalizaram a curva ponderal. Ao eco, nos 4 pacientes com APus hipoplásicas (Z<-2.0) houve normalização do diâmetro. Sete pacientes evoluíram para correção total com idade média de 8 meses. Nestes, os tempos de CEC e anóxia foram semelhantes aos do grupo controle. Excluindo um paciente do grupo da intervenção que ficou em ECMO por 7 dias após a correção, não houve diferenças em relação ao tempo de uso de drogas vasoativas, intubação e permanência na UTI. O implante de stents na VSVD em lactentes hipoxêmicos com T4F é uma modalidade paliativa segura e eficaz, que resulta em melhora da satO2, permitindo ganho de tempo para a correção total. Parece ajudar na recuperação do baixo peso e/ou hipoplasia das APus. A retirada cirúrgica do stent não impacta nos tempos cirúrgicos nem no pós-operatório. Em mãos experientes deve ser considerada a modalidade paliativa de eleição.

Taquicardia associada à disfunção ventricular. Causa ou consequência? Descrição de um caso de taquicardiomiopatia por taquicardia atrial perinodal / Tachycardia associated with ventricular dysfunction. Cause or consequence? Description of a case of tachycardiomyopathy due to perinodal atrial tachycardia

INTRODUCAO: A diferenciação entre causa ou consequência pode ser um desafio principalmente na definição de ritmos taquicárdicos na insuficiência cardíaca grave com severa disfunção ventricular (ICFER). Os casos de taquicardiomiopatia por taquicardia atrial (TA) perisinusal muitas vezes são indistinguíveis da taquicardia sinusal (TS) compensatória fruto da tentativa de aumentar o débito cardíaco e do aumento estresse catecolaminérgico. Definir um quadro de taquicardiomiopatia permite remover a causa da ICFER e na maioria dos casos gerarem remodelamento reverso e a recuperação da fração de ejeção. Nestes casos a avaliação adequada é passo essencial ao tratamento invasivo definitivo que pode salvar uma vida. OBJETIVO: descrever o caso de uma adolescente com quadro de ICFER Classe funcional IV com ECG compatível com TS persistente cujo diagnóstico final de taquicardomiopatia secundária a TA perinodal permitiu o tratamento invasivo e o remodelamento reverso. DISCUSSÃO DO CASO: Menina de 12 anos referenciada por suspeita de miocardiopatia pós-miocardite. Apresentava sinais de baixo débito, com pro BNP de 35.000pg/ml. O ECG revelou TS com BAV 1º grau com FC de 120 bpm com baixa variabilidade ao Holter. ECO de entrada FEVE (Simpson): 18%. Utilizou tratamento otimizado com metoprolol, espironolactona, furosemida e Sacubitril/valsartana. Durante a progressão do betabloqueador observou-se entrada e saída súbita de taquicardia levantando a possibilidade de TA perisinusal e taquicardiomiocardiopatia. Durante a avaliação invasiva observou nó sinusal anteriorizado e presença de TA em base de apêndice atrial direito. Realizou mapeamento com cateter terapêutico de radiofrequência de 4 mm com precocidade de até 20 ms na região citada com desaparecimento da TA após o início da radiofrequência. Seguimento de curto prazo (1 semana) com reversão dos sinais de ICFER atualmente CF II NYHA com avaliação ecocardiográfica demonstrando elevação da FEVE (Simpson): 44%. Strain global longitudinal do VE: -8,5% e posteriormente 44% (2 semanas). ECG em ritmo sinusal. CONCLUSÕES: 1) O diagnóstico preciso do ritmo de uma taquicardia associada à disfunção permite a diferenciação entre a taquicardia como causa ou consequência 2) O tratamento invasivo dos quadros de taquicardiomiopatia permitem a recuperação da FEVE e melhora da classe funcional 3) A terapia medicamentosa otimizada para ICFER deve ser mantida mesmo após a remoção da causa da disfunção e melhora da classe funcional.

Tumor cardíaco na infância: quando pensar em fibroma? Relato de caso / Heart tumor in childhood: when to think about fibroma? Case report

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Introdução: Cerca de 90% dos tumores cardíacos na faixa etária pediátrica são classificados como primários benignos representados majoritariamente pelos rabdomiomas. Os fibromas, por sua vez, constituem um tipo bastante raro na infância, sendo caracterizados por massa tumoral única, bem delimitada, não contrátil, ecogênica e heterogênea no interior do miocárdio, frequentemente localizados no septo interventricular (SIV) e parede livre ventricular. Diferentemente dos rabdomiomas, podem apresentar calcificações centrais típicas e não costumam regredir espontaneamente. Em caso de repercussão hemodinâmica (obstrução ao fluxo, insuficiência cardíaca congestiva (ICC) ou arritmia ventricular), a depender da extensão da massa neoplásica para o interior da cavidade ventricular, a única opção terapêutica possível é ressecção total ou parcial do tumor, além do transplante cardíaco. RELATO DO CASO: Relato de caso: Lactente do sexo feminino, nascida a termo, encaminhada ao centro de referência com 11 meses de idade. História de sopro cardíaco ao nascimento. À admissão, genitora negou queixas cardiovasculares. Exame físico: sopro sistólico 2+/4 em BEEM, B2 fisiológica, SatO2 de 98%, sem sinais de ICC. Radiografia de tórax: aumento da área cardíaca (ICT 0,75) e da trama vascular pulmonar. Eletrocardiograma: sobrecarga ventricular direita e desvio extremo do SÂQRS à -144º. Ecocardiograma (ECO): massa extensa única, medindo 48x54mm, aderida ao SIV com centro calcificado e sem vascularização, com redução luminal dos ventrículos e obstrução dinâmica na via de saída do ventrículo direito gerando gradiente sistólico máximo de 30mmHg. O diagnóstico de fibroma foi corroborado pela ressonância magnética cardíaca (RMC). Paciente segue estável, assintomática do ponto de vista cardiovascular, em acompanhamento ambulatorial. CONCLUSÕES: Conclusão: Atualmente, o diagnóstico e a classificação dos tumores cardíacos na infância, mesmo os mais raros como o fibroma, podem ser definidos pela análise clínica e, sobretudo, das imagens do ECO e da RMC, permitindo também a diferenciação de diagnósticos importantes como cistos, trombos e vegetações. Inegavelmente, a despeito do prognóstico inicial, a investigação precoce, a intervenção oportuna (clínica e/ou cirúrgica) e o seguimento especializado regular são essenciais para um desfecho mais favorável a longo prazo.

The cone procedure to ebstein's anomaly repair: clinical and echocardiographic outcomes

INTRODUCTION: Ebstein's anomaly occurs due to failure in the delamination of the septal and posterior leaflets with apical displacement of the functional annulus, dilatation of the atrialized portion of the right ventricle, thinning of the free wall, dilatation of the true annulus and redundant anterior leaflet with multiple fenestrations. The "Cone" reconstruction of the tricuspid valve, described by Silva et al, results in complete coaptation of the valves with excellent results in the medium and long term. OBJECTIVES: In this study, clinical and echocardiographic data of patients undergoing surgical repair using this technique was reviewed. METHODS: Pre and post-operative (PO) records and echocardiograms of 8 patients operated on from 2018 to 2022 were reviewed. RESULTS: The median age of the group was 22.5 (2 to 42 years). In the pre-operative 3 patients had Wolf-Parkinson-White ventricular pre-excitation and 6 had atrial septal defect associated, 6 had moderate to severe dyspenia, with only one being cyanotic. All had severe tricuspid regurgitation (TI) and 6 had moderate to severe right ventricular dilatation. In the immediate PO, moderate TI was detected in 2 and mild in 6. In 1 patient, Glenn anastomosis was added to the Cone procedure due to hemodynamic instability and hypoxemia immediately after bypass. In the post-operative follow-up time, median of 11.5 months, all patients were asymptomatic and TI increased from mild to moderate in only one case. One patient required pacemaker implantation due to complete atrioventricular block. CONCLUSION: In this small cohort, the Cone procedure resulted in significant improvement of the tricuspid regurgitation, no mortality and low morbidity with significant improvement of the clinical status.

Padrão eletrocardiográfico atípico de tua taquicardia por reentrada em adolescente portadora de Wolff Parkinson White / Atypical electrocardiographic pattern of your reentry tachycardia in a teenager with Wolff Parkinson White

INTRODUÇÃO: As taquicardias supraventriculares mantidas por via acessória (taquicardia por reentrada atrioventricular) na grande maioria dos casos geram ondas p retrogradas negativas na parede inferior. Entretanto raros casos de localização anterosseptal (2,5% do total de pacientes com Wolff Parkinson White - WPW) podem ter ondas p positivas na parede inferior, se confundindo com taquicardia atrial associada à BAV de primeiro grau. OBJETIVO: Descrever o padrão de ECG de uma criança com WPW com via de localização anterosseptal que durante a crise de taquicardia apresentava ondas P positivas na parede inferior. DESCRIÇÃO DO CASO: Adolescente, feminina de 11 anos foi admitida no PS com taquicardia estável hemodinamicamente. O ECG da admissão evidenciava FC 300 bpm com ondas P retrogradas sobre o segmento ST PR>RP' com projeção positiva na parede inferior. A administração de adenosina interrompeu a taquicardia. O ECG basal demonstrou a presença de pré- excitação ventricular com via acessória anterosseptal direita justificando o comportamento da onda P durante a taquicardia. A paciente se encontra sem crises em uso de propafenona e atenolol em discussão quanto à realização de ablação por radiofrequência pelos riscos de lesão do sistema de condução. CONCLUSÃO: 1) Via acessória anterosseptal direita (parahissiana) e pode gerar ondas P positivas na parede inferior durante a taquicardia; 2) Nos casos de vias parahissianas os riscos para BAVT devem sempre ser considerados. (AU)

Transposição das grandes artérias: de Senning a Jatene / Transposition of the great arteries: the Senning jatene

A transposição completa das grandes artérias (TGA) é caracterizada por concordância atrioventricular e discordância ventrículo arterial. É a cardiopatia cianogênica mais comum no período neonatal, de etiologia desconhecida, podendo se apresenta isolada ou com outros defeitos associados. Dentre as particularidades anatômicas três delas são fundamentais ao cirurgião: a relação entre os vasos da base, o local de origem das coronárias e o curso epicárdico da porção proximal delas. A história natural desta patologia nos remete a altos índices de mortalidade caso não haja intervenção cirúrgica...