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1.
Cir Pediatr ; 33(4): 193-199, 2020 Oct 01.
Artigo em Inglês, Espanhol | MEDLINE | ID: mdl-33016660

RESUMO

OBJECTIVE: To describe our experience in the surgical management of pulmonary aspergilloma (PA) and review surgery's role in PA treatment in pediatric patients. MATERIAL AND METHODS: A descriptive study of patients diagnosed with PA undergoing surgical resection from 2017 to 2019 was carried out. A review of pediatric studies mentioning "aspergilloma", "surgical", and "treatment" was performed. RESULTS: During the study period, 3 patients with single PA aged 18 months old, 3 years old, and 13 years old underwent surgery. All of them had leukemia and little or no response to aspergilloma medical treatment. In all patients, the procedure was initiated using the thoracoscopic route, but conversion into thoracotomy was required in two cases. In all three cases, pulmonary segmentectomy was carried out with complete PA removal, without severe intraoperative or postoperative complications. No pulmonary recurrence was observed after 30-, 34-, and 16-month follow-up, respectively. CONCLUSIONS: PA surgical resection is a feasible alternative in pediatric patients with a poor antifungal treatment response or related complications.


OBJETIVOS: El objetivo de este trabajo es describir la experiencia de nuestro centro en el manejo quirúrgico del aspergiloma pulmonar (AP) y la realización de una revisión sobre el papel de la cirugía en el tratamiento del AP en el niño. MATERIAL Y METODOS: Estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados e intervenidos mediante resección del AP desde el 2017 hasta el 2019. Se realizó una revisión con los términos "aspergilloma", "surgical", "treatment", descartando los estudios no referidos a pacientes pediátricos. RESULTADOS: Durante el periodo de estudio se intervinieron 3 pacientes con AP único, de 18 meses, 3 y 13 años de edad respectivamente, los 3 afectos de leucemia y con poca o nula respuesta al tratamiento médico habitual del aspergiloma. En todos los pacientes se inició la intervención por vía toracoscópica, siendo necesaria la conversión a toracotomía en 2 casos. En los tres casos se realizó segmentectomía pulmonar con exéresis completa del AP, sin complicaciones intraoperatorias ni postoperatorias graves. No se observaron recidivas pulmonares tras un seguimiento de 30, 34 y 16 meses respectivamente. CONCLUSIONES: La resección quirúrgica del AP, se presenta como una alternativa factible en pacientes pediátricos con pobre respuesta a tratamiento antifúngico o con complicaciones derivadas de este.


Assuntos
Pneumonectomia/métodos , Aspergilose Pulmonar/cirurgia , Toracoscopia/métodos , Adolescente , Pré-Escolar , Seguimentos , Humanos , Lactente , Masculino , Toracotomia/métodos , Resultado do Tratamento
2.
Cir. pediátr ; 33(4): 193-199, oct. 2020. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-195131

RESUMO

OBJETIVOS: El objetivo de este trabajo es describir la experiencia de nuestro centro en el manejo quirúrgico del aspergiloma pulmonar (AP) y la realización de una revisión sobre el papel de la cirugía en el tratamiento del AP en el niño. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados e intervenidos mediante resección del AP desde 2017 hasta 2019. Se realizó una revisión con los términos "aspergiloma", "surgical", "treatment", descartando los estudios no referidos a pacientes pediátricos. RESULTADOS: Durante el periodo de estudio se intervinieron tres pacientes con AP único, de 18 meses, 3 y 13 años de edad respectivamente, los 3 afectos de leucemia y con poca o nula respuesta al tratamiento médico habitual del aspergiloma. En todos los pacientes se inició la intervención por vía toracoscópica, siendo necesaria la conversión a toracotomía en dos casos. En los tres casos se realizó segmentectomía pulmonar con exéresis completa del AP, sin complicaciones intraoperatorias ni posoperatorias graves. No se observaron recidivas pulmonares tras un seguimiento de 30, 34 y 16 meses respectivamente. CONCLUSIONES: La resección quirúrgica del AP se presenta como una alternativa factible en pacientes pediátricos con pobre respuesta a tratamiento antifúngico o con complicaciones derivadas de este


OBJECTIVE: To describe our experience in the surgical management of pulmonary aspergilloma (PA) and review surgery's role in PA treatment in pediatric patients. MATERIALS AND METHODS: A descriptive study of patients diagnosed with PA undergoing surgical resection from 2017 to 2019 was carried out. A review of pediatric studies mentioning "aspergilloma", "surgical", and "treatment" was performed. RESULTS: During the study period, 3 patients with single PA aged 18 months old, 3 years old, and 13 years old underwent surgery. All of them had leukemia and little or no response to aspergilloma medical treatment. In all patients, the procedure was initiated using the thoracoscopic route, but conversion into thoracotomy was required in two cases. In all three cases, pulmonary segmentectomy was carried out with complete PA removal, without severe intraoperative or postoperative complications. No pulmonary recurrence was observed after 30-, 34-, and 16-month follow-up, respectively. CONCLUSIONS: PA surgical resection is a feasible alternative in pediatric patients with a poor antifungal treatment response or related complications


Assuntos
Humanos , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Toracotomia/métodos , Aspergilose Pulmonar/diagnóstico por imagem , Aspergilose Pulmonar/cirurgia , Toracoscopia/métodos , Antifúngicos/uso terapêutico , Resistência a Medicamentos , Estudos Retrospectivos , Radiografia Torácica , Aspergilose Pulmonar/tratamento farmacológico , Procedimentos Cirúrgicos Minimamente Invasivos
3.
Cir Pediatr ; 33(1): 25-29, 2020 Jan 20.
Artigo em Inglês, Espanhol | MEDLINE | ID: mdl-32166920

RESUMO

INTRODUCTION: Ovarian transposition is a surgical procedure allowing gonadal mobilization from a radiation spotlight to a safer, radiation therapy-free place in patients receiving abdominal or pelvic radiation therapy. And these patients can be managed using minimally invasive surgery. Although some authors have reported good results in fertility preservation with this technique, there are no long-term studies in the pediatric population. We present our results with this procedure in our oncological patients from the last decade. MATERIAL AND METHODS: Retrospective review of medical reports of patients who underwent laparoscopic ovarian transposition in our pediatric oncological surgery unit from 2008 to 2018. The technique varied depending on age, irradiation zone, and concomitant oncological resections. RESULTS: A total of 21 ovarian transpositions were successfully performed in 13 patients. Eight were bilateral, four were left and only one was right. An ovarian cortex cryopreservation was simultaneously carried out in all patients. Eleven procedures were completed laparoscopically, and the suspensory ovarian ligament was divided in sixteen cases. The Fallopian tube was divided in one case, and a simple ovarian transposition was conducted in five cases. Mean hospital stay was 2.4 days, and no complications in the immediate postoperative period were noted. CONCLUSION: Ovarian transposition is a feasible, safe technique. These patients require an extended follow-up to assess ovarian function after oncological treatment.


INTRODUCCION: La transposición ovárica es una técnica quirúrgica que permite alejar los ovarios de la zona de irradiación en pacientes que van a recibir radioterapia abdominal o pélvica. Se han descrito buenas tasas de conservación de función. Sin embargo, no existen estudios en pacientes pediátricos. Presentamos nuestra serie de pacientes intervenidas en nuestro centro. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes a las que se le realizó transposición ovárica en nuestra unidad de cirugía oncológica pediátrica entre los años 2008 y 2018. La técnica empleada dependió de la edad, la zona de la irradiación y de la asociación o no con la cirugía del tumor primario. RESULTADOS: Durante el periodo de estudio se realizaron un total de 21 transposiciones ováricas en 13 pacientes (8 bilaterales, 4 izquierdas y 1 derecha). En todos los casos se realizó criopreservación de corteza ovárica dentro del programa de preservación de fertilidad. Once de las 13 intervenciones fueron por laparoscopia, seccionándose el ligamento tubo-ovárico en 16 unidades y en 5 se realizó transposición ovárica simple. La estancia hospitalaria media fue de 2,4 días sin registrarse ninguna complicación en el postoperatorio. Actualmente 9 pacientes continúan seguimiento en sus unidades de oncología pediátrica de referencia, sin haberse notificado ninguna complicación. CONCLUSION: La transposición ovárica es una técnica segura y reproducible. Estas pacientes requieren un seguimiento prolongado para conocer el estado de los ovarios tras el tratamiento oncológico.


Assuntos
Preservação da Fertilidade/métodos , Laparoscopia/métodos , Ovário/cirurgia , Neoplasias Pélvicas/cirurgia , Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Criopreservação/métodos , Feminino , Seguimentos , Humanos , Tempo de Internação , Procedimentos Cirúrgicos Minimamente Invasivos , Estudos Retrospectivos
4.
Cir. pediátr ; 33(1): 25-29, ene. 2020. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-186134

RESUMO

Introducción: La transposición ovárica es una técnica quirúrgica que permite alejar los ovarios de la zona de irradiación en pacientes que van a recibir radioterapia abdominal o pélvica. Se han descrito buenas tasas de conservación de función. Sin embargo, no existen estudios en pacientes pediátricos. Presentamos nuestra serie de pacientes intervenidas en nuestro centro. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes a las que se le realizó transposición ovárica en nuestra unidad de cirugía oncológica pediátrica entre los años 2008 y 2018. La técnica empleada dependió de la edad, la zona de la irradiación y de la asociación o no con la cirugía del tumor primario. Resultados: Durante el periodo de estudio se realizaron un total de 21 transposiciones ováricas en 13 pacientes (8 bilaterales, 4 izquierdas y 1 derecha). En todos los casos se realizó criopreservación de corteza ovárica dentro del programa de preservación de fertilidad. Once de las 13 intervenciones fueron por laparoscopia, seccionándose el ligamento tubo-ovárico en 16 unidades y en 5 se realizó transposición ovárica sim-ple. La estancia hospitalaria media fue de 2,4 días sin registrarse ninguna complicación en el postoperatorio. Actualmente 9 pacientes continúan seguimiento en sus unidades de oncología pediátrica de referencia, sin haberse notificado ninguna complicación. Conclusión: La transposición ovárica es una técnica segura y reproducible. Estas pacientes requieren un seguimiento prolongado para conocer el estado de los ovarios tras el tratamiento oncológico


Introduction: Ovarian transposition is a surgical procedure allow-ing gonadal mobilization from a radiation spotlight to a safer, radiation therapy-free place in patients receiving abdominal or pelvic radiation therapy. And these patients can be managed using minimally invasive surgery. Although some authors have reported good results in fertility preservation with this technique, there are no long-term studies in the pediatric population. We present our results with this procedure in our oncological patients from the last decade. Materials and methods: Retrospective review of medical reports of patients who underwent laparoscopic ovarian transposition in our pediatric oncological surgery unit from 2008 to 2018. The technique varied depending on age, irradiation zone, and concomitant oncologi-cal resections. Results: A total of 21 ovarian transpositions were successfully per-formed in 13 patients. Eight were bilateral, four were left and only one was right. An ovarian cortex cryopreservation was simultaneously carried out in all patients. Eleven procedures were completed laparoscopically, and the suspensory ovarian ligament was divided in sixteen cases. The Fallopian tube was divided in one case, and a simple ovarian transposition was conducted in five cases. Mean hospital stay was 2.4 days, and no complications in the immediate postoperative period were noted. Conclusion: Ovarian transposition is a feasible, safe technique. These patients require an extended follow-up to assess ovarian function after oncological treatment


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Adolescente , Preservação da Fertilidade/métodos , Preservação da Fertilidade/tendências , Atenção Terciária à Saúde , Criopreservação/métodos , Ovariectomia/métodos , Estudos Retrospectivos , Complicações Pós-Operatórias , Epidemiologia Descritiva , Ovário/cirurgia , Radioterapia/métodos , Laparoscopia
5.
Cir Pediatr ; 31(3): 140-145, 2018 Aug 03.
Artigo em Espanhol | MEDLINE | ID: mdl-30260107

RESUMO

PURPOUSE: The aim of the paper is to describe the experience in our center with the use of minimally invasive surgery (MIS) of neural tumors in childhood. METHODS: Descriptive and retrospective study of patients diagnosed with neural neoplasia (neuroblastoma and neuroganglioma) on whom MIS technique surgery has been performed between October 2012 and December 2017. The inclusion criteria were patients with a neural tumor diagnosis who, at the time of the intervention, did not have imaging-defined risk factors (IDRFs). Patients with a different diagnosis than neural tumor or with IDRFs were excluded from the study. RESULTS: The study comprises 19 cases (6 female and 13 male) with a median age of 47 months. According to the International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) classification, nine cases were in L1 stage, six in L2, two in M and two in MS. Laparoscopy was used in 14 patients (12 adrenal and 2 abdominal tumors) and thoracoscopy was used in the other 5. In 4 of the 19 cases (21%), conversion to open surgery was needed due to fibrosis in 2 cases and vascular structures entrapment in another 2 (3 in laparoscopy and 1 in thoracoscopy). There were no surgical complications, achieving complete resection in all cases. Three cases showed postsurgical adverse effects grade I and II, according to Clavien-Dindo classification. After a median of 27 months of follow up, two patients showed disease progression without local recurrence. CONCLUSIONS: In conclusion, MIS are useful techniques in the surgical exeresis of non-disseminated neural tumors without IDRFs.


OBJETIVOS: El objetivo de este trabajo es describir la experiencia de nuestro centro en el tratamiento de tumores de estirpe neural mediante técnicas de Cirugía Mínimamente Invasiva (CMI). MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo y descriptivo de pacientes intervenidos en nuestro hospital mediante técnicas de CMI y diagnóstico de tumor de estirpe neural, entre octubre de 2012 y diciembre de 2017. Los criterios de inclusión fueron pacientes con diagnóstico de tumor neural que en el momento de la intervención no presentaban factores de riesgo por imagen (IDRFs). Se excluyeron aquellos pacientes con diagnóstico distinto al de tumor neural y con IDRFs en el momento de la cirugía. RESULTADOS: Se incluyen 19 casos (6 niñas y 13 niños) con una mediana de edad de 47 meses. Según la clasificación International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) fueron diagnosticados 9 casos en estadio L1, 6 en estadio L2, 2 en M y 2 en estadio MS. Por laparoscopia se intervinieron 14 pacientes (12 tumores suprarrenales y 2 abdominales extradrenales) y 5 por toracoscopia. No existieron complicaciones intraoperatorias, consiguiéndose la exéresis completa en todos los casos. Tres casos presentaron efectos adversos postoperatorios, de grados I y II según la clasificación de Clavien-Dindo. En 4 de 19 pacientes fue necesaria la conversión a cirugía abierta (3 por laparoscopia y 1 por toracoscopia) debido a adherencias a estructuras vasculares o fibrosis. Tras una mediana de seguimiento de 27 meses, 2 pacientes presentaron progresión de su enfermedad sin recidiva local. CONCLUSIONES: En conclusión, la CMI es una herramienta útil para la exéresis de tumores de estirpe neural sin IDRFs.


Assuntos
Ganglioneuroma/cirurgia , Laparoscopia/métodos , Neuroblastoma/cirurgia , Toracoscopia/métodos , Neoplasias Abdominais/diagnóstico , Neoplasias Abdominais/patologia , Neoplasias Abdominais/cirurgia , Adolescente , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/diagnóstico , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/patologia , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/cirurgia , Criança , Pré-Escolar , Progressão da Doença , Feminino , Seguimentos , Ganglioneuroma/diagnóstico , Ganglioneuroma/patologia , Humanos , Lactente , Masculino , Procedimentos Cirúrgicos Minimamente Invasivos/métodos , Neuroblastoma/diagnóstico , Neuroblastoma/patologia , Estudos Retrospectivos , Fatores de Risco
6.
Cir. pediátr ; 31(3): 140-145, jul. 2018. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-173496

RESUMO

Objetivos: El objetivo de este trabajo es describir la experiencia de nuestro centro en el tratamiento de tumores de estirpe neural mediante técnicas de Cirugía Mínimamente Invasiva (CMI). Material y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de pacientes intervenidos en nuestro hospital mediante técnicas de CMI y diagnóstico de tumor de estirpe neural, entre octubre de 2012 y diciembre de 2017. Los criterios de inclusión fueron pacientes con diagnóstico de tumor neural que en el momento de la intervención no presentaban factores de riesgo por imagen (IDRFs). Se excluyeron aquellos pacientes con diagnóstico distinto al de tumor neural y con IDRFs en el momento de la cirugía. Resultados: Se incluyen 19 casos (6 niñas y 13 niños) con una mediana de edad de 47 meses. Según la clasificación International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) fueron diagnosticados 9 casos en estadio L1, 6 en estadio L2, 2 en M y 2 en estadio MS. Por laparoscopia se intervinieron 14 pacientes (12 tumores suprarrenales y 2 abdominales extradrenales) y 5 por toracoscopia. No existieron complicaciones intraoperatorias, consiguiéndose la exéresis completa en todos los casos. Tres casos presentaron efectos adversos postoperatorios, de grados I y II según la clasificación de Clavien-Dindo. En 4 de 19 pacientes fue necesaria la conversión a cirugía abierta (3 por laparoscopia y 1 por toracoscopia) debido a adherencias a estructuras vasculares o fibrosis. Tras una mediana de seguimiento de 27 meses, 2 pacientes presentaron progresión de su enfermedad sin recidiva local. Conclusiones: En conclusión, la CMI es una herramienta útil para la exéresis de tumores de estirpe neural sin IDRFs


Purpose: The aim of the paper is to describe the experience in our center with the use of minimally invasive surgery (MIS) of neural tumors in childhood. Methods: Descriptive and retrospective study of patients diagnosed with neural neoplasia (neuroblastoma and neuroganglioma) on whom MIS technique surgery has been performed between October 2012 and December 2017. The inclusion criteria were patients with a neural tumor diagnosis who, at the time of the intervention, did not have imaging-defined risk factors (IDRFs). Patients with a different diagnosis than neural tumor or with IDRFs were excluded from the study. Results: The study comprises 19 cases (6 female and 13 male) with a median age of 47 months. According to the International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) classification, nine cases were in L1 stage, six in L2, two in M and two in MS. Laparoscopy was used in 14 patients (12 adrenal and 2 abdominal tumors) and thoracoscopy was used in the other 5. In 4 of the 19 cases (21%), conversion to open surgery was needed due to fibrosis in 2 cases and vascular structures entrapment in another 2 (3 in laparoscopy and 1 in thoracoscopy). There were no surgical complications, achieving complete resection in all cases. Three cases showed postsurgical adverse effects grade I and II, according to Clavien-Dindo classification. After a median of 27 months of follow up, two patients showed disease progression without local recurrence. Conclusions: In conclusion, MIS are useful techniques in the surgical exeresis of non-disseminated neural tumors without IDRFs


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Procedimentos Cirúrgicos Minimamente Invasivos/métodos , Neoplasias do Sistema Nervoso/cirurgia , Neuroblastoma/cirurgia , Neuroimagem Funcional/métodos , Estudos Retrospectivos , Laparoscopia , Toracoscopia , Fatores de Risco , Complicações Pós-Operatórias , Resultado do Tratamento
7.
Cir Pediatr ; 30(2): 100-104, 2017 Apr 20.
Artigo em Espanhol | MEDLINE | ID: mdl-28857533

RESUMO

OBJECTIVE: Analysis of prophylactic thyroidectomy cases carried out in our Center in patients with RET gene mutations. MATERIAL AND METHODS: Retrospective study of 25 patients with RET proto-oncogene mutations subjected to prophylactic thyroidectomy between January 2000 and January 2016. Epidemiologic variables, surgical technique, histological results and follow-up were studied. RESULTS: Our sample consists of 25 patients, 15 males and 10 females. The range of age was from 7 months to 12 years old, with a median of 5 years old. We obtained 21 cases with NEM2A, from which 19 (76%) presented 634 mutation and 2 (8%) presented 611 mutation. Four cases were NEM2B, all with 918 mutation. Microscopical findings showed microcarcinoma, in situ carcinoma or medullary thyroid carcinoma in 16 patients (64%). Eight of them showed hyperplasia (32%) and 1 presented fibrosis (4%). The presence of elevated calcitonin was correlated with histologic alterations in 7 cases (43.7%), without significant differences (χ2 0.3; p 0.6). From 16 patients with carcinoma (13 NEM2A and 3 NEM2B), 10 were 5 years old or less at the moment of the surgery. A total thyroidectomy was performed in all patients. There were no intra or post-surgical complications. During the follow-up of the patients, levels of calcitonin, calcium, parathormone, catecholamines and metanephrines were normal, except from one case. CONCLUSIONS: The study of RET proto-oncogene allows the identification of patients susceptible of performing a prophylactic thyroidectomy, which have to be carried out early, in an experienced centers.


OBJETIVO: Analizar los casos de tiroidectomía profiláctica realizados en nuestro centro en pacientes con mutaciones del gen RET. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de 25 pacientes con mutación del protooncogén RET a los que se les realizó tiroidectomía profiláctica entre enero del 2000 y enero de 2016. Se estudiaron variables epidemiológicas, técnica quirúrgica, resultados anatomopatológicos y seguimiento. RESULTADOS: Nuestra serie consta de 25 pacientes, 15 varones y 10 mujeres. La mediana de la edad fue de 5 años con un rango de 7 meses a 12 años. Obtuvimos 21 casos con MEN2A de los que 19 (76%) presentaban la mutación 634 y 2 (8%) la mutación 611. Cuatro casos fueron MEN2B, todos con la mutación 918. Los hallazgos microscópicos revelaron microcarcimona, carcinoma in situ o carcinoma medular de tiroides en 16 casos (64%). 8 presentaron hiperplasia (32%) y 1 (4%) fibrosis. La presencia de calcitonina elevada se correlacionó con alteraciones anatomopatológicas en 7 casos (43,7%), pero no mostró diferencias significativas (χ² 0,3; p 0,6). De los 16 pacientes con carcinoma, (13 MEN2A, 3 MEN2B), 10 de ellos (62,5%) tenían 5 años o menos en el momento de la intervención. En todos los casos se realizó tiroidectomía total. No existieron complicaciones intra ni postoperatorias. Durante el seguimiento, los valores de calcitonina, calcio, paratohormona, catecolaminas y metanefrinas se han mantenido normales, excepto en 1 paciente. CONCLUSIONES: El estudio del protooncogén RET permite identificar pacientes susceptibles de realizar tiroidectomía profiláctica, la cual debe ser realizada de forma precoz, y en centros con experiencia.


Assuntos
Carcinoma Neuroendócrino/prevenção & controle , Proteínas Proto-Oncogênicas c-ret/genética , Neoplasias da Glândula Tireoide/prevenção & controle , Tireoidectomia/métodos , Calcitonina/sangue , Carcinoma Neuroendócrino/epidemiologia , Carcinoma Neuroendócrino/genética , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Seguimentos , Humanos , Lactente , Masculino , Mutação , Proto-Oncogene Mas , Estudos Retrospectivos , Neoplasias da Glândula Tireoide/epidemiologia , Neoplasias da Glândula Tireoide/genética
8.
Cir. pediátr ; 30(2): 100-104, abr. 2017. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-166518

RESUMO

Objetivo. Analizar los casos de tiroidectomía profiláctica realizados en nuestro centro en pacientes con mutaciones del gen RET. Material y métodos. Estudio retrospectivo de 25 pacientes con mutación del protooncogén RET a los que se les realizó tiroidectomía profiláctica entre enero del 2000 y enero de 2016. Se estudiaron variables epidemiológicas, técnica quirúrgica, resultados anatomopatológicos y seguimiento. Resultados. Nuestra serie consta de 25 pacientes, 15 varones y 10 mujeres. La mediana de la edad fue de 5 años con un rango de 7 meses a 12 años. Obtuvimos 21 casos con MEN2A de los que 19 (76%) presentaban la mutación 634 y 2 (8%) la mutación 611. Cuatro casos fueron MEN2B, todos con la mutación 918. Los hallazgos microscópicos revelaron microcarcimona, carcinoma in situ o carcinoma medular de tiroides en 16 casos (64%). 8 presentaron hiperplasia (32%) y 1 (4%) fibrosis. La presencia de calcitonina elevada se correlacionó con alteraciones anatomopatológicas en 7 casos (43,7%), pero no mostró diferencias significativas (χ² 0,3; p 0,6). De los 16 pacientes con carcinoma, (13 MEN2A, 3 MEN2B), 10 de ellos (62,5%) tenían 5 años o menos en el momento de la intervención. En todos los casos se realizó tiroidectomía total. No existieron complicaciones intra ni postoperatorias. Durante el seguimiento, los valores de calcitonina, calcio, paratohormona, catecolaminas y metanefrinas se han mantenido normales, excepto en 1 paciente. Conclusiones. El estudio del protooncogén RET permite identificar pacientes susceptibles de realizar tiroidectomía profiláctica, la cual debe ser realizada de forma precoz, y en centros con experiencia (AU)


Objetive. Analysis of prophylactic thyroidectomy cases carried out in our Center in patients with RET gene mutations. Material and methods. Retrospective study of 25 patients with RET proto-oncogene mutations subjected to prophylactic thyroidectomy between January 2000 and January 2016. Epidemiologic variables, surgical technique, histological results and follow-up were studied. Results. Our sample consists of 25 patients, 15 males and 10 females. The range of age was from 7 months to 12 years old, with a median of 5 years old. We obtained 21 cases with NEM2A, from which 19 (76%) presented 634 mutation and 2 (8%) presented 611 mutation. Four cases were NEM2B, all with 918 mutation. Microscopical findings showed microcarcinoma, in situ carcinoma or medullary thyroid carcinoma in 16 patients (64%). Eight of them showed hyperplasia (32%) and 1 presented fibrosis (4%). The presence of elevated calcitonin was correlated with histologic alterations in 7 cases (43.7%), without significant differences (χ2 0.3; p 0.6). From 16 patients with carcinoma (13 NEM2A and 3 NEM2B), 10 were 5 years old or less at the moment of the surgery. A total thyroidectomy was performed in all patients. There were no intra or post-surgical complications. During the follow-up of the patients, levels of calcitonin, calcium, parathormone, catecholamines and metanephrines were normal, except from one case. Conclusions. The study of RET proto-oncogene allows the identification of patients susceptible of performing a prophylactic thyroidectomy, which have to be carried out early, in an experienced centers (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Tireoidectomia , Neoplasias da Glândula Tireoide/prevenção & controle , Carcinoma Medular/prevenção & controle , Detecção Precoce de Câncer/métodos , Neoplasias da Glândula Tireoide/genética , Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2a/genética , Mutação/genética
9.
Cir. pediátr ; 29(4): 162-165, oct. 2016. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-162213

RESUMO

Objetivo. Describir nuestra experiencia como centro terciario en el uso de la laparoscopia para la exéresis de lesiones adrenales en la edad pediátrica. Material y métodos. Estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes con lesiones en la glándula suprarrenal intervenidos de suprarrenalectomía laparoscópica entre los años 2012 y 2015. Se estudiaron variables epidemiológicas, técnica quirúrgica, complicaciones y seguimiento. Resultados. Se estudiaron 9 pacientes con una mediana de 62 meses (5-184). Tres pacientes (33,33%) tenían un diagnóstico prenatal y tres pacientes debutaron con síntomas: hipertensión e insuficiencia renal, pubertad precoz y otro con un adenoflemón secundario a metástasis. En el resto, el hallazgo fue incidental. En cinco pacientes la lesión se situó en el lado derecho y en cuatro en el izquierdo. La intervención se realizó por vía laparoscópica. En un paciente se convirtió a cirugía abierta por mala visualización en el campo quirúrgico. No se produjeron complicaciones perioperatorias ni necesidad de trasfusión. La media de la estancia hospitalaria fue de 4 días (2-5). El dolor postoperatorio fue controlado durante las primeras 24 horas y con analgésicos de primer escalón. Los diagnósticos confirmados por histología fueron: seis neuroblastomas, dos ganglioneuromas y un adenoma. La media de seguimiento fue de 22 meses (1-53). Conclusiones. En nuestra serie esta vía de abordaje está asociada a una baja morbimortalidad con una recuperación precoz, corta estancia hospitalaria y resultados satisfactorios. Por tanto, proponemos la adrenalectomía laparoscópica como una buena alternativa para el abordaje de las lesiones suprarrenales en la población pediátrica


Objective. To describe our experience as a tertiary center on the use of laparoscopic adrenal surgery in children. Material and Methods. A descriptive, retrospective study of patients with pathologic adrenal masses undergoing laparoscopic adrenal surgery, between 2012 and 2015. Epidemiological variables, surgical technique, complications and follow-up were studied. Results. Nine patients were studied with a median age of 62 months (5-184). In 3 patients (33.33%) there was a prenatal diagnosis. Three patients had symptoms: hypertension and renal failure, precocious puberty, and an infected lymph node secondary to metastasis. In the rest, findings were incidental. In five patients the lesion was located on the right side and in four, on the left. The operation was performed laparoscopically. There was one conversion to open surgery because of poor visualization of the surgical field and no major intra- or postoperative complications were noted. The average hospital stay was 4 days (2-5). Postoperative pain was controlled during the first 24 hours with first step painkillers. Diagnoses were histologically confirmed: two ganglioneuroma, three neuroblastoma, bronchogenic cyst, pulmonary sequestration and adenoma. Mean follow-up was 22 months (1-53). Conclusions. In our series this surgical approach is associated with low morbidity and mortality, early recovery, shorter hospital stay and satisfactory results. We therefore propose laparoscopic adrenalectomy as a good alternative for approaching the pathologic adrenal masses in the pediatric population


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adrenalectomia/métodos , Laparoscopia/métodos , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/cirurgia , Procedimentos Cirúrgicos Minimamente Invasivos/métodos , Complicações Pós-Operatórias , Complicações Intraoperatórias
10.
Cir Pediatr ; 29(4): 162-165, 2016 Oct 10.
Artigo em Espanhol | MEDLINE | ID: mdl-28481069

RESUMO

AIM: To describe our experience as a tertiary center on the use of laparoscopic adrenal surgery in children. MATERIAL AND METHODS: A descriptive, retrospective study of patients with pathologic adrenal masses undergoing laparoscopic adrenal surgery, between 2012 and 2015. Epidemiological variables, surgical technique, complications and follow-up were studied. RESULTS: Nine patients were studied with a median age of 62 months (5-184). In 3 patients (33.33%) there was a prenatal diagnosis. Three patients had symptoms: hypertension and renal failure, precocious puberty, and an infected lymph node secondary to metastasis. In the rest, findings were incidental. In five patients the lesion was located on the right side and in four, on the left. The operation was performed laparoscopically. There was one conversion to open surgery because of poor visualization of the surgical field and no major intra- or postoperative complications were noted. The average hospital stay was 4 days (2-5). Postoperative pain was controlled during the first 24 hours with first step painkillers. Diagnoses were histologically confirmed: two ganglioneuroma, three neuroblastoma, bronchogenic cyst, pulmonary sequestration and adenoma. Mean follow-up was 22 months (1-53). CONCLUSIONS: In our series this surgical approach is associated with low morbidity and mortality, early recovery, shorter hospital stay and satisfactory results. We therefore propose laparoscopic adrenalectomy as a good alternative for approaching the pathologic adrenal masses in the pediatric population.


OBJETIVO: Describir nuestra experiencia como centro terciario en el uso de la laparoscopia para la exéresis de lesiones adrenales en la edad pediátrica. MATERIAL Y METODOS: Estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes con lesiones en la glándula suprarrenal intervenidos de suprarrenalectomía laparoscópica entre los años 2012 y 2015. Se estudiaron variables epidemiológicas, técnica quirúrgica, complicaciones y seguimiento. RESULTADOS: Se estudiaron 9 pacientes con una mediana de 62 meses (5-184). Tres pacientes (33,33%) tenían un diagnóstico prenatal y tres pacientes debutaron con síntomas: hipertensión e insuficiencia renal, pubertad precoz y otro con un adenoflemón secundario a metástasis. En el resto, el hallazgo fue incidental. En cinco pacientes la lesión se situó en el lado derecho y en cuatro en el izquierdo. La intervención se realizó por vía laparoscópica. En un paciente se convirtió a cirugía abierta por mala visualización en el campo quirúrgico. No se produjeron complicaciones perioperatorias ni necesidad de trasfusión. La media de la estancia hospitalaria fue de 4 días (2-5). El dolor postoperatorio fue controlado durante las primeras 24 horas y con analgésicos de primer escalón. Los diagnósticos confirmados por histología fueron: seis neuroblastomas, dos ganglioneuromas y un adenoma. La media de seguimiento fue de 22 meses (1-53). CONCLUSIONES: En nuestra serie esta vía de abordaje está asociada a una baja morbimortalidad con una recuperación precoz, corta estancia hospitalaria y resultados satisfactorios. Por tanto, proponemos la adrenalectomía laparoscópica como una buena alternativa para el abordaje de las lesiones suprarrenales en la población pediátrica.


Assuntos
Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/cirurgia , Adrenalectomia/métodos , Laparoscopia , Criança , Humanos , Estudos Retrospectivos , Resultado do Tratamento
11.
Cir Pediatr ; 27(1): 1-5, 2014 Jan.
Artigo em Espanhol | MEDLINE | ID: mdl-24783638

RESUMO

Classic treatment for pyriform sinus fistula (PSF) has been surgical excision; however, less invasive therapeutic alternatives whose aim is the obliteration of the sinus have been described subsequently. The authors present a technical modification of endoscopic sclerosis with diathermy (ESD): continuous infusion of air flow through the flexible endoscope was used to distend the pyriform sinus and facilitate recognition of the fistula opening. The sinus obliteration was performed with a wire guide and diathermy. In the last 15 years, 9 patients were diagnosed of suffering from PSF in our institution. Initial treatment was antibiotics therapy associated in some cases to cervical abscess drainage. Fistulectomy was performed in 4 cases and ESD in 4. The ninth patient received both treatments, performing electrocauterization after a surgical recurrence. Three of the patients who underwent surgery relapsed; none treated by ESD did, or had any complications. In our experience, endoscopic sclerosis with pneumatic distension is a simple technique, reproducible, not invasive and very effective; hence we consider it might become a first line therapy for PSF.


Assuntos
Diatermia/métodos , Endoscopia/métodos , Fístula/cirurgia , Seio Piriforme/anormalidades , Abscesso , Criança , Pré-Escolar , Dilatação/métodos , Eletrocoagulação/métodos , Feminino , Fístula/patologia , Humanos , Lactente , Masculino , Procedimentos Cirúrgicos Minimamente Invasivos/métodos , Recidiva , Reprodutibilidade dos Testes
12.
Cir. pediátr ; 27(1): 1-5, ene. 2014. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-120704

RESUMO

El tratamiento clásico de la fístula seno piriforme (FSP) ha sido la exéresis quirúrigca del trayecto fistuloso, sin embargo posteriormente se han desarollado alternativas menos invasivas que tratan de obliterar el seno. Los autores presentan una modificación técnica de la esclerosis endoscópica con diatermia (ED): aplicar un flujo de aire fl ujo de aire continuo a través del endoscopio fl exible que favorece la distensión del seno piriforme y así la visualización del orifi cio de apertura de la fístula. Se utilizó una guía metálica y diatermia para obliterar el trayecto fi stuloso. En los últimos 15 años se diagnosticaron 9 pacientes de FSP en nuestro centro. El tra-tamiento inicial fue antibioterapia, en algunos casos asociada al drenaje del absceso cervical. Se procedió a la fi stulectomía en 4 casos y a la ED en otros 4. El noveno paciente recibió tratamiento mixto, realizando la electrocauterización tras una recidiva quirúrgica. Mientras que tres casos tratados quirúrgicamente recidivaron, ninguno tratado mediante ED lo hizo ni presentó complicaciones. En nuestra experiencia, la es-clerosis endoscópica con distensión neumática es una técnica sencilla, reproducible, poco agresiva y muy efectiva, por lo que creemos que podría convertirse en la terapia de primera elección para esta patología


Classis treatment for pyriform sinus fistula (PSF) has been surgical excision: however, less invasive therapeutic alternatives whose aim is the obliteration of the sinus have been described subsequently. The authors present a technical modification of endoscopic sclerosis with diathermy (ESD): continuous infusion of air fl ow through the fl exible endoscope was used to distend the pyriform sinus and facilitate recognition of the fi stula opening. The sinus obliteration was performed with a wire guide and diathermy. In the last 15 years, 9 patients were diagnosed of suffering from PSF in our institution. Initial treatment was antibiotics therapy associated in some cases to cervical abscess drainage. Fistulectomy was performed in 4 cases and ESD in 4. The ninth patient received both treatments, perform-ing electrocauterization after a surgical recurrence. Three of the patients who underwent surgery relapsed; none treated by ESD did, or had any complications. In our experience, endoscopic sclerosis with pneumatic distension is a simple technique, reproducible, not invasive and very ef-fective; hence we consider it might become a fi rst line therapy for PSF


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Seio Piriforme/cirurgia , Fístula do Sistema Respiratório/cirurgia , Escleroterapia/métodos , Endoscopia/métodos , Faringe/cirurgia , Tireoidite/complicações , Abscesso/cirurgia , Cauterização/métodos , Estudos Retrospectivos
13.
Cir. pediátr ; 24(4): 196-200, oct. 2011. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-107354

RESUMO

Objetivos. La criopreservación de la corteza ovárica (CCO) para futuro autotrasplante permitirá hacer frente al fallo ovárico precoz y a las alteraciones de la capacidad reproductiva que afectan a algunas delas supervivientes de cáncer pediátrico. Material y métodos. En el Programa de Preservación de Fertilidad en Oncología Pediátrica se incluyen pacientes con alto riesgogonadotóxico: las que vayan a recibir radioterapia pélvica, trasplante de precursores hematopoyéticos, altas dosis de radioterapia craneal o agentes alquilantes, o aquéllas con patología ovárica bilateral. Antes del tratamiento oncológico y coincidiendo con otros procedimientos invasivos, se recoge el tejido ovárico por vía laparoscópica. Una vez descartada la malignidad en la muestra y confirmada la presencia de folículos primordiales, el equipo multidisciplinar de oncólogo, cirujano y especialista en fertilidad coordina la manipulación y envío de la corteza ovárica al Banco de Tejidos de la Comunidad Valenciana. Resultados. De julio de 2008 hasta mayo de 2010 se incluyeron en el programa a 8 pacientes, entre 8 y 18 años, con diagnóstico de: linfoma de Hodgkin (n= 2), leucemia aguda linfoide y mieloide (n= 2),sarcoma de Ewing pélvico, teratoma ovárico bilateral y meduloblastoma. Cinco pacientes recibieron quimioterapia no gonadotóxica previa a la CCO. De forma adicional, se practicaron 6 procedimientos en el mismo acto anestésico. Se realizó o oforectomía parcial en la mitad delos casos y total en el resto, asociando pexia ovárica en 1 ocasión. Todas las muestras fueron válidas. Conclusiones. La CCO de los casos seleccionados se realizó de forma segura, sin complicaciones ni demora del tratamiento oncológico. Podemos afi rmar que la primera experiencia nacional en este tipo de abordaje ha sido satisfactoria (AU)


Background. Ovarian cortex cryopreservation (OCC) for future autotransplant represents a treatment alternative for those paediatriccancer survivors affected of ovarian failure and fertility disorders. Methods. Patients with high gonadotoxic risk are included in the Oncology Paediatric Fertility Preservation Programme: those receiving pelvic radiotherapy, bone marrow transplantation, high doses of cranial radiotherapy or alquilating agents, or those with bilateral ovarian pathology. Prior to the oncological treatment, the ovarian tissue is harvested laparoscopically. At the same time, other invasive procedures are done. Once malignancy is ruled out of the specimen and the presence of primordial follicles is confirmed, the multidisciplinary team of oncologist, paediatric surgeon and fertility specialist coordinate the processing and delivery of the ovarian cortex to the Comunidad ValencianaTissue Bank. Results. From July 2008 to May 2010 eight patients have been included in the programme, aged between 8-18 years old and with diagnosis of: Hodgkin’s lymphoma (n= 2), Acute Myeloblastic and Lymphoblasticleukaemia (n= 2), pelvic Ewing’s sarcoma, bilateral ovarian Teratoma and Meduloblastoma. Five patients underwent non gonadotoxicchemo therapy before OCC. Six additional procedures were doneusing the same anaesthetic event. Partial oophorectomy was performed in half the cases, total oophorectomy in the rest of them, and an ovarianpexia was once associated. All taken samples were found to be valid. Conclusions. OCC of selected patients was performed safely, with neither postoperative complications nor delay of the oncological treatment. Therefore, the fi rst national experience in this procedure has been satisfactorily achieved (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Adolescente , Criopreservação , Neoplasias Ovarianas/complicações , Ovariectomia , Preservação Biológica/métodos , Infertilidade Feminina , Coleta de Tecidos e Órgãos/métodos , Doença de Hodgkin/complicações
14.
Cir Pediatr ; 24(4): 196-200, 2011 Oct.
Artigo em Espanhol | MEDLINE | ID: mdl-23155631

RESUMO

BACKGROUND: Ovarian cortex cryopreservation (OCC) for future autotransplant represents a treatment alternative for those paediatric cancer survivors affected of ovarian failure and fertility disorders. METHODS: Patients with high gonadotoxic risk are included in the Oncology Paediatric Fertility Preservation Programme: those receiving pelvic radiotherapy, bone marrow transplantation, high doses of cranial radiotherapy or alquilating agents, or those with bilateral ovarian pathology. Prior to the oncological treatment, the ovarian tissue is harvested laparoscopically. At the same time, other invasive procedures are done. Once malignancy is ruled out of the specimen and the presence of primordial follicles is confirmed, the multidisciplinary team of oncologist, paediatric surgeon and fertility specialist coordinate the processing and delivery of the ovarian cortex to the Comunidad Valenciana Tissue Bank. RESULTS: From July 2008 to May 2010 eight patients have been included in the programme, aged between 8-18 years old and with diagnosis of: Hodgkin's lymphoma (n= 2), Acute Myeloblastic and Lymphoblastic leukaemia (n= 2), pelvic Ewing's sarcoma, bilateral ovarian Teratoma and Meduloblastoma. Five patients underwent non gonadotoxic chemotherapy before OCC. Six additional procedures were done using the same anaesthetic event. Partial oophorectomy was performed in half the cases, total oophorectomy in the rest of them, and an ovarian pexia was once associated. All taken samples were found to be valid. CONCLUSIONS: OCC of selected patients was performed safely, with neither postoperative complications nor delay of the oncological treatment. Therefore, the first national experience in this procedure has been satisfactorily achieved.


Assuntos
Criopreservação/métodos , Preservação da Fertilidade/métodos , Neoplasias Ovarianas/cirurgia , Ovário , Adolescente , Criança , Feminino , Humanos
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