RESUMO
The adrenocortical carcinoma is rare and aggressive. It has a bimodal presentation, predominantly female, > 20% of cases will be diagnosed incidentally. 43-year-old male, with colic pain in the left flank, weight loss and intermittent fever. Computed tomography with a tumor on the left adrenal with liver metastases, block resection surgery was performed, pathological report of adrenocortical carcinoma with a 7 points of Weiss score and Ki67 40%. Adrenocortical carcinoma is a rare and aggressive neoplasm; the clinical presentation is variable. Systemic therapy is important even in patients with localized disease and independent of surgical approach.
El carcinoma corticoadrenal es una neoplasia rara, altamente agresiva, de distribución bimodal, con predominio en el sexo femenino, de la cual el 20% de los casos se diagnostican de manera incidental. Se presenta el caso de un varón de 43 años con dolor de tipo cólico en el flanco izquierdo, pérdida de peso y fiebre intermitente. La tomografía computarizada mostró un tumor en la glándula suprarrenal izquierda y metástasis hepática. Se realizó adrenalectomía radical en bloque, con reporte anatomopatológico de carcinoma corticoadrenal, Weiss de 7 puntos y Ki67 40%. El carcinoma corticoadrenal es una neoplasia agresiva y de presentación clínica variable. La terapia sistémica es importante incluso en pacientes con enfermedad localizada e independientemente de la cirugía.
Assuntos
Neoplasias do Córtex Suprarrenal , Carcinoma Adrenocortical , Neoplasias Hepáticas , Neoplasias do Córtex Suprarrenal/diagnóstico por imagem , Neoplasias do Córtex Suprarrenal/cirurgia , Carcinoma Adrenocortical/diagnóstico por imagem , Carcinoma Adrenocortical/cirurgia , Adulto , Feminino , Humanos , Neoplasias Hepáticas/diagnóstico por imagem , Masculino , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
El 10-15 % de los tumores renales son tipo papilar, su asociación a síndromes hereditarios es poco frecuente y son muy agresivos. Se presenta el caso de un paciente con piloleiomiomatosis con tumor dependiente del riñón derecho y la glándula suprarrenal izquierda, y nefrectomía radical derecha con carcinoma renal papilar tipo 2. Recurrencia retroperitoneal, hepática y lesión testicular bilateral. Orquiectomía radical izquierda con tumor de células de Leydig, metastasectomía hepática y retroperitoneal con carcinoma papilar tipo 2, último estudio de seguimiento sin datos de actividad tumoral. el seguimiento oncológico con estudios no invasivos y los avances terapéuticos pueden mejorar las tasas de supervivencia.10-15% of cases of renal tumors correspond to papillary type, the association to hereditary syndromes is rare, and aggressive. Clinical case: male with a history of piloleiomyomatosis and right kidney and left adrenal tumor, right radical nephrectomy with papillary renal carcinoma type 2. Development retroperitoneal, hepatic and bilateral testicular tumor. Left radical orchiectomy with Leydig cell tumor, hepatic and retroperitoneal metastasectomy with papillary carcinoma metastasis type 2, latest follow-up study without tumor activity. Oncological follow-up with non-invasive studies and therapeutic advances could improve survival rates.
Assuntos
Neoplasias Testiculares , Seguimentos , Humanos , Rim , Masculino , Estudos Retrospectivos , Taxa de Sobrevida , Neoplasias Testiculares/cirurgiaRESUMO
ANTECEDENTES: El carcinoma renal con diferenciación sarcomatoide confiere un pronóstico sombrío por su evolución metastásica; a mucosa oral corresponde menos del 1%. CASO CLÍNICO: Mujer de 66 años, tumor dependiente de riñón izquierdo con reporte de patología de carcinoma renal de células claras patrón sarcomatoide, tumor gingival en maxilar izquierdo, biopsia con metástasis de células claras sarcomatoide. Recibió radioterapia local. Progresó con metástasis a sistema nervioso central, pulmonar, mediastinal y suprarrenal. CONCLUSIONES: La presentación clínica de tumores renales en la mucosa oral es rara. La presencia de diferenciación sarcomatoide implica un reto terapéutico por la respuesta a las terapias sistémicas existentes. Los avances en fármacos con actividad inmunitaria podrían mejorar las tasas de respuesta. BACKGROUND: The renal carcinoma with sarcomatoid differentiation confers a poor prognosis due to its metastatic evolution, less than 1% corresponds to oral mucosa. CASE REPORT: 66 year old female, left kidney tumor, with pathology report clear cell renal carcinoma, with sarcomatoid pattern, gingival tumor in the left maxilla, biopsy with sarcomatoid metastases, received local radiotherapy. It progressed with metastases to the central nervous system, pulmonary, mediastinal and adrenal. . CONCLUSIONS: The clinical presentation of kidney tumors in oral mucosa is rare, the presence of sarcomatoid differentiation implies a therapeutic challenge due to the response to existing systemic therapies, advances in drugs with immunological activity could improve response rates.
