Um caso de estenose de artéria renal por displasia fibromuscular: devemos resistir à tentação de revascularizar estes pacientes? / A case of renal artery stenosis due to fibromuscular dysplasia: should we resist the temptation to revascularize these patients?

INTRODUÇÃO: A hipertensão renovascular (HRV) é uma das principais causas de hipertensão arterial (HA) secundária, 90% das vezes por aterosclerose. A displasia fibromuscular (DFM) é uma doença vascular sistêmica rara, com incidência predominante em mulheres abaixo dos 50 anos e responsável por 10% dos casos de HRV. O padrão-ouro no tratamento da HRV por DFM é a angioplastia percutânea por balão (APB), com relatos de taxa de cura da HA de 35 a 80%. RELATO DE CASO: Mulher de 50 anos, com diagnóstico de HA aos 28 anos, relato de pré-eclâmpsia com dois abortos e mantendo quadro de HA refratária (PA média na MAPA de 24h: PA181x112 mmHg) em uso diário de olmesartana 40mg, clortalidona 25mg, metildopa 1500mg, anlodipino 10mg, espironolactona 50mg, hidralazina 100mg e metoprolol 100mg, foi submetida a rastreio de HA secundária. Observou-se no doppler de artérias renais (AR) estenose de AR direita maior que 60%, confirmada e melhor caracterizada na angiotomografia como múltiplas estenoses sugestivas de DFM. Demais exames complementares: aldosterona 8 ng/dL, atividade de renina plasmática: 0,8 ng/ml/h e creatinina: 0,8 mg/dL. A pesquisa de lesão de órgão-alvo revelou retinopatia grau 3 de Keith Wagener Barker; microalbuminúria (137 mg/g) hipertrofia ventricular esquerda (massa indexada de VE: 159g/m2). Foi submetida à APB com stent da AR direita, com resultado angiográfico satisfatório e sem intercorrências clínicas. PA na alta 160x108 mmHg e creatinina mantida em 0,8 mg/dL. Manteve-se hipertensa apesar das 7 classes medicamentosas prescritas e MAPA de 24h realizado 15 dias após o procedimento revelou PA média: 182x109 mmHg. CONCLUSÃO: Relatamos um caso de HA refratária associada à estenose de AR direita por DFM, submetida a APB e implante de stent, sem benefício clínico associado, mantendo-se a refratariedade do quadro hipertensivo ao longo do seguimento ambulatorial. A APB figura na literatura como o padrão-ouro no tratamento da DFM. Estudos observacionais reportam taxas de controle pressórico em torno de 70% e de cura da HA em aproximadamente 50% dos pacientes. Todavia, o caráter observacional desses estudos limita suas conclusões e os maiores estudos clínicos randomizados de revascularização arterial renal excluíram indivíduos com DFM. Este caso se soma ao conjunto de evidências contrárias à revascularização rotineira da AR na DFM. O tratamento precisa ser individualizado com base em novos preditores clínico-laboratoriais de sucesso.

Um caso de hipertensão refratária associada a hiperparatireoidismo normocalcêmico: cúmplices ou mútuos espectadores? / A case of refractory hypertension associated with normocalcemic hyperparathyroidism: accomplices or mutual spectators?

INTRODUÇÃO O hiperparatireoidismo é considerado uma causa endócrina de hipertensão arterial (HA) secundária. Contudo, a natureza dessa associação é ainda controversa na literatura. RELATO DE CASO Paciente de sexo masculino, 53 anos de idade, com antecedente de HA desde os 30 anos, em estágio III ao diagnóstico, evoluiu com HA refratária apesar do uso de 7 classes de anti-hipertensivos: Olmesartana (40mg/dia), Anlodipino (10mg/dia), Clortalidona (25mg/dia), Espironolactona (25mg/dia), Atenolol (50mg/dia) e Hidralazina (150mg/dia), mantendo PA total de 135/95 na MAPA de 24h e apresentando retinopatia hipertensiva grau II e microalbuminúria. Ao longo do acompanhamento foi identificado hiperparatireoidismo normocalcêmico: paratormônio (PTH)= 117 pg/mL (VR: 18-88); cálcio sérico total= 8,9 mg/dL; 25-OH- vitamina D= 17,8 ng/mL, com evidência de captação tênue de formação nodular filiforme adjacente ao polo superior do lobo tireoidiano esquerdo (1,4cmx0,2cm) em cintilografia de paratireoide. Dada a ausência de sintomas e por se tratar de alteração discreta, optou-se por tratamento conservador com reposição de colecalciferol e carbonato de cálcio. No entanto, apesar da reposição ao longo de um ano, o PTH permaneceu elevado (118 pg/mL) e a HA continuou refratária. DISCUSSÃO Numerosos estudos observacionais reportam uma correlação positiva entre PTH e níveis de PA, tanto no hiperparatireoidismo primario como no secundário, independente da presença de hipercalcemia. Alem disso, evidência experimental aponta efeitos vasoativos diretamente atribuíveis ao PTH, assim como aumento da secreção de renina, promoção de rigidez arterial e hipertrofia ventricular. Apesar disso, uma relação causal ainda não foi definitivamente estabelecida e alguns autores sugerem inclusive causalidade reversa. No caso aqui exposto a hipótese de associação causal é sugerida pela refratariedade do quadro hipertensivo que acompanha a elevação sustentada dos níveis de PTH. A comprovação dessa causalidade se daria pelo controle da HA mediante a paratireoidectomia. No entanto, em casos limítrofes como o presente, o procedimento não é rotineiramente indicado, não sendo portanto possível assinar um veredito de cumplicidade.

Mulher jovem com agenesia total de pericárdio: relato de caso e revisão de literatura / Young woman with total pericardial agenesis: case report and literature review

INTRODUÇÃO: A agenesia do pericárdio é uma patologia rara, com prevalência de 1:14.000 casos pela literatura. Seu diagnóstico é habitualmente incidental, visto que a maioria dos casos são assintomáticos. Pode ocorrer de forma total ou parcial, sendo três vezes mais prevalente entre indivíduos do sexo masculino. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 28 anos de idade com história de derrame pleural à esquerda recorrente desde 2012 associada a dor ventilatório-dependente em hemitórax esquerdo. Ao exame físico apresentava desvio de ictus para linha axilar posterior, sem outros achados. Eletrocardiograma com desvio extremo do eixo para a direita e distúrbio de condução pelo ramo direito, Holter 24h com ausência de ectopias ou pausas, Ecocardiograma com desvio extremo do ápice cardíaco (ambos os ventrículos) para região axilar posterior e hipermobilidade cardíaca durante o exame, além de Ressonância Magnética Cardíaca evidenciando levoposição excessiva do coração, hipermobilidade ventricular e interposição de parênquima pulmonar entre o tronco pulmonar e a aorta ascendente, todos achados sugestivos de agenesia de pericárdio. DISCUSSÃO: A agenesia de pericárdio, embora frequentemente assintomática, pode manifestar-se com sintomas variados como dor torácica, dispneia, tonturas ou síncope, decorrentes de um defeito congênito no desenvolvimento da membrana pleuropericárdica esquerda. Em casos de defeitos parciais, onde os sintomas são mais prevalentes, pode ocorrer herniação e encarceramento do apêndice atrial esquerdo ou do ventrículo esquerdo, situações que demandam reparo cirúrgico urgente utilizando materiais sintéticos ou pericárdio bovino. No caso relatado, os achados de desvio extremo do ápice cardíaco e interposição de parênquima pulmonar entre o tronco pulmonar e a aorta ascendente indicam agenesia total. A decisão contra a intervenção cirúrgica foi baseada na ausência de risco iminente de morte súbita, sublinhando a importância de uma avaliação criteriosa dos riscos versus benefícios da cirurgia em casos de agenesia completa.

Limitações do doppler renal no diagnóstico de hipertensão renovascular: um relato de caso / Limitations of renal doppler in the diagnosis of renovascular hypertension: a case report

INTRODUÇÃO: O Ultrassom Doppler de artérias renais (USD-AR) com análise de velocidade de pico sistólico (VPS) é utilizado na investigação inicial de pacientes com suspeita de hipertensão (HAS) renovascular com sensibilidade de 85% e especificidade de 92%. Se trata, no entanto, de avaliação sujeita a variabilidade examinador-dependente. Apresentamos o caso de uma paciente com HAS refratária com exames ultrassonográficos iniciais discordantes. RELATO DE CASO: Paciente de 60 anos, com diagnóstico de HAS desde os 48 anos, foi encaminhada para centro de referência após episódio de AVC isquêmico por suspeita de HAS secundária. MAPA de 24h na admissão mostrava PA média total de 204/122 mmHg em vigência de Losartana e Hidroclorotiazida. Após ajustes terapêuticos sequenciais, obteve-se redução parcial dos níveis tensionais (PA média total no MAPA de 24h: 164x95 mmHg, em vigência de 7 classes: Olmesartana, Clortalidona, Lercanidipino, Carvedilol, Espironolactona, Hidralazina e Alfametildopa), mantendose, no entanto, fora da meta de PA e configurando quadro de HAS refratária. Dois USD-AR foram realizados em serviços diferentes, revelando resultados contraditórios. O USD-AR1 mostrava rim direito excluído e VPS da AR esquerda de 235 cm/s, enquanto no USD-AR2 a VPS da AR esquerda foi de 22 cm/s e a origem da AR direita não foi visualizada por interposição gasosa. A paciente foi submetida a arteriografia renal que revelou obstrução proximal (70%) da AR esquerda e oclusão total da AR direita. Optouse por angioplastia com implante de stent em AR esquerda com bom resultado angiográfico (Fig.1) e evolução clínico-laboratorial favorável (MAPA: PA total média = 135x75 mmHg na vigência de 6 classes; Creatinina plasmática pré- e pós-angioplastia: 2,2 mg/dL e 1,4 mg/dL, respectivamente). DISCUSSÃO: O exame de USD-AR é útil no rastreio da HAS renovascular, mas sua acurácia é examinador-dependente. Por isso, frente a resultado negativo e alto grau de suspeita clínica a investigação deveria prosseguir com exames como a angiotomografia, a angiorressonância e a arteriografia, que é o padrão-ouro para a identificação de estenose de AR.

Therapeutic outcomes of pemphigus in a referral service in Northern Brazil: a retrospective study of 32 patients.

BACKGROUND: Pemphigus are rare chronic autoimmune blistering disorders with challenging therapeutic management. OBJECTIVE: To investigate the therapeutic outcomes of pemphigus patients admitted to a dermatology referral service in northern Brazil. MATERIALS AND METHODS: We conducted a retrospective analysis of 32 patients with histopathological diagnosis of pemphigus between 2010 and 2016. Clinical and epidemiological data were collected. Therapeutic outcome was evaluated according to the criteria proposed by the International Pemphigus Committee. Pemphigus Disease Area Index (PDAI) was used to quantify disease severity. RESULTS: Of the 32 patients, 68.75% had pemphigus vulgaris (PV) and 31.25% had pemphigus foliaceus (PF). Female-to-male ratio was 1:1. The average age was 49.5 years. All patients received oral prednisone as the first-line therapy. Adjuvant immunosuppressive drugs were gradually added in refractory and/or severe cases. After 24 months of treatment, disease control and complete remission rates were 37.5% and 25%, respectively. The mortality rate was 9.37%. PDAI score was significantly lower at 24 months of therapeutic follow-up (p < .0001). CONCLUSION: Therapeutic management with corticosteroids and/or immunosuppressive drugs was able to induce disease control/complete remission in most of patients. PDAI was a useful tool for objective assessment of disease severity during therapeutic follow-up.

Splenic ischemic preconditioning attenuates oxidative stress induced by hepatic ischemia-reperfusion in rats.

PURPOSE: To evaluate the effects of splenic ischemic preconditioning (sIPC) on oxidative stress induced by hepatic ischemia-reperfusion in rats. METHODS: Fifteen male Wistar rats were equally divided into 3 groups: SHAM, IRI and sIPC. Animals from IRI group were subjected to 45 minutes of partial liver ischemia (70%). In the sIPC group, splenic artery was clamped in 2 cycles of 5 min of ischemia and 5 min of reperfusion (20 min total) prior to hepatic ischemia. SHAM group underwent the same surgical procedures as in the remaining groups, but no liver ischemia or sIPC were induced. After 1h, hepatic and splenic tissue samples were harvested for TBARS, CAT, GPx and GSH-Rd measurement. RESULTS: sIPC treatment significantly decreased both hepatic and splenic levels of TBARS when compared to IRI group (p<0.01). Furthermore, the hepatic and splenic activities of CAT, GPx and GSH- Rd were significantly higher in sIPC group than in IRI group. CONCLUSION: sIPC was able to attenuate hepatic and splenic IRI-induced oxidative stress.

Cutaneous leishmaniasis mimicking cutaneous lymphoma.

Cutaneous leishmaniasis (CL) is caused by protozoa of Leishmania genus that are transmitted to humans through the bite of sand flies (Lutzomyia and Phlebotomus). The infection is classically manifested as multiple or single ulcers affecting cutaneous and/or mucosal areas of the body. Atypical lesions are relatively uncommon, being able to simulate a large variety of benign and malign dermatological disorders. In this article, we described a case of CL mimicking a clinical presentation of cutaneous lymphoma.

Splenic ischemic preconditioning attenuates oxidative stress induced by hepatic ischemia-reperfusion in rats

Abstract Purpose: To evaluate the effects of splenic ischemic preconditioning (sIPC) on oxidative stress induced by hepatic ischemia-reperfusion in rats. Methods: Fifteen male Wistar rats were equally divided into 3 groups: SHAM, IRI and sIPC. Animals from IRI group were subjected to 45 minutes of partial liver ischemia (70%). In the sIPC group, splenic artery was clamped in 2 cycles of 5 min of ischemia and 5 min of reperfusion (20 min total) prior to hepatic ischemia. SHAM group underwent the same surgical procedures as in the remaining groups, but no liver ischemia or sIPC were induced. After 1h, hepatic and splenic tissue samples were harvested for TBARS, CAT, GPx and GSH-Rd measurement. Results: sIPC treatment significantly decreased both hepatic and splenic levels of TBARS when compared to IRI group (p<0.01). Furthermore, the hepatic and splenic activities of CAT, GPx and GSH- Rd were significantly higher in sIPC group than in IRI group. Conclusion: sIPC was able to attenuate hepatic and splenic IRI-induced oxidative stress.