Multiple cystic disease: K17 dysfunction?

Our patient is a 29-year-old woman without any previous disease who presented with different kinds of lesions on her face, neck, and chest. She first noticed the lesions 10 years ago and, since that time, they have become more numerous. She has no affected relatives. On physical examination, she had multiple cystic lesions on her neck, chest, and vulva, which were between 0.3 cm and 1 cm and skin-colored or yellowish (Figure 1). She presented with small, white papules on her face measuring approximately 0.2 cm, localized on her forehead and cheeks. Some of these papules had a blueish appearance (Figure 2). She also presented clinically typical eruptive syringomas on her upper and lower eyelids and neck and multiple facial milia. Finally, a sacrococcygeal pilonidal cyst was diagnosed and surgically removed. Her nails and teeth were clinically normal. Biopsies of each kind of lesion were performed, with the following results: (1) neck cystic lesion: steatocystoma; (2) small, white facial papule: eccrine hidrocystoma; (3) blueish facial papule: apocrine hidrocystoma; and (4) small neck papule: syringoma (Figure 3). With these findings, our diagnosis was steatocystoma multiplex with multiple eccrine and apocrine hidrocystomas, eruptive syringomas, and sacrococcygeal pilonidal cyst.

Blaschkitis foliculodestructiva de la frente: tratamiento topico con tacrolimus / Folliculodestructive blaschkitis on the forehead: treatment wit tacrolimus ointment

Las blaschkitis pueden definirse como procesos adquiridos inflamatorios cutáneos que asientan en las líneas de Blaschko y pueden tener diversas características clínicas e histopatológicas. Cuando éstas se localizan en la cara se mencionan el liquen estriado, el liquen plano lineal y el lupus eritematoso lineal. Se presenta el caso de una mujer de 42 años de edad con una blaschkitis de 4 meses de evolución localizada en frente cuya histopatología evidenció un ataque centrofolicular inflamatorio y destructivo. Se plantean diagnósticos diferenciales y se comunica la exitosa respuesta terapéutica al tacrolimus tópico.

Colagenoma plantar solitario cerebriforme / Plantar Colagenoma solitary cerebriforme

El colagenoma es una lesión de origen hamartomatoso, generalmente un nódulo tumoral, compuesta por la proliferación y acúmulo de colágeno normal. Integra junto a los nuevos elásticos y a los conformados por depósito de proteoglicanos el grupo de los nevos del tejido conectivo (NTC). Se describe un paciente de sexo masculino, de 25 años de edad, con un tumor de color rosado, de forma oval, consistencia firme eslástica, localizado en la planta del pie, que mostraba una superficie surcada por ondulaciones de aspecto cerebriforme. La lesión había comenzado en la niñez y siempre se mantuvo asintomática. Hasta los 15 años de edad permaneció sin cambios midiendo 3*2 cm, pero entre esa edad y la actual se agrandó alcanzando los 5*2 cm. No se registraron antecedentes familiares relacionados a esta patología. La histopatología mostró alteraciones fundamentalmente en la dermis, con un incremento del grosor por acumulación de fibras colágenas aumentadas en número y tamaño, escasos fibroblastos de apariencia normal y ausencia de fibras elásticas. A propósito del caso, se recuerdan los distintos tipos de colagenomas y se remarca la característica clínica de este tumor, denominado colágenoma plantar cerebriforme. Esta lesión ha sido observada en gorma solitaria o integrando el síndrome Proteus, del que podría representar su marcador cutáneo. Se discute la utilización de esta denominación para otras entidades, muy diferentes de la que aquí se presenta y desvinculadas de los NTC, como lo son el colagenoma circunscripto storiforme, el colagenoma de células gigantes, el colagenoma perforante verruciforme y los nódulos de los atletas. Los autores consideran que el nombre colagenoma debe emplearse exclusivamente para los NTC de tipo colágeno.

Eritema elevatum diutinum e infección por HIV / Erythema elevatum diutinun and HIV infection

El eritema elevatum diutinum (EED) es una forma localizada, crónica e infrecuente de vasculitis leucocitoclástica cutánea, caracterizada clínicamente por lesiones papulonodulares de color eritematovioláceo, pardas o amarillentas. Histopatológicamente evoluciona hacia una fibrosis concéntrica. Su causa es desconocida, pero se presume que se debe al depósito de inmunocomplejos en los vasos. Se lo asocia a múltiples enfermedades y también a HIV. Describimos el primer paciente con esta asociación en la Argentina, actualizamos el tema efectuando una revisión bibliográfica y confrontamos las características clínicas, histopatológicas, inmunológicas y terapéuticas de nuestra paciente con los pacientes de la literatura.