Creutzfeldt-Jakob's disease: case report with emphasis on the electroencephalographic features

Creutzfeld-Jakob's disease is a rare neurodegenerative disorder that is included among the transmissible spongiform encephalopathies. The clinical features are those of a rapid progressive dementia with mioclonic jerks, which pregoresses to death is less than one year. We report the case of a 79 years old woman, with initial complaints of vertigo, visual and gait compromise, with an initial brain MR1, EEG and CSF tha had no specific features of CID. After 12 days she was again admitted to the hospital with a worsening of her symptoms, along with global spasticity, inability to walk and a further deterioration of speech and swallowing. A new EEG disclosed periodic triphasic complexes, typical of the disease. CSF had a positive 14-3-3 protein. Sha later evolved with mioclonic jerks, coma, multiple infectius complications and, ultimately death 45 days after her second admission. We focus on the role of the EEG as an adjuctive eletrophysiological tool for the presumptive in vivo diagnosis of the disease

Bizarre behavior during intracarotid sodium amytal testing (Wada test): are they predictable?

The intracarotid sodium amytal test (ISAT or Wada Test) is a commonly performed procedure in the evaluation of patients with clinically refractory epilepsy candidates to epilepsy surgery. Its goal is to promote selective and temporary interruption of hemispheric functioning, seeking to define language lateralization and risk for memory compromise following surgery. Behavioral modification is expected during the procedure. Even though it may last several minutes, in most cases it is subtle and easily manageable. We report a series of patients in whom those reactions were unusually bizarre, including agitation and aggression. Apart of the obvious technical difficulties (patients required physical restraining) those behaviors potentially promote testing delay or abortion and more importantly, inaccurate data. We reviewed those cases, seeking for features that might have predicted their occurrence. Overall, reactions are rare, seen in less than 5% of the ISAT procedures. The barbiturate effect, patients' psychiatric profiles, hemisphere dominance or selectiveness of the injection were not validated as predictors. Thorough explanation, repetition and simulation may be of help in lessening the risk of those reactions.

Cerebellar hemorrhage as a complication of temporal lobectomy for refractory medial temporal epilepsy: report of three cases.

Cerebellar hemorrhage is listed among the potential complications following neurosurgical procedures. In this scenario it is usually reported as a rare condition. However, it seems that epilepsy surgery patients are somewhat more prone to this kind of complication, compared to other surgical groups. Head positioning, excessive cerebral spinal fluid draining and the excision of non-expanding encephalic tissue (or combinations among the three) are likely to be cause underlying remote cerebellar hemorrhage. Out of the 118 ATL/AH performed at our institution, between 1996 and 2002, we identified 3 (2.5%) patients presenting with cerebellar hemorrhage. We report on such cases and review the literature on the topic.

Bizarre behavior during intracarotid sodium amytal testing (Wada test): are they predictable?

O teste do amital sódico intracarotídeo (TASI ou teste de Wada) é procedimento comum na avaliação de pacientes portadores de epilepsia clinicamente refratária candidatos a cirurgia de epilepsia. Tem por objetivo promover interrupção seletiva e temporária da função hemisferial, definindo lateralização de linguagem e risco de comprometimento de memória no pós-operatório. São esperadas mudanças comportamentais durante o teste, as quais podem durar vários minutos, porém, em geral, são sutis e facilmente manejáveis. Relatamos uma série de casos em que ocorreram comportamentos pouco usuais, bizarros, incluindo agitação e agressividade. Estes comportamentos comprometem o teste (paciente deve ser contido), podendo levar a atrasos ou mesmo abortamento do mesmo, além de produzir dados menos confiáveis. Os casos foram revisados, visando a definição de preditores de sua ocorrência. Estas reações são raras (5% dos casos). Efeito barbitúrico, perfil psiquiátrico, dominância cerebral e seletividade da injeção não puderam ser validados como preditores. Explicações detalhadas, repetição e simulações podem ser utéis na prevenção deste tipo de ocorrência.

Cerebellar hemorrhage as a complication of temporal lobectomy for refractory medial temporal epilepsy: report of three cases

A hemorragia cerebelar faz parte das potenciais complicações dos procedimentos neurocirúrgicos. De forma geral, é considerada uma condição rara. Entretanto, há aparente propensão dos pacientes sub metidos ao tratamento cirúrgico de epilepsia em apresentar este tipo de complicação, quando compara dos com outros grupos cirúrgicos. O posicionamento da cabeça, excessiva drenagem de líquido cefalorraquidiano e a excisão de tecido cerebral não expansível (ou talvez combinações entre os três) constituem as po ten ciais causas da hemorragia cerebelar remota. Entre os 118 pacientes em nossa série de LTA » AH, identifi camos 3(2.5%) casos de hemorragia cerebelar. Relatamos os três casos desta natureza, com revisão da lite ratura pertinente a esta complicação.

Acidente vascular cerebral em pacientes jovens: análise de 164 casos / Stroke in young adults: analysis of 164 patients

Realizamos análise epidemiológica de 164 pacientes com AVC, cujo primeiro episódio ocorreu entre 15 e 49 anos de idade através de um estudo retrospectivo de pacientes ambulatoriais. O principal tipo de apresentaçäo foi AVC isquêmico (AVCI) em 141 pacientes, ocorrendo AVC hemorrágico (AVCH) em16 casos e 7 pacientes com trombose venosa. A presença de fatores de risco aterotrombóticos foi prevalente, em 48,22 por cento dos pacientes com AVCI sendo que a hipertensäo arterial sistêmica (HAS), nos casos de AVCH, foi a etiologia mais frequente. Em 32 por cento dos casos näo se pode determinar a sua causa. Embora a populaçäo jovem possua determinantes diferentes e geralmente deva ter uma investigaçäo etiológica mais abrangente, no grupo estudado foram prevalentes os fatores de risco conhecidos e potencialmente controláveis, sugerindo que campanhas de prevençäo e detecçäo precoce devam ser incentivados

Neuro-Behçet: report of three clinically distinct cases

We report three patients who collectively have very representative clinical forms of neuro-Behçet and different neurological findings. The first case, male, 49 years old, presents symptoms similar to multiple sclerosis. The second case, male 15 years old, presents with parenchymatous compromise and an association with antiphospholipid antibody. And the third case, female 25 years old, presents an acute meningitis. Neuro-Behçet must always be included as a differential diagnosis of neurological disorders that have any difficulties in establishing a definite diagnosis

Hemibalismo: relato de oito casos / Hemiballism: report of eight cases

Relatamos oito casos de hemibalismo: seis em pacientes com diabetes mellitus; um em paciente com encefalomalácia pós trauma crânio-encefálico; e um em paciente com granuloma fúngico (criptococo) subtalâmico associado a SIDA. Entre os pacientes com diabetes mellitus, três apresentavam hiperglicemia nao cetótica, dois dos quais com hemorragias nos gânglios da base, e três acidente vascular encefálico isquêmico. Em 75 por cento dos casos ocorria também hemicoréia, com acometimento predominante do dimídio direito. Do total de pacientes seis apresentaram boa resposta clínica ao tratamento farmacológico com neurolépticos. Dois pacientes foram submetidos a talamotomia estereotáxica, um dos quais apresentou remissao completa do hemibalismo. Em nossa série de oito pacientes com hemibalismo houve predominância da associaçao com diabetes mellitus e acidente vascular encefálico, e boa evoluçao clínica

Doenças de Dupuytren e de Ledderhose associadas ao uso crônico de anticonvulsivantes: relato de caso / Dupuytren's and Ledderhose's diseases associated with chronic use of anticonvulsants: case report

Relatamos o caso de um paciente que após uso crônico de anticonvulsivantes, sem epilepsia definida, desenvolveu contraturas das aponeuroses palmar (doença de Dupuytren) e plantar (doença de Ledderhose). Discutimos as principais dessas complicações, os fatores predisponentes e sua estreita relação com o uso de anticonvulsivantes, particularmente de fenobarbital.