Implante de stents na via de saída do ventrículo direito em lactentes muito hipoxêmicos. Uma alternativa paliativa válida / Implantation of stents in the right ventricular outflow tract in very hypoxemic infants. A valid palliative alternative

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Lactentes com Tetralogia de Fallot (T4F) podem cursar com crises hipoxêmicas a despeito da profilaxia farmacológica necessitando de intervenções para aumentar o fluxo pulmonar. A cirurgia de Blalock-Taussig-Thomas é a abordagem tradicional. Entretanto, além de mortalidade significativa, ela pode distorcer as artérias pulmonares (APu) e promover fluxo pulmonar não homogêneo. O implante de stents na via de saída do ventrículo direito (VSVD) tem sido empregado com ótimos resultados. Pouco se sabe dos desfechos deste procedimento no Brasil. OBJETIVO: Avaliar a eficácia e segurança do procedimento e seu impacto na correção total. MÉTODOS: Estudo de coorte longitudinal observacional com coleta de dados retrospectiva. População: lactentes com T4F e hipoxemia (Sat<75%) persistente ou em crises a despeito da otimização clínica. Stents coronários eluídos ou periféricos foram usados com diâmetros um pouco maiores que a VSVD. As variáveis de desfechos foram: SatO2, gradiente, valor Z das APus e peso, tempos de CEC e anóxia na correção total e tempo de UTI. Grupo controle: 24 lactentes entre 6-12 meses de idade submetidos a correção total sem paliação prévia, utilizado para comparações cirúrgicas. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Desde 2012, 11 lactentes (mediana de peso e idade: 2 meses e 4kg) foram submetidos ao procedimento. Em todos houve sucesso no implante, sem eventos adversos graves. A mediana da satO2 aumentou de 73% para 92% (p<0,001) e a do gradiente máximo caiu de 84 para 54 (p<0,001). No seguimento, 4/6 pacientes com baixo peso Z<-3.0 normalizaram a curva ponderal. Ao eco, nos 4 pacientes com APus hipoplásicas (Z<-2.0) houve normalização do diâmetro. Sete pacientes evoluíram para correção total com idade média de 8 meses. Nestes, os tempos de CEC e anóxia foram semelhantes aos do grupo controle. Excluindo um paciente do grupo da intervenção que ficou em ECMO por 7 dias após a correção, não houve diferenças em relação ao tempo de uso de drogas vasoativas, intubação e permanência na UTI. O implante de stents na VSVD em lactentes hipoxêmicos com T4F é uma modalidade paliativa segura e eficaz, que resulta em melhora da satO2, permitindo ganho de tempo para a correção total. Parece ajudar na recuperação do baixo peso e/ou hipoplasia das APus. A retirada cirúrgica do stent não impacta nos tempos cirúrgicos nem no pós-operatório. Em mãos experientes deve ser considerada a modalidade paliativa de eleição.

Tumor cardíaco na infância: quando pensar em fibroma? Relato de caso / Heart tumor in childhood: when to think about fibroma? Case report

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Introdução: Cerca de 90% dos tumores cardíacos na faixa etária pediátrica são classificados como primários benignos representados majoritariamente pelos rabdomiomas. Os fibromas, por sua vez, constituem um tipo bastante raro na infância, sendo caracterizados por massa tumoral única, bem delimitada, não contrátil, ecogênica e heterogênea no interior do miocárdio, frequentemente localizados no septo interventricular (SIV) e parede livre ventricular. Diferentemente dos rabdomiomas, podem apresentar calcificações centrais típicas e não costumam regredir espontaneamente. Em caso de repercussão hemodinâmica (obstrução ao fluxo, insuficiência cardíaca congestiva (ICC) ou arritmia ventricular), a depender da extensão da massa neoplásica para o interior da cavidade ventricular, a única opção terapêutica possível é ressecção total ou parcial do tumor, além do transplante cardíaco. RELATO DO CASO: Relato de caso: Lactente do sexo feminino, nascida a termo, encaminhada ao centro de referência com 11 meses de idade. História de sopro cardíaco ao nascimento. À admissão, genitora negou queixas cardiovasculares. Exame físico: sopro sistólico 2+/4 em BEEM, B2 fisiológica, SatO2 de 98%, sem sinais de ICC. Radiografia de tórax: aumento da área cardíaca (ICT 0,75) e da trama vascular pulmonar. Eletrocardiograma: sobrecarga ventricular direita e desvio extremo do SÂQRS à -144º. Ecocardiograma (ECO): massa extensa única, medindo 48x54mm, aderida ao SIV com centro calcificado e sem vascularização, com redução luminal dos ventrículos e obstrução dinâmica na via de saída do ventrículo direito gerando gradiente sistólico máximo de 30mmHg. O diagnóstico de fibroma foi corroborado pela ressonância magnética cardíaca (RMC). Paciente segue estável, assintomática do ponto de vista cardiovascular, em acompanhamento ambulatorial. CONCLUSÕES: Conclusão: Atualmente, o diagnóstico e a classificação dos tumores cardíacos na infância, mesmo os mais raros como o fibroma, podem ser definidos pela análise clínica e, sobretudo, das imagens do ECO e da RMC, permitindo também a diferenciação de diagnósticos importantes como cistos, trombos e vegetações. Inegavelmente, a despeito do prognóstico inicial, a investigação precoce, a intervenção oportuna (clínica e/ou cirúrgica) e o seguimento especializado regular são essenciais para um desfecho mais favorável a longo prazo.